תסמונת סרז'-שטראוס

דלקת אנגיויטיס גרנולומטוטית דלקתית - תסמונת צ'ורג-שטראוס שייכת לקבוצה של דלקת כלי דם מערכתית עם נזק לכלי דם קטנים (נימים, ורידים, עורקקים), הקשורה לגילוי נוגדנים עצמיים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA). אצל ילדים, צורה זו של דלקת כלי דם מערכתית היא נדירה.

אטיולוגיה ופתוגנזה . המחלה קדמה למחלות זיהומיות הנגרמות על ידי וירוסים וחיידקים, נצפית נטייה לתגובות אלרגיות, התפתחות המחלה נצפתה לאחר חיסון ספציפי.

מוצעת נטייה גנטית למחסור במעכבי טריפסין, וכתוצאה מכך ייצור מוגבר של ANCA עם ספציפיות לפרוטאינאז-3.

היסטולוגיה.גרנולומות נמקיות קטנות ודלקת כלי דם נמקית של עורקים וורידים קטנים אופייניות. גרנולומות ממוקמות מחוץ לכלי הדם ליד עורקיקים וורידים ומורכבות מליבה אאוזינופילית מרכזית ומקרופאגים ותאים ענקיים המקיפים אותה באופן רדיאלי. מבין תאי הדלקת, האאוזינופילים שולטים, נויטרופילים פחותים ומספר הלימפוציטים אינו משמעותי.

תסמינים. במקרים אופייניים, המחלה מתחילה בנזלת אלרגית ולאחריה סינוסיטיס וגידולים פוליפיים של רירית האף - זהו השלב הראשון של תסמונת צ'ורג-שטראוס. היא יכולה להימשך תקופה ארוכה למדי עם הוספה של אסתמה. השלב השני הוא אאוזינופיליה של הדם ההיקפי ונדידתם לרקמות: חדירות ריאתיות חולפות, דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית או דלקת גסטרואנטריטיס אאוזינופילית עם החמרה תקופתית במשך מספר שנים. השלב השלישי מאופיין בהחמרות תכופות והתקפים קשים של אסתמה, הופעת סימנים של דלקת כלי דם מערכתית. עם הופעת דלקת כלי דם מערכתית, מופיעים חום, שיכרון חמור וירידה במשקל. חדירות ריאתיות ממוקמות במספר מקטעים, הן עוברות רגרסיה במהירות כאשר ניתנים גלוקוקורטיקוסטרואידים, דבר שיש לו ערך אבחוני. על פי נתוני CT, חדירות פרנכימטיות ממוקמות בעיקר בפריפריה ודומות ל"זכוכית טחונה". כאשר משתמשים ב-CT ברזולוציה גבוהה, כלי הדם מורחבים, עם קצוות מחודדים.

אבחון מעבדתי.אאוזינופיליה חמורה בדם (עד 30-50% ומעלה). מספר האאוזינופילים עולה על 1.5-109 ^/ l. עם מתן קורטיקוסטרואידים, תכולת האאוזינופילים בדם יורדת במהירות. תכולת ה-IgE הכוללת בדם עולה משמעותית. עלייה בכמות ANCA בדם היא בעלת חשיבות אבחנתית רבה. שקיעת הדם (ESR) עולה משמעותית.

קריטריונים לאבחוןהמכללה האמריקאית לראומטולוגיה (1990):

1. אַסְתְמָה.
2. אאוזינופיליה יותר מ-10%.
3. מונו- או פולינוירופתיה.
4. חדירות ריאתיות נדיפות.
5. דַלֶקֶת הַגַת.
6. אאוזינופיליה של רקמות חוץ-וסקולריות.

בנוכחות 4 סימנים מתוך 6, הרגישות היא 85%, הספציפיות היא 97%. חומרתה הספציפית של אסתמה הסימפונות עם החמרות תכופות ומהלך לא יציב חשובה גם היא לאבחון.

טיפול. גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים - פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג/יום עם ירידה לאחר חודש מתחילת הטיפול. מהלך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים הוא 9-12 חודשים. במקרה של הפוגה קלינית מתמשכת ודינמיקה חיובית של פרמטרי מעבדה - סכמה לסירוגין של גלוקוקורטיקוסטרואידים. במקרים חמורים עם נזק לאיברים פנימיים, שילוב של גלוקוקורטיקוסטרואידים עם ציקלופוספמיד בקצב של 2 מ"ג/ק"ג/יום למשך שנה עם התאמת מינון בהתאם לספירת תאי הדם הלבנים.

תַחֲזִית.ככלל, הכליות אינן מעורבות בתהליך. במקרים של מעורבות כלייתית ונזק ללב, הפרוגנוזה שלילית. נזק למערכת העצבים המרכזית ולמערכת העיכול גם הוא לא סביר מבחינה פרוגנוסטית.