מומי לב מולדים

מומי לב מולדים הם אחת האנומליות ההתפתחותיות הנפוצות ביותר, המדורגות במקום השלישי אחרי אנומליות של מערכת העצבים המרכזית ומערכת השרירים והשלד. שיעור הילודה של ילדים עם מומי לב מולדים בכל מדינות העולם נע בין 2.4 ל-14.2 לכל 1000 יילודים. שכיחות מומי הלב המולדים בקרב לידות חי היא 0.7-1.2 לכל 1000 יילודים. מומים בעלי תדירות הופעה זהה מיוצגים לעתים קרובות בצורה שונה במבנה הנוזולוגי בקרב חולים המאושפזים במחלקות קרדיולוגיה (לדוגמה, פגם מחיצה פרוזדורי קטן וטטרלוגיית פאלוט). זאת בשל מידת האיום המשתנה על בריאותו או חייו של הילד.

בעיות האבחון והטיפול במומי לב מולדים הן חשובות ביותר בקרדיולוגיה של ילדים. מטפלים וקרדיולוגים, ככלל, אינם מכירים מספיק את הפתולוגיה הזו בשל העובדה שרובם המכריע של הילדים עד גיל ההתבגרות עוברים טיפול כירורגי או מתים ללא קבלת טיפול הולם בזמן. הגורמים למומי לב מולדים אינם ברורים. התקופה הפגיעה ביותר היא 3-7 שבועות להריון, כלומר, הזמן בו מבני הלב נוצרים. חשיבות רבה היא לגורמים סביבתיים טרטוגניים, מחלות של האם והאב, זיהומים, במיוחד ויראליים, כמו גם אלכוהוליזם של ההורים, שימוש בסמים ועישון של האם. מחלות כרומוזומליות רבות קשורות למומי לב מולדים.

קוד ICD 10

Q20. אנומליות מולדות (מומים) של חדרי הלב וחיבוריו.

גורמי הישרדות למומי לב מולדים

חומרה אנטומית ומורפולוגית, כלומר סוג הפתולוגיה. נבדלות הקבוצות הפרוגנוסטיות הבאות:

• מומי לב מולדים עם תוצאה חיובית יחסית: צינור עורקי פטנט, פגם במחיצה החדרית (VSD), פגם במחיצה העליונה (ASD), היצרות עורק הריאה; עם פגמים אלה, התמותה הטבעית בשנה הראשונה לחיים היא 8-11%;
• טטרלוגיה של פאלוט, תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים היא 24-36%;
• מומי לב מולדים מורכבים: היפופלזיה של חדר שמאל, אטרזיה ריאתית, גזע עורקי משותף; תמותה טבעית בשנה הראשונה לחיים - מ-36-52% ל-73-97%.

1. גיל המטופל בזמן ביטוי הפגם (הופעת סימנים קליניים של הפרעות המודינמיות).
2. נוכחותם של פגמים התפתחותיים אחרים (חוץ-לבביים) מגבירה את התמותה אצל שליש מהילדים עם מחלת לב מולדת ל-90%.
3. משקל לידה ופגים.
4. גיל הילד בזמן תיקון הפגם.
5. חומרת ומידת השינויים ההמודינמיים, בפרט מידת יתר לחץ הדם הריאתי.
6. סוג וגרסה של ניתוח לב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

היסטוריה טבעית של מומי לב מולדים

ללא טיפול כירורגי, מומי לב מולדים מתפתחים בצורה שונה. לדוגמה, אצל ילדים בגילאי 2-3 שבועות, לעיתים רחוקות נצפים תסמונת לב שמאל היפופלסטית או אטרזיה ריאתית (עם מחיצת עליות שלמה), דבר המקושר לתמותה מוקדמת גבוהה במומים כאלה. שיעור התמותה הכולל במומי לב מולדים גבוה. עד סוף השבוע הראשון, 29% מהילודים מתים, עד החודש הראשון - 42%, עד השנה הראשונה - 87% מהילדים. בהינתן היכולות המודרניות של ניתוחי לב, ניתן לבצע ניתוח ביילוד כמעט עבור כל מומי הלב המולדים. עם זאת, לא כל הילדים עם מומי לב מולדים זקוקים לטיפול כירורגי מיד לאחר גילוי הפתולוגיה. ניתוח אינו מומלץ עבור חריגות אנטומיות קלות (אצל 23% מהילדים עם חשד למחלת לב כלילית, שינויים בלב הם חולפים) או עבור פתולוגיה חוץ-לבבית חמורה.

בהתחשב בטקטיקות הטיפול, חולים עם מומי לב מולדים מחולקים לשלוש קבוצות:

1. חולים שעבורם ניתוח למומי לב מולדים הכרחי ואפשרי (כ-52%);
2. חולים שעבורם ניתוח אינו מומלץ עקב הפרעות המודינמיות קלות (כ-31%);
3. חולים שעבורם תיקון מומי לב מולדים אינו אפשרי, כמו גם כאלה שאינם ניתנים לניתוח עקב מצבם הסומטי (כ-17%).

רופא שחושד במום לב מולד עומד בפני המשימות הבאות:

• זיהוי תסמינים המצביעים על נוכחות של מחלת לב מולדת;
• ביצוע אבחון דיפרנציאלי עם מחלות אחרות בעלות ביטויים קליניים דומים;
• החלטה על הצורך בייעוץ דחוף עם מומחה (קרדיולוג, מנתח לב);
• ביצוע טיפול פתוגנטי.

ישנם יותר מ-90 סוגים של מומי לב מולדים ושילובים רבים שלהם.

תסמינים של מומי לב מולדים

בראיונות עם הורים, יש צורך להבהיר את זמן התפתחות התפקודים הסטטיים של הילד: מתי הוא החל לשבת בעריסה באופן עצמאי, ללכת. יש צורך לברר כיצד הילד עלה במשקל בשנה הראשונה לחייו, שכן אי ספיקת לב והיפוקסיה, הנלוות למומי לב, מלוות בעייפות מוגברת, מציצה "עצלה" ועלייה לקויה במשקל. פגמים עם היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי יכולים להיות מלווים בדלקת ריאות תכופה וברונכיט. אם יש חשד לפגם עם ציאנוזיס, יש צורך להבהיר את זמן הופעת הציאנוזיס (מלידה או במהלך ששת החודשים הראשונים לחיים), באילו נסיבות מופיעה ציאנוזיס, ומיקומה. בנוסף, פגמים עם ציאנוזיס תמיד כוללים פוליציטמיה, שיכולה להיות מלווה בהפרעות במערכת העצבים המרכזית, כגון היפרתרמיה, המיפרזיס, שיתוק.

מִבנֶה גוּף

שינויים במבנה הגוף מתרחשים עם מספר פגמים. לפיכך, היצרות של אבי העורקים מלווה ביצירת מבנה גוף "אתלטי", עם דומיננטיות של התפתחות חגורת הכתפיים. ברוב המקרים, מומי לב מולדים מאופיינים בירידה בתזונה, לעתים קרובות עד לדרגה ראשונה של היפוטרופיה, ו/או היפוסטטורה.

תסמינים כגון "מקלות תוף" ו"משקפי שעון" עשויים להתפתח, האופייניים למומי לב מולדים ציאנוטיים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

עוֹר

בפגמים מסוג חיוור - חיוורון העור, בפגמים עם ציאנוזה - ציאנוזה מפושטת של העור והריריות הנראות לעין, עם דומיננטיות של אקרוציאנוזה. עם זאת, צבע "פטל" עשיר של הפלנגות הסופיות מאפיין גם ליתר לחץ דם ריאתי גבוה המלווה בפגמים עם שאנטינג של דם משמאל לימין.

מערכת הנשימה

שינויים במערכת הנשימה משקפים לעיתים קרובות מצב של זרימת דם ריאתית מוגברת ומתבטאים בשלבים המוקדמים בקוצר נשימה וסימני קוצר נשימה.

מערכת הלב וכלי הדם

במהלך הבדיקה נקבע "גבנון לב", הממוקם דו-סטרנלי או משמאל. במהלך מישוש - נוכחות של רעד סיסטולי או דיאסטולי, דחף לבבי פתולוגי. כלי הקשה - שינוי בגבולות עמימות הלב היחסית. במהלך האזנה - באיזה שלב של מחזור הלב נשמע הרעש, משכו (איזה חלק של סיסטולה, דיאסטולה הוא תופס), שינוי הרעש עם שינוי בתנוחת הגוף, מוליכות הרעש.

שינויים בלחץ הדם (BP) במחלת לב מולדת הם נדירים. לכן, היצרות של אבי העורקים מאופיינת בעלייה בלחץ הדם בזרועות ובירידה משמעותית בלחץ הדם ברגליים. עם זאת, שינויים כאלה בלחץ הדם עשויים להתרחש גם בפתולוגיה של כלי הדם, בפרט בדלקת עורקים לא ספציפית של אבי העורקים. במקרה האחרון, אסימטריה משמעותית של לחץ הדם בזרועות ימין ושמאל, ברגל ימין ושמאל. ירידה בלחץ הדם עשויה להתרחש בפגמים עם היפוולמיה חמורה, למשל, בהיצרות אבי העורקים.

מערכת העיכול

במחלת לב מולדת, הכבד והטחול עלולים להתרחב עקב גודש ורידי באי ספיקת לב (בדרך כלל לא יותר מ-1.5-2 ס"מ). גודש ורידי של כלי הדם המזנטריים והוושט עשוי להיות מלווה בהקאות, לעתים קרובות יותר במהלך מאמץ פיזי, וכאבי בטן (עקב מתיחה של קפסולת הכבד).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

סיווג מומי לב מולדים

ישנם מספר סיווגים של מומי לב מולדים.

סיווג בינלאומי של מחלות, מהדורה עשירית. מומי לב מולדים מסווגים בסעיפים Q20-Q28. סיווג מחלות לב בילדים (WHO, 1970) עם קודי SNOP (מינוח שיטתי של פתולוגיה) המשמשים בארה"ב ועם קודי ISC של האגודה הבינלאומית לקרדיולוגיה.

סיווג מומים מולדים בלב ובכלי דם (WHO, 1976), המכיל את הסעיף "אנומליות מולדות (מומים)" עם הכותרות "אנומליות של הבולבוס קורדיס ואנומליות של סגירת מחיצת הלב", "אנומליות מולדות אחרות של הלב", "אנומליות מולדות אחרות של מערכת הדם".

יצירת סיווג מאוחד מציגה קשיים מסוימים עקב המספר הרב של סוגי מומי לב מולדים, כמו גם ההבדלים בעקרונות שניתן להשתמש בהם כבסיס לסיווג. המרכז המדעי לכירורגיה לב וכלי דם ע"ש א.נ. באקולב פיתח סיווג שבו מומי לב מולדים מחולקים לקבוצות תוך התחשבות במאפיינים אנטומיים והפרעות המודינמיות. הסיווג המוצע נוח לשימוש בפעילויות מעשיות. בסיווג זה, כל מומי הלב המולדים מחולקים לשלוש קבוצות:

1. מחלת לב מולדת מסוג חיוור עם שאנט עורקי-ורידי, כלומר עם זרימת דם משמאל לימין (VSD, ASD, צינור עורקי פטנט);
2. מחלת לב מולדת מסוג כחול עם שאנט ורידי-עורקלי, כלומר עם שאנט דם מימין לשמאל (טרנספוזיציה מלאה של כלי הדם הגדולים, טטרלוגיית פאלוט);
3. מחלת לב מולדת ללא הפרשה, אך עם חסימה לפליטה מהחדרים (היצרות עורק הריאה, היצרות של אבי העורקים).

ישנם גם מומי לב מולדים שאינם נופלים תחת אף אחת משלוש הקבוצות המפורטות לעיל מבחינת מאפייניהם ההמודינמיים. אלו הם מומי לב ללא העברת דם וללא היצרות. אלה כוללים, בפרט: אי ספיקה מולדת של המסתם המיטרלי והטריקוספידלי, אנומליה התפתחותית של המסתם הטריקוספידלי על שם אבשטיין, וטרנספוזיציה מתוקנת של כלי הדם הגדולים. מומים התפתחותיים נפוצים של כלי דם כליליים כוללים גם מוצא לא תקין של העורק הכלילי השמאלי מהעורק הריאה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

אבחון מומי לב מולדים

באבחון מומי לב מולדים, כל שיטות הבדיקה חשובות: איסוף אנמנזה, נתונים אובייקטיביים, שיטות פונקציונליות ורדיולוגיות.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

אלקטרוקרדיוגרפיה

א.ק.ג. חשוב כבר בשלבים הראשוניים של אבחון מומי לב מולדים. חשוב להעריך את כל הפרמטרים של אלקטרוקרדיוגרמה סטנדרטית.

שינויים במאפייני קוצב הלב אינם אופייניים למומי לב מולדים. קצב הלב כמעט תמיד עולה במומי לב מולדים עקב היפוקסיה והיפוקסמיה. סדירות קצב הלב משתנה לעיתים רחוקות. בפרט, הפרעות בקצב הלב אפשריות עם ASD (המאופיין באקסטרסיסטולה), עם אנומליות בהתפתחות מסתם הטריקוספיד אבשטיין (התקפי טכיקרדיה התקפית).

לסטייה של הציר החשמלי של הלב יש ערך אבחוני מסוים. לעומס יתר של החדר הימני, אופיינית סטייה פתולוגית של הציר החשמלי של הלב ימינה (VSD, ASD, טטרלוגיית פאלוט וכו'). סטייה פתולוגית של הציר החשמלי של הלב שמאלה אופיינית לזרימה עורקית פתוחה, צורה לא שלמה של תקשורת פרוזדורית-חדרית. שינויים כאלה באק"ג עשויים להיות הסימנים הראשונים שמעלים חשד למומי לב מולדים.

שינויים בהולכה התוך-חדרית אפשריים. כמה גרסאות של חסימות תוך-חדריות מתרחשות עם מומי לב מסוימים. לכן, עבור ASD, נוכחות של חסימה לא שלמה של ענף הצרור הימני של His היא די אופיינית, ועבור אנומליה של המסתם הטריקוספידלי על שם אבשטיין, חסימה מוחלטת של ענף הצרור הימני של His היא אופיינית.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

בדיקת רנטגן

יש לבצע בדיקת רנטגן משלוש הקרנות: ישירה ושתיים אלכסוניות. נערכים הערכה של זרימת הדם הריאתית ומצב חדרי הלב. שיטה זו באבחון מקומי של מומי לב מולדים חשובה בשילוב עם שיטות בדיקה אחרות.

אקו לב

אקו לב (EchoCG) היא ברוב המקרים השיטה המכרעת באבחון מקומי של פתולוגיות כמו מומי לב מולדים. עם זאת, יש לשלול את אלמנט הסובייקטיביות במידת האפשר.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

פונוקרדיוגרפיה

פונוקרדיוגרפיה איבדה כיום את משמעותה האבחנתית ויכולה לספק רק הבהרות מסוימות לנתוני האזנה.

אנגיוגרפיה

אנגיוגרפיה וצנתור של חללי הלב מבוצעות כדי לקבוע את לחץ הדם, את רוויון החמצן בדם, את כיוון הפרשות התוך-לבביות ואת סוג ההפרעות האנטומיות והתפקודיות.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]