תסמונת הידרוצפלית

תסמונת הידרוצפלית היא עלייה בכמות הנוזל השדרתי בחדרי המוח כתוצאה מקליטה לקויה או הפרשה מופרזת.

התסמונת ניתן לסווג בדרכים שונות, אבל כל הצורות נחשבים כהפרעה של הידרודינמיקה המשקאות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

יש כמה ראיות כי שכיחות של תסמונת הידרוצפלית בקרב ילדים ירד באופן משמעותי במדינות מפותחות רבות.

מחקר שוודי אחד, שנערך במשך עשר שנים, הראה כי שכיחות של הידרוצפלוס מולד הוא 0.82 לכל 1000 לידות חי.

[7], [8], [9], [10], [11]

גורם ל תסמונת הידרוצפלית

הגורמים לתסמונת הידרוצפלית יכולים להיות מולדים ונרכשים.

תסמונת הידרוצפלית מולדת חסימתית

• תסמונת בייקרס-אדמס (היצרות של אמת סילביאן, המאופיינת בקשיים חמורים בלמידה ובדפורמציה של האגודל).
• המום של דנדי ווקר (טשטוש חורים של מגנדי ולושקה).
• ארנולד Chiari פגם הוא 1 ו 2 סוגים.
• תת-פיתוח של פתח מונרו.
• מפרצת וריד של גיילן.
• טוקסופלזמוזיס מולד.

תסמונת הידרוצפלוס נרכשת

• היצרות של האמה (לאחר זיהום או דימום).
• גידולים סופנטנטוריים שגורמים להרס פנימיים.
• הטראומה תוך-טראומטית.
• גידולים תוך חדרים, הפוסה בלוטת אצטרובל ואת אחורית, למשל, ependymoma, אסטרוציטומה, הפפילומה מקלעת דמתה, craniopharyngioma, אדנומה בבלוטת יותרת המוח, או גליומה ההיפותלמוס של עצב הראייה, hamartoma, גרורות סרטניות.

תסמונת הידרוצפלית נרכשת אצל תינוקות וילדים

• נגעים סרטניים (ב -20% מכל המקרים, למשל, מדולובלסטומה, אסטרוציטומה).
• דימום Intraventricular (למשל, טרום, טראומה בראש, או קרע של מום וסקולרי).
• זיהומים - דלקת קרום המוח, cysticercosis.
• לחץ ורידי מוגבר הסינוסים (עשוי להיות קשור achondroplasia, craniostenosis, פקקת ורידי).
• גורמים Iatrogenic הם hypervitaminosis A.
• אידיופטי.

סיבות אחרות לתסמונת הידרוצפלית אצל מבוגרים

• אידיופתי (שליש מהמקרים).
• ניתוחי Iatrogenic - ניתוחים באזור הפוסת הגולגול האחורי.
• כל הגורמים להידרוצפלוס, המתוארים בתינוקות ובילדים.

[12], [13], [14]

גורמי סיכון

• היעדרות של כל טיפול טרום לידתי.
• לחץ דם עורקי באם במהלך ההריון.
• רעלת הריון.
• שתיית אלכוהול במהלך ההריון.
• תורשה.

[15], [16], [17], [18]

פתוגנזה

בשל גידול של נפח CSF מתרחשת התרחבות של החדרים במוח, לאחר מכן, הנוזל השדרתי חודרת דרך החורים בחומר הלבן periventricular ependymal של המרחב, וגרמו נזק לכלי היווצרות ובהמשך עם הצטלקות. תסמונת הידרוצפלית שאינה מטופלת יכולה להוביל למוות.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

תסמינים תסמונת הידרוצפלית

תסמונת הידרוצפלית יכולה להתרחש בכל גיל הן במבוגרים והן בילדים.

סימפטומים של תסמונת הידרוצפלית תלויים בגיל, התקדמות המחלה וסובלנות אישית לשינויים בלחץ הנוזל השדרתי.

תכונות של סימפטומים אצל ילדים

הסימפטומים של תסמונת הידרוצפלית אצל ילדים משתנים בהתאם להפרעה חריפה או הדרגתית. התפרצות חריפה מאופיינת על ידי עצבנות, הקאות ופגיעה בתודעה. ההתחלה ההדרגתית מתבטאת בעיכוב בהתפתחות הגופנית והנפשית של הילד. סימנים נוספים כוללים:

• עלייה מהירה בהיקפו של הראש.
• הרחבת הוורידים של הראש, הפונטנל המתוח.
• סימפטום שמש השמש (כאשר מסתכלים למטה, רצועה לבנה של sclera ניתן לראות).
• סימפטום Macewen (צליל כאשר מטלטל את הראש יש קול בולט של סיר ריק).
• עלייה בנימת הגפיים.

תכונות של סימפטומים של תסמונת הידרוצפלית אצל ילדים מבוגרים ומבוגרים

התחלה חדה:

• כאב ראש והקאות.
• Paphedhedema ופגום ראייה.

התחלה הדרגתית:

• הפרעות בהליכה עקב הספסטיות ברגליים.
• ראש גדול (אם כי התפרים סגורים, הגולגולת עדיין מוגדל עקב עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי.
• חד צדדי או שיתוק דו צדדי של העצב השישי.

תכונות אחרות ספציפיות למבוגרים

• פגיעה קוגניטיבית.
• כאב בצוואר.
• בחילות והקאות.
• ראייה מטושטשת וכפולה בעיניים.
• דליפת שתן.

[26], [27], [28], [29], [30]

שלבים

בחומרה:

• קל;
• מתון.

לפי מידת הפיצוי וההפיכה של השינויים הפתולוגיים:

• פיצוי;
• תת-מו"מ;
• מפוצל

[31], [32], [33]

טפסים

להבדיל בין צורות פתולוגיות הבאות: hypertensive-hydrocephalic, hydrocephalic-atrophic syndromes.

[34], [35], [36], [37], [38]

סיבוכים ותוצאות

להידרוצפלוס מולד לעיתים קרובות יש תוצאה קטלנית בארבע שנות החיים הראשונות. אפילפסיה, הפרעות למידה ופיתוח כללי של הילד הן חלק מהסיבוכים הנפוצים ביותר של תסמונת הידרוצפלית.

[39], [40], [41], [42]

אבחון תסמונת הידרוצפלית

הסימפטומים האופיינים של הידרוצפלוס מאפשרים לרופא-נוירולוג לאבחן במדויק את המחלה ולאבחן אותה. על מנת לקבוע את התואר ואת הצורה של המחלה, גם רדיוגרפיה, הד endencephalography ו הדמיה מחשב או תהודה מגנטית מבוצעות בנוסף.

[43], [44], [45]

אבחון דיפרנציאלי

להבדיל בין התסמונת הידרוצפלית לבין הפתולוגיות הבאות:

• גידולים של גזע המוח (גליאומות, craniopharyngioma, glioblastomas, מנינגיומות, oligodendrogliomas, גידולים בבלוטת יותרת המוח, לימפומה CNS העיקרית).
• מיגרנה.
• דימום: epidural hematoma, דימום תוך גולגולתי, hematoma subdural.
• אפילפסיה.
• דמנציה חזיתית וטמפורלית.
• מחלות מדבקות:
  • מורסה אפידורלית תוך גולגולתי,
  • empyema subdural.

יַחַס תסמונת הידרוצפלית

שיטות הטיפול של hydrocephalus תלוי האטיולוגיה, עוצמת החומרה של הסימפטומים.

תרופות יכולות לעזור לעיכוב הניתוח עד שמצבו של המטופל יתייצב לחלוטין.

הטיפול והתרופות של תסמונת הידרוצפלוס נרכש כוללת מתן תרופות משתנות כדי להסיר עודפי נוזלים וכדי לדכא את הפרשת הנוזל השדרתי (Diakarb, Veroshpiron), תרופות לשיפור trophism מוחין (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), במתחם ויטמין הכולל, תרופות הרגעה (דיאזפם).

במקרה של הידרדרות חריפה במצבו של המטופל, ניתן לבצע ניקוב בעמוד השדרה.

טיפול הידרוצפלוס מולד בדרך כלל דורש ניתוח, אשר יכוון חיסול הגורם למחלה (למשל הסרת הגידול, המטומה, אבצס), ניתוח מעקפים (כניסתה של מערכת צינור סיליקון ניקוז עבור ליקר).

הטיפול במחלה זו יכול לגרור במשך שנים רבות. Shunts, תחת פיקוח מתמיד, יכול לעמוד זמן רב. לפי הצורך, ניתן להחליף אותם.

מְנִיעָה

כמה צורות מולדות של תסמונת הידרוצפלית יכולות להיות מאובחנות באופן אנטנטלי.

[46], [47]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של מחלה זו תלויה בצורת ומדרג של תסמונת הידרוצפלית. ילדים עם מחלה כזו יש מוגבלות, אם כי מידת הפגיעה תפקוד יכול להיות קל או חמור.

על מנת לשפר את מצבו הגופני של החולה, העיסוי והפיזיותרפיה נרשמים. נהלים אלה חייבים להתבצע רק על ידי מומחים בעלי ניסיון עם חולים כאלה.

אם האבחנה נכונה ובזמן הטיפול מתחיל, התחזית היא חיובית. הפרוגנוזה במקרים אחרים תלויה בסיבת התסמונת.

תסמונת הידרוצפלית יכולה להיות תנאי מוקדם לתוצאות חמורות בחולים בגילאים שונים. אם בטרם עת לספק טיפול רפואי תסמונת זו תגרום אובדן מוחלט של ראייה, שיתוק, תרדמת, פיגור שכלי, כולל דמנציה. אצל מבוגרים, המחלה מסובכת לרוב על ידי שיתוק, התפתחות תרדמת ואטרופיה מוחית. אם התסמונת הידרוצפלית זוהתה מאוחר או אם הטיפול לא בסדר, זה יכול אפילו להוביל למוות.

[48], [49], [50]