הפרה של שידור נוירומוסקולרי

הפרת במעבר עצבישריר בשל פגמים קולטנים postsynaptic (לדוגמה, גרביט מיאסטניה) או שחרור presynaptic של אצטילכולין (בוטוליזם למשל) וכן פירוט של האצטילכולין במרווח הסינפטי (תופעות הנוירו של סמים או תרופות). תנודות אופייניות במידת חולשת השרירים והעייפות.

מחלות שבהן יש הפרה של שידור neuromuscular

איטון- Lambert תסמונת מתפתחת כאשר שחרור של אצטילכולין מן קצות העצבים presynaptic נפגעת.

בוטוליזם - הפרעות תוצאת שחרור אצטילכולין ממסופי presynaptic בשל המחייב של רעלן הבוטולינום בלתי הפיך Clostridium שלה. הסימפטומים כוללים מבוטא חולשה עד הפרעות נשימה וסימנים של בנימה אוהדת מוגברת בשל חסימת הפעילות הפאראסימפתטית: mydriasis, יובש בפה, עצירות, אצירת שתן, טכיקרדיה, מה שלא קורה אצל תינוקות. EMG הפחתה מתונה בתגובה בתדירות נמוכה (2-3 ל 1 שני) גירוי עצבי ותגובת צמיחה עם הגדלת תדירות גירוי (50 פולסים / s) או לאחר זמן קצר (10 s) עבודה שרירית.

תרופות או חומרים רעילים יכולים לשבש את הפונקציה של סינפסה neuromuscular. הכנות כולינרגית, חומרי הדברת סוכנים עצבים האורגניים ביותר הולכה עצבית-שרירית בלוק, depolarizing הממברנה פוסט-סינפטי בשל פעולה מוגזמת של אצטילכולין על הקולטן שלו. תוצאה: miosis, bronchorrhoea, חולשה myasthenopodobnaya. Aminoglycosides ואנטיביוטיקה פוליפפטיד להפחית את שחרור presynaptic של אצטילכולין ואת הרגישות של קרום postsynaptic אליו. על רקע המיאסטניה הגרוויס החבויה, ריכוזים גבוהים של אנטיביוטיקה אלה בסרום מחריפים את הבלוק הנוירומיסקולרי.

טיפול ארוך טווח עם פניצילמין עשוי להיות מלווה בתסמונת הפיך, אשר קלינית ועל פי EMG דומה myasthenia gravis. עודף מגנזיום (רמת דם של 8-9 מ"ג / ד"ל) כרוך בהתפתחות חולשה קשה, אשר דומה גם לתסמונת המיאסטנית. הטיפול כולל חיסול של השפעות רעילות, ניטור אינטנסיבי, ואם יש צורך, אוורור מכני. כדי להפחית את הפרשת הסימפונות עודף, אטרופין נקבע 0.4-0.6 מ"ג בעל פה 3 פעמים ביום. כאשר הרעלה עם חרקים אורגנו-זרחניים או גז עצבי עשויה לדרוש מינון גבוה יותר (2-4 מ"ג IV ב 5 דקות).

התסמונת של אדם קשיח היא הופעה פתאומית של קשיחות מתקדמת של שרירי הגזע והבטן, במידה פחותה יותר של איברים. אין הפרעות אחרות, כולל EMG. זו תסמונת אוטואימונית מתפתחת כמו paraneoplastic (לעתים קרובות יותר עם סרטן של החזה, הריאות, פי הטבעת ומחלת הודג 'קין). נוגדנים עצמיים כנגד מספר חלבונים הקשורים לסינפסות GlyA גליצין, משפיעים בעיקר על הנוירונים המעכבים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. הטיפול הוא סימפטומטי. דיאזפם מפחית באופן משמעותי את קשיחות השרירים. התוצאות של plasmapheresis הן סותרות.

תסמונת אייזק (מילים נרדפות: ניירומיוטוניה, תסמונת קרב) מתבטאת בעיקר בתלונות על עבודת הגפיים. יש שריר מיוקווימה - שריר, שנראה כמו קונגלומרט של תולעים הנעות מתחת לעור. תלונות אחרות: התכווצויות karpopedalnye, התכווצויות לסירוגין, זעת psevdomiotoniya (הרפיה לקויה לאחר התכווצות שרירים חזקה, אבל לא אופיינית של עליית myotonia נכון - ירידת EMG). בתחילה משפיע על העצב ההיקפי, כפי curare מסיר תלונות, תחת הרדמה כללית הסימפטומים נמשכים. הסיבה אינה ידועה. Carbamazepine או phenytoin להפחית תלונות.

[1], [2],