תסמונת ליאל (אפידרמיס רעיל) אצל ילדים

תסמונת ליאל היא אחת הנגיעות החריפות ביותר של התרופה. אצל ילדים זה נדיר.

היא מתפתחת עם שימוש בכמה תרופות (אנטיביוטיקה, sulfonamides, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים, נוגדות פרכוסים), לעתים רחוקות יותר - עירויי דם ופלסמה. תפקיד מסוים מתרחש על ידי נטייה תורשתית.

בפתוגנזה - התפתחות של תגובה אלרגית בהתאם לסוג התופעה ארתוס - נמק של כל שכבות האפידרמיס, דרמיס, thrombocapillary ו thrombovasculitis. המאפיין של סימפטום של ניקולסקי הוא ניתוק האפידרמיס עם השפעה מכנית קטנה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

סימפטומים של תסמונת ליאל

תחילת המחלה היא חריפה. המצב כבד. היפרתרמיה. תופעות של שיכרון והתייבשות באים לידי ביטוי. על העור מופיעים אלמנטים כואבים erythematous עם שינוי מהיר לתוך שלפוחיות בולוס גדול עם היווצרות שלאחר מכן של משטחים ארוזי נרחב. משפיע על 80-90% מכל פני העור, למעט הקרקפת. כלפי חוץ הילד דומה לחולה עם כוויות. פיתוח רעילות, הפרעות microcirculation, hypovolemia, התפתחות אפשרית של תסמונת DIC. כל ההפרעות הללו מובילות לזיהומים רעילים ואלרגיים של האיברים הפנימיים: הלב, הכליות, הכבד. זיהום של העור מוביל הכללה של זיהום ופיתוח של אלח דם היפרגי ודלקת ריאות.

התמותה היא 30-50%. עם טיפול הולם והולם, שיפור מתרחש במצב של 2-3 שבועות, שחיקה מרפא עד סוף החודש מתחילת המחלה במקומם נשאר פיגמנטציה.

טיפול בתסמונת ליאל

ביטול כל התרופות שקיבל הילד. המטופל מאושפז ביחידה לטיפול נמרץ, או במידת האפשר באוהל שרוף. תמיד תחתונים סטרילי! חשוב לספק מצב "הגנה על טמפרטורה". רשמו presnisolone parenterally במינון של 5-10 מ"ג / ק"ג ליום, טיפול אינפוזיה, הפרין במינון של 10-15 יחידות / ק"ג לשעה לטפטף תוך ורידי, אנטיביוטיקה רחב היקף. במקרים חמורים מאוד, השימוש plasmapheresis בשילוב עם טיפול הדופק עם prednisolone מצוין.

טיפול מקומי עבור תסמונת ליאל דומה לטיפול כוויות.