אריתרובלסטוזיס עוברית

אריתרובלסטוזיס פטליס היא אנמיה המוליטית בעובר או ביילוד הנגרמת על ידי העברה טרנסצנטרלית של נוגדנים אימהיים לתאי דם אדומים עובריים. ההפרעה נובעת בדרך כלל מאי-התאמה בין קבוצות דם של האם והעובר, לרוב האנטיגן Rh0(D). [ 1 ] האבחון מתחיל בבדיקות טרום לידתיות של אנטיגנים ונוגדנים אימהיים, וייתכן שיידרשו גם בדיקות אב, מדידות סדרתיות של טיטרי נוגדנים אימהיים ובדיקות עובר. הטיפול צריך לכלול עירוי תוך רחמי לעובר או עירוי חלופי ביילוד. הזרקת אימונוגלובולינים תוך רחמית שימשה למניעת Rh0(D) אצל נשים בסיכון. [ 2 ]

גורם ל אריתרובלסטוסיס עוברית

באופן מסורתי, אריתרובלסטוזיס עוברי היא תוצאה של אי-התאמה של קבוצת דם מסוג Rh0(D), שיכולה להתפתח כאשר אישה עם דם שלילי ל-Rh נכנסת להריון מגבר עם דם חיובי ל-Rh והעובר שנוצר הוא בעל דם חיובי ל-Rh. אי-התאמה אחרת בין אם לעובר שעלולה לגרום לאריתרובלסטוזיס עוברי כוללת את Kell, Duffy, Kidd, MNSs, Luteran, Diego, Xg, P, Ee, ו-Cc ומערכות אנטיגן אחרות. אי-התאמה של קבוצות דם ABO אינה גורמת לאריתרובלסטוזיס עוברי.

תאי דם אדומים עובריים חוצים את השליה אל מחזור הדם האימהי לאורך כל ההריון. הנדידה היא הגדולה ביותר בלידה או בסיום הריון; דימום עוברי-אימהי עלול להתרחש עם טראומה בטנית של האם. אצל נשים עם דם שלילי ל-Rh ונושאות עובר עם דם חיובי ל-Rh, תאי דם אדומים עובריים מגרים את ייצור הנוגדנים כנגד אנטיגני Rh אימהיים (איזואימוניזציה); המנגנון זהה כאשר מעורבות מערכות אנטיגן אחרות.

בהריונות עוקבים, נוגדנים אימהיים חוצים את השליה והורסים תאי דם אדומים של העובר, מה שגורם לאנמיה, היפואלבומינמיה, ואולי אי ספיקת לב היפרסיסטולית או מוות תוך רחמי.

אנמיה מגרה את מח העצם העוברי לייצר ולשחרר תאי דם אדומים לא בשלים (אריתרובלסטים) למחזור הדם ההיקפי העוברי (אריתרובלסוטוזיס פטליס). המוליזה גורמת לרמות גבוהות של בילירובין אצל היילוד, מה שגורם לאנצפלופתיה של בילירובין בילודים. איזואימוניזציה אצל נשים בהריון היא בדרך כלל אסימפטומטית.

אבחון אריתרובלסטוסיס עוברית

בביקור הטרום לידתי הראשון, כל הנשים עוברות דגימת דם לבדיקת סטטוס Rh. אם האישה היא Rh שלילית, נקבעים סוג הדם של האב והזיגוטיות (אם נקבעה אבהות). אם הדם הוא Rh חיובי, נמדד טיטר נוגדני Rh של האם בשבוע 26-28. אם הטיטרים חיוביים רק בדילולים נמוכים מ-1:32 (או מתחת לערכי הסף של בנק הדם המקומי), נמדדים הטיטרים בתדירות גבוהה יותר. אם הטיטרים הם סביב 1:32 (או מעל לערכי הסף של המעבדה המקומית), נמדדת זרימת דם ממוצעת בעורק המוח העובר במרווחים של 12 שבועות, בהתאם לטיטרים ולהיסטוריה של המטופלת; המטרה היא לאתר אי ספיקת לב. אם זרימת הדם העוברית גבוהה ביחס לגיל ההריון, יש למדוד דגימת דם חבל הטבור דרך העור (אם יש חשד לאנמיה) או רמות בילירובין ספקטרופוטומטריות במי שפיר המתקבלות באמצעות בדיקת מי שפיר כל שבועיים. אם האבהות ידועה וסביר להניח שהאב הטרוזיגוטי ל-RH(D), זהות ה-Rh העוברית נקבעת על סמך התאים במי השפיר. אם דם העובר הוא Rh שלילי או אם זרימת הדם הממוצעת בעורק המוח או רמות הבילירובין במי השפיר נותרות תקינות, ניתן להמשיך את ההריון עד לסיום ללא טיפול. אם דם העובר הוא Rh חיובי או שזהות ה-Rh אינה ידועה ואם זרימת הדם הממוצעת בעורק המוח או רמות הבילירובין במי השפיר גבוהות, ניתן לתת לעובר עירוי דם על ידי מומחה במתקן המצויד לניהול הריונות עם גורמי סיכון, בהנחה של אנמיה עוברית. יש צורך בעירויי דם כל 12 שבועות עד להשגת בגרות ריאתית של העובר (בדרך כלל 32-34 שבועות) ולידה אפשרית. יש צורך בקורטיקוסטרואידים לפני העירוי הראשון אם ההריון הוא 24 שבועות ומעלה.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

יַחַס אריתרובלסטוסיס עוברית

הלידה צריכה להיות אטראומתית ככל האפשר. יש להימנע מהסרה ידנית של השליה מכיוון שהיא עלולה לגרום לתאי עובר להיכנס למחזור הדם של האם. יילודים עם אריתרובלסטוזיס נבדקים מיד על ידי רופא ילדים כדי לקבוע את הצורך בעירוי חלופי.

מְנִיעָה

ניתן למנוע רגישות אצל האם וייצור נוגדנים עקב אי-תאימות ל-Rh על ידי מתן אימונוגלובולין RhO(D). תכשיר זה מכיל רמות גבוהות של נוגדנים נגד Rh המנטרלים אריתרוציטים עובריים בעלי Rh חיובי. מאחר ועוצמת חילופי הדם בין העובר לאם והסבירות לרגישות גוברת לקראת סוף ההריון, ההכנה מתבצעת תוך 72 שעות לפני סיום כל הריון, ללא קשר לסיומו (לידה, הפלה, טיפול בהריון חוץ רחמי ). המינון הסטנדרטי של התכשיר הוא 300 מק"ג.

ניתן להשתמש בבדיקת רוזטה חיסונית כדי לשלול דימום עוברי משמעותי, ואם התוצאה חיובית, בדיקת קלייהאואר-בטקה (אלוציה חומצית) מודדת את כמות הדם העוברי במחזור הדם האימהי. אם הדימום העוברי הוא מסיבי (מעל 30 מ"ל של דם כולל), יש צורך בזריקות נוספות (עד חמש מנות של 300 מק"ג תוך 24 שעות). טיפול בשלב מאוחר של ההריון לעיתים אינו יעיל מכיוון שהסנסיטיזציה עשויה להתחיל מוקדם יותר בהריון. לכן, בערך בשבוע 28, כל הנשים ההרות עם דם Rh שלילי וללא היסטוריה של סנסיטיזציה מקבלות גם מנה של אימונוגלובולין. מכיוון שאין סיכון בשימוש באימונוגלובולין RhO(D) בנשים רגישות, ניתן לתת את הזריקה כאשר נלקחת דם למדידת טיטר בשבוע 28. חלק מהמומחים ממליצים על מנה שנייה אם הלידה לא התרחשה עד שבוע 40. יש לתת אימונוגלובולין Rh0(D) גם לאחר כל אירוע של דימום וגינאלי ולאחר בדיקת מי שפיר או דגימת סיסי כוריוני. נוגדנים נגד IL נמשכים יותר מ-3 חודשים לאחר מנה אחת.