סקלרומה

Scleroma (rinoskleroma, scleroma איירווייס skleromnaya המחלה) - כרונית מחלה זיהומית הנגרמת על ידי מקל פריש-וולקוביץ (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), המאופיינת היווצרות בקירות של דרכי הנשימה העליונות (בעיקר באף) גרנולומות עוברת סיסטיק עוד קמט צלקת, וכתוצאה מכך כדי היצרות של חלקים בודדים של מערכת הנשימה.

קוד ICD-10

J31.0. ריניטיס גרנולומטית כרונית.

אפידמיולוגיה של סקלרומה

המחלה מתפשטת בכל רחבי העולם בצורת מוקדים גדולים, בינוניים וקטנים. אנדמית לסקלרה נחשבת למרכז ומזרח אירופה, כולל מערב אוקראינה ובלארוס, איטליה, מרכז ודרום אמריקה. אפריקה, דרום מזרח אסיה, מצרים, הודו, המזרח הרחוק. האזור, אנדמי ל sclera, יש מאפיינים מסוימים. קודם כל), אלה שטחים נמוכים של עץ עם יערות דלילים וביצות, שם רוב האוכלוסייה עוסקת בחקלאות. סקלרומה שכיחה יותר בנשים. היו מקרים של סקלרומה בכמה כפרים מבודדים. בני משפחה אחת מושפעים לעיתים קרובות, שם 2-3 אנשים חולים. המחלה קשורה למעמד סוציו-אקונומי נמוך, ובמדינות המפותחות, למשל, בארה"ב, היא נדירה ביותר. המצב עשוי להשתנות עקב הגירת אוכלוסייה.

עד כה, לא נקבעו מנגנונים מדויקים ותנאים לדלקת אנושית. רוב החוקרים מאמינים כי העברת זיהום מהחולה מתרחשת באמצעות מגע דרך אובייקטים ציבוריים. צוין כי בדיקה חיידקית של החומר מן האיברים המושפעים של בני אותה משפחה, חולים עם סקלרומה, מבודד Klebsiella דלקת ריאות rhinoideromatis עם אותם מאפיינים.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם לסלרומה

נכון לעכשיו, הטבע המדבק של המחלה הוא מעבר לכל ספק. זה אושר על ידי התפשטות המוקד הטבעי של המחלה ועל ידי תוואי הקשר של העברת הזיהום. הסוכן הסיבתי של הסקלרומה הוא האבא שלילי-גנטי של פריש-וולקוביץ '(קלבסיאלה דלקת ריאות), שתיאר לראשונה בשנת 1882 על ידי פריש. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis מזוהה בכל החולים, במיוחד במהלך התקופה הפעילה של היווצרות חדירה וגראנולומה, דיסטרופה רירית.

[6], [7]

פתוגנזה של סקלרומה

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis מסווג מיקרואורגניזמים במארז. כמוסה זמינה מגן חיידקים ומאטה את תהליך מידות הרס עצמי של מקרופאגים, וכתוצאה מכך ההיווצרות של תאים גדולים Mikulicz הספציפית השונה פּרוֹטוֹפּלָסמָה מבנה קצף המקורי. בתחילת המחלה, הפרעות מקומיות בדרכי הנשימה לא נצפו. בתקופה השנייה, הפעילה, מתפתחים שינויים בחלקים שונים של מערכת הנשימה, אשר יכולים להתרחש בצורה של תופעות דיסטרופיות או פרודוקטיביות עם היווצרות חדירה, גרנולומות בחלקים שונים של מערכת הנשימה. אפיתל המכסה הסתננות סקלרלית, ככלל, לא ניזוק. מסתנן יכול להיות צמיחה endophytic, מתפשטת על העור החיצונית של האף, גרימת עיוות או exophytic שלה, מה שמוביל שיבוש של תפקודי נשימה (בחלל האף, לוע האף, הגרון ואת קנה הנשימה).

השלב הסופי של חודרים skleromnogo טרנספורמציה - היווצרות צלקת, אשר מצמצם את לומן של דרכי הנשימה כדי חללים על אזורים מוגבלים או במידה רבה, וכתוצאה מכך היצרות nprusheniyu דרסטי במצב תפקודי. בשנת הצטלקות צעד לגבור אלמנטי חיבור שרביט תאי scleroma Mikulicz ואינו מפגינים.

Scleroma נבדלת על ידי המעבר של גרנולומה מיד לשלב cicatrical, היעדר הרס דעיכה של חדירת. כאשר sclera הוא מעולם לא מושפע רקמת העצם.

סימפטומים של טרשת נפוצה

בתחילת המחלה, החולים מתלוננים על חולשה, עייפות, כאבי ראש, אובדן תיאבון, לפעמים צמא, תופעת לחץ הדם העורקי והשרירי. לא נצפו שינויים מקומיים באברי הנשימה.

תשומת הלב נמשכת לירידה במישוש וברגישות הכאב של הקרום הרירי של דרכי הנשימה. תסמינים כאלה ניתן לצפות במשך זמן רב ואין להם אופי מסוים. עם זאת, בהתחשב קביעות, יציבות של ביטויים אלה, אפשר לחשוד סקלרומה להפנות את החולה לבדיקה בקטריולוגית ספציפית. במהלך תקופה זו, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ניתן למצוא את החומר מכל חלק של מערכת הנשימה, לעתים קרובות יותר מן הקרום הרירי של חלל האף.

אבחון המחלה בשלב הראשוני יכול להיות בעל חשיבות מכרעת ביחס ליעילות הטיפול, תצפית קלינית ופרוגנוזה חיובית.

בתקופה השנייה, הפעילה, השינויים נצפים בחלקים שונים של מערכת הנשימה, בצורה של צורה דיסטרופית או פרודוקטיבית. ניתן לזהות את הניוון של חלקים שונים של הממברנה הרירית האף, הלוע, הגרון, היווצרות ריר צמיג וקרום יבש. עם טופס פרודוקטיבי, היווצרות של חדירה, גרנולומה בחלקים שונים של מערכת הנשימה מצוין. מידות השפיעו על תחומים החל נגעים קטנים מוגבלים תצורות גידול מוצקות ללא הרס רירי, ללא ההיווצרות של atresia הידבקויות על חלקי המגע של יריב רירי מחלחלים. מסתנן יכול להיות צמיחת zndofitny והתפשט העור החיצוני של האף, גרימת העיוות שלה או exophytic, שמוביל הפרעה של תפקודי הנשימה (בחלל אף, לוע האף, הגרון ואת קנה הנשימה).

בנוסף על הפרה של נשימה, רפלקסים, הגנתי, מהונדסים תפקוד לקוי, חוש הריח מופחת באופן משמעותי. קושי בנשימה (היצרות הגרון), צרידות, ירידה בתפקוד המגן.

חדירות של חלל האף נצפים לעתים קרובות בחלק הקדמי של הקצה הקדמי של חלל האף נחות ובקטעים ההפוך של מחיצת האף. בחלק האמצעי של חלל האף הם נדירים. לעתים קרובות יותר מסתננים נמצאים באזור של חואנים עם המעבר לחך הרך ולשון קטנה, החלקים העליונים של הזרועות של השקדים palatine, המוביל דפורמציה שלהם. כאשר הצטלקות חדירת נוצר חוסר השלמות של nasopharynx.

זה אופייני כי בחולה אחד מסתנן ושינויים צלקת יכול בו זמנית בחלקים שונים של מערכת הנשימה. לפעמים לאחר הצטלקות של גרנולומה, ניתן לצפות בהיווצרות של חדירה באתר סמוך של הרירית. בגרון, החדירות מתמקדות לעיתים קרובות יותר במחלקת הרירית, דבר הגורם להפרה של תפקודים נשימתיים, מגנים וקוליים.

יש לציין כי במספר חולים עם נוכחות של חדירים סקלרליים, אתרים עם סימנים של רירית רירית (צורה מעורבת) מזוהים.

התמונה הקלינית של סקלרומה בשלב הפעיל (סימנים ברורים למחלה) תלויה בצורת התהליך. על תופעות של ניוון מטופלים להתלונן על יובש באף, צמיגה, פריקה עבה, היווצרות קרום, ירידה או אובדן הריח. לפעמים מספר גדול של קרום בחלל האף מלווה בהופעתו של ריח מתקתק-מתקתק, המורגש על ידי אחרים, אך שונה מזה של האגם. עם בדיקה אובייקטיבית של המטופל, חלקים של הרירית האטרופית, קליפת המוח גלויים.

במקרה של היווצרות של גרנולומה סקלרלית, הרירית יש צפוף, בגודל שונה חדירים של צבע צהבהב או ורוד-אפור, מכוסה אפיתל שלם. עם היווצרות שינויים cicatricial, המטופלים מתלוננים על הפרה של הפונקציות של האף ואת הגרון. התהליך הסקלרוטי בגרון יכול גם לגרום להיצרות ודורש טרכוטומיה דחופה.

קפה

התהליך הטקלוטי נמשך לאט, במשך שנים ועשורים, ועובר מספר תקופות של התפתחותו: ראשונית (נסתרת), פעילה, רגרסיבית. השלב הראשוני מאופיין בסימפטומים לא ספציפיים של נזלת. תכונות מובחנות של התקופה הפעילה של חדירה או ניוון. היווצרות צלקת מעידה על שלב רגרסיבי.

שביתות Scleroma ובעיקר דרכי הנשימה, אך התהליך יכול להתרחש בבידוד וכל איבר או לחלוטין, להכות את האף, הלוע, הגרון, קנה הנשימה הסמפונות בכל צורות הביטוי, אשר משמש גם בסיווג.

הצורות העיקריות של התהליך הן: דיסטרופית, פרודוקטיבית ומעורבת.

[8], [9], [10], [11]

הקרנה

במקרה של דלקת כרונית כרונית, במיוחד באזורים אנדמיים לסקלרה, יש לזכור את הנזק האפשרי לרירית האף של קלבסיאלה דלקת ריאות, וכן להשתמש בשיטות ספציפיות נוספות.

אבחון של סקלרומה

אבחון המחלה מבוסס על ניתוח ההיסטוריה של המטופל ותלונותיו. יש לשים לב: למקום המגורים, להעריך את הטבע הטבעי המוקד של התפתחות סקלרומה: נוכחות של חולים בקרב בני משפחה. חשוב להעריך את הגיל של המטופל, שכן המחלה מזוהה לעתים קרובות 15-20 שנים. אצל ילדים, התהליך הסקלרוטי מתמקם לעתים קרובות יותר בגרון ויכול לגרום להיצרות.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתלונות הכלליות של המטופל (חולשה, עייפות, כאבי ראש) בנסיבות שצוינו לעיל (מיקוד אנדמי, גיל צעיר, נוכחות של טרשת נפוצה בקהילה או במשפחה.

עם ביטוי ברור של סקלרומה בדרכי הנשימה, התלונות נקבעות על ידי צורת המחלה (יובש, קליפת המוח, קשיי נשימה, צרידות וכו ').

[12], [13], [14], [15], [16]

בדיקה גופנית

לנוכח חשד על בלובן העין צריך לערוך בדיקה יסודית של כל חלקי שיטות הציבור בדרכי נשימה המועסקות אף אוזן גרון, כמו גם אפשרית עם שיטות אנדוסקופיות מודרניות (אנדוסקופיה סיבים אופטית של חלל האף וגרון על, לוע, גרון, קנה נשימה הסמפונות). קביעת חובה של מצב תפקודי של מערכת הנשימה.

מחקר מעבדה

יש צורך לחקור את microflora מחלקים שונים של מערכת הנשימה.

במקרים מפוקפקים, בהיעדר צמיחה של Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, תגובות סרולוגיות ספציפיות ניתן להשתמש. כמו כן מבצעת בדיקה היסטולוגית של חומר ביופסיה.

סטרו Media0נות

את האבחנה ניתן להקל על השימוש בשיטות בדיקה אנדוסקופית ורנטגן, בפרט CT.

אבחון דיפרנציאלי של סקלרומה

אבחנה דיפרנציאלית של סקלרומה מבוצעת עם תהליכים גרנולומטוסים בשחפת, עגבת, גרנולומטוזיס של וגנר. ממחלות אלה scleroma מבדיל בהעדר הסתננות והרס של קריסת וטרנספורמציה של גרנולומות rubtsonuyu ישירות לתוך הבד. כאשר sclera הוא מעולם לא מושפע רקמת העצם. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis נמצא על משטחים ריריים עבור שכבת האפיתל ואת granuloma העבה יחד עם תאים גדולים ספציפיים Mikulicz ו כדוריות hyaline שוכב רוסל בחופשיות. אפיתל המכסה הסתננות סקלרלית, ככלל, לא ניזוק.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

במקרה של היווצרות העיוות של האף החיצוני בשל skleromnyh התפשטות חודר על העור של האף הוא רופא עור התייעצות, עם מעורבות של נתיבי slozootvodyaschih צורך להתייעץ עם רופא עיניים, בשלב הראשוני של המחלה בכל מחל שכיחים (חולשה, עייפות, כאבי ראש, וכו '). ייעוץ דרוש מטפל.

מטרות הטיפול בסלרומה

המטרות של הטיפול הן חיסול של הפתוגן, הפחתת דלקת, מניעת הפרעות נשימה, הסרת חדירת הצטלקות. נכון לעכשיו, פעילויות אלה יכולות להוביל להתאוששות בכל שלב של המחלה.

אינדיקציות לאשפוז

אינדיקציות לאשפוז כוללות את הצורך בטיפול מקיף בסקלרומה, כולל ניתוח כירורגי וכן פגיעה בולטת בתפקוד הנשימה שדורש השתלות, ובמקרים מסוימים טרכטומיה או יישום laryngophyssura.

טיפול ללא תרופה

וושינג (ריסוק) של חדירת, אנטי דלקתיות R- טיפול עם מינונים מ 800 ל 1500.

טיפול תרופתי של סקלרומה

Streptomycin הוא prescribed במינון של 0.5 גרם 2 פעמים ביום במשך קורס של טיפול שנמשך 20 ימים (המינון הכולל המרבי הוא 40 גרם).

ניתוח כירורגי של סקלרומה

כריתה כירורגית של חדירות וצלקות.

ניהול נוסף

חולים עם טרשת עורקים זקוקים למעקב שוטף, ובמידת הצורך חוזים חוזרים ונשנים של טיפול תרופתי. ייתכן שיהיה צורך להחליף תרופות ולחסל תצורות חדישות חדשות באמצעות בוגי, ריסוק, טיפול ב- R, וכו '.

תנאי אי-הכושר לעבודה תלויים במידת הפגיעה בתפקוד הנשימה ובשיטות החיטוי שנלקחו, בין 15 ל -40 יום.

יש לשים לב לתעסוקה ובדיקה של אי-יכולת לעבודה.

המטופל מומלץ לעקוב אחר כללי ההיגיינה האישית.

מניעת טרשת נפוצה

אמצעי מניעה צריך להיות מכוון למניעת האפשרות של העברת זיהום מאדם חולה. זה כולל שיפור תנאי החיים, שיפור הרווחה, שמירה על כללי היגיינה כללית הפרט, שינוי התנאים הטבעיים במוקד הנגע. על גלוי בכיוון זה, פעילויות באזורים מסוימים בשנים האחרונות יש להפחית באופן משמעותי את שכיחות של scleroma.

תחזית

עם התחלת הטיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית. בספרות, ברוב המקרים, שחזור של פונקציות organon, חיסול מוחלט של מוט סקלרומה על פי מחקרים בקטריולוגיים, צמצום או היעדר תגובות סרולוגיות ספציפיות מתוארים.

[24], [25]