דלקת פננצפליטיס סקובת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דלקת אנצפליטיס סאב-אקוטית טרשתי (מילים נרדפות: לויקואנצפליטיס של ואן בוגארט, דלקת אנצפליטיס נודולרית על שם פטה-דורינג, דלקת אנצפליטיס עם תכלילים של דוסון).

קוד ICD-10

A81.1. פאנצפליטיס טרשתית תת-חריפה.

אפידמיולוגיה של פאנספליטיס טרשתית תת-אקוטית

גיל החולים נע בין 4 ל-20 שנים, והגברים שולטים. אמצעי המניעה העיקרי הוא חיסון נגד חצבת. בקרב המחוסנים, שכיחות דלקת הפננצפליטיס הסאב-אקוטית הטרשתית יורדת פי 20.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

מה גורם לפאננצפליטיס טרשתית תת-אקוטית?

דלקת מוח סאב-אקוטית טרשתי נגרמת על ידי נגיף החצבת, אשר נמצא ברקמת המוח של חולים. דלקת מוח זו משפיעה על ילדים ובני נוער שחלו בחצבת ב-15 החודשים הראשונים לחייהם. השכיחות היא מקרה אחד לכל מיליון תושבים.

פתוגנזה של פאנספליטיס טרשתית תת-אקוטית

הפתוגנזה של דלקת מוח טרשתי תת-אקוטית מבוססת על התמדה ורבייה של נגיף החצבת לאחר המחלה בתאי המוח, עקב שיבוש של מנגנונים חיסוניים. רבייה של הנגיף במערכת העצבים המרכזית מלווה בהפעלת תהליכים אוטואימוניים, המובילים לנזק ומוות של נוירונים. במוח, נמצאת תמונה של דלקת מוח עם נוכחות של גושים גליאליים ("דלקת מוח נודולרית"), דה-מיאלינציה בתצורות התת-קורטיקליות (לויקואנצפליטיס). השינויים ממוקמים בעיקר בחומר האפור והלבן של ההמיספרות המוחיות, גזע המוח והמוח הקטן. במיקרוסקופ, מתגלה הסתננות לימפומונוציטית פריוסקולרית, נזק ושינויים ניווניים בנוירונים, התפשטות של תאי גליה.

תסמינים של פאנספליטיס טרשתית תת-אקוטית

תקופת הדגירה של דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתית היא בין 3 ל-15 שנים או יותר. דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתית מתפתחת בדרך כלל בין הגילאים 4 ל-20. המצב הנוירולוגי מאופיין בהפרעות מוטוריות בצורה של היפרקינזיס, שינויים בטונוס שרירים, הפרעות טרופיות, הפרעות אוטונומיות והתקפים אפילפטיים. יחד עם זאת, מתפתחת דמנציה המתקדמת במהירות.

ישנם 4 שלבים של המחלה.

• שלב א' (נמשך 2-3 חודשים) מאופיין בחולשה, חוסר יציבות רגשית, תסמינים דמויי נוירוזה של דלקת פננצפליטיס סקלרוזית תת-אקוטית בצורת עצבנות מוגברת, חרדה והפרעות שינה. התנהגות המטופל משתנה (עזיבה מהבית, תגובות דמויות פסיכופתיות). בסוף שלב זה, נמנום גובר, הפרעות דיבור (דיסארתריה ואפזיה) מזוהות; הפרעות קואורדינציה תנועתית - אפרקסיה, הפרעות כתיבה - אגרפיה, אגנוזיה, רמת האינטליגנציה יורדת בהדרגה, אובדן הזיכרון מתקדם.
• שלב II של המחלה מתבטא בצורות שונות של היפרקינזיס בצורת עוויתות של כל הגוף, הראש, הגפיים, מיוקלונוס. לאחר מכן מצטרפים להפרעות אלו התקפים אפילפטיים כלליים ותסמינים פירמידליים. מופיעים התסמינים הבאים של דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתי: דיפלופיה, היפרקינזיס, שיתוק ספסטי, החולה מפסיק לזהות עצמים, אובדן ראייה אפשרי.
• שלב III של המחלה (6-8 חודשים מתחילת המחלה) מאופיין בעיקר בהפרעות נשימה ובליעה קשות, היפרתרמיה וצרחות, בכי וצחוק לא רצוניים.
• שלב IV: מתווספים תסמינים של פאננצפליטיס טרשתית תת-אקוטית כגון אופיסטונוס, נוקשות דימוחית, התכווצויות כיפוף ועיוורון.

בסוף המחלה, החולה נופל למצב של תרדמת, מופיעות הפרעות טרופיות. המחלה מסתיימת במוות, המתרחש לא יאוחר משנתיים מתחילתה. צורות כרוניות הן נדירות יותר. במקרים אלה, מתגלות צורות שונות של היפרקינזיס בחומרה הולכת וגוברת ודמנציה במשך 4-7 שנים.

תקופות משוערות של אי כושר עבודה

תקופות נכות משוערות - מרגע ביטוי המחלה.

[ 13 ], [ 14 ]

בדיקה קלינית

פיקוח רפואי של נוירולוג לאורך כל תקופת המחלה.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

אבחון של פאנספליטיס סאב-אקוטי טרשתית

האבחנה של דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתית מבוססת על גילוי רמות גבוהות של נוגדנים לנגיף החצבת בדם ובנוזל השדרה. EEG בדרך כלל מראה שינויים לא ספציפיים.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

אבחנה מבדלת של פאנספליטיס טרשתית תת-אקוטית

דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתית מובחנת מזיהומים ויראליים וזיהומים פריוניים איטיים אחרים.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

אם תסמינים נוירולוגיים שולטים, יש לפנות לייעוץ עם נוירולוג; אם הפרעות נפשיות שולטות, יש לפנות לייעוץ עם פסיכיאטר.

אינדיקציות לאשפוז

האינדיקציות לאשפוז הן קליניות (הפרעות נפשיות מתקדמות ותסמינים נוירולוגיים).

טיפול בפאננצפליטיס סקלרוזית תת-אקוטית

בשלב א' המשטר הוא ביתי, בשלב ב' - חצי מיטה, בשלבים ג'-ד' - מיטה.

אין צורך בדיאטה מיוחדת. בשלבים מאוחרים יותר - הזנה פרנטרלית וזינורית.

טיפול תרופתי בפאננצפליטיס טרשתית תת-אקוטית הוא סימפטומטי.

פרוגנוזה של דלקת פננצפליטיס סאב-אקוטית טרשתי

לפאננצפליטיס טרשתית תת-אקוטית יש תמיד פרוגנוזה שלילית.