גידולים מולדים של ארובת העין

גידולים בקבוצה זו כוללים ציסטות דרמואידיות ואפידרמואידיות (כולסטאטומה), המהוות כ-9% מכלל גידולי האורביטוס.

גדילתם מואצת על ידי טראומה, ותוארו מקרים של גידולים ממאירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ציסטה דרמואידית

ציסטות דרמואידיות מופיעות ביותר ממחצית החולים לפני גיל 5, אך כמעט 40% מהחולים פונים לעזרה רק לאחר גיל 18. היא גדלה לאט ביותר, אך במהלך גיל ההתבגרות וההריון, ישנם מקרים של התרחבות מהירה שלה. הציסטה מתפתחת מתאי אפיתל נודדים, המרוכזים ליד תפרי עצם, הממוקמים מתחת לקרום העצם. האפיתל של הדופן הפנימית של הציסטה מפריש תוכן רירי עם תערובת של גבישי כולסטרול, מה שמעניק לה גוון צהבהב. שיער קצר עשוי להימצא בציסטה. המיקום המועדף הוא אזור תפרי העצם, לרוב הרביע הפנימי העליון של ארובת העין. עד 85% מהציסטות הדרמואידיות ממוקמות ליד קצה העצם של ארובת העין ואינן גורמות לאקסופתלמוס, אך כאשר הן ממוקמות בחלק החיצוני העליון, הן יכולות להזיז את העין כלפי מטה ופנימה. תלונות של חולים, ככלל, מצטמצמות להופעת בצקת ללא כאבים של העפעף העליון בהתאם למיקום הציסטה. עור העפעף באזור זה נמתח מעט, אך צבעו אינו משתנה; מורגשת תצורה אלסטית, חסרת כאבים וקבועה.

עד 4% מהציסטות ממוקמות עמוק בארובת העין. זוהי מה שנקרא ציסטה דרמואידית בצורת חתול של ארובת העין, שתוארה על ידי קרונליין בסוף המאה ה-19. התצורה מורכבת משלושה חלקים: ראש הציסטה - התפשטות בצורת אמפולה - ממוקם מחוץ לפאשיה הטרסו-אורביטלית עמוק בארובת העין, זנב הציסטה נמצא בגומה הטמפורלית, והמצר נמצא באזור התפר הקדמי. לוקליזציה זו מאופיינת בעלייה הדרגתית ארוכת טווח (לפעמים במשך 20-30 שנה) באקסופתלמוס. הגידול, שזיז את העין הצידה, מגביל את תפקודי השרירים החוץ-עיניים, מופיעה דיפלופיה. עלייה באקסופתלמוס ל-7-14 מ"מ מלווה בכאב מתפרץ מתמיד בארובת העין. ליקוי ראייה יכול לנבוע משינוי בשבירה עקב עיוות העין והן התפתחות ניוון ראשוני של עצב הראייה. ציסטות בצורת חתול מאובחנות בדרך כלל לאחר 15 שנים. ציסטה ארוכת שנים יכולה להתפשט לחלל הגולגולת.

האבחנה מאושרת על ידי צילום רנטגן של ארובת העין (החושף דילול והעמקה של קצה העצם של ארובת העין באזור הציסטה). האינפורמטיבי ביותר הוא טומוגרפיה ממוחשבת, אשר מדמיינת לא רק את דפנות העצם שהשתנו, אלא גם את הציסטה עצמה עם הקפסולה.

הטיפול בציסטה דרמואידית הוא כירורגי: מומלץ לבצע אורביטוטומיה תת-פריאוסטלית.

הפרוגנוזה לחיים ולראייה חיובית. יש לצפות להישנות עם שינויים משמעותיים בעצמות הבסיסיות או הופעת פיסטולה לאחר הניתוח. ציסטות דרמואידיות חוזרות עלולות להפוך לממאירות.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

כולסטאטומה, או ציסטה אפידרמואידית

כולסטאטומה, או ציסטה אפידרמואידית, מתפתחת בעשור הרביעי לחיים, כמעט פי 3 יותר אצל גברים. האטיולוגיה והפתוגנזה אינם ברורים. כולסטאטומה מאופיינת בהתפוררות מקומית של רקמת העצם, אשר הופכת רכה; אזורים של אוסטאוליזה מתקדמים, כמות משמעותית של תוכן רך צהבהב מצטברת מתחת לפריאוסטאול, כולל תאים ניווניים של רקמת האפידרמואיד, דם וגבישי כולסטרול. כתוצאה מהתנתקות של הפריאוסטאום עם מסות נמקיות מתחת, נפח ארובת העין פוחת, תוכנה זז קדימה ומטה. התצורה מתפתחת, ככלל, מתחת לדופן העליונה או העליונה-חיצונית של ארובת העין. המחלה מתחילה בתזוזה חד-צדדית של העין כלפי מטה או כלפי מטה פנימה. אקסופתלמוס ללא כאבים מתפתח בהדרגה. שינוי מיקום קשה. אין שינויים בפונדוס, תפקודי השרירים החוץ-עיניים נשמרים במלואם.

האבחון נקבע על סמך תוצאות צילומי רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת.

הטיפול בכולסטאטומה הוא כירורגי בלבד.

הפרוגנוזה לחיים ולראייה היא בדרך כלל חיובית, עם זאת, תוארו מקרים של טרנספורמציה ממאירה של הציסטה.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אדנומה פלאומורפית

אדנומה פלאומורפית (גידול מעורב) היא גרסה שפירה של הגידול הראשוני של בלוטת הדמעות. גיל החולים נע בין שנה ל-70 שנים. נשים חולות כמעט פי 2 יותר. הגידול מורכב משני מרכיבי רקמה: אפיתל ומזנכימלי. המרכיב האפיתלי יוצר אזורים של מבנים דמויי ריר וכונדרויטין. הסטרומה (מרכיב מזנכימלי) היא הטרוגנית בתוך צומת אחד: לפעמים היא רופפת, באזורים מסוימים יש גדילי רקמת חיבור, אזורים של היאלינוזיס נצפים. הגידול מתפתח באיטיות. יותר מ-60% מהחולים פונים לרופא 2-32 שנים לאחר הופעת התסמינים הקליניים. אחת הראשונות היא בצקת ללא כאבים ולא דלקתית של העפעפיים. בהדרגה, גלגל העין זז כלפי מטה ופנימה. אקסופתלמוס מופיע הרבה יותר מאוחר ומתגבר לאט מאוד. במהלך תקופה זו, כבר ניתן למשש תצורה ללא תנועה הממוקמת מתחת לקצה החיצוני העליון או העליון של ארובת העין. פני השטח של הגידול חלקים, ללא כאבים וצפופים בעת מישוש. שינוי מיקום זה קשה.

רנטגן מגלה הגדלה של חלל האורביט עקב דילול ותזוזה כלפי מעלה והחוצה של דופן העין באזור גומת הדמעות. סריקת אולטרסאונד מאפשרת לקבוע את צל הגידול הצפוף המוקף בקפסולה ואת העיוות של העין. טומוגרפיה ממוחשבת מדמיינת את הגידול בצורה ברורה יותר, ניתן לעקוב אחר שלמות הקפסולה, התפשטות הגידול בארובת העין ומצב דפנות העצם הסמוכות לה.

הטיפול באדנומה פלאומורפית הוא כירורגי בלבד.

הפרוגנוזה לחיים ולראייה חיובית ברוב המקרים, אך יש להזהיר את המטופל מפני אפשרות של הישנות, אשר עשויה להתרחש בין 3 ל-45 שנים. לכ-57% מהמטופלים יש אלמנטים של טרנספורמציה ממאירה בהישנות הראשונה. הסיכון לטרנספורמציה ממאירה של אדנומה פלאומורפית עולה ככל שתקופת ההפוגה עולה.