לימפופניה

לימפופניה היא ירידה במספר הלימפוציטים הכולל (<1000 / μl במבוגרים או <3000 / μl אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים).

ההשלכות של לימפופניה כוללות התפתחות זיהומים אופורטוניסטיים וסיכון מוגבר למחלות סרטן ומחלות אוטואימוניות. אם הלימפופניה מזוהה בעת ביצוע בדיקת דם כללית, יש לבצע בדיקות אבחנה למצבים חיסוניים וניתוח של תת-לימפוציטים. הטיפול מכוון למחלה הבסיסית.

המספר הנורמלי של לימפוציטים במבוגרים הוא מ 1000 עד 4800 / μl, אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים מ 3000 ל 9500 / μl. בגיל 6, הגבול התחתון הרגיל של לימפוציטים הוא 1500 / μl. לימפוציטים מסוג T ו- B נמצאים בדם ההיקפי. כ -75% הם לימפוציטים מסוג T ו- 25% הם לימפוציטים מסוג B. מאחר ושיעור הלימפוציטים הוא רק 20-40% ממספרם הכולל של לויקוציטים בדם, הלימפופניה לא יכולה להיקבע על ידי בדיקת דם מבלי לקבוע את נוסחת לויקוציטים.

כמעט 65% של תאי דם T הם CD4 T- לימפוציטים (עוזרים). לרוב החולים עם לימפופניה יש ירידה במספר המוחלט של תאי T, במיוחד במספר תאי ה- CD4 T. המספר הממוצע של תאי CD4 T במבוגרים הוא 1100 / μl (300 עד 1300 / μl), המספר הממוצע של תת-אוכלוסייה גדולה נוספת של לימפוציטים מסוג T, תאי CD8 T (מדכאים) הוא 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

גורם לימפופניה

לימפופניה מולדת מתבטאת במחלות חיסוניות מולדות ומחלות בהן קיימת הפרה של הפקת לימפוציטים. בכמה מחלות תורשתיות, כגון תסמונת ויסקוט-אולדריץ ', קיים מחסור בדאמינאז אדנוזין, פוריין נוקלאוזיד פוספורלאז, יש הרס מוגבר של לימפוציטים מסוג T. בהרבה מחלות תורשתיות יש גם חוסר נוגדנים.

לימפופניה נרכשת מתרחשת עם מספר גדול של מחלות שונות. ברחבי העולם, הסיבה הנפוצה ביותר של לימפופניה היא תזונה חלבון לא מספיק. המחלה המדבקת הנפוצה ביותר שגורמת ללימפופניה היא איידס, בה נגיפים של תאי CD4 הנגועים ב- HIV נהרסים. לימפופניה עשויה לנבוע מפגיעה בייצור הלימפוציטים הנגרמת על ידי נזק למבנה בלוטת התימוס או בלוטות הלימפה. בוירוס חריף הנגרם על ידי HIV או וירוסים אחרים, לימפוציטים יכולים לעבור הרס מואץ הנגרם על ידי תהליך זיהומיות פעיל, שנתפסו על ידי הטחול או בלוטות הלימפה, או להעביר את דרכי הנשימה.

טיפול ממושך בפסוריאזיס עם פסורלן וקרינה אולטרה-סגולה יכול להרוס תאי T.

לימפופניה Iatrogenic נגרמת על ידי כימותרפיה ציטוטוקסית, הקרנות, או את ההקדמה של immunoglobulin אנטי לימפוציטי. Glucocorticoids יכול לגרום הרס לימפוציטים.

לימפופניה יכולה להתרחש במחלות אוטואימוניות כמו זאבת, דלקת מפרקים שגרונית, myasthenia gravis ואנטרופתיה, עם אובדן חלבון.

גורם לימפופניה

מולדת

נרכש

Aplasia של תאי גזע lymphopoietic. Ataxia-telangiectasia. אימפופתיה CD4 + T לימפופניה. חסר חיסונים עם תימומה. אי-ספיקה משולבת חמורה הקשורה באנומליה של שרשרת γ של הקולטן interleukin-2, חוסר ADA או PNP, או של אטיולוגיה לא ידועה. תסמונת ויסקוט-אולדריץ '

מחלות זיהומיות, כולל איידס, הפטיטיס, שפעת, שחפת, טיפוס הבטן, אלח דם. תת תזונה עם אלכוהול, חוסר חלבון או חוסר באבץ. Iatrogenic לאחר השימוש בכימותרפיה ציטוטוקסית, glucocorticoids, מינונים גבוהים של psoralen ו קרינה אולטרה סגולה, טיפול immunosupressive, קרינה או ניקוז של צינור החזה. מחלות מערכתיות עם רכיבים אוטואימוניים: אנמיה אפלסטית, לימפומה של הודג'קין, מיאסטניה גרוויס, אנתרופתיה מאבדת חלבון, דלקת מפרקים שגרונית, SLE, פגיעה תרמית

ADA - אדנוזין deaminase; PNP - phosphorylase purinucleoside.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

תסמינים של לימפופניה

לימפופניה עצמה היא בדרך כלל אסימפטומטית. עם זאת, סימנים של מחלות נלוות, היעדר או צמצום של tonsils או בלוטות הלימפה מצביעים על חוסר חיסונים הסלולר. הסימפטומים השכיחים ביותר של לימפופניה הם מחלות עור כגון alopecia, אקזמה, pyoderma, ו telangiectasia; סימני מחלות המטולוגיות, כגון חוורון, פטקיאה, צהבת, כיב של רירית הפה; לימפדנופתיה כללית ו splenomegaly, אשר עשוי להצביע על נוכחות של הידבקות ב- HIV.

בחולים עם זיהומים חוזרים lymphopenia תכופים או זיהומים הנגרמים על ידי מיקרואורגניזמים נדירים כגון של ריאות הוכיח (לשעבר פ carinii), ציטומגלווירוס, אדמת, אבעבועות רוח, דלקת ריאות במספר הלימפוציטים, אשר מרמז על נוכחות של כשל חיסוני. בחולים עם Lymphopenia, ספירת subpopulations לימפוציטים וקביעת רמת immunoglobulins הוא הכרחי. חולים עם זיהומים חוזרים ונשנים תכופים יש לבחון ביסודיות על מנת להעריך את חוסר הכשל, גם אם בדיקות ההקרנה הראשונית הם נורמליים.

[20], [21], [22]

טיפול לימפופניה

Lymphopenia נעלמת כאשר גורם סיבתי או מחלה שגרמה אותו מוסר. המטרה של אימונוגלובולין תוך ורידי הוא ציין אם החולה יש מחסור IgG כרונית, לימפופניה, זיהומים חוזרים ונשנים. השתלת תאי גזע המטופויטים יכולה להיות מיושמת בהצלחה בחולים עם חיסונים מולדים.

[23], [24], [25], [26]