סרקואידוזיס: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Sarcoidosis (מילים נרדפות: המחלה בבני-בק-Schaumann, סרקואידוזיס שפירים, מחלת Boeck) - מחלה סיסטמית שהגורם לה אינו ידוע המשפיעה מגוון של רקמות ואיברים, אשר מבוססת על גרנולומה תא histopathology epiteliodno ללא תסמינים נמק caseous.

מחלת הסרקואדיזה תוארה לראשונה על ידי רופא העור הנורבגי בק (1899).

[1], [2], [3], [4]

מה גורם לסרקואידוזיס?

הסיבות ואת הפתוגנזה של סרקואידוז לא הובהר. במשך כמה עשורים נשלט על ידי התיאוריה של מוצא סרקואידוזיס שחפת, t. E. האמנו סרקואידוזיס כי הוא צורה מיוחדת של זיהום שחפת. בשנת בהתפתחות המחלה חשוב התפקיד של גורמים גנטיים, כפי שמציינים קונקורדנציה גדולה של תאומים מונוזיגוטיים עבור המחלה, לעומת תאומים dizygotic, האגודה אוכלוסיות שוויונית של סרקואידוזיס עם אנטיגנים histocompatibility מסוימים (למשל, HLA-B8, DR3), הבדלים גזעיים ב שכיחות.

נוכחותם של מקרים משפחתיים, התבוסה של תאומים מונו-הטרוזיגיים מאשרת את הנטייה הגנטית לדלקת גרנולומטית. מחברים מסוימים מאמינים כי חוסר איזון במערכת החיסון משחק תפקיד חשוב בפיתוח של סרקואידוזיס.

מסכם את כל הדעות על האטיולוגיה ו פתוגנזה של סרקואידוזיס, ניתן להסיק כי היא תסמונת פולי רגשית.

היסטופתולוגיה של סרקואידוזיס

עם כל סוגי הסרקואידים, אותו סוג של שינויים מצוינים. בחלקים האמצעיים והעמוקים של הדרמיס נמצאות גרנולות, המורכבות מהיסטוציטים epithelioid עם תערובת של לימפוציטים, תאי ענק בודדים כגון Langhans או גופים זרים. בניגוד שחפת, נמק גביני, ככלל, נעדר. בשלב ההחלטה, החלפת איים גרנולומטוטיים עם רקמת חיבור הוא ציין.

Pathomorphology של סרקואידוזיס

בדרך כלל נוכחותם של גרנולומות מוגבלות חד-גוניות, שנבנו בצורה חד-משמעית, המורכבת בעיקר ממרכיבים היסטולוגיים. Necrosis אינו אופייני. במרכז של גרנולומות בודדות ניתן לראות תאים ענקיים מסוג פירוגוב-לנגן, ותאים של גופים זרים נמצאים גם הם. ב cytoplasm של תאים אלה, תכלילים קריסטלויד ושאומן אסטרואידים נמצאים לעיתים קרובות, אשר, עם זאת, אינם ספציפיים עבור סרקואידוזיס. שפת הפריפריה של האלמנטים הלימפוטיים בשלב זה היא קטנה או נעדרת לחלוטין. המאפיין של גרנולומות אלה הוא נוכחותם של סיבי קולגן מסודרים באופן מרוכז מוכתם picrofuxine באדום ולתת תגובה חלשה חיובי Schick. הספגה עם חנקתי כסף על פי השיטה של פוג מגלה rticulin סיבים הן סביב גרנולומה ובתוכו. בשלב של שינויים פיברוטיים, תאים גרנולומה מוחלפים על ידי אלמנטים fibroblastic, סיבים reticulin מומרים אלה קולגן.

עם איים epithedioid Sarkoid beka-Shaumann ממוקמים בשליש העליון של הדרמיס, קרוב יותר לאפידרמיס, עם sarcoid דרג 'רוסי - בעיקר בשכבת השומן התת עורית. זאבת המותניים שונה מסרקומה של בק-שאומן רק על ידי נוכחות נימים מורחבים בחלקה העליון של הדרמיס. בצורת אריתרודרמית, החדירה מורכבת ממוקדים קטנים של תאים אפיתלואידים ומספר מסוים של histiocytes ולימפוציטים הממוקמים סביב נימים פני השטח.

Sarcoidosis חייב להיות מובחן מן זאבת, שבו יש גם בליטות במבנה epithelioid, נוכחות של גרנולומות ו caseation מספר משמעותי של תאי הלימפה להבדיל סרקואידוזיס משחפת קשה מאוד. עם זאת granulematoeny שחפת לחדור סמוך הדוק האפידרמיס, לעתים קרובות להרוס אותו, כי בעוד סרקואידוזיס לחדור האפידרמיס מופרדים מרצועת קולגן ללא שינוי. עם סרקואידוזיס בגראנולומות, ככלל, מעט מאוד תאים לימפואידים, אין נמק חלש או חלש מאוד, האפידרמיס הוא עובי רגיל או אטרופי. עם זאבת זאבת אותו לעתים קרובות acanthosis, לפעמים כיב עם hyperseasia pseudoepithelioma. מחקר בקטריולוגי הוא בעל חשיבות רבה. קשה להבחין בין סרקואידוזס לבין צרעת מסוג tuberculoid, שכן mycobacteria צרעת עם שיא זה מזוהים רק 7% מהמקרים. עם זאת, גרנולומות בצרעת ממוקמים בעיקר סביב ועצבים בעור. וכתוצאה מכך הם לא סדירים בכושר, נמק הוא ראה לעתים קרובות במרכז שלהם.

Histogenesis אינו ברור. נכון לעכשיו, סרקואידוזיס נחשב מחלת polyethological, בעיקר genesis immunopathological. יש ירידה במספר לימפוציטים T, חוסר איזון באוכלוסיות העיקריות שלהם; תגובה מופחתת של תאי T למיטוגנים; תגובות רגישות יתר, הגדלת מספר hyperactivation של לימפוציטים B עם hypergammaglobulinemia polyclonal ספציפי, רמה מוגברת של נוגדנים במחזור, במיוחד בנוכחות אריתמה nodosum. בשלב של היווצרות גרנולומה, T- עוזרים לשלוט בהם עם עלייה יחסית במספר מדכאים T במחזור.

בפיתוח של העור גרנולומה sarcoid KA. מקרוב ו- N.A. שפירא (1973) מבחין בין שלושה שלבים: hyperplastic, granulomatous ואת השלב של שינויים סיבי-סיבי. בשלב hyperplastic שלב התפשטות תאים של מערכת mononuclear-macrophage הוא ציין, ביניהם ואז מופיעים אלמנטים epithelioid. יצירת גרנולות, ככלל, עדיין לא ברורה. תאים multinucleate נעדרים בדרך כלל בשלב זה של התהליך. הוא האמין כי הצעד hyperplastic ו granulomatous מגבירים ביטוי המתח של חסינות הסלולר, ושינויים פיברו-gialinoznye - סימנים מורפולוגיים של immunoassay שלב תשישות. אלקטרונים-מיקרוסקופי הבדיקה העלתה כי התאים העגולים המוקם בפריפריה של גרנולומות, אשר נחשבים לימפוציטים הם lysosomes, המהווה fosfltaza חומצי ואנזימים ליזוזומלית אחרים. הם מונוציטים של דם, שמהם נוצרים תאים אפיתליואידים. עדות שברי חיידקי epitheloid תאים לא, למרות שהם מכילים lysosomes אלקטרון-אלקטרון צפופה ואור, מספר וקואולות autophagic וגופים שיורית מורכבים. תאים ענקיים נוצרים מ epithelioid, שוראן של שורש נוצרים מתוך ג 'ל שיורית של ליזוזומים. גופים אסטרואידים מורכבים גושים של קולגן, שיש אופייני (מ 64 עד 70 אותם) מחזוריות. זאת בשל העובדה כי קולגן הוא בין תאים epithelioid בזמן היווצרות של ktst ענק מהם. כאשר המחקר Immunomorfologichesky בחלק מהמקרים המוצגים בתצהיר IgM אזור דרמו-אפידרמיס הגבול ואת בדפנות כלי, כמו גם גרנולומות IgG בעצמם בדרמיס שמסביב.

סימפטומים של סרקואידוזיס

נגעים בעור הוא ציין פחות מ 50% מהחולים, זה עשוי להיות צורות (כגון nodosum אריתמה, נגעים erythematous מנומר), אבל סביר יותר להתרחש בגדלים שונים אלמנטים Bugorkova, את הייחודיות של אשר מהווים את הבסיס של מבחר אפשרויות קליניים sarcoid העור בק angiolyupoid ברוק -Potrie, כוויות קור זאבת Besnier-Tenneseona, תת עורית sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck יכול להתבטא בצורה של melkobugorkovyh וכולל lichenoid, krupnouzlovatyh ונגעים לוחית מפוזר. במקרים נדירים התהליך רשאים לתפוס את העור כולו (סרקואידוזיס טופס erythrodermic). מתאפיין בצבע של גבשושיות: כחלחל, צהבהב-חום, עם diascopy מופיע כתם חום צהבהב. כאשר perfrigeration זאבת Besnier-Tenneseona שינויים נצפו בעיקר על העור של האף סובב חלק של הלחיים כמו מוקדי לוחית דיפוזי צבע כחלחל-אדום; sarcoid-דאריה תת עורית Ruesi hypodermal לגלות צמתים, העור מעל אשר הופך ורדרד-כחלחל. וריאנטים נדירים (אטיפיות) של סרקואידוזיס: erythematous (בלתי סדיר), erythrodermic, lichenoid (קלינית דומה ליכן פלנוס), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, טבעתי ותיארנו (tsirtsinarny), מכרסמת כיבית. Necrotizing ulcerative, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, פוסט-טראומטית (צלקת) elefantiatichesky קלינית דומה בצורה tuberculoid של צרעת, necrobiosis lupoid, קשקש-erythematous (ihtiozo- ו psoriasiform), אטרופית, angiomatous et al., אשר עשוי להידמות dermatoses מגוון, ב כולל כאלה מוזרים ביטויים קליניים, כמו אקזמה.

סרקואידוזיס שכיח יותר אצל נשים והוא בא לידי ביטוי על ידי פולימורפיזם קליני גדול. פריחות בעור יכולות להיות לא ספציפיות או ספציפיות. אלה האחרונים נמצאים בדיקה היסטולוגית של העור המושפע.

בהתאם מחלת עור להבחין ביטוי טיפוסי (melkouzelkovy, krupnouzelkovy מתפזרים-infilyprativny, sarcoid nodose, זאבת Besnier-perfrigeration Tenessona) וצורות טיפוסיות של סרקואידוזיס.

טופס Melkouzelkovaya הוא נפוץ ביותר, והוא מאופיין על ידי ההתפרצות של כתמים בצבע ורודים-אדום רבים, אשר בסופו של דבר יהפכו צבע חום-הכחלחל העקבי plotnoelasticheskoy גושים, בגודל של ראש סיכה על אפונה, צורת חצי כדור, עם קצוות חדים משטח חלק, מתנשאים מעל העור שמסביב. אלמנטים ממוקמים לעתים קרובות על הפנים ועל הגפיים העליונות. כאשר זוהו diascopy כתמים צהבהבים-חום זעירים ( "גרגירים", או תופעת האבק). עם רגרסיה באתר של הגושים, יש עדיין היפרפיגמנטציה או ניוון שטחי, telangiectasia.

סרקואידוזיס טופס Krupnouzelkovaya לידי הביטוי בודד או מרובה, תחום בחדות ובבהירות בולט מעל העור שמסביב צומת hemispherical שטוחים סגול-חום-חום או צבע כחלחל, החל 10 עד 20-אגורה מטבעת או יותר. אלמנטים יש עקביות צפופה, משטח חלק, לפעמים מכוסה telangiectasia, צמתים גדולים עשויים לכרע. בדיאסקופיה מתבטאת תופעת האבק.

מפוזר sarcoid infiltrative הוא לעתים קרובות יותר מקומי על הפנים, לעתים רחוקות - על הצוואר, הקרקפת ומראה את התפתחות צבע הפלאק עקביות צפוף חום או אדמדם-כחול, עם משטח חלק, אינו מסומן בצורה חדה, בולט מעט מעל העור. פני השטח יכולים להיות מכוסים ברשת של נימי דם. עם דיסקופיה, צבע חום צהבהב נמצא (סימפטום של "גרגר אבק").

Angioleukoid Broca-Potry מתפתח בדרך כלל על האף, הלחיים, ובאופן יוצא דופן, על חלקים אחרים של הגוף. בתחילת המחלה, יש כתמים עגולים, ללא כאב, בגודל של שעועית או מטבעות, בגודל בינוני, אדום או סגול אדום. בהדרגה הם הופכים לוחות מעט בולטות של צורה מעוגלת עם גבולות ברורים, רכישת גוון חום או חלוד, עם משטח חלק. לעתים נדירות, אפשר לחוש דחיסה קלה של הנקודה, ועם דיסקופייה רואים נקודות חומות (סימפטום של "ריבת תפוחים"). לפעמים telangiectasias נראים על פני השטח של האלמנטים. לוחות נמשכים זמן רב.

זאבת זאבת של ביליארי-טנסון. על עור הלחיים, האף, הסנטר, המשטח האחורי של האצבעות והמצח, יש נגיפים קטנים שחדרו לסתום. כתוצאה מן הצמיחה ואת היתוך של אלמנטים, סגול אדום קשרים או plaques עם גבולות ברורים למדי נוצרים. פתחים מורחבים של בלוטות החלב ואת זקיקי השיער הם נצפו. התהליך מתדרדר במהלך העונה הקרה. בחלק מהחולים, נגעים של הריאות, העצמות, המפרקים, בלוטות הלימפה מוגדל מזוהים. בנקודות דיסקופי כתמים צהובים מתבהרים.

Sarcoid קשרי (sarcoid תת עורית Dere-Roussy) מאופיין קלינית כתוצאה מהיווצרותם על העור של תא המטען, הירכיים קשרים תת עורית בבטן התחתונה בטווח שבין 1 ל 3 ס"מ קוטר. ככלל, הם מעטים, ללא כאבים, ניידים ב מישוש וכאשר מתמזגים פלאק טופס מסתנן בגודל גדול, דומה קליפת תפוז. לעור מעל הצמתים יש צבע נורמלי או מעט ציאנוטי, המכסה את המוקדים, ורוד עמום.

צורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס. מבחינה קלינית יש כמה צורות טיפוסיות: כִּיבִי, maculopapular, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, דרמטולוגיות skofulo, paiillomatoznye, angiomatous דומה קרצינומה של התאים הבזליים, זאבת ועוד.

בחולים עם סרקואידים, איברים ומערכות שונים מושפעים. בהקשר זה, המטופלים מומלץ לעשות רדיוגרפיה ו טומוגרפיה של החזה, העצם בדיקה אופתלמולוגית.

נגעים בעור שאינו ספציפיים סרקואידוזיס המסומנים nodosum אריתמה, בא לידי ביטוי קליני בצורת קשרים צפופים של צבע ורד אדום, לרוב מקומי בחזית של הרגל. במקרה זה, לחולים יש חום גבוה, כאבי עצמות, uveitis, ESR מוגבר, לימפדנופתיה דו-צדדית, בסיסית.

אבחון דיפרנציאלי

להבדיל את המחלה עם זאבת שחפת, reticulum העור, גרנולומה פנים eosinophilic, חזזית מישורית אדומה, עור שחפת העור leishmaniasis.

[5], [6], [7]

טיפול בסרקואידוזיס

המלץ יחידני או טיפול משולב פירושו הבאים: קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון 30-40 מ"ג ליום למשך מספר חודשים), antimalarials (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide). אפקט טוב הוא ציין בעת שימוש ציקלוספורין, תלידומיד, ואחרים. במקרה של נגעים לא ספציפיים חריפת טיפול ספציפי אינו מתבצע, מאז התאוששות ספונטנית מתרחשת ברוב המקרים. רצוי להפנות את החולים לנופש עם מעיינות מינרליים.