תסמונת המעי הגס היקפית

תסמונת המעי הגס היקפית (AUL). צורה זו של המחלה במבוך האוזן תוארה לראשונה על ידי פ. מיינייה בשנת 1848 על ידי אישה צעירה, שנסעה בחריצות בחורף, מתה פתאום על שתי האוזניים, היא גם סבלה מסחרחורת והקאות. תסמינים אלה נמשכו במשך 4 ימים, וביום החמישי היא מתה. בנתיחה שלאחר המוות במבוך האוזן נמצאה דממת דימום. מקרה קליני זה נותר מסתורי עד עצם היום הזה; אפשר רק להניח כי הנפטר סבל בצורה חמורה של שפעת דו-צדדית.

מאז הרבה זמן חלף בפרקטיקה קלינית, ישנם מקרים רבים של labirintopatii החריפה שנקראת שבמהלכו מתרחש חירשות פתאומית או אובדן שמיעה באוזן אחת, רעש בה ואת תכונות בולטות של תפקוד שיווי משקל (סחרחורות, ניסטגמוס ספונטני, בחילות, הקאות וכו ' ), המציין את hypofunction או השבתה של מנגנון שיווי המשקל בצד של האוזן המושפעת.

[1],

גורם ל תסמונת מבוך הרסנית

הסיבות לתסמונת המבוך ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים הן רבות. סיבותיו עשויות להיות סוכרת, מחלות דם, אי ספיקה של כלי הדם בחוליות, באטרוסקלריה, יתר לחץ דם או היפוטנסיבי, וכן נגעים ויראליים במבוך האוזן. במקרים מסוימים, AOL מתרחשת עקב פגיעה baroacoustic חזקה או תסחיף גז של ענפים של העורק המבוך במחלת סייסון.

[2], [3], [4], [5], [6]

פתוגנזה

פתוגנזה נקבעת על ידי שתי סיבות מיידיות אפשריות של התסמונת ההיקפית ההרסנית של כלי דם היקפיים - איסכמי או דימומי צורותיה.

צורה איסכמית. מתוך שלושת המנגנונים של איסכמיה (angiospastic, אטימה, דחיסה) עבור תסמונת המבוך ההיקפי ההרסני כלי הדם, שני הראשונים הם אופייניים.

תוצאות איסכמיה Vasospastic מגירוי של מרכזים וזומוטוריים, ובכך כמו מגרים גורמים vasoconstriction עשוי לפעול גורמים כגון קטכולאמינים (מתח נפשי), כימיקלים (אדרנלין, וזופרסין, אופיום, ארגוטמין), טראומה (הלם כואב), רעלנים של חיידקים מוח כולל ויתר לחץ דם, ועוד. גורמים אלו בדרגות שונות עלולות לגרום עורקי מבוך vasoconstriction, אבל את מעמדה המובילה של חשיבות pathogenetic הם גורמי סיכון להתרחשות צורות vasospastic של תסמונת הרסנית מבוך היקפי כלי דם כמו אי ספיקה של כלי דם בחוליות-basilar, משברי gipertei פולשנית, מתח פסיכו-רגשי.

איסכמיה חסימתית מתרחשת כאשר העורקים לומן חסימה על ידי קריש דם או תסחיף, או אולי לפתח בשל עיבוי של דופן העורק עם התכווצות של לומן שלה כתוצאה של תהליך פתולוגי (טרשת עורקים, periarteritis nodose, דלקת). עבור תסמונת הרסנית מבוך היקפי כלי דם הוא תהליך האופייני ביותר עורק, השילוב האופייני ביותר של גורמי pathogenetic הוא השילוב שלו עם כיווץ כלי דם, בעורקים מתפתחים מבוך.

הפתוגנזה של איסכמיה, האופיינית כל כך למחלות רבות של גופי ה- ENT, היא כדלקמן: רעב חמצן של הרקמה, מלווה בהפרעה מטבולית אופיינית; ברקמות יש הצטברות של מוצרים nedookisleinnyh רעילים של מטבוליזם (catabolites); CBS הוא עבר לכיוון acidosis; תופעות של ריקבון אנאירובי של רקמות מוגברים; הצטברות של מוצרים מטבולית חומצי מוביל לנפיחות של רקמות, איסכמיה דחיסה משנית ולהגדיל חדירות כלי הדם ואת קרומי התאים (מבוך hydrops משנית) תצורות גירוי הקולטן. הפרעות קצב חילוף חומרים הנובעות ליתרון ראשון שיבוש בתפקוד איבר, רקמה (שלב הפיך) ולאחר מכן לשינויים מבניים בצורת דיסטרופי, אטרופית, תהליכי necrobiotic עד נימק מוחלט (צעד בלתי הפיך).

ההשלכות של איסכמיה תלויים הן במידת הפגיעה בזרימת הדם והן ברגישות של רקמות לרעב חמצן. במבוך האוזן, תאי השיער של CpO רגישים יותר לחוסר חמצן, כמו צעירים יותר מבחינה פילוגנטית מאשר לרצפטורים של שיווי המשקל, כך שהם מתים מוקדם יותר באיסכמיה של האוזן הפנימית. עם משך קצר של איסכמיה וטיפול מתאים, התאוששות לא רק שיווי המשקל אלא גם תפקוד השמיעה עלולה להתרחש.

טופס דימום תסמונת היקפי וסקולריים מבוך הרסני מאופיינת דימום לתוך החללים של האוזן הפנימית, אשר יכול להיות גם המבוך מוגבל (למשל, רק בשבלול, או בכל תעלה בצורה חצי עיגול) ו כללית, רוב המרתק האוזן. אחת הסיבות העיקריות זה סוג של תסמונת הרסנית מבוך היקפי כלי דם הוא משבר יתר לחץ דם, אשר התעורר על הרקע של חדירות כלי דם מוגברות. כסיבה ראשונה של תסמונת מבוך הרסני היקפית כלי דם עלולה לגרום diathesis מדמם שונה (המופיליה, תרומבוציטופניה, ו thrombocytopathy, תסמונת trombogemorragichesky, וסקוליטיס המורגי, וכו '), סוכרת, קדחת מדממת בחלק הזיהומים חריפים (שפעת, אוזן פנימית הרפס זוסטר ומחלות ויראליות אחרות ).

צורה דימומית של תסמונת המבוך ההיקפית ההרסנית של כלי הדם מתאפיינת בעלייה פתאומית בלחץ תוך-לבירי ובהופעת היפוקסיה, ואחריו ניוון מוחלט של קולטני האוזן הפנימית.

AOL דו צדדי הוא נדיר ביותר, ככלל, מסתיים עם חירשות מוחלטת ועל פגיעה מתמשכת של פונקציה מנגנון וסטיבולרי.

[7], [8], [9]

תסמינים תסמונת מבוך הרסנית

תסמינים של תסמונת הרסנית מבוך היקפי כלי הדם באים לידי משבר החמור kohleovestibulyarny הפתאומי ללא כל סימנים מקדימים, ואת הטופס המורגי מופיע לרוב במהלך מתח פיזי, נפשי פתאומי טופס איסכמי - בזמן השינה בשעות הבוקר המוקדמות. תסמינים משבר התקפה טיפוסית של מחלת מנייר, והם לעיתים קרובות מפתחים על רקע של אנצפלופתיה יתר לחץ דם כרוני מלווה בתסמינים או אנצפלופתיה יתר לחץ דם אקוטי. תכונה ייחודית ב ולזקן עם מחלת מנייר היא אובדן שמיעה מתמשך, לא חוזר לרמתו המקורית, ואת הידרדרות חדה בתפיסת קול כמו אוויר, וב עצם ביצוע עיקולים שבר הטון audiogram הסף בתדרים גבוהים. ניסטגמוס ספונטני כתוצאה רק לזמן קצר (דקות, שעות) יכול להיות מופנה כלפי האוזן הפגועה, ואז איסכמיה העלייה האיטי. בכל המקרים האחרים, היא מיד רוכשת את התכונות של כיבוי המבוך ומכוונת לאוזן הלא נגועה.

ולזקן, יחד עם שבלול ותסמונת שיווי משקל (רעש חזק באוזן, הגדלה במהירות אובדן שמיעה, עד חירשות מוחלטת, פתאומי ורטיגו, ניסטגמוס ספונטני, נופל לכיוון אוזן הפגוע, בחילות והקאות), בדרך כלל בליווי כאב ראש ומספר אוטונומי סימפטומים הקשורים לב וכלי הדם, מערכות הנשימה האוטונומית. במקרים מסוימים, המטופל מפתח מצב קולאפיד ואובדן הכרה. אלו הם הסימנים של האופייני ביותר של חלק שיווי משקל לשבץ מבוך האוזן, אם פרעות המודינמי ו המורגי להתרחש רק בשבלול, סימפטומי שיווי המשקל עשויים להיות קלים או אפילו לראות בזמן השינה, ואת החולה התעורר פתאום רואים אובדן שמיעה חד או אפילו חירשות באוזן אחת.

מקוריים משבר kohleovestibulyarny פתאום נמשך מספר ימים ולאחר מכן בהדרגה את החומרה שלה מופחת, ותפקוד שמיעתי או נשאר ברמה נמוכה או כבוי, או יותר לשחזר (אחרי משבר איסכמי לטווח קצר), ואת הסימפטומים של משבר שיווי משקל נבדקו, אך תוך שמירה על שיווי משקל כרוני חוסר יעילות, שנמשך חודשים רבים. חולים שעברו AUL נשארים לא חוקיים במשך חודש או יותר וזקוקים לתקופת שיקום ארוכה. הם מצביעים על עבודה בגובה, נהיגה מקצועית של כלי רכב, שירות בצבא כמתגייסים.

טפסים

תסמונת מבוך טמפרנוגנית היקפית. לעיתים ניתן להבחין בתסמונת זו במחלות כרוניות או חריפות של האוזן התיכונה (המושרה במבוך). זה קורה עקב גירוי של מקלעת טימפני, החדירה של רעלים דרך החלונות של המבוך באוזן הפנימית או דרך הדם microcirculatory ו הלימפה דרכים. תסמונת מבוך טמפרנוגנית היקפית מתבטאת בהתקפות של סחרחורת קלה, רעש באוזן, אשר עובר במהירות דרך הטיפול היעיל של תהליך דלקתי ב- CrN. תסמונת זו צריכה להיות מובחנת מן השלב הראשוני של labyrinthitis seros, אשר התעוררה כמו סיבוך של חריפה או החמרה של otitis כרונית התקשורת.

צורה נוספת של תסמונת מבוך timpanogennogo ההיקפית היא התהליך אשר מטופל מְצוּלָק labirintoz הנובעים כתוצאה במבוך labyrinthitis המוגבל בחלון וחדירה של רקמת צלקתית בחלל peri- ו endolymphatic. צורה זו של תסמונת timpanogennogo מבוך היקפי המתאפיינת באובדן שמיעה פרוגרסיבי, רעש באוזן, תפקוד שיווי המשקל נסתרים, לגלות אותו רק על מבחן bitermalnom קלורי כמו אסימטריה mezhlabirintnoy מעורבת (בצד על המסלול).

Tubo-אזנים אור catarrhal חריף עשוי גם לעורר בעיות בתפקוד מבוך בשל הכחשה של עור התוף וכן דיכאון מקביל לבסיס של מבוך הסף מִשׁוֶרֶת. סימנים של תסמונת מבוך timpanogennogo ההיקפית (רעש באוזן, סחרחורת, קלה, עלייה קטנה הרגיש של מנגנון שיווי המשקל של האוזן בצד של המטופל) נעלמים ידי שחזור patency של הצינור השמיעתי החיסול של נזלת בה ואת האוזן התיכונה.

דלקת כרונית של דלקת קרום המוח, מחיקת הצינור השמיעתי מתבטאת לעיתים רחוקות בתסמינים וסטיבולריים; מחלות אלה מאופיינות על ידי אובדן שמיעה מתקדמת החל עם מוליך, המתמשך ומעורב קונספט ללא כל תקווה מיוחדת עבור טיפול לא פעיל מוצלח.

[10], [11], [12]

אבחון תסמונת מבוך הרסנית

אבחנה מתבססת על תמונה קלינית אופיינית - הופעתו הפתאומית של תסמונת מבוך "הרסנית": סחרחורות ניסטגמוס ספונטני לכיוון האוזן הבריאה, רעש אובדן שמיעה פתאומי (חירשות) על האוזן הפגועה מהווה אובדן שמיעה שווה הוא באוויר וכאשר עצם החזקה, חוסר אנמנזה של התקפות דומות.

[13], [14], [15]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מחלת מנייר, גזע ותסמונות אפרופלקסיות. אבחון דיפרנציאלי עם נויוריטיס אקוסטו-וסטיבולרי, במיוחד עם דלקת קרום המוח של העצב הקדם-קוכליארי וקרום המוח של MMU, קשה יותר.

[16], [17], [18]

יַחַס תסמונת מבוך הרסנית

הטיפול תלוי בצורת תסמונת המבוך ההרסני כלי הדם ההיקפי.

כאשר מרחיבי כלי דם שנקבעו טופס vasospastic (xantinol nicotinate, nicotinoyl-GABA, cinnarizine), חוסמי אלפא (dihydroergotoxin) angioprotectors ואת מתקן מיקרו (בטהיסטין). במקביל, מינוי של מתקן מוחי מתקן (vinpocetine, חומצה ניקוטינית, pentoxifylline) מצוין. התרופות של הבחירה הן vasodilators כגון bendazole, hydralazine, מינוקסידיל, נתרן ניטרופרוסידי.

כאשר תסמונת המבוך בצורה הרסנית כלי דם היקפיים חסימתית ביצעו בחירה אישית אמצעי המפורטים לעיל בשילוב עם אנטי טרשתי ואת השומנים להורדת תרופות, כמו גם סוכנים אנטי טסיות (חומצה אצטילסליצילית, דיפירידאמול, indobufen, קלופידוגרל).

בצורתו המורגי של תסמונת הרסני מבוך היקפי כלי הדם ואת מתקן המשמש antihypoxants ונוגדי חמצון angioprotectors מיקרו (dimephosphone, Vinpocetine). עם זאת, שימוש בתכשירים אלו מופנה לא רק לשקם את תפקוד מבוך אוזן אשר שבץ המורגי אבד לבלי שוב לגבי הטיפול מונע גרוסר של הפרעות כלי דם במוח, ובמיוחד באגן vertebrobasilar. חולים עם חשד AOL צריך להיבדק על ידי נוירולוג כדי להוציא אי ספיקה מוחית חריפה של המוח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה עבור תפקוד השמיעה היא שלילית, ביחס לתפקוד שיווי המשקל - זהיר, אחרת - נקבעת על ידי המחלה שגרמה להתרחשות של תסמונת מבוך ההיקפית ההיקפית ההיקפית.

[19], [20], [21], [22]