תסמונת הידרוצפלוס

תסמונת הידרוצפלית היא עלייה בנפח הנוזל השדרתי בחדרי המוח כתוצאה מספיגה לקויה או הפרשה מוגזמת.

ניתן לסווג את התסמונת בדרכים שונות, אך כל הצורות נחשבות להפרעה בזרימת נוזל השדרה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ישנן עדויות לכך ששיעור תסמונת ההידרוצפליה בילדים ירדה משמעותית במדינות מפותחות רבות.

מחקר שוודי אחד שנערך במשך עשר שנים מצא כי שכיחות הידרוצפלוס מולד עומדת על 0.82 לכל 1,000 לידות חי.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

גורם ל תסמונת הידרוצפלוס

הגורמים לתסמונת הידרוצפלית יכולים להיות מולדים ונרכשים.

תסמונת הידרוצפלית חסימתית מולדת

• תסמונת ביקרס-אדמס (היצרות של אמת המים של סילבי, המאופיינת בקשיי למידה חמורים ועיוות של האגודל).
• מום דנדי-ווקר (אטרזיה של הפורמינה של מג'נדי ולושקה).
• מומים מסוג ארנולד-קיארי 1 ו-2.
• תת-התפתחות של פורמן מונרו.
• מפרצות של ורידי גאלן.
• טוקסופלזמוזיס מולד.

תסמונת הידרוצפלית חסימתית נרכשת

• היצרות נרכשת של האקוודוקט (לאחר זיהום או דימום).
• גידולים סופראטנטוריאליים הגורמים לבקעים טנטוריים.
• המטומה תוך-חדרית.
• גידולים תוך-חדריים, גידולים של בלוטת האצטרובל וגומה אחורית של הגולגולת, כגון אפנדימומה, אסטרוציטומות, פפילומות כורואידיות, קרניופארינגיומות, אדנומות של בלוטת יותרת המוח, גליומות של ההיפותלמוס או עצב הראייה, האמרטומה, גידולים גרורתיים.

תסמונת הידרוצפלית נרכשת אצל תינוקות וילדים

• נגעים סרטניים (ב-20% מכלל המקרים, למשל, מדולובלסטומה, אסטרוציטומות).
• דימום תוך-חדרי (למשל, פגות, טראומת ראש או קרע של מום בכלי דם).
• זיהומים - דלקת קרום המוח, ציסטיקרקוזיס.
• לחץ ורידי מוגבר בסינוסים (עשוי להיות קשור לאכונדרופלזיה, קרניוסינוסטוזיס, טרומבוז ורידי).
• סיבות יאטרוגניות - היפרוויטמינוזיס A.
• אידיופתי.

סיבות נוספות לתסמונת הידרוצפלית אצל מבוגרים

• אידיופתי (שליש מהמקרים).
• יאטרוגני - פעולות כירורגיות באזור גומת הגולגולת האחורית.
• כל הסיבות להידרוצפלוס שתוארו אצל תינוקות וילדים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

גורמי סיכון

• היעדר כל טיפול טרום לידתי.
• יתר לחץ דם עורקי אצל האם במהלך ההריון.
• רעלת הריון.
• צריכת אלכוהול במהלך ההריון.
• תוֹרָשָׁה.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

פתוגנזה

עקב העלייה בנפח הנוזל השדרתי, מתרחשת התרחבות של חדרי המוח, ולאחר מכן, הנוזל השדרתי חודר דרך הפתחים האפנדימליים לחומר הלבן של החלל הפריבנטריקולרי, מה שמוביל לנזק שלו עם היווצרות צלקות לאחר מכן. תסמונת הידרוצפלית לא מטופלת עלולה להוביל למוות.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

תסמינים תסמונת הידרוצפלוס

תסמונת הידרוצפלית יכולה להופיע בכל גיל, הן אצל מבוגרים והן אצל ילדים.

תסמיני תסמונת הידרוצפליה תלויים בגיל, בהתקדמות המחלה ובסבילות האישית לשינויים בלחץ נוזל השדרה.

ייחודיות התסמינים אצל ילדים

תסמיני תסמונת הידרוצפליה אצל ילדים משתנים בהתאם לשלב הופעה חריפה או הדרגתית. שלב הופעה חריפה מאופיין בעצבנות, הקאות ושינויים בתודעה. שלב הופעה הדרגתית מאופיין בעיכובים בהתפתחות הפיזית והנפשית של הילד. סימנים נוספים כוללים:

• עלייה מהירה בהיקף הראש.
• התרחבות ורידי הראש, פונטנלה מתוחה.
• תסמין של שמש שוקעת (כאשר מסתכלים למטה, פס לבן של לובן העין עשוי להיות גלוי).
• תסמין של מק'ון (כאשר מקישים על הראש, הצליל הוא צליל בולט של סיר ריק).
• טונוס מוגבר של הגפיים.

מאפייני תסמיני תסמונת הידרוצפליה אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים

התחלה חדה:

• כאב ראש והקאות.
• בצקת פפילואדמה ופגיעה במבט כלפי מעלה.

התחלה הדרגתית:

• הפרעה בהליכה עקב ספסטיות ברגליים.
• ראש גדול (למרות שהתפרים סגורים, הגולגולת עדיין מוגדלת עקב עלייה כרונית בלחץ התוך גולגולתי).
• שיתוק עצב שישי חד צדדי או דו צדדי.

מאפיינים נוספים האופייניים למבוגרים

• פגיעה קוגניטיבית.
• קוֹץ בָּתַחַת.
• בחילות והקאות.
• ראייה מטושטשת וכפלית.
• בריחת שתן.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

שלבים

לפי חומרה:

• קַל;
• לְמַתֵן.

לפי מידת הפיצוי וההפיכות של שינויים פתולוגיים:

• מְתוּגמָל;
• תת-פיצוי;
• מפורק.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

טפסים

נבדלות צורות הפתולוגיה הבאות: תסמונות יתר לחץ דם-הידרוצפליות, הידרוצפליות-אטרופיות.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

סיבוכים ותוצאות

הידרוצפלוס מולד הוא לעיתים קרובות קטלני בארבע השנים הראשונות לחיים. אפילפסיה, לקויות למידה ולקויות התפתחותיות כלליות הן בין הסיבוכים הנפוצים ביותר של תסמונת הידרוצפלוס.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

אבחון תסמונת הידרוצפלוס

תסמינים אופייניים של הידרוצפלוס מאפשרים לנוירולוג לקבוע במדויק את המחלה ולבצע אבחנה. על מנת לקבוע את דרגת המחלה וצורתה, מבוצעים בנוסף צילום רנטגן, אקואנצפלוגרפיה והדמיית תהודה ממוחשבת או מגנטית.

[ 42 ], [ 43 ]

אבחון דיפרנציאלי

תסמונת הידרוצפלית מובחנת מהפתולוגיות הבאות:

• גידולי גזע המוח (גליומות, קרניופארינגיומה, גליובלסטומה, מנינגיומות, אוליגודנדרוגליומה, גידולי יותרת המוח, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית).
• מִיגרֶנָה.
• דימום: המטומה אפידורלית, דימום תוך גולגולתי, המטומה תת-דורלית.
• אֶפִּילֶפּסִיָה.
• דמנציה חזיתית וטמפורלית.
• מחלות זיהומיות:
  • מורסה אפידורלית תוך-גולגולתית,
  • אמפימה תת-דורלית.

יַחַס תסמונת הידרוצפלוס

שיטות הטיפול בהידרוצפלוס תלויות באטיולוגיה, בעוצמת ובחומרת התסמינים.

תרופות עשויות לסייע בדחיית הניתוח עד להתייצבות מלאה של מצבו של המטופל.

טיפול תרופתי בתסמונת הידרוצפלית נרכשת מורכב ממתן תרופות משתנות להסרת נוזלים עודפים ולדיכוי הפרשת נוזל מוחי שדרתי (Diacarb, Veroshpiron), תרופות לשיפור טרופיזם מוחי (Actovegin, Piracetam, Asparkam), קומפלקס ויטמינים כללי ותרופות הרגעה (Diazepam).

במקרה של הידרדרות חריפה במצבו של המטופל, ניתן לבצע ניקור מותני.

טיפול בהידרוצפלוס מולד דורש לרוב התערבות כירורגית, שתכוון לחסל את הגורם למחלה (לדוגמה, הסרת גידול, המטומה, מורסה), פעולות שאנטינג (הכנסת מערכת צינורות סיליקון לניקוז נוזל מוחי שדרתי).

הטיפול במחלה זו יכול להימשך שנים רבות. ניתן להתקין שאנטים, תחת השגחה מתמדת, למשך זמן רב. ניתן להחליפם לפי הצורך.

מְנִיעָה

ניתן לאבחן כמה צורות מולדות של תסמונת הידרוצפלית לפני הלידה.

[ 44 ], [ 45 ]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של מחלה זו תלויה בצורה ובמידת תסמונת ההידרוצפליה. ילדים עם מחלה זו סובלים ממוגבלות, אם כי מידת התפקוד הלקוי יכולה להיות קלה או חמורה.

על מנת לשפר את מצבו הגופני של המטופל, נקבעים עיסויים ופעילות גופנית טיפולית. הליכים כאלה חייבים להתבצע רק על ידי מומחים בעלי ניסיון בעבודה עם מטופלים כאלה.

אם האבחנה נכונה ומתחילים טיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית. הפרוגנוזה במקרים אחרים תלויה בסיבת התסמונת.

תסמונת הידרוצפליה יכולה להפוך לתנאי הכרחי לתוצאות חמורות עבור חולים בגילאים שונים. אם לא ניתן סיוע רפואי בזמן, תסמונת זו תגרום לאובדן ראייה מוחלט, שיתוק, תרדמת, עיכוב בהתפתחות שכלית, כולל דמנציה. אצל מבוגרים, המחלה מסתבכת לרוב על ידי שיתוק, תרדמת ואטרופיה מוחית. אם תסמונת הידרוצפליה מתגלה מאוחר או אם ניתן טיפול שגוי, היא עלולה אף להוביל למוות.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]