תופעות עור עם dermatomyositis

Dermatomyositis (מילה נרדפת: פולימיוזיטיס, פולימיוזיטיס) - מחלת רקמת חיבור, המתרחש עם נגעים בעור ראשוניים שרירי שלד, מחלות זורמות בכבדות שגורם לה אינו ידוע, המאופיינים שינויים ניווניים, רצוי רקמת שריר מפוספס, וגילויי עור. ישנם מקרים המתרחשים רק עם נזק לשרירים. הפתוגנזה היסוד של חשיבות מחלה של רגישות התא בתיווך אנטיגנים שונים. זה מתפתח בכל גיל, כולל בילדים, אבל בעיקר אחרי 50 שנים, לעתים קרובות יותר בנשים.

גורם ו pathogenesis של dermatomyositis. ישנן מספר תיאוריות (זיהומיות, ויראלי, אוטואימוניות) המסבירות את התרחשות של dermatomyositis. כיום, רופאי עור רבים תומכים בהיפותזה האוטואימונית של דרמטומיוזיטיס, כפי שמעידים לימפוציטים מערכתיים ומרגישים לאנטיגנים. רקמת שריר, ציטוטוקסיטיות של לימפוציטים לתרבויות שרירים אוטומטיות, הומו-היגרולוגיות, נוכחות נוגדנים אנטי-גרעיניים, והפיכת מתחמי החיסון. הנוכחות של מקרים משפחתיים, התפתחות של המחלה אצל תאומים, ומחלות רקמת חיבור אחרות במשפחות, עמותות אנטיגנים histocompatibility (HLA D8 ו DRW3) מותר למדענים הציג את התיאוריה של נטייה גנטית למחלה.

יש dermatomyositis paraneoplastic. אופי ההתאגדות של dermatomyositis עם גידולים לא הוקם. הוא האמין כי ההשפעה אלרגית של מוצרים סרטניים על הגוף ואת הכללת מנגנוני החיסון אפשריים. בפיתוח של dermatomyositis תפקיד חשוב הוא שיחק על ידי מחלות של איברים פנימיים, עצבים, מערכות האנדוקרינית. ליצנים סקלרוטרופיים יכולים להתגרות בסמים, במחלות זיהומיות, בהפרעות וכו '.

תסמינים של dermatomyositis. Dermatomyositis המחולק העיקרית (אידיופתית), מתרחש בדרך כלל אצל ילדים משני (בדרך כלל paraneoplastic), נצפה בעיקר אצל מבוגרים, ואת הזרימה - חריף, subacute וכרוני.

בין הביטויים עורית האופייניים ביותר של אריתמה בצקה עם גוון סגלגל, הממוקמים בעיקר על החלקים החשופים של הגוף, במיוחד על הפנים, קערת periorbital ועל dorsum של ידות, צוואר, החזה העליון וגב. Scolioderm דמויי שינויים ניתן לראות על אמות ועל המשטח האחורי של הידיים. לפעמים פולימורפיים הפריחה, מה שהופך דמיון קליני עם זאבת אדמנתית מערכתית, בעיקר זיהוי של נוגדני antinuclear בתצהיר מתחת הקרום במרתף של האפידרמיס של מתחמים חיסוניים. עם מהלך ארוך של המחלה, שינויים אטרופיים בעור לפתח עם תופעות של poikilodermia (poikilo-dermatomyositis). שרירי הכתף וחגורת האגן מושפעים לרוב. יש כאב, נפיחות, חולשה, ניוון, לחץ דם מתמשך, אדינמיה. כאשר השרירים של הוושט מושפעים, בליעה קשה, הנשימה מופרעת כאשר שרירי הסרעפת מעורבים בתהליך.

המחלה נצפית לעיתים קרובות אצל נשים. המחלה ברוב החולים מתחילה בתופעות פרודרום. בחלק מהחולים, התהליך מתפתח באיטיות עם כאבים קלים בגפיים, חולשה ועלייה קלה בטמפרטורה. אבל זה אפשרי ו התחלה חריפה של המחלה (כאב חמור, במיוחד את הגפיים, כאבי ראש, סחרחורת, בחילות והקאות, צמרמורת חמורה עם חום לספרות גבוהות). ברוב החולים, יש בצקת ואדמומיות של הפנים עם גוון לילך, במיוחד באזור periorbital. אריתמה בולטת במיוחד על העפעפיים העליונים ובהיקפם (סימפטום של "משקפיים"). לפעמים זה לוקח את החלק האמצעי של הפנים, נזכר "פרפר" של זאבת אריתמטוס. הנוכחות של telangiectasias רבים עושה את הצבעים רווי יותר.

אריתמה ונפיחות מופיעים בדרך כלל על המשטחים הצדדיים של הצוואר, ובמידה פחותה - על משטחי האקסטנסור של הגפיים העליונות, על תא המטען ולעתים באתרים אחרים. על הגפיים, העור מושפע בעיקר באזור השרירים הגדולים והמפרקים. אריתמה ונפיחות יכולים להתפשט מן הצוואר לאזור הכתפיים, החזה והגב כמו peline. נדיר יחסית על רקע של אדמומיות או מחוצה לו יש פריחות ליזנואידים. על רקע אריתמה, לפעמים יש התפרצויות אורטיקיות, שלפוחיות, בוליות, papular ו hemorrhagic. ישנם דיווחים על מקרים של שינויים נמק, שחיקה וכיבים בעור. בחלק מהחולים, dermatomyositis לוקח את הדמות של erythroderma ("myasthenic erythroderma" של מיליאן). שינויים דמויי סקלרודרם יכולים להופיע על הידיים ועל האמה. באזורים אלה, העור יבש, נשירת שיער ונזק ציפורניים הם נצפו. בעתיד, התמונה הקלינית של poikiloderma יכולה להתפתח. כ -25% מכלל החולים עם dermatomyositis יש נגעים ריריים בצורת stomatitis, glossitis, דלקת הלחמית, ו leukoplakia של הלשון.

תופעות סובייקטיביות מתבטאות בדרך כלל, בפתאומיות רבה, אך גירודם של החולים כמעט אינו מתלונן, רק במקרים מסוימים הוא אינטנסיבי.

יחד עם העור עם dermatomyositis, כמו שם של המחלה עצמה מראה, מערכת השרירים מושפע, אשר בדרך כלל משפיע על ממש בהתחלה. המטופלים מוטרדים מחולשת שריר פרוגרסיבית, בעיקר בחלקים הפרוקסיאליים של הגפיים, באדינמיה. כל שריר יכול להיות מעורב בתהליך. חולים מתלוננים על כאב חמור יותר או פחות, ובמיוחד כואב הוא הרחבה פסיבית של הגפיים. עקב ההרס של הליכת שרירי שלד רעוע, אתה לא יכול לשמור את הראש, קשה לפשוט את בגדיה ( "לחתום חולצה"), לעלות במדרגות ( "סימפטום של המדרגות"), מסרק את השיער ( "מסרק סימן"). הבעה בוכה היא מרשימה, שהיא תוצאה של התבוסה של שרירי הפנים. הפנים נראו שחוקים מאוד ("מסכת קרנבל"), עצוב ("מצב רוח בוכה").

כאשר השרירים של הגרון מושפעים, חולים בקלות לחנוק, אפוניה מתפתחת כאשר השרירים של הגרון מושפעים. עם הזמן, ניוון השרירים, הם הפקידו מלחי סידן, פיתחו חוזים. בחלק מהחולים, rromatomyositis מתבטאת קלינית רק על ידי שינויים בשרירים ("פולימיוסיטיס").

Dermatomyositis נצפה נגעים קרביים - בדרכי נשימה העליונה במערכת העיכול, הסמפונות, ריאות, endocardium ואת שריר לב מעורב בתהליך של מערכת העצבים המרכזית, עור טרופי כספיחיהם הפרעות, אוסטיאופורוזיס. תופעות נפוצות כוללות לעיתים קרובות טכיקרדיה, hyperhidrosis חמור, ירידה משמעותית במשקל, רגישות מוגברת לאור.

בדרך כלל, ESR מואצת מזוהה, לעתים קרובות - creatinuria, albuminuria, כמות אלבומין בסרום מצטמצם.

Dermatomyositis לעיתים קרובות בשילוב עם גידולים ממאירים של איברים פנימיים (סרטן, הרבה פחות לעתים קרובות - גידולים אחרים: סרקומה, לוקמיה, סרטן צוואר הרחם, וכו ').

חיסול של גידול ממאיר מוביל לשיפור קליני מהיר, ולפעמים אפילו כדי להשלים הפוגה של dermatomyositis.

היסטופתולוגיה של דרמטומיוזיטיס. שינויים באפידרמיס ובדרמיס דומים לאלו שבסקלרודרמה, בחלקם - אצל זאבת זאבת. עם ביופסיה עמוקה של השרירים, סטרילינג רוחבי אינו מזוהה. פיצול מתגלה, סוגים שונים של ניוון שריר סיבי, interstitium - חדירים, perivascular או מפוזר, בעיקר תאים לימפואידים.

Pathomorphology של dermatomyositis. בעור, התמונה יכולה להיות שונה בהתאם לעוצמת התהליך. בשלבים ראשוניים, חדירים perevascular לידי ביטוי קל של אופי lymphohistiocyte ו קפילריטיס הם ציינו. בהמשך פתח אטרופיה של העור עם ניוון vacuolar של תאי שכבת בסיס, הדרמיס עליון בצק, תגובה דלקתית, לעתים קרובות עם שינויי fibrinoid ברחבי הנימים וב dermoepidermalnogo מתחם. ב lesions ישנים, יש תופעות של poikilodermia כלי הדם, שבו רצועה כמו לחדור מלימפוציטים histiocytes נמצא מתחת לאפידרמיס. האפידרמיס אטרופית, בצמחים אפידרמיס מוחלקים, הדרמיס קרובה ניתן לראות כיסים של ניוון רִירָנִי בדמות הפיקדונות של glycosaminoglycans, לרוב באזורי מחלחל הדלקתי. מוקדי ניוון שרירי נמצאים גם ברקמה התת-עורית. בשלבים מאוחרים יותר של התהליך, הפקדות של מלחי סידן ניתן לצפות.

ב שינויים ניווניים והרסניים נפוצים הפגועה השרירים, המידה אשר תלוי בחומרה של התהליך, וכתוצאה מכך היעלמותה של striation צלב, גרעיני השגשוג שלה ההיאלינוזיס sarcoplasmic. לפעמים סיבי השרירים הופכים בלתי מובנים, מתפרקים לשברים נפרדים, אשר כפופים אז phagocytosis. ב interstitium, חדירות דלקתיות בדרגות שונות נמצאים, המורכב לימפוציטים, פלסמוציטים, histiocytes ו fibroblasts. במקרים של שינויים הרסניים ביותר בסיבי השריר (אוטם), התגובה הדלקתית משופרת. במקרה זה, תאי החדירה ממוקמים בין סיבי השריר הנגועים סביב כלי הדם בצורה של אשכולות משמעותיים. לפעמים בסיבי השריר בעזרת שיטות היסטוכימיות רק שינויים דיסטרופיים ו נקרוביוטים מזוהים עם ירידה חדה היעלמות פעילות האנזים של מטבוליזם חמצוני התכווצות שרירים. ב lesions ישנות, יש ניוון של שריר סיבי הנותרים, מוקף רקמה סיבית כי מטאטא את הסיבים המתים. כלי interstitium מעורבים גם בתהליך דלקתי, בתקופה חריפה הם מזהים בצקת של הקירות, התפשטות של entheoteliocytes. לפעמים thrombovasculitis. בשלבים מאוחרים יותר, טרשת של הקירות עם מחיקה של לומן,

Histogenesis של dermatomyositis אינו ברור. מחברים יש מייחסים אותה לקבוצה של מחלות אוטואימוניות, בעוד שאחרים סבורים Dermatomyositis (התוצאה של רגישות אנטיגנים שונים: .. זיהומיות, חיידקים, ויראלי, וכו 'אין ספק כי הפיתוח של תגובות דלקתיות מעורבים לח ואת גורמים חסינים הסלולר צפויה כי על ידי גורמי הלחות החיסוניים microvasculature ניזק הוא עם הפיתוח הבא של שינויי דיסטרופי ו necrobiotic בסיבי שריר. ביום millstands לרעה קישור פנימי של חסינות מרמז אגרגציה שרירי השלד מופעל לויקוציטים mononuclear שהתרבות בעלי פעילות ציטוטוקסית מכוונת נגד תאי השריר, ומסוגלים טרנספורמציה limfobtastnoy. קרוב למחצית מהחולים עם Dermatomyositis לזהות נוגדנים עצמיים. ייצור של נוגדנים נגד שרירן מיוגלובין. אשר צורף בעבר נהדר ערך, ככל הנראה הוא תוצאה של נמק של העכבר השלד. יותר סביר, אם כי לא הוכח, תפקיד pathogenetic של קבוצה הטרוגנית נוגדנים ריאתיים, כגון PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. בתגובה חיסונית קרינה ישירה, ו 35% ב הנגע של עור לחשוף פיקדונות פרטניים של אימונוגלובולינים (IgG, IgM, IgA) ולהשלים באזור של הגבול הדרמו-אפידרמיס. החודרים הדלקתיים בדרמיס שולטים תאי limfopity מופעל T-helper לבין מקרופאגים עם תאי לנגרהנס יחידת תערובת.

יש נטייה גנטית מסוימת להתפתחות dermatomyositis - קשר עם האנטיגנים של מערכת HLA-B8 ו- HLA-DR3, מקרים משפחתיים של המחלה מתוארים.

ק 'השימוטו ואח' (1971) התגלה על ידי מיקרוסקופיית אלקטרונים כמו חלקיקי וירוסים על סיבי שריר מושפעים. ישנם נתונים על הקשר של dermatomyositis עם toxoplasmosis. מתסמונת דומה נצפית עם Dermatomyositis ב hypogammaglobulinemia recessively בירושת X-speplennoy עלול להיות מובס כאשר פתולוגיה שרירי מינון נגרם טריפטופן-L, - מה שנקרא תסמונת "אאוזינופיליה-כאבי השרירים".

אבחון דיפרנציאלי. יש להבדיל בין המחלה לבין זאבת זאבת, סקלרודרמה, פניקוליטיס ספונטנית.

טיפול בדרמטומיוזיטיס. הקצאת glucocorticosteroids במינון של 0.5-1 מ"ג / ק"ג / יום. אם המינון אינו יעיל, הגדל ל -1.5 מג ליום.

יש השפעה טובה עם שילוב של prednisolone עם aziotioprine (2-5 מ"ג / ק"ג / יום ב). זה הכרחי כדי למנוע סטרואידים מיופתיה, אשר לעתים קרובות מתפתח 4-6 שבועות לאחר תחילת הטיפול. תוצאה חיובית ניתנת על ידי immunosuppressants - methotrexate ו cyclophosphamide. ישנם דיווחים על יעילות הזרקת IV של אימונוגלובולינים במינונים גבוהים (0.4 גר '/ ק"ג / יום במשך 5 ימים) בצורה של טיפול חד-ערכי בשילוב עם סטרואידים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]