גידולים שפירים של ארובת העין

גידולים וסקולריים שולטים בקבוצה זו (25%), גידולים נוירוגניים (נוירינומה, נוירופיברומה, גידולים של עצב הראייה) מהווים כ-16%. גידולים שפירים ממקור אפיתליאלי מתפתחים בבלוטת הדמעות (אדנומה פלאומורפית), הם מהווים לא יותר מ-5%. שכיחות גידולי רקמות רכות (טרטומה, פיברומה, ליפומה, מזנכימומה וכו') היא בדרך כלל 7%. גידולים מולדים (ציסטות דרמואידיות ואפידרמואידיות) מזוהים ב-9.5% מהחולים.

גידולים שפירים בארובת העין מאופיינים בתמונה קלינית שכיחה: בצקת בעפעפיים, אקסופתלמוס נייח, קושי במיקום מחדש והגבלת ניידות העין, שינויים בפונדוס, ירידה בראייה, כאבים בארובת העין הפגועה ובמחצית הראש המתאימה. גידול קטן הממוקם בקודקוד הארובה עשוי להיות אסימפטומטי במשך זמן רב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

המנגיומה מערבית של ארובת העין

גידולים בכלי הדם מיוצגים לרוב (עד 70% מהמקרים) על ידי המנגיומה מערנית. הגידול מתגלה בגילאי 12-65 שנים, אצל נשים פי 2.5 יותר; יש לו פסאודו-קפסולה מוגדרת היטב. מבחינה מיקרוסקופית, המנגיומה מערנית מורכבת מתעלות כלי דם גדולות ומורחבות המרופדות בתאי אנדותל שטוחים; אין מעבר ישיר של כלי הגידול לכלי הדם של רקמות המסלול הסובבות. מבחינה קלינית, הגידול מאופיין באקסופתלמוס נייח הולך וגדל. מיקומו הקרוב לסקלרה מוביל להיווצרות קפלים של לוח הזגוגית (קרום ברוך) על קרקעית העין ומוקדים דיסטרופיים יבשים באזור הפרמקולרי. שינוי מיקום העין, למרות גמישות מספקת של ההמנגיומה, בדרך כלל קשה. לוקליזציה עמוקה יותר של המנגיומה מערנית (בקצה ארובת העין) עשויה להיות מלווה בכאב בארובת העין הפגועה ובמחצית הראש המתאימה. בדרך כלל, עם לוקליזציה כזו, תמונה של גודש בראש עצב הראייה או ניוון ראשוני שלו מופיעה מוקדם.

האבחנה מתבררת באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, אשר מגלה צל מעוגל תאי בעל קווי מתאר חלקים, המופרד מהרקמות הסובבות על ידי צל הקפסולה. עוצמת צל הגידול עולה במקרה של ניגודיות. סריקת אולטרסאונד מגלה צל גידול המוגבל על ידי קפסולה.

הטיפול בהמנגיומה קבורה של ארובת העין הוא כירורגי. בהתחשב באפשרויות המתפתחות של טופוגרפיה מדויקת של הגידול באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת וטכניקות מיקרוכירורגיות, מומלץ לבצע ניתוח מיד לאחר האבחון. אין סיבה להמתין להתקדמות התסמינים הקליניים, שכן הופעתם עלולה להוביל לאובדן בלתי הפיך של תפקודי ראייה.

גידולים נוירוגניים הם נגזרות של שכבת נבט אחת של נוירואקטודרם, אך נבדלים בתמונה המורפולוגית שלהם. גידולים של עצב הראייה מיוצגים על ידי מנינגיומה וגליומה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מנינגיומה ארובית

מנינגיומה מופיעה בגילאי 20-60 שנים, בתדירות גבוהה יותר אצל נשים. הגידול מתפתח מהווילי העכבישיים הנמצאים בין הדורה מאטר לעכבישיים. קוטר עצב הראייה המושפע מהגידול גדל פי 4-6 ויכול להגיע ל-50 מ"מ. מנינגיומה מסוגלת לגדול דרך מעטפות עצב הראייה ולהתפשט לרקמות הרכות של ארובת העין. ככלל, הגידול הוא חד צדדי, מאופיין באקסופתלמוס עם ירידה מוקדמת בראייה. כאשר רקמות ארובת העין גדלות, ישנה הגבלה בתנועות העיניים. על הפונדוס - גודש חד בולט של דיסק עצב הראייה, בתדירות נמוכה יותר - ניוון שלו. הופעת ורידים מורחבים משמעותית בצבע כחלחל על דיסק הגודש מעידה על התפשטות הגידול ישירות לקוטב האחורי של העין.

אבחון של מנינגיומה קשה, שכן אפילו בסריקות CT, במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה, עצב הראייה לא תמיד מוגדל מספיק כדי להצביע על נזק לגידול.

הטיפול במנינגיומה ארובית הוא ניתוח או טיפול בקרינה.

הפרוגנוזה לראייה שלילית. אם הגידול גדל לאורך גזע עצב הראייה, קיים סיכון להתפשטותו לחלל הגולגולת ולפגוע בכיאזמה. הפרוגנוזה לכל החיים חיובית אם הגידול ממוקם בתוך חלל ארובת העין.

גליומה מסלולית

גליומה מתפתחת בדרך כלל בעשור הראשון לחיים. עם זאת, בעשורים האחרונים, הספרות תיארה מספר הולך וגדל של מקרים של גילוי גידול אצל אנשים מעל גיל 20. נשים נוטות מעט יותר לחלות. רק עצב הראייה מושפע ב-28-30% מהחולים; ב-72%, גליומה של עצב הראייה משולבת עם נזק לכיאזמה. הגידול מורכב משלושה סוגי תאים: אסטרוציטים, אוליגודנדרוציטים ומקרוגליה. הוא מאופיין בירידה איטית ביותר אך מתקדמת בהתמדה בחדות הראייה. אצל ילדים מתחת לגיל 5, הסימן הראשון שהורים שמים לב אליו הוא פזילה, ניסטגמוס אפשרי. אקסופתלמוס הוא נייח, ללא כאבים, מופיע מאוחר יותר ומתגבר לאט מאוד. הוא יכול להיות צירי או עם תזוזה עם גידול אקסצנטרי של הגידול. שינוי מיקום העין תמיד קשה. ניוון דיסק או ניוון עצב הראייה מתגלים באותה תדירות על קרקעית העין. כאשר הגידול גדל ליד טבעת הסקלרלית, הנפיחות של דיסק הראייה בולטת במיוחד, הוורידים מורחבים משמעותית, מפותלים, עם גוון כחלחל. דימומים ליד הדיסק מתרחשים עקב חסימה של וריד הרשתית המרכזי. שלא כמו מנינגיומה, גליומה לעולם לא גדלה לתוך הדורה מאטר, אלא יכולה להתפשט לאורך גזע עצב הראייה לתוך חלל הגולגולת, ולהגיע לכיאזמה ולעצב הראייה הנגדי. התפשטות תוך גולגולתית מלווה בתפקוד לקוי של ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח ולחץ תוך גולגולתי מוגבר.

אבחנת גליומה נקבעת על סמך תוצאות טומוגרפיה ממוחשבת, שיכולה לא רק לראות את עצב הראייה המוגדל בארובת העין, אלא גם לשפוט את התפשטות הגידול לאורך תעלת עצב הראייה אל חלל הגולגולת. סריקת אולטרסאונד אינה אינפורמטיבית מספיק, מכיוון שהיא מציגה רק תמונה של השליש הפרוקסימלי והאמצעי של עצב הראייה. בהתחשב בגדילה האיטית ביותר של הגידול, הטיפול הוא אינדיבידואלי לחלוטין. אם הראייה נשמרת וניתן לנטר את המטופל, חלופה לניטור ארוך טווח עשויה להיות טיפול בקרינה, שלאחריה נצפית התייצבות של גדילת הגידול, וב-75% מהמטופלים - אף שיפור בראייה.

טיפול כירורגי בגליומה אורביטלית מסומן כאשר הגידול משפיע רק על מקטע אורביטלי של עצב הראייה במקרים של אובדן ראייה המתקדם במהירות. שאלת שימור העין מוכרעת לפני הניתוח. אם הגידול גדל לטבעת הסקלרלית, הנראית בבירור בסריקות CT, עצב הראייה הפגוע כפוף להסרה יחד עם העין, ויש להזהיר את הורי הילד על כך. אם הגידול מתפשט לתעלת עצב הראייה או לחלל הגולגולת, שאלת האפשרות לבצע התערבות כירורגית מוכרעת על ידי נוירוכירורג.

הפרוגנוזה לראייה תמיד גרועה, ולגבי החיים תלויה בהתפשטות הגידול לחלל הגולגולת. כאשר הכיאזמה מעורבת בתהליך הגידול, התמותה מגיעה ל-20-55%.

נוירומה אורביטלית

נוירינומה (מילים נרדפות: למומה, שוואנומה, נוירולמומה) מהווה שליש מכלל הגידולים השפירים בארובת העין. גיל החולים בזמן הניתוח הוא בין 15 ל-70 שנים. נשים מושפעות מעט יותר. בארובת העין, מקור הגידול הוא ברוב המקרים עצבים ריריים, סופרטרוכלאריים או סופראורביטליים, והוא יכול להיווצר גם מלמוציטים של עצבים סימפתטיים המעצבבים את כלי הדם של מעטפת קרום המוח של עצב הראייה ועורק הרשתית. אחד הסימנים הראשונים לגידול עשוי להיות כאב מקומי בארובת העין הפגועה, בצקת לא דלקתית של העפעפיים (בדרך כלל העליונה), פטוזיס חלקי, דיפלופיה. ב-25% מהחולים, אקסופתלמוס, צירי או עם תזוזה, מושך תשומת לב קודם כל. הגידול ממוקם לרוב מתחת לדופן הארובת העליונה בחלל הניתוח החיצוני. אזור ההרדמה העורית מאפשר לנו להניח את "העניין" של העצב הסופרטרוכלארי או סופראורביטלי. ב-1/4 לחולים יש הרדמה בקרנית. גידול גדול מגביל את ניידות העין בכיוון מיקומה. שינויים בפונדוס נמצאים ב-65-70% מהחולים, לרוב נצפית נפיחות של עצב הראייה.

סריקת אולטרסאונד מאפשרת הדמיה של צל הגידול, המוגדר על ידי הקפסולה. סריקת CT מראה לא רק את צל הגידול, אלא גם את הקשר שלו עם עצב הראייה. האבחנה הסופית נקבעת לאחר בדיקה היסטולוגית.

הטיפול בנוירונומה אורביטלית הוא כירורגי בלבד. גידול שלא הוסר לחלוטין נוטה להישנות.

הפרוגנוזה לראייה ולחיים חיובית.