גורם למפרצת

מפרקי מוח עורקים הם אחד הגורמים השכיחים ביותר של דימום תוך גולגולתי לא טראומטי. לדברי V.V לבדה ואח '. (1996), השכיחות של טווחי דימום תת subachachnoid ספונטני מ 12 עד 19 מקרים לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה. מבין אלה, 55% הם בשל קרע של מפרצת עורקית. זה ידוע כי כ 60% מהחולים עם מפרקים עורקים קרועים של המוח למות ביום 1-7 לאחר הדימום, כלומר. בתקופה החריפה של דימום תת-קרקעי. עם דימום אנוריסמי חוזר, אשר יכול להתרחש בכל עת, אך לרוב על 7-14 ו 20-25 ימים, קטלניות מגיע 80% או יותר.

לעתים קרובות, מפרקים עורקיים נקרעים באנשים בגילאי 20-40. היחס בין תדירות הדימום הסובארכנואיד בקרב נשים וגברים הוא 6: 4 (WU Weitbrecht 1992).

מפרצות של העורקים של המוח היו ידועים בימי קדם. במאה ה XIV. לפני הספירה. ה. המצרים הקדמונים נפגשו עם מחלות, המטופלות כיום כ"מפרצות מערכתיות "(Stehbens W. E.1958). לפי ר 'היידריך (1952, 1972), הדיווחים הראשונים על מפרצת הפכו את רופוס מאפסוס בערך בשנת 117 לפנה"ס. א ', ר' ויסמן (1696) וט 'בונה (1679) הציעו שהסיבה לדימום תת-קרקעי יכולה להיות מפרצת תוך גולגולתי. בשנת 1725, JDMorgagni ב נתיחה גילה התרחבות של שני העורקים במוח האחורי, אשר פורש כמפרצת. התיאור הראשון של מפרצת שלא התפוצצה נמסר על ידי פ. ביומי בשנת 1765, ובשנת 1814 תיאר ג 'בלקל לראשונה את מפרצת התפוצצות של החלק הטרמינלי של העורק הבסילי.

אבחון של מפרצת מוחית עורקית היה חדש מבחינה איכותית לאחר הכנסת אנגיוגרפיה מוחית בשנת 1927 על ידי אגז מוניז. בשנת 1935 W. Tonnis דיווח לראשונה על אנגיוגרפיה של הצוואר הקדמי של המפרצת הקדמית של עורק החיבור הקדמי. למרות ההיסטוריה הארוכה של לימוד הנושא, ניתוח פעיל של מפרצת עורקים החל להתפתח רק בשנות השלושים. בשנת 1931, W. Dott הפיק את הפעולה המוצלחת הראשונה עבור מפרצת קרועה של קטע. ב -1973 פיתח ג'פרי הונספילד והטמיע טכניקת טומוגרפיה ממוחשבת שהקלה מאוד על אבחון וטיפול בדימומים תת-דכאוניים של כל אטיולוגיה.

במשך יותר משישים שנה, דוקטרינה של מפרצת השתנה פעמים רבות, ועכשיו הגיע לשלמות מסוימת. ניתוח מפרצת הוא פיתח כך שהוא איפשר להפחית את הקטלניות בטיפול כירורגי מ 40-55% ל 0.2-2%. לכן, המשימה העיקרית כיום היא אבחון בזמן של הפתולוגיה זו, מתן בדיקה מיוחדת דחופה וטיפול בחולים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תיאוריות המסבירות את הסיבות למפרצת

התיאוריה המקובלת ביותר להסביר את הסיבות של מפרצת היא התיאוריה דנדי-פאג'ט, לפיה מפרצת מפתחת עקב היווצרות פסולה של דופן העורק במהלך התקופה העוברית. המבנה המורפולוגי מאפיין של מפרצת היא חוסר מבנה תלת שכבתי רגיל של החלק קיר שונה של כלי השיט - בהיעדר שכבת שרירי ואת קרום אלסטי (או hypoplasia). ברוב המקרים, מפרצה נוצרה על ידי 15-18 שנים הוא תיק תקשורת עם לומן של העורק, אשר יכול להבחין הצוואר (החלק הצר ביותר), גוף (החלק התרחב ביותר) וחלק התחתון (לרוב דליל). השק הוא תמיד מונחה על ידי זרם הדם לוקח על הדופק העיקרי של גל הדופק. בגלל עורקים זו מפרצת נמתח כל הזמן, גדלות והולכות, ועל הקיר שלו הופך דק יותר, ובסופו של דבר שובר. ישנם גורמים אחרים שהובילו להתפתחות מפרצות - מחלות אנושיות ניווניות, יתר לחץ דם, מומים מולדים, טרשת עורקים של דופן העורק, וסקוליטיס מערכתית, זיהומים פטרייתיים, פגיעה מוחית טראומטית, אשר בחשבון הכולל 5-10%. ב 10-12% מהמקרים, הגורם למחלה לא ניתן להקים.

ב- 1830 תיאר ו'פורבוס את מה שמכונה פגמים בתקשורת. בפרשנותו, הם מייצגים מומים מולדים של הממברנה השרירית בצורה של היעדרותה על חלק קטן של העורק, רק באזור הסתעפות. עם זאת, עד מהרה התברר כי ליקויים בתקשורת ניתן למצוא כמעט בכל האנשים כמעט בכל המזלג העורקי, בעוד מפרצות הם נתקלו לאין שיעור פחות.

בשנים האחרונות, צוות המדענים של המכון הנוירוכירורגי הרוסי. א Polenova (Yu.A. מדבדב ואח ') הוכיח כי המבנה הסגמנטלי (metameric) של המנגנון השרירי של מעגל העורקים של המוח הגדול משחק תפקיד מכריע בהתרחשות של שק anureysmal. המקטעים מחוברים באמצעות מכשיר ליגמנט מיוחד המיוצג על ידי טבעת גמישה סיבית. מפרצת נוצרת על בסיס מתיחה של הביטוי של מקטעים עקב סיבות המודינמיות, אשר מציין את טבעם רכשה. שיעור היווצרות מפרצת אינו ידוע.

מספר מפרצת מחולק יחיד מרובה (9-11%). גודל - miliary (2-3 מ"מ), בינוני (4-20 מ"מ), גדול (2-2.5 ס"מ) ענק (יותר מ 2.5 ס"מ). על פי צורת מפרצת, הם פרוסובידים, סאקולריים, בצורה של הרחבה פרוזיאמית של דופן העורקים, בצורת ציר. הלוקליזציה העיקרית של מפרצת העורקים היא החלקים הקדמיים של המעגל הוויליסיאני (עד 87%).

הסיבות להתפתחות של מומים עורקים

המוזרויות של pathomorphology של מומים arteriovenous מוסברים על ידי הפרה של עוברי המוח ו embularogenesis בשלבים הראשונים של התפתחות העובר (4 שבועות). בתחילה, רק מערכת נימי נוצר. ואז חלק נימים מתמוסס, והשאר תחת השפעת גורמים ההמודינמיים והגנטיים הופכים לעורקים וורידים. התפתחות כלי השיט מתרחשת נימי-פאגאלי, כלומר. בכיוון אחד, העורקים גדלים מן הנימי, ובכיוון ההפוך, הוורידים. זה בשלב זה כי AVMs נוצרים. כמה מהם נובעים נימים להיות resorbed, אבל מכל סיבה שהיא נשמר. מבין אלה, סבך של כלי פתולוגיה שרק דומה מרחוק עורקים וורידים מתפתח. מומים אחרים arteriovenous נוצרים עקב agenesis של מערכת נימי או עיכוב של קשרים פרדיאליים ישירות בין העורקים והוורידים. הם מיוצגים בעיקר על ידי fistulas arteriovenous, אשר יכול להיות יחיד או מרובה. שני התהליכים המתוארים ניתן לשלב, נותן מגוון רחב של AVM.

לכן, שלוש גרסאות של מורפוגנזה אפשריים:

1. שימור של נימים עובריים, שממנו משתלבים של כלי פתולוגי מתפתחת (plexiform AVM);
2. הרס מוחלט של נימים עם שימור הקשר בין העורק לבין הווריד נותן את היווצרות AVM פיסטולרי;
3. הרס חלקי של נימי מוביל להיווצרות של AVM מעורב (plexiform עם נוכחות של פיסטולים arteriovenous).

המינים האחרונים מתרחשים בתדירות הגבוהה ביותר. בהמשכו מן האמור לעיל, כל AVM יכול להיות מאופיין כמו קבוצות מקומיות של כלי metamorphotic רבים, חריגה במספר, מבנה ופונקציות.

הבדלים המורפולוגיים הבאים של מומים נבדלים:

1. למעשה AVM הוא סבך של כלים פתולוגיים עם הרבה fistulas, שיש עכביש או צורה טריז. בין לולאות של כלי סביבם נמצא רקמת המוח gliazed. הם ממוקמים בכל שכבה של המוח ובכל מקום. דמוי AVMs דמויי דופן או דמוית חרוט תמיד מצביעים על החדרים של המוח עם השיא שלהם. הם נקראים גם ספוגי. ב 10% מהמקרים, הם משולבים עם מפרצת עורקי. בנפרד, AVM פיסטולרית או מבודדים racemose מבודדים. יש להם צורה של לולאות כלי הדם פירסינג חומר המוח.
2. מומים ורידים נובעים agenesis של קטע ורידי החיבור. הם נראים כמו מטריה, מדוזה או פטריות. הוורידים מוקפים ברקמת מוח נורמלית. לעתים קרובות יותר מומים כאלה ממוקמים בקליפת המוח של המוח או המוח הקטן.
3. מומים עגולים (cavernomas) נובעים כתוצאה משינויים סינוסואליים במערכת נימית ורידי. מזכירה חיצונית של חלת דבש, תות או פטל. ב חללים מוגדלים הדם יכול להסתובב, והוא יכול ממש לעמוד ללא ניע. אין חומר מוחי מוחי, אבל רקמת המוח הסובבת עובר דליזה והוא יכול להכיל hemosiderin בשל diapedesis של אלמנטים דם יצרו.
4. Teleangiectasias להתעורר עקב התרחבות של נימים. מקומי לעתים קרובות ביותר בגשר varioly, מזכיר מקרוסקופית של פטיש.

בנוסף, כמשתנה של עיוותים עורקיים, מחברים אחדים מחשיבים את מחלת מויה-מויה (בתרגום מיפנית - "עשן סיגריות"). הפתולוגיה זו היא סטנוסים מרובים מולדים של העורקים הראשיים של הבסיס של הגולגולת והמוח עם התפתחות של מגוון של כלי בטחונות פתולוגיים שיש להם צורה של ספירלות של קטרים שונים על angiogram.

למעשה AVM macroscopically לייצג סלילי כלי הדם בגדלים שונים. הם נוצרים עקב interlacing של הפרעה של כלי בקוטר שונה (מ 0.1 ס"מ ל 1-1.5 ס"מ). עובי הקירות של כלי אלה גם משתנה מאוד. כמה מהם הם דליות, הם מהווים lacunas. לכל כלי הדם של AVM יש דמיון עם העורקים והוורידים, אך לא ניתן לייחס אותם לא, או לאחרים.

AVM מסווג לפי מיקום, גודל ופעילות המודינמית.

על ידי לוקליזציה AVM מסווגים לפי החלוקות האנטומיות של המוח שבו הם נמצאים. במקרה זה, כל אחד מהם יכול להיות מחולק לשתי קבוצות: שטחי ועמוק. הקבוצה הראשונה כוללת מומים הממוקמים בקליפת המוח, והחומר הלבן לפניו. הקבוצה השנייה - AVM, הממוקמת במעמקי gyri של המוח, ב cortical ganglia, החדרים ואת תא המטען.

על פי הגודל, מיקרו (עד 4 ס"מ), קטן (1-2 ס"מ קוטר), בינוני (2-4 ס"מ), גדול (4-6 ס"מ) ענק (יותר מ 6 ס"מ קוטר) מובחנים. ניתן לחשב את AVM ככמות של אליפסואיד (v = (4/3) 7i * a * b * c, כאשר a, b, c הם חצייה של האליפסה). אז AVMs קטן יש נפח - עד 5 ס"מ ³, בינוני - עד 20 ס"מ ³, גדול - עד 100 ס"מ ³ ענק או רחב - מעל 100 ס"מ ³.

יש AVM בפעילות המודינמית. MMAs אקטיבי הם מעורבים ומלאות חיים. ניוון - נימי, נימי, ורידי סוגים בודדים של מערה.

AVMs פעילים באופן דינמי מנוגדים היטב על אנגיוגרמות, ולא פעיל במהלך אנגיוגרפיה רגילה לא יכול להיות מזוהה.

מנקודת מבט של האפשרות של סרה כירורגית הרדיקלית של המניה עבור הלוקליזציה של אזורים השקטים AVM של המוח, הן מבחינה תפקודית בתחומים חשובים של המוח ואת הקו האמצעי, הכולל AVM של גרעינים קורטיקליים, הנדן של המוח, פונס מוח מוארך. עם כל הכבוד למוח, לעצמות ופצצות הגולגולת שלו הייתה מבודדת התוך-מוחי AVM, extracerebral (דורא AVM והגולגולת AVM הסדינים הרכים) חוּץ ו התוך-מוחי.