העור שינויים צרעת

צרעת (צרעת, מחלת הנסן) היא מחלה כרונית זיהומית הנגרמת על ידי mycobacterium leprae. פתוגן - צרעת מיקובקטריום. לא כל האנשים פתוחים אליהם. אין זה מקרה כי לפני גילוי של גורם סיבתי ההשערה העיקרית של התפתחות המחלה היה תורשתי. גברים חולים לעתים קרובות יותר. כושים חשופים יותר לצרעת, אך המחלה קלה יותר עבורם. המחלה שכיחה ביותר בהודו, נאפולי, אפריקה. לעתים קרובות יותר צרעת להידבק בגיל 10-20 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם למחלת הצרעת

הסוכן הסיבתי של המחלה הוא מקל של צרעת - mycobacterium leprae. זה ישר או מעוקל מעט, חומצה מהר, 5 מיקרומטר ארוך, 0.5 מיקרומטר עבה. לא גדל במדיום מזין ובתרבות תאים. המאגר העיקרי הוא אדם, בנוסף, עשויים להיות כמה חיות בר: ארמדילו, סדרה של קופים קופים, שימפנזות.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

היסטונוזה של צרעת

בשינה בהתפתחות המחלה מייחסת חשיבות רבה פרה של מדינת חסינות הסלולר וגורם ספציפיים של הגנה על רקע של רגישות יתר חמור Mycobacterium leprae, מזוהה על ידי מדגם leprominovoy. הנוכחות של הרגישות הגנטית למחל מיזוג (התנגדות) היא שמעידה נתונים כגון קונקורדנציה גבוהה משמעותי עבור מונוזיגוטיים לעומת הבדלים בין גזעי dizygotic בצורות של צרעת, קרובות רגישויות שונות של חולים עם הסתברויות דומות. יש אסוציאציה עם אנטיגנים histocompatibility מחלות מסוימות (במיוחד HLA-B8, DR2, HLA-BW21), אשר עשוי להשפיע על אופי התגובה החיסונית, בהתאם, על מאפיינים קליניים. בחולים שאובחנו עם פגם מקרופאג צרעת, וכתוצאה מכך חוסר היכולת שלהם להמיר את האנטיגנים immunogenic של mycobacteria; חוסר איזון של תאים immunoregulatory, שונה בצורות שונות של המחלה. כאשר subpopulation השולט סוג צרעת lepromatous של לימפוציטים עם פונקצית ציטוטוקסיות משתיקה, ייתכן שיש פגם בתאי T-helper, מיושם כמעט בתיווך תא תגובת רגישות יתר מתעכב-סוג (leprominovy מבחן שלילי). הוא חושף את היפראקטיביות של תאי B, רמה גבוהה של נוגדנים, אך ללא תפקיד מגן נגד צרעת mycobacterium. A.L Yarilin (1999) מסב את תשומת התלות של התפתחות צורה כלשהי של צרעת על איזה נתיב ההיווצרות של חסינות - של (tuberkuloide כאשר) לחות Th2 התלוי (כאשר lepromatoze) או Th1 התלויה. בחולים עם תת זוהה לתועלתו צרעת tuberculoid של תאי T מסייעים, מבחן leprominovy היא חיובית, Mycobacterium leprae אנטיגנים לא זוהה. המנגנונים של פגיעה במערכת העצבים ההיקפית ניתנים תגובות אוטואימוניות הערך הנגרמת על ידי אחידות אנטיגן Mycobacterium leprae ורקמות עצבים.

תסמינים של צרעת

רק האדם חולה בצרעת. ברוב המקרים, צרעת נגוע מאדם עם צרעת. זיהום מתרחש על ידי טיפות מוטסות, דרך הרירית של דרכי הנשימה העליונות, עור פגום, ואולי, עם שימוש במזון נגוע ומים. תקופת הדגירה היא מספר שנים. גורמי הסיכון הם:

• המתגוררים באזור אנדמי;
• נוכחות של קרובי משפחה חולים;
• מגע עם ארמדילו נגועים. ספינות קרב משמשות לטיפוח הפתוגן: הן מפתחות גרנולומה של צרעת (לימפרום).

התפתחות המחלה תלויה במצב של חסינות סלולרית ספציפית. פתוגנים פתוחים מתרבים בעצבים הפריפריאליים. בנוסף, הם נמצאים באיברים רבים, שם הם נשמרים במשך זמן רב בתאי האנדותל phagocytes. רק 20% מהאנשים נגועים חולים, וזה מוסבר על ידי חולשה של חסינות הסלולר.

כיום, ישנם סוגים שונים של צרעת נבדלים: lpromatous, tuberculoid, לא מוגדר ו dimorphic. הסוג הצוואר הוא סוג הצרעת הכבד והמדבק ביותר, שכן בנגעים יש מספר רב של פתוגנים.

המחלה מאופיינת על ידי נגעים של העור, ריריות, עיניים, בלוטות לימפה, מובילים עצביים היקפיים, כמו גם את המערכת האנדוקרינית, וחלק של האיברים הפנימיים, אשר נוצרות גרנולומות ו lepramatoznye מחלחל עשיר leprae Mycobacterium.

גילויי עור ממוקמים על הפנים, אוזניים, משטחים פושטי, ישבן, שם יש erythematous, כתמי פיגמנטציה-zritematozno צורות וגדלים שונים שאין להם קווי מתאר ברורים. במשך הזמן, כתמים הם הסתננו, בולטות מעל פני העור, ולהגדיל את גודל. העור באזור חלחול ומחוצה לה ומופיעים כמו בליטות צמתים (leproma) החל בגודל כמה מילימטרים כדי 2 ס"מ, עקביות plotnoelasticheskoy, כחלחל-חום או אדמדם חלודה בצבע. חדירה leproma מפוזר, היותו ממוקם על הפנים (גבות, הלחיים, האף, הסנטר), לכער את החולה, מתן פניו מעין לוע הארי (facies לאונינה).

שערות הגבות נושרות מבחוץ. על האזורים הפגועים העור מתוח, הדפוס מוחלק, השיער נופל החוצה. לאחר מכן, הנגע הבילטרלי והסימטרי הספציפי של העצבים ההיקפיים הוא ציין, מה שמוביל להיעלמות הטמפרטורה, הכאב ורגישות המישוש. לעתים קרובות מרפק נדהם, באמצע, פיברווליים, עצבים ארוכים גדולים, הענף העליון של עצב הפנים. גזעי העצב מעובים, צפופים, חלקים. התפתחות הדרגתית של הפרעות טרופיות ומנועיות (lagophthalmus, paresis of musculatory and mascatoryature facial, amyotrophies, contractures ulcers).

יש כיב כיב. אולקוס בדרך כלל יש שוליים תלולים, לעתים מופרז לערער, הם יכולים להתמזג, ויצרו פגמים ulcerative נרחב לאט לרפא עם צלקת אחידה. בד בבד עם שינויים בעור, הריריות הריריות של האף, הגרון וחלל הפה מושפעות. לעתים קרובות הסימנים הראשונים של צרעת הם הקושי של נשימה האף דימום מהאף. הקרום הרירי של האף הוא hyperemic, edematous, על פני השטח יש שחיקות קטנות מרובות (lpromatous rhinitis).

עם הזמן, ניוון של הקרום הרירי מתפתח ויש כמה lproms וחדירות, בעיקר בחלק הסחוס של מחסום האף. Leproma בצורות ובגדלים שונים ורודות בהירות, לעתים קרובות ליצור פצע, אשר מובילים את העיוות של מחיצת האף, אשר מעכבת אף נשימה ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" אף, הבולדוג האף).

במקרים חמורים, הממברנות הריריות של השפתיים, החיך הרך והקשה, הגרון, גב הלשון וכו 'מושפעות.

סוג שחפת

הסוג השחור מסומן על ידי נגע בעור ובעצבים ההיקפיים ומאופיין בקורס שפיר. ב מוקדים של pathogens הנגע מזוהים עם קושי או, לעתים קרובות יותר. נעדרים. סוג זה מאופיין על ידי מראה על העור של כמה, שונים בצורת וגודל של כתמים erythematous, כמו גם אלמנטים papular, שהם הביטוי העיקרי של המחלה. הם ממוקמים לעתים קרובות על הפנים, הצוואר, משטחים גמישים של הגפיים, הגב, הישבן. גושים הם בדרך כלל קטנים, שטוחים, אדמדמים-בכחלון, מצולעים, נוטים להתמזג לתוך הפלאק עם polycyclic או מעוגל עלה valikoobrazno מותווה ואל הסף ההיקף הגידול. עם הזמן, בחלק המרכזי של הפלאק, יש ניוון, hypopigmentation, קילוף, והקצה נשמר שפת erythematous רוחב ממילימטרים אחדים עד 2-3 ס"מ ויותר - הבנתי tuberculoid. אחרי עצמם, האלמנטים לעזוב hypopigmentation או ניוון. בסוג זה של נגע של גזעי עצב היקפיים מזוהה מוקדם מאוד, לפעמים כדי ביטוי עור.

העצבים האולנאריים, הרדיאליים, העצביים, מושפעים לרוב, המתבטאת בעיבוי או בכאב, מפוזר או ייחודי. בהדרגה, זה מוביל להתפתחות של paresis, שיתוק, ומתכווצות של האצבעות, אטרופיה של שרירים קטנים, עור, ציפורניים, קטיעה ספונטנית של הידיים והרגליים ( "כפה חותם", "wristdrop", "כפה של קוף", "להפסיק ירי" ואחרים.). יש הפרה של טמפרטורה, כאב ורגישות מישוש. רפלקס הגידים יורדים. במוקדי הנגע, השומן והזעה השתבשו, אין שיער מטושטש.

פטומורפולוגיה

מתאפיין גרנולומות tuberculoid הטיפוסית בדרמיס, מבודדת או ומחוברות, ויוצרים סוג tuberculoid ההסתננות, הממוקמת בעיקר בדרמיס העליון, ישירות מתחת לאפידרמיס, לפעמים שהופכים מעורב בתהליך. גרנולומה מורכבת מתאים אפיתליואידים המוקפים במספר קטן של אלמנטים לימפואידים, שסביבתם ניתן לראות תאי ענק של פירוגוב-לנגאנס. רשת אלסטית עם תופעות של הרס. סוג זה של צרעת הורסת גזעי עצבים קטנים וגדולים יותר ללכת לאורך כלי שחדר עם אלמנטים epithelioid ו lymphoid. מאופיין על ידי היפרטרופיה משמעותית של עצבי העור, מוקף, ככלל, על ידי לימפוציטים. Mycobacteria עם סוג זה של צרעת הוא קטן מאוד או שהם לא נמצאו בכלל, אבל בדיקת לטרומין הוא חיובי. נספחים של העור נהרסים כמעט לחלוטין או עוברים ניוון, ואחריו תחליף עם רקמה סיבית.

סוג לא מוגדר

סוג בלתי מוגדר מתבטא על ידי המראה על העור של פריחות מנוקדות בלבד (היפוכרומי, אריתמטי, מעורב, עם מתאר גיאוגרפי). בתקופה הראשונית של ניזק עצבי היקפי נעדר, ולאחר מכן בהדרגה לפתח שחלתה הספציפית, מה שמוביל לרגישות הפרעות contractures השרירים הקטן דיסטלי איבר amyotrophy של אצבעות, כיבי trophic ואחרים.

סוג דימורפי

בסוג הדימורפי, מופיעים פריחות על העור והריריות, המאפיינות את הסוג הפרומטומי, וכן הפרעת רגישות, כמו בסוג הצרעת השחפת.

בהתפתחות של כל סוגי הצרעת, נבדלים השלבים המתקדמים, הנייחים, הרגרסיביים והשרידים. בקליניקה יש מעבר של סוג אחד של צרעת לאחר, למשל, tuberculoid לתוך סוג lepromatous עם היווצרות של צורות גבוליות.

עבור כל סוגי הצרעת, אבל לעתים קרובות עם lepromatous, משפיע על האיברים הפנימיים (כבד, טחול, בלוטת יותרת כליה, אשכים), מסומן מחלה מטבולית (עמילואידוזיס קרבי), כיבי trophic. לחלק מהחולים יש נטייה של מערכת העצם (לימפרום עצם, ossifying את periostitis של המרפק, tibial ועצמות אחרות, resorption של phalanges דיסטלי של אצבעות ורגליים).

עם צרעת, נזק לאיברים של ראייה הוא ציין (episcleritis, קרטיטיס, דלקתיות, photophobia, lacrimation).

ערך אבחנתי, פרוגנוסטי אפידמיולוגי יש מבחן לפרומין (מבחן Mitsuda). בסוג הפרוזדורים מדגם זה הוא שלילי, שחפת (כמו גם אצל אנשים בריאים) - חיובי, ועם דימורף או צרעת לא מובחנת עשוי להיות חיובי ושלילי.

[12], [13], [14], [15],

סוג של צרעת לא מובחנת

סוג הצרעת הבלתי-מובחן מאופיין בנוכחות בחלקים השונים של העור, בנוסף לקפלים גדולים, מספר נגעים היפוכרומיים או אדמתיים עם רגישות מופחתת.

Pathomorphology. בדרמיס לחשוף הסתננות הלימפה של הדרמיס רשתי, בעיקר perivascular, perifollicular ולאורך עצב הגבעולים עם תופעות neyrolemmotsitov התפשטות אינטנסיבית. בנוסף לימפוציטים, מסתנן מכיל histiocytes, pdasmocytes ו granulocytes eosinophil. מסתנן, מוחלף בהדרגה על ידי רקמה סיבית, לסחוט חלקית להרוס את התוספות של העור, קצות העצבים וגבעולי העצבים.

שינויים דומים, המתפתחים, יכולים לעבור לצרעת לימפומטית או שחפת.

סוג צרעת לימפרומטית

סוג Lepromatous של פולימורפיזם קליני אופייני צרעת: טלאי erythematous, טלאים-infiltrative נגעים ו leproma. הכתמים הם אסימפטומטיים, רבים, ממוקמים באופן סימטרי בעיקר על הפנים, פני השטח של הקצוות של הגפיים, על הישבן. הם יכולים להתמזג, לכבוש כמעט את כל העור (שנקרא נקע הצרעת). כתמים קיימים במשך זמן רב, ואז נעלמים או חדירת או לימפרוסים להתפתח באזור שלהם. מוקדים infiltrative עשויים ללבוש צורה של לוחות מוגבלות או נגעים מפוזרים עם גבולות מטושטשים, צבע חום-צנוטי אופייני. עם שינויים מפוזרים, מופיעה תמונה על הפנים, בדומה לאריה של הפנים (פנים leonina). יש sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye משנה התפרצויות דומות psoriaziformnye, seboreidy לפעמים פריחות סוג בּוּעֶנֶת בולוס, דרמטיטיס herpetiformis. Lepromes (צרעת tubercle, קשר) יכול להיות עורי תת עורי. הם חצי כדור, כדי מעלות שונות לעלות מעל רמת העור. במהלך הטבעי של המחלה שתי תוצאות אפשריות - ספיגת או משטח הצבת עם היווצרות, בהתאמה נגעים בעי' היפר-פיגמנטציה אטרופית או צלקות. סוג צרעת lepromatous מאפיין הוא נגע של רירית הפה, אף, גרון, פיתוח neurite צָרַעַת, במהלך התלקחויות של המחלה (שלב תגובתי) ניתן לראות פריחת Polymorphic. המאפיין האופייני להם הוא אריתמה אדוסמה (עלול לכרות). צרעת צרעת ו צרעת צרעת הם בין וריאנטים מיוחדים של סוג צרעת צרעת. עם צרעת Luzio, כל העור הוא השתנה דיפוזיה, hyperemironan. ישנם מספר telangiectasias, ייתכן שיש hyperpigmentation משמעותי. בשל בצקת, חדירת העור, העור נעשה כמו סקלרודרם, מבריק. ייתכן שיש כיבים נרחבים. אבחון צרעת Gistoidnoy נעשה על ידי בדיקה היסטולוגית (היסטיוציטים ציר נוכחות המכילים כמויות גדולות של mycobacteria של צרעת), סימנים קליניים - הפלאק הפריך עם קצוות תלולים, קילוף של שקעי נקודה על פני השטח שלהם במרכז.

פטומורפולוגיה

היסטולוגיה בצרעת lepromatous להקליד די אופיינית, גרנולומות נוצר היסטיוציטים, אשר נמצאים בשלבים שונים של פיתוח, ליצירת תאי קצף צָרַעַת קלאסית פירכו, בציטופלסמה של אשר מכיל כמות גדולה של mycobacteria של צרעת ושומנים לזהות מתי יוכתמו סודן III. בין תאים אלה הם תאים exudate - לימפוציטים ו plasmocytes. בהתאם לאופי של הנגעים בעור של גרנולומה לכבוש נפח שונה של הדרמיס, שוכב אי או גדילים צרים של נגעים שטחיים מחלחל דיפוזי עם עמוק leproma. בין תאי החדירה, לפעמים יש תאים ענקיים של טוטון, כולל פוספוליפידים. בתאי הצרעת, גופים Russelean, אשר נוצרו כתוצאה של הרס של גרעינים, ניתן לזהות. Mycobacterium צָרַעַת מסודר בתוך תאים בצורת צרורות כדוריות, כמו גם סביב כלי הדם הקטנים הפריש בלוטות חלב וזיעה. האפידרמיס בדרך כלל שטוח אטרופית, בצמחי אפידרמיס החליקו וכתוצאה מכך לחץ הסתננות. לעתים קרובות ניתן לראות מתחת לאפידרמיס רצועה של קולגן ללא שינוי המפריד אותו מחדר גרגירי.

מעורב בתהליך של כלי דם ועצבים. הקירות של כלי שחדרו על ידי אלמנטים מקרופאג, אנדותלוציטים להתנפח, להתרבות, ולפעמים להפוך לתאי צרעת. הם, ככלל, מכילים הרבה mycobacteria צרעת, לפעמים בצורה של globules. עצבים הם זווית עקב ריבוד של perineurium, מכילים מספר משמעותי של mycobacteria בכל המבנים.

בשנת צרעת lepromatous דיפוזי (תופעת Lyutsio), למעט הדפוס המתוארת לעיל נצפה שינויי necrobiotic כלי גידול אפידרמיס בדרמיס חדירה משמעותית של אלמנטים דלקתיים של שומן תת עורי, במיוחד סביב הכלי הגדול.

בעתיד, נמק של נימים עם נמק משני של העור ואת כיב עלול להתפתח. מיקובקטריה צרעת לפלוש קירות של כלי ואפילו לחדור לומן שלהם.

בנוסף, lepromatous nodosum erythema הוא הבחין בצורת תגובתי דומה מבחינה קלינית הרגיל erythema nodosum, אשר מבוסס על panniculitis צרעת. מאופיין על ידי חדירת דלקת חריפה לא רק של הדרמיס, אלא גם רקמות תת עוריות עם תאי צרעת עם תערובת של לימפוציטים, גרנולוציטים נויטרופילי ו plasmocytes. סוג זה של lepromatosis מאופיינת על ידי נויטרופילי vocculitis leukoclastic עם eosinophilia, שינויים fibrinoid בקירות כלי עם hyalinosis לאחר מכן. צרעת צרעת קטנה המכילה mycobacteria צרעת נמצאים בדרמיס ורקמות תת עורית.

סוג קצה

קבוצת הצרעת הגבולית מאופיינת בסימנים של סוגי הקוטב עם דומיננטיות של אלמנטים שלפוחית של צרעת או צרעת לפרומטית. תכונה קלינית של גבול בפועל ( "דימורפית") היא הנוכחות של צרעת "אגרוף" או כתמים "חותמים" ומוקדי לוחית מדרכה הנובעים תהליך רגרסיה אחיד בכל אלמנטי vysypnyh בתחומים שונים. דלקת עצבים לא סימטרית נפוצה היא שכיחה.

פטומורפולוגיה

יחד עם מרכזי מבנה tuberculoid ציין ההצטברות של כמויות משמעותיות של היסטיוציטים עם סימנים בולטים של תאי צרעת, אשר ממוקמים מתפזרות ברחבי הדרמיס העליון, אך לא חודרים לאפידרמיס. בשכבת המפרק מסתנן החדירה בעיקר ליד נספחי העור, כמו גם בסוג הצרעת הפטומי, הרס וחדירת השרירים המרימים את השיער ניתן לראות. עצבי העור נהרסים במידה פחותה, אך מספרם מצטמצם, והצרורות המתעבות מתעבות וחודרות. ככלל, הגזע עצבים גדולים מושפעים, שבו תאים חודרים, בעיקר לימפוציטים, כמו גם mycobacteria צרעת בצורת קורות או כדורים נמצאים.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

אבחנה דיפרנציאלית של צרעת

אבחנה מובחנת נעשית עם עגבת, ויטיליגו, toxicodermia, זאבת שחפת, ואחרים.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

טיפול בצרעת

הטיפול מורכב, מתבצע leprosariums. מומלץ לבצע טיפול ספציפי ומייגע. ככל המרענן אומר מוחל הוויטמינים A, C, B קבוצה, סוכני pyrogenic, נוגדי חמצון, וכו 'methyluracil. מסמי antileprosy בשימוש דאפסון (טבליות או אבקות של 50-200 מ"ג ליום או השעיה שמנונית / m 1-2 פעמים בשבוע), sulfetron פתרון solyusulfona 50% (נ / m 2 פעמיים בשבוע החל 0.5 מ"ל והגדלת המינון בהדרגה 3.5 מ"ל), שיבא 1906 (טאבלטים 0.5 ל 2 גרם יום או בצורה של השעיה שמנונית בזריקה תוך שרירית בין 2 עד 6 מיליליטר פעם בשבוע), prothionamide (0.25 גר ', 1-3 פעמים ביום), lampren - 100 מ"ג (כמוסה 1) zhednevno, ריפמפיצין (בכמוסות 2-4 או 300-600 מ"ג). הקצה גם diucifon, dimotsifon.