תסמונת פרדריק

תסמונת פרדריק היא קומפלקס תסמינים המורכב ממאפיינים קליניים של פתולוגיה וביטויים אלקטרוקרדיוגרפיים המתרחשים עם חסימה פרוזדורית מלאה עם התכווצות מואצת של סיבי שריר בודדים של הלב, שיבוש קצב הלב (הדופק קצבי, אך נדיר מאוד) ותפקוד השאיבה.

בתסמונת פרדריק, ההפרעה הנפוצה ביותר היא שיבוש בתפקוד היציב של העלייה, אשר מתחילה להתכווץ באופן לא סדיר. מקרה נדיר יותר הוא כאשר מופיע רפרוף פרוזדורים בקרדיוגרם במקום פרפור פרוזדורים, ובדיקות לב מגלות כשל בזרימת דם תוך-לב יציבה. כל זה מוביל להפסקת תנועת הדחפים החשמליים מהעלייה לחדרים, מה שגורם לחסימה פרוזדורית מלאה.

בתופעת פרדריק, חלקים פונקציונליים שונים של הלב מושפעים ותנועת הדחפים החשמליים הבקרה מופרעת. בהתחלה, גוף האדם משתמש במאגרי אנרגיה פנימיים. לאחר מכן ניתן לראות תהליכים פתולוגיים כבר בקרדיוגרם, והמטופל מתחיל להבחין במאפיינים שונים בבריאותו. מצב לא יציב כזה עלול להיפגע, המאגרי אנרגיה מתרוקנים, והמטופל זקוק לטיפול דחוף עם סיכויי הצלחה מפוקפקים.

[ 1 ], [ 2 ]

גורם ל תסמונת פרדריק

להלן מקורות פתולוגיה לבבית חמורה:

• איסכמיה לבבית כרונית (אנגינה פקטוריס) במצב של לחץ ומנוחה.
• תופעות קרדיוסקלרוטיות המתרחשות לאחר התקף לב.
• מיוקרדיטיס (נזק לשריר הלב, ג'נסיס דלקתי).
• שינויים מולדים או נרכשים חמורים במבנה הלב.
• קרדיומיופתיה (שינויים בשריר הלב שאטיולוגיה לא ברורה).
• אוטם שריר הלב (מחלת לב איסכמית, המובילה לנמק של חלק משריר הלב כתוצאה מאספקת דם לא מספקת).

כל המחלות הנ"ל גורמות לטרשת כלי דם, מה שמביא להתרבות של רקמת חיבור בשריר הלב. דלקות ותהליכים דיסטרופיים של שריר הלב משפיעים רבות על צמיחה כזו. כאשר נוצרת רקמת חיבור, היא מחליפה תאים אופייניים (קרדיומיוציטים) המוליכים דחפים חשמליים. כל זה מוביל לשינוי במוליכות התפקודית ולביטוי של חסימת AV.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

גורמי סיכון

גורמים שעשויים לתרום להתפתחות תסמונת פרדריק כוללים:

• נטילת תרופות מסוימות (אנטיכולינרגיות מסוג M, אגוניסטים בטא-אדרנרגיים וכמה חוסמי נתרן);
• מאמץ גופני מוגזם, כאשר מגורה על ידי תרופות;
• מחלות לב וכלי דם מכל סוג שהוא;
• גורם תורשתי (היפרליפידמיה משפחתית);
• דיסטוניה נוירו-צירקולטורית;
• חוסר איזון אלקטרוליטי.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

תסמינים תסמונת פרדריק

באמצעות א.ק.ג. ניתן לומר בוודאות שלמטופל יש את תופעת פרדריק. הביטויים הקליניים המלווים אותה בחיי היומיום, הדורשים תשומת לב רבה, הם כדלקמן:

• דופק נדיר אך סדיר.
• קצב ההתכווצות הוא בין 30 ל-60 פעמים בדקה.
• עייפות.
• נוּמָה.
• סְחַרחוֹרֶת.
• מצבי עילפון.
• ציאנוזה של הפנים.
• התכווצויות.

כל התסמינים המפורטים לעיל אופייניים למצב של אספקת חמצן לא מספקת למוח. תסמינים אלה עשויים להצביע גם על מחלות אחרות הן של מערכת הלב וכלי הדם והן של מערכת העצבים.

רק שימוש באלקטרוקרדיוגרמה ברמת הסתברות גבוהה מאפשר לנו לאשר או להפריך את העובדה שלמטופל יש את תופעת פרדריק. ביטויים קליניים הנלווים אליה בחיי היומיום, אליהם על המטופל לשים לב לדופק נדיר אך קבוע עם קצב לב של לפחות 30 ולא יותר מ-60 פעימות בדקה. ירידה בקצב הדופק נצפית עקב העובדה שעבודת השאיבה של הלב מופחתת.

אם אדם אינו שם לב לתסמינים המפורטים, הם עלולים להחמיר, עלול להתרחש דום לב לטווח קצר (5-7 שניות), ואובדן הכרה עלול להתרחש עקב התכווצות חדרית מוגברת.

הסימנים הראשונים של תסמונת פרדריק

ניתן לחשוד בתופעת פרדריק אם המטופל מתלונן על:

• תפקוד לב לא יציב.
• קצב הלב מאט.
• חולשה נצפית.
• קוצר נשימה בשילוב עם הפרעות והאטה בקצב.
• הופעת בצקת פריפרית של מפרקי הקרסול בסוף היום.
• האלקטרוקרדיוגרמה מראה פרפור פרוזדורים.

לתופעת פרדריק אין תסמינים מוגדרים בבירור; הם דומים יותר למחלות לב שונות.

אבחון תסמונת פרדריק

התמונה הקלינית של המחלה עם תופעת פרדריק מאבדת את המאפיינים האופייניים לפרפור פרוזדורים. שינויים הקשורים לחסימה רוחבית מוחלטת מתחילים לבוא לידי ביטוי:

• אין תלונות על דפיקות לב או הפרעות בתפקוד שריר הלב.
• יש התקפי סחרחורת.
• אובדן הכרה.
• צלילי הלב הם קצביים.
• הדופק סדיר ונדיר.

קשה לאבחן תסמונת זו קלינית. ניתן לחשוד במצב זה אצל מטופל רק אם קיימת צורה קבועה של פרפור פרוזדורים, כמו גם אובדן הכרה ודופק איטי. אם פרפור פרוזדורים משולב עם חסימת פרוזדורים, מצבו של המטופל מחמיר באופן משמעותי, במיוחד עם קצב התכווצות חדרי נדיר (20-30 פעימות בדקה). המטופל עלול לחוות התקפי אובדן הכרה. הם קשורים לאספקת חמצן לא מספקת למוח, במהלך תקופה של הפסקה ממושכת של פעילות הלב עם היעלמות הפעילות הביואלקטרית. מוות עלול להתרחש במהלך תקופה זו.

אי ספיקת לב מופיעה או גוברת. בתסמונת פרדריק, מצבו של המטופל תלוי במידה רבה בקצב ההתכווצות החדרית שנקבע. במקרים מסוימים, כאשר קצב ההתכווצות החדרית נקבע תוך 50-60 פעימות בדקה, המטופל עלול לחוות מצב משביע רצון. הביטויים הסובייקטיביים המטרידים של פרפור פרוזדורים נעלמים:

• דוֹפֶק
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• דופק - קצבי קבוע
• כאשר מתפתח חסם ארטיקונטריקולרי, נראה לחולה, ולעתים קרובות גם לרופא, שפרפור פרוזדורים נעלם וקצב הסינוסים שוחזר. זרימת הדם נשארת ברמה טובה למשך זמן רב למדי.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

בדיקות

כאשר מתגלה פתולוגיה כגון תסמונת פרדריק, ניתן לרשום את הבדיקות הבאות לבדיקה מקיפה יותר של המטופל:

• בדיקת דם קלינית היא שיטת אבחון מעבדתית הכוללת ספירה של סוגים שונים של תאים בדם, גודלם, צורתם וכו'; רמת המוגלובין; נוסחת לויקוציטים; המקריט.
• בדיקת דם ביוכימית היא מחקר מעבדה המאפשר לקבוע: כיצד פועלים איברים פנימיים (כליות, כבד וכו'); ללמוד מידע על תהליכים מטבוליים (ליפידים, חלבונים, פחמימות); לקבוע את הצורך של הגוף במיקרו-אלמנטים.
• ליפידוגרם היא בדיקת דם לכולסטרול, ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה, ליפופרוטאינים בצפיפות גבוהה, טריגליצרידים והסיבות לשינויים באינדיקטורים של מחקר זה.
• בדיקת רברג או סילוק קריאטינין אנדוגני. מסייעת לרופא להעריך את תפקוד ההפרשה של הכליות, בנוסף, את יכולתן של צינוריות הכליה להפריש או לספוג חומרים שונים.
• ניתוח שתן קליני הוא בדיקת מעבדה המאפשרת הערכה של המאפיינים הפיזיקוכימיים של השתן ומיקרוסקופיה של משקעים.
• ניתוח שתן על פי נצ'יפורנקו היא שיטת אבחון מעבדתית בה ניתן להשתמש כדי לקבוע את נוכחותם של לויקוציטים, אריתרוציטים וגלילים בשתן, ולהעריך את מצבם ותפקודם של הכליות ודרכי השתן.

[ 27 ]

אבחון אינסטרומנטלי

כדי לקבוע אבחנה נאותה, ניתן לרשום את סוגי המחקר הבאים:

• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג) יכולה לזהות טכיקרדיה או ברדיקרדיה, וחסימות לב שונות.
• ניטור הולטר (HM) הוא מחקר תפקודי של מערכת הלב וכלי הדם (CVS).
• בדיקה אלקטרופיזיולוגית טרנס-ושטית משמשת לאבחון בלוקים חולפים באמצעות שיטות א.ק.ג. ו-HM קונבנציונליות.
• צילום רנטגן של החזה מסייע לקבוע את גודל צל הלב ואת נוכחות גודש ורידי.
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) של הלב מסייעת בזיהוי שינויים פתולוגיים בשריר הלב
• בדיקת הליכון או ארגומטריה על אופניים - מזהה מחלת לב כלילית ומעריך את העלייה בהתכווצויות קצב הלב תחת השפעת פעילות גופנית.

סימני א.ק.ג. של תסמונת פרדריק

כאשר תופעת פרדריק הופכת לעקשנית, האק"ג רושם:

• מערכת ההולכה בחדרים מעוותת ומתרחבת;
• גל ה-P נעלם;
• ניכרת עלייה בתדירות גלי ff, המשקפים פרפור טרום-פרוזדורים, או שנרשמים גלי FF גדולים, המצביעים על רפרוף פרוזדורים;
• קצב חדרי שאינו סינוסי - אקטופי (נודאלי או אידיובנטריקולרי);
• מרווח ה-RR קבוע (הקצב קבוע);
• מספר התכווצויות החדר אינו עולה על 40 - 60 לדקה.

תסמונת פרדריק מהווה 10-27% מהמקרים של חסימה פרוזדורית מלאה.

[ 28 ]

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין תסמונת פרדריק לבין פרפור פרוזדורים ברדיסטולי. בפרפור פרוזדורים ברדיסטולי נצפות התכווצויות כאוטיות של החדרים, בעוד שבתסמונת פרדריק מרחק ה-RR זהה. פעילות גופנית תורמת לעלייה בקצב הלב בהפרעות קצב, בעוד שב-SF הקצב תקין. יש לזכור כי הגורם המבדיל העיקרי של הצורה הברדיסטולית של פרפור פרוזדורים הוא חסם לב רוחבי לא שלם.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

יַחַס תסמונת פרדריק

אם מתגלה חסימת AV, יידרש טיפול רציני וארוך טווח. מטרות טיפול כזה הן:

• אמצעי מניעה למניעת מוות פתאומי עקב תפקוד לב לקוי.
• הקלה על ביטויים קליניים.
• מניעת החמרות (אי ספיקת לב).

הטיפול כולל טיפול תרופתי וטיפול לא תרופתי. טיפול לא תרופתי מבוסס על עמידה בהוראות תזונתיות על ידי חולים שאובחנו בעבר עם מחלת לב כלילית, יתר לחץ דם עורקי ופגיעה בפעילות הלב. במידת האפשר, מופסקת נטילת תרופות המחמירות חסימת לב. תרופות כאלה כוללות תרופות אנטי-אריתמיות, אנטגוניסטים לסידן וכו'.

טיפול תרופתי משמש לביטול הגורמים שגרמו לחסימה מלאה. כמו כן, המוקד העיקרי שלו הוא טיפול במחלה הבסיסית. יש צורך להגביל או לשלול תרופות המחמירות את הולכת AV.

נטילת תרופות אנטיכולינרגיות, כגון אטרופין, אסורה עקב הופעת פתולוגיות של מערכת העצבים המרכזית אצל המטופל ("דליריום אטרופין").

טיפול כירורגי

חסימה מדרגה שלישית בשילוב עם פרפור חדרי דורשת טיפול כירורגי, שמטרתו העיקרית היא השתלת קוצב לב קבוע.

במהלך ההתערבות הכירורגית, ניתן להשתמש בגירוי חדרי חד-חדרי (VVI או VVIR). לצורך הליך זה, אלקטרודות ממוקמות בחדר הלב, אחת מגרה את שריר הלב, והשנייה גורמת לו להתכווץ. מספר ההתכווצויות נקבע מראש (בדרך כלל 70 זעזועים לדקה).

מצב VVIR פירושו הבא - שתי אלקטרודות (מגרה וקליטה) ממוקמות בחדר הימני ובמהלך פעילות ספונטנית של החדר הגירוי שלו ייחסם. זוהי שיטת הגירוי האופטימלית ביותר.

מְנִיעָה

חסימת לב היא מחלה קשה מאוד. אם הפרוגנוזה מחמירה וישנן מחלות נוספות, יש צורך בביקורים סדירים אצל קרדיולוג. אם מתגלות בעיות כלשהן במהלך הבדיקה, יש צורך להתחיל לטפל בהן מיד ולא להזניח את המלצות הרופא.

כדי לתמוך בשריר הלב, עליך ליטול תרופות המכילות מגנזיום ואשלגן. הרופא יעזור לך לבחור את הכמות הנדרשת של יסודות אלה.

בתסמונת פרדריק, יש להשקיע מאמץ מקסימלי כדי לשמור על תפקוד הלב, אך מאמצים אלה מובילים להארכת החיים.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

תַחֲזִית

משך הנכות והפרוגנוזה תלויים בחומרת המחלה הבסיסית.

אם מתרחשת עילפון עקב ירידה חדה בקצב הלב ואיסכמיה מוחית כתוצאה מהפרעה פתאומית בקצב הלב (התקף מורגני-אדמס-סטרוקס) ולא מושתל ECS (גירוי אלקטרוקרדיוגרפי), תוחלת החיים של המטופל היא כשנתיים וחצי.

שיפור באיכות חייהם של המטופלים מתרחש באמצעות גירוי מתמיד.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]