תסמינים של גלומרולונפריטיס כרונית

גלומרולונפריטיס כרונית לרוב מתאפיינת במהלכו בעיקרו כרוני, ופחות היא מתרחשת כתוצאה מגלומרולונפריטיס חריפה. גלומרולונפריטיס מאופיינת בשלישיית תסמונות: שתן, בצקת (סוג נפריטי או נפרוטי) ויתר לחץ דם עורקי. בהתאם לשילוב של 3 תסמונות עיקריות אלו, נבדלות הצורות הקליניות הבאות של גלומרולונפריטיס כרונית: המטורית, נפרוטית ומעורבת.

תסמונת נפרוטית היא קומפלקס תסמינים המאופיין ב:

• פרוטאינוריה של יותר מ-3 גרם ליום (50 מ"ג/ק"ג ליום);
• היפואלבומינמיה פחות מ-25 גרם/ליטר;
• דיספרוטאינמיה (רמות נמוכות של גמא גלובולינים, רמות מוגברות של אלפא ₂ גלובולינים);
• היפרכולסטרולמיה והיפרליפידמיה;
• נְפִיחוּת.

מאפייני התמונה הקלינית ומהלך של וריאנטים מורפולוגיים שונים של גלומרולונפריטיס כרונית

שינויים מינימליים הם הגורם השכיח ביותר לתסמונת נפרוטית אצל ילדים (אצל בנים פי 2 מאשר אצל בנות). המחלה מופיעה לעיתים קרובות לאחר זיהום בדרכי הנשימה העליונות, תגובות אלרגיות, ומשולבת עם מחלות אטופיות. NSMI מאופיין בהתפתחות של SNNS ובהיעדר יתר לחץ דם עורקי, המטוריה; תפקוד הכליות נשאר שלם למשך זמן רב.

FSGS מאופיין בדרך כלל בהתפתחות של SRNS ביותר מ-80% מהחולים. בפחות משליש מהחולים, המחלה מלווה במיקרוהמטוריה ויתר לחץ דם עורקי.

אצל רוב החולים, נפרופתיה קרומית מתבטאת כתסמונת נפרוטית, ולעתים רחוקות יותר חלבון בשתן מתמשך, מיקרוהמטוריה ויתר לחץ דם עורקי.

MPGN אצל ילדים, בניגוד למבוגרים, הוא בדרך כלל ראשוני. ביטויים קליניים של MPGN כוללים התפתחות של תסמונת נפריטית בתחילת המחלה ולאחר מכן התפתחות של תסמונת נפרוטית, לעיתים קרובות עם המטוריה ויתר לחץ דם עורקי. ירידה בריכוז שברי _{המשלים C3ו-} C4 בדם אופיינית.

MzPGN מתבטא בהמטוריה מתמשכת, העולה עד למידת המקרו-המטוריה על רקע זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, ומאופיין בטיפול מתקדם באיטיות.

נפרופתיה מסוג IgA. הביטויים הקליניים שלה יכולים להשתנות במידה רבה, החל ממיקרוהמטוריה מבודדת ועיוורת סימפטומטית (ברוב המקרים) ועד להתפתחות של RPGN עם היווצרות אי ספיקת כליות כרונית (נדיר ביותר). עם נפרופתיה מסוג IgA, עלולות להתפתח 5 תסמונות קליניות:

• מיקרוהמטוריה אסימפטומטית וחלבון בשתן קל הן הביטויים הנפוצים ביותר של המחלה, הן מזוהות ב-62% מהחולים;
• אפיזודות של מקרוהמטוריה, בעיקר על רקע או מיד לאחר זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, המופיעים ב-27% מהחולים;
• תסמונת נפריטית חריפה בצורת המטוריה, פרוטאינוריה ויתר לחץ דם עורקי, היא אופיינית ל-12% מהחולים;
• תסמונת נפרוטית - נצפתה ב-10-12% מהחולים;
• במקרים נדירים, נפרופתיה של IgA עשויה להופיע כ-RPGN עם חלבון בשתן חמור, יתר לחץ דם עורקי וירידה בקצב הנשימה של בלוטת התריס.

RPGN. התסמונת המובילה היא ירידה מהירה בתפקוד הכליות (הכפלה של רמת הקריאטינין ההתחלתית בדם תוך תקופה של מספר שבועות עד 3 חודשים), מלווה בתסמונת נפרוטית ו/או פרוטאינוריה, המטוריה ויתר לחץ דם עורקי.

לעיתים קרובות, RPGN הוא ביטוי של פתולוגיה מערכתית (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת כלי דם מערכתית, קריוגלובולינמיה מעורבת חיונית וכו'). ספקטרום צורות ה-RPGN כולל גלומרולונפריטיס הקשורה לנוגדנים ל-GBM (תסמונת גודפסטור - עם התפתחות של דלקת אלוויאוליתית דימומית עם דימום ריאתי ואי ספיקת נשימה) ועם ANCA (גרנולומטוזיס של וגנר, דלקת כלי דם נודולרית, פוליאנגייטיס מיקרוסקופית ודלקות כלי דם אחרות).

קריטריונים של פעילות וסימני החמרה של גלומרולונפריטיס כרונית.

• בצקת עם עלייה בחלבון בשתן;
• לַחַץ יֶתֶר;
• המטוריה (במהלך החמרה, עלייה באריתרוציטוריה פי 10 או יותר בהשוואה לרמה יציבה ארוכת שנים);
• ירידה מהירה בתפקוד הכליות;
• לימפוציטוריה מתמשכת;
• דיספרוטאינוריה עם עלייה ב-ESR, היפר-קרישה;
• גילוי אנזימים ספציפיים לאיברים בשתן;
• עלייה בנוגדנים אנטי-כלייתיים;
• IL-8 כגורם כימוטקטי עבור נויטרופילים ונדידתם לאתר הדלקת.

תקופת ההפוגה הקלינית והמעבדתית של גלומרולונפריטיס כרונית נקבעת על ידי היעדר תסמינים קליניים של המחלה, נורמליזציה של פרמטרים ביוכימיים בדם, שחזור תפקוד הכליות ונורמליזציה או שינויים קלים בבדיקות שתן.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים להתקדמות של גלומרולונפריטיס כרונית.

• גיל (12-14 שנים).
• תדירות התקפים חוזרים של תסמונת נפרוטית.
• שילוב של תסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם.
• נגע טובולו-אינטרסטיציאלי סמוך.
• השפעה מזיקה של נוגדנים על קרום הבסיס הגלומרולרי של הכליות.
• גרסה אוטואימונית של גלומרולונפריטיס כרונית.
• התמדה של הגורם האטיולוגי, אספקה קבועה של אנטיגן.
• חוסר יעילות, חוסר יעילות של פגוציטוזה מערכתית ומקומית.
• ציטוטוקסיות של לימפוציטים.
• הפעלת מערכת המוסטאזיס.
• ההשפעה המזיקה של פרוטאינוריה על המנגנון הצינורי והאינטרסטיטיום של הכליה.
• יתר לחץ דם בלתי מבוקר.
• הפרעה במטבוליזם של שומנים.
• היפרפילטרציה כגורם לטרשת רקמת כליה.
• אינדיקטורים לנזק טובולו-אינטרסטיציאלי (ירידה בצפיפות האופטית של השתן; תפקודי ריכוז אוסמוטי; נוכחות של פירמידות כליות היפרטרופיות; עמידות לטיפול פתוגנטי; הפרשה מוגברת של פיברונקטין בשתן).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]