הידרוצפלוס

Hydrocephalus הוא גידול של החדרים של המוח עם כמות מופרזת של נוזל מוחי. תסמינים של הידרוצפלוס כוללים הגדלה של ניוון הראש והמוח. לחץ תוך גולגולתי מוגבר גורם לחרדה ולפונטנל. האבחנה מבוססת על אולטרסאונד בתינוקות ו- CT או MRI אצל ילדים גדולים יותר. הטיפול בהידרוצפלוס כרוך בדרך כלל בפעולת עקיפת חדרי החדר.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל הידרוצפלוס

גורם הידרוצפלוס

Hydrocephalus הוא הגורם השכיח ביותר של גודל ראש נורמלי בתינוקות. זוהי תוצאה של חסימה של מסלולים הנוזל השדרתי (הידרוצפלוס חסימתי) או ליקר הספיגה נפגעת (הידרוצפלוס תקשורת). חסימה לרוב מתפתח באמה של סילביוס, אבל לפעמים בפלט של החדר 4 (חורים Lyushka Mazhendi). ספיגה חוזרת של הפרת בחלל תת-עכבישי נובעת בדרך כלל דלקת של קרומי המוח, משנית לזיהום או נוכחות של דם בחלל תת-עכבישי (לדוגמה, בפגים עם דימום תוך).

יכול להיגרם הידרוצפלוס חסימתית דנדי-ווקר תסמונת או Chiari Type II (Chiari בעבר ארנולד). תסמונת Dandy Walker היא הגדלת סיסטיק פרוגרסיבית של החדר הרביעי של המוח. בתסמונת Chiari סוג II, אשר לעיתים קרובות מתפתח עם ספינה ביפידה לבין syringomyelia, הביע השקדים cerebellar התארכות גורם יוצאות מחוריהן דרך מגנום foramen עם תלוליות המיזוג quadrigemina מקור ועיבוי חוט השדרה הצווארי.

וו דנדי ב 1931 הציע סיווג של הידרוצפלוס, המשמש עד היום ומראה את המנגנונים של הצטברות יתר של נוזל השדרה. על פי סיווג זה, מבודדים (סגרי - מתרחשת עקב הפרעות הנוכחי ליקר בתוך חדרי המוח או בגבול בין חדרי המוח וחלל תת-עכבישי) סגורים ופתוחים (תקשורת - מתרחשת עקב חוסר איזון בין ייצור לבין ספיגת CSF) הידרוצפלוס.

הידרוצפלוס מחולק monoventrikulyarnuyu (חסימה ברמה של אחד חורי Monro) biventricular (Pas חסימה ברמה הן פתחי Monro, חלק הקדמי באמצע החלק שלישי החדר) triventricular {חסימה על אקוודוקט מוחות חדר IV) ו tetraventrikulyarnuyu (חסימה ברמת חורים לושקה ומגנדי). בתורו, הידרוצפלוס הפתוח עלול להיות hypersecretory, gidorezorbtivnuyu וצורות מעורבות.

בין הגורמים במחזור לייקר נתיבי חסימה מתמשך צריך להקצות hypoplasia המולד שלהם (ממברנות נוכחות כיסוי חורי Monro, Lnschka או Magendie, ageieziya אקוודוקט מוחות), עיוות צלקת לאחר שעבר TBI או דלקת (meningoencephalitis, ventriculitis, דלקת קרום המוח) ו נעיץ טופס נפחית (גידול, מפרצת, ציסטה, המטומה, גרנולוציטים lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF מבודד הידרוצפלוס הגורם ורק 5% מהמקרים, והוא מתרחש על רקע של דלקת תא אפנדימלי ב ventriculitis, בין דימום תת-עכבישי, כמו גם נוכחות של מקלעת חדרית הגידול, תא אפנדימלי. הפחתת ספיגת אלכוהול עלולה להתרחש עקב גידול מתמיד לחץ ורידים בסינוס sagittal העליון כדי לגרום patency של מערכת ניקוז ורידים, כמו גם מנגנון קרום נחיתות חריצים תת-עכבישי צלקת עיוות או מערכות אנזימטיות דיכוי תפקידו אחראי הקליטה של הנוזל השדרתי.

לכן, על בסיס של סימנים etiologic, הידרוצפלוס הוא מולד, שלאחר דלקתיות), גידול שהתעורר על הקרקע של פתולוגיה של כלי דם, כמו גם אטיולוגיה לא ידוע.

הפיתוח של הידרוצפלוס מתקשר מוביל להיווצרות של הידרוצפלוס שנקרא - הצטברות של CSF בעיקר בחללים של מערכת החדר, תוך שמירה על התנועה החופשית שלה בכל המערכת של מחזור המשקאות. תכונה זו של זרימת hydrocephalus פתוח בשל ההפצה אחידה של כוחות משיק ורדיאלי מכוונת גלימת המוח בתנאים של לחץ CSF מוגבר. השכיחות של כוחות מכוונים משיק מוביל מתיחה של גלימה ו vectriculomegaly.

בהתאם לכך, הצורות החיצוניות והפנימיות של הידרוצפלוס נבדלות.

בהתאם לכמות המשקאות ללחץ, hyperteptive, normotensive וצורות hypotensive של hydrocephalus מבודדים. מנקודת המבט של הדינמיקה של המחלה, ישנן צורות מתקדמות, נייחות ורגרסיביות, אקטיביות ופסיביות.

במונחים קליניים, חשוב לבודד את צורות מפוצלות ובלתי מפוצלות של הידרוצפלוס. מפוצל מתייחס בצקת יתר לחץ דם, hydrocephalus occlusive ומתקדם. כדי לפצות את הטופס ניתן לבצע הידרוצפלוס נייח או regressing, גם hydrocephalus נורמלי.

[6], [7], [8]

פתוגנזה

הידרוצפלוס: מה קורה?

הצטברות עודפת של הנוזל השדרתי היא תוצאה של הפרעה בתפקוד של מערכת הייצור והקליטה שלה, כמו גם הפרעה הנוכחי שלה במערכת של מחזור המשקאות.

הנפח הכולל של הנוזל השדרתי ואת החדרים וחלל subarachnoid של המוח משתנה בין 130 ל 150 מ"ל. מדי יום, על פי נתונים שונים, מ 100 ל 800 מ"ל של נוזל מוחי מופק. לכן, הוא מתעדכן מספר פעמים ביום. לחץ רגיל נחשב CSF בתוך 100-200 מ"מ של מים. זן, נמדד במצב החולה שוכב על צדו.

על 2/3 נפח של CSF מיוצר על ידי כלי הדם של כלי הדם של החדרים של המוח, והשאר - על ידי ependyma ואת מעטפות המוח. הפרשת פאסיבית של CSF מתרחשת על ידי תנועה חופשית של יונים וחומרים פעילים אחרים אוסמוטי מעבר למיטה וסקולרית, אשר גורם המעבר מצומדות של מולקולות מים. הפרשת פעילה של נוזל מוחי מחייב הוצאות אנרגיה ותלויה בעבודתם של מחליפי יונים תלויי ATP.

קליטת CSF מתרחשת granulations נואיד parasagittal במרווחים מרובים - בליטות מוזרות לתוך החלל של מאגר הוורידים (לדוגמא, סינוס sagittal), ואלמנטי כלי דם של המוח קרום מוח שדרה, parenchyma ו תא אפנדימלי, נדני רקמת חיבור לאורך עצבי גולגולת ואת השדרה. במקביל, הקליטה מתבצעת הן באופן פעיל פסיבי.

קצב הייצור של הנוזל השדרתי תלוי בלחץ הזחילה במוח (ההפרש בין הלחץ העורקי הממוצע ובין לחץ תוך גולגולתי), בעוד ששיעור הקליטה נקבע על ידי ההבדל בלחץ תוך גולגולתי ורידי.

סוג זה של דיסוננס יוצר חוסר יציבות של מערכת liquorodynamics.

מנגנונים למתן זרימת ליקר של מערכת ליקר במחזור כוללים ירידה בלחץ הידרוסטטי בשל הייצור של CSF, המיקום האנכי של הגוף, התנועה הפעימה ואת תא אפנדימלי שליה המוח,

בתוך מערכת החדר, ישנם מספר אזורים צרים שבהם התרחשות השכיחה ביותר של חסימה של המסלולים של זרימת נוזל שדרתי. אלה כוללים את צמד חור מונרו ובין לרוחב החדר השלישי, אמת המים מוחין, זוג חור Luschka ב הקרניים לרוחב IV החדר ואת החור מזווג Magendie, הממוקם סמוך לסוף הזנב של החדר הרביעי. בשלושת החורים האחרונים, המשקאות נכנסים למרחב התת-קרקעי של הבור הגדול.

עלייה בכמות הנוזל השדרתי בחלל הגולגולת עלולה להתרחש כתוצאה מהפרעה באיזון בין הפקתו לבין שינויו, וכן בשל הפרה של יציאתו הרגילה.

תסמינים הידרוצפלוס

תסמינים של הידרוצפלוס

הידרוצפלוס יכול להתרחש בכל גיל, אך לרוב בילדות המוקדמת. אם הצטברות של הנוזל השדרתי מתרחשת לפני תחילת ההיתוך של העצמות של הגולגולת, עלייה בהיקף הראש, המוליכה לעיוות הגולגולת, היא הדרגתית, כשהיא עולה על הנורמה של הגיל. במקביל, יש ניוון או עצירה בפיתוח הרקמה של ההמיספרות הגדולות. מסיבה זו, הגידול בלחץ תוך גולגולתי או מרכך או מפולס לחלוטין. במקרה של תהליך ממושך של תהליך כזה, דפוס אופייני של hydrocephalus נורמוטטיבי עם חדרי הרחם גדול ניוון מובהק של medulla נוצר.

סימפטומים הידרוצפלוס אשר מתפתחים בהדרגה, לפיו לחץ CSF נורמלי בתחילה, ואת האלמנט המוביל של התהליך מתקדם ניוון של רקמת המוח עקב היפוקסיה לידתית העבירה של המוח, פגיעה מוחית טראומטית חמורה, שבץ איסכמי, ניוון אנדוגניים של חומר המוח (לדוגמא, מחלת פיק) היא בהתפתחות פסיבית.

בתנאים של hypertensive ventriculomegaly, יש מתיחה של מסלולי ניהול סביב החדרים של המוח, demyelination שלהם, וכתוצאה מכך, הפרעה הולכה, אשר הוא הגורם להתפתחות של הפרעות מוטוריות. במקרה זה, הפרפרזה הנמוכה ביותר הנמצאת לעיתים קרובות בחולים מוסברת על ידי הנגע של החלק הפרונטריקולרי של מערכת הפירמידה.

הלחץ ההידרוסטטי על חלקים basilar ליקר הכובד של המוח, במיוחד באזור ההיפותלמוס, הגרעינים הבזליים, עצבי הראייה ולמסות ביסוד ליקוי ראייה, בעיות בתפקוד התת-קליפתי והפרעות אנדוקריניות.

לחץ תוך גולגולתי מוגבר כרונית, איסכמיה ממושכת של רקמת המוח המתרחשת במקרה זה, מהווה הפרה של מוליכות של סיבים אסוציאטיבי של אונות המוח על רקע ההשפעה הישירה של גורם גרימת הידרוצפלוס, בסך שקבעה התפתחות הפרעות רוחני-מנטלי, נפשי האנדוקרינית.

מראה של ילד עם טיפת מוח הוא אופייני. בחזית הוא גידול היקף הראש, ממדיו, במיוחד בכיוון sagittal, תוך שמירה על הפנים הזעיר. העור על פני הראש הוא דליל, אטרופי, כלי ורידים מורחבים מרובים גלויים. פערים צנומים גולגולתי therebetween הם גדלו, בעיקר תפרי sagittal ו עטרה, מלפנים ומאחור fontanels מורחבת, נמתחו, לפעמים vypyachena לא לפעום רשאית סטייה הדרגתית יש לא תפרים מאובנים. כאשר כלי הקשה של החלק המוחי של הראש, צליל אופייני של סיר סדוק ניתן לצפות.

עבור הילדות הידרוצפלוס מוקדם מאופיין הפרה של העצבוב המוטורי של גלגל העין: הקצאת מבט קבוע למטה (סימפטום של השמש השוקעת), פזילה מתכנסת נגד הירידה בחדות הראייה עד להיווצרות עיוורון מוחלט. לפעמים הפרעות מוטוריות מלווה בהתפתחות של היפרקינזיס. הסימפטומים של cerebellar של הידרוצפלוס מתבטאים מאוחר יותר על ידי הפרת הסטטיסטיקה, תיאום תנועות, חוסר יכולת להחזיק את הראש, יושב, עומד. עלייה מתמשכת בלחץ תוך גולגולתי, ניוון של חומר המוח יכול להוביל גרעון גס של פונקציות mnestic, פיגור בהתפתחות אינטלקטואלית. במצב הכללי של הילד, רגישות מוגברת, עצבנות או, לעומת זאת, אדינמיה, גישה אדישה כלפי הסביבה יכול לגבור.

אצל מבוגרים, המרכיב המוביל בתמונה הקלינית של הידרוצפלוס הוא הביטוי של תסמונת יתר לחץ דם.

תסמינים נוירולוגיים של הידרוצפלוס תלוי בנוכחות של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, גילויי הכוללים כאב ראש (או חרדה אצל ילדים קטנים), צעקה פירסינג, הקאות, עייפות, פזילה, או ירד חזון ומנופחים המרפס (אצל תינוקות). בצקת הדיסק האופטי היא סימן מאוחר של לחץ תוך גולגולתי מוגבר; היעדר זה עם תחילת המחלה אינה שוללת עלייה בלחץ תוך גולגולתי. ההשלכות של לחץ תוך גולגולת מוגבר כרוני עשויות לכלול התבגרות מוקדמת אצל בנות, פרה של למידה (למשל, תשומת לב לקויה, למידה ועיבוד מידע, זיכרון) ופונקציות לקויות של הארגון (למשל, קושי עם הרעיון, מסכם, סינתזה, הצדקה והארגון ותכנון מידע כדי לפתור בעיות).

אבחון הידרוצפלוס

אבחון של הידרוצפלוס

האבחון נעשה לעיתים קרובות עם אולטרסאונד טרום לידתי. לאחר הלידה, חשודים בהידרוצפלוס, אם במהלך בדיקה שגרתית מתגלה עלייה בהיקף הראש; אצל תינוקות, יש פונטנאל בולט או סטייה בולטת של התפרים הגולגוליים. שינויים דומים עשויים לנבוע מתצורות נפחי תוך גולגולתי (למשל, hematomas subdural, ציסטות porentsefal, גידולים). Macrocephaly עשוי להיות תוצאה של נזק מוחי (למשל, של אלכסנדר או Canavan של המחלה) או עשוי להיות שפיר, עם כמות מופרזת של נוזל מוחי סביב המוח הרגיל . חולים עם חשד הידרוצפלוס מוצגים CT, MRI או אולטרסאונד. CT או אולטרסאונד של המוח (אם פונטנל גדול פתוח) משמשים כדי לפקח על התקדמות hydrocephalus לאחר אבחון אנטומי נעשה. אם התסמונת העוויתית מתפתחת, זה עשוי להיות שימושי לנהל EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

יַחַס הידרוצפלוס

טיפול בהידרוצפלוס

הטיפול בהידרוצפלוס תלוי באטיולוגיה, בחומרתו, וגם בהתקדמות הידרוצפלוס (כלומר, גודל החדרים עולה עם הזמן ביחס לגודל המוח).

במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בטיפול etiotropic של הידרוצפלוס.

טיפול הידרוצפלוס אשר אינו מסיר את הגורם למחלה או נותן מניפולציה הטיפולית etiotropic אפקטיבית נמוכה צפויה קובע אם לבחור בטיפול פתוגניים או סימפטומטית שנועד בראש וראשונה הסרת יתר לחץ דם תוך-גולגולתי.

שיטות טיפול שמרניות בדרך כלל אינן יעילות, והן משמשות רק בשלבים המוקדמים כקורסים של טיפול להתייבשות. הבסיס של כל הטיפולים המשמעותיים עבור הידרוצפלוס היא שיטת הניתוח.

האינדיקציה העיקרית לטיפול הכירורגי היא התקדמות ההידרוצפלוס בהעדר דלקת בקרום המוח. גרסאות שונות של ניתוח עם צורות שונות של hydrocephalus שונים באופן משמעותי. אבל באותו הזמן, הם כולם מבוססים על היווצרות של דרך להסיח באופן קבוע משקה חריף לאחד הסביבות של הגוף, שם הוא מנוצל מסיבות שונות.

לכן, במקרה של הידרוצפלוס פתוח, הסרה מתמשכת של עודף של נוזל מוחי מהחלל הגולגולת הוא הכרחי. בהתחשב בעובדה כי במקרה זה את התקשורת בין תאים של מערכת של מחזור המשקאות לא מופרת, אפשר להשתמש shumbing lumbosacral-periartenal; חיבור באמצעות פעמון של בור המותני וחלל הצפק.

נכון לעכשיו נפוץ רכש טכניקה לרוחב חדר עוקפים חלל עם לייקר ביוב בתוך חלל אטריום ימין (ventrikulokardiostomiya) או לתוך חלל הצפק (ventrikuloperitoneostomiya שכיח ביותר). במקרה זה, את shunt מתבצעת מתחת לעור במשך זמן רב.

במקרה של הידרוצפלוס חסימתי כה ventrikulotsisternostomii בצעד (Torkilldsen 1939): חיבור מונו או דו-כיוונית באמצעות חלל המחלף לרוחב חדר גדול טנק (עורפי).

הידרוצפלוס המתקדמת דורשת בדרך כלל שריטה של החדרים. על מנת להפחית זמנית את הלחץ של נוזל המוח השכיח בתינוקות, נקבים חדרית או נקבים בעמוד השדרה (בתקשורת hydrocephalus) ניתן להשתמש.

סוג השתנות חדרית בשימוש תלוי הניסיון של הנוירוכירן, אם כי unriculoperitoneal shunts לגרום סיבוכים פחות מאשר shunts- andriculo-atrial. עם כל שינוי, קיים סיכון של סיבוכים זיהומיות. לאחר היווצרות של shunt, היקף הראש ופיתוח הילד מוערכים, ומחקרים ויזואליזציה מבוצעות מעת לעת (CT, אולטרסאונד). Shunt חסימה יכולה להיות חירום; אצל ילדים, סימנים ותסמינים של עלייה פתאומית בלחץ תוך גולגולתי, כגון כאבי ראש, הקאות, עייפות, חרדה, פזילה מתכנסת או שיתוק המבט עולה. Cramps עשוי להתפתח. אם החסימה מתפתחת בהדרגה, ייתכנו סימפטומים מטושטשים יותר, כגון חרדה, קשיי בית ספר ונמנום, אשר עלולים לטעות בדיכאון.

יצוין כי במקרה של המותני הצפק, ואת ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal הסטת מבנה המחלף בפרט חשיבות שבו אלמנט הכריכה הוא שסתום שאינו מאפשר giperdrenirovaniya הפוך זרימת נוזל.

Ventriculostomy (הקמת תקשורת ישירה בין חלל החדר לרוחב או השלישי שטח subarachnoid) ו ventriculocysternostomy להוביל זרימת פיצוי של hydrocephalus ב 70% מהמקרים; התקנה של מערכת shunting נותן תוצאה דומה ב 90% מהמקרים.

הסיבוכים של שיטות השיטות המתוארות הם כדלקמן: חסימת השיט ברמות שונות ויצירת חוסר עקביות (בתוך 5 שנים לאחר הניתוח, 80% מהחולים מאובחנים); היפו ו- hyperdrainage מדינות (ב 1 / 4-1 / 3 מקרים); זיהום של shunt (ב 4-5% מהמקרים) ופיתוח של דלקת חניכיים, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח ו אלח דם; התקפים אפילפטיים (ב 4-7% מהמקרים); היווצרות של ציסטה פסאודו-פריטונאלית. כל אלה גרסאות של סיבוכים (למעט להקמת מספר שיא) הם אינדיקציה להחלפת מערכת Shunting על רקע הטיפול המתאים סימפטומטולוגיה שקמה.

לאחרונה, עם כמה גרסאות של hydroccephalus occlusive, פעולות אנדוסקופיות מבוצעות כדי לשחזר את המסלול של הנוזל השדרתי.

למרות שכמה ילדים שיש להם הידרוצפלוס, הצורך בציד נעלם עם הגיל, קשה לקבוע את הזמן המתאים להסרתו (מה שעלול לגרום לדימום או לטראומה). לכן, shunts מוסרים לעתים רחוקות. תיקון כירורגי של הידרוצפלוס מולד בעובר לא היה מוצלח.