תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים

תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים (PVDS). צורה זו של מחלת מבוך האוזן תוארה לראשונה על ידי פ. מנייר בשנת 1848 אצל אישה צעירה אשר, בזמן שנסעה בכרכרה בחורף, הפכה לפתע חירשת בשתי האוזניים, וגם פיתחה סחרחורת והקאות. תסמינים אלה נמשכו במשך 4 ימים, והיא נפטרה ביום החמישי. בנתיחה שלאחר המוות נמצאה הפרשה דיממית במבוך האוזן. מקרה קליני זה נותר מסתורי עד היום; ניתן רק להניח שהמנוחה סבלה מצורה חמורה של דלקת הלבירינת של שפעת דו-צדדית.

מאז חלף זמן רב, ובפרקטיקה הקלינית ישנם מקרים רבים של מה שנקרא פתולוגיה חריפה של מבוך, שבמהלכה מתרחש אובדן שמיעה פתאומי או חירשות באוזן אחת, רעש בה וסימנים בולטים של תפקוד לקוי של שיווי המשקל (סחרחורת, ניסטגמוס ספונטני, בחילות, הקאות וכו'), המצביעים על תת-תפקוד או כיבוי של מנגנון שיווי המשקל בצד האוזן הפגועה.

[ 1 ]

גורם ל של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים

הגורמים לתסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים מגוונים; סיבותיה עשויות להיות סוכרת, מחלות דם, אי ספיקה של כלי דם ורטברובזילארית, טרשת עורקים, תסמונת עורקים יתר לחץ דם או היפוטנסיבית, ונגעים ויראליים במבוך האוזן. במקרים מסוימים, תסמונת הלבירינת ההרסנית של האוזן מתרחשת עקב טראומה אקוסטית קשה או תסחיף גזים של ענפי עורק הלבירינת במחלת דקומפרסיה.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה

הפתוגנזה נקבעת על ידי שני גורמים מיידיים אפשריים לתסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים - צורותיה האיסכמיות או הדימומיות.

צורה איסכמית. מבין שלושת המנגנונים של איסכמיה (אנגיוספסטי, חסימתי, דחיסה), שני הראשונים אופייניים לתסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים.

איסכמיה אנגיוספסטית מתרחשת כתוצאה מגירוי של המרכזים הווזומוטוריים, והגורמים המגרים לאנגיוספזם עשויים להיות גורמים כגון קטכולאמינים (לחץ נפשי), כימיקלים (אדרנלין, וזופרסין, אופיום, ארגוטין), טראומה (הלם כאב), רעלים מיקרוביאליים, יתר לחץ דם כללי ומוחי וכו'. הגורמים המפורטים יכולים לגרום לאנגיוספזם של עורקי הלבירינת בדרגות שונות, אך גורמי הסיכון המובילים מבחינת משמעות פתוגנית להתפתחות הצורה האנגיוספסטית של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים הם אי ספיקה וסקולרית ורטברובזילארית, משברי יתר לחץ דם ולחץ פסיכו-רגשי.

איסכמיה חסימתית מתרחשת כאשר לומן העורק נחסם על ידי פקקת או תסחיף, או עלולה להתפתח כתוצאה מעיבוי דופן העורק עם היצרות לומן שלו כתוצאה מתהליך פתולוגי כלשהו (טרשת עורקים, דלקת עורקים נדוזה, תהליך דלקתי). עבור תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים, התהליך הטרשתי הוא האופייני ביותר, והשילוב האופייני ביותר של גורמים פתוגניים הוא שילובו עם אנגיוספזם המתפתח בעורקי הלבירינת.

הפתוגנזה של איסכמיה, האופיינית כל כך למחלות רבות של איברי אף אוזן גרון, היא כדלקמן: מחסור בחמצן ברקמות, מלווה בהפרעה מטבולית אופיינית; תוצרים מטבוליים רעילים וחמצוניים (קטבוליטים) מצטברים ברקמות; מאזן חומצה-בסיס משתנה לכיוון חמצת; תופעת ריקבון אנאירובי של רקמות גוברת; הצטברות של תוצרים מטבוליים חומציים מובילה לנפיחות ברקמות, איסכמיה של דחיסה משנית וחדירות מוגברת של קרומי כלי דם ותאים (הידרופים משניים של הלבירינת), גירוי של תצורות קולטנים. הפרעות מטבוליות הנובעות מכך מובילות תחילה לתפקוד לקוי של האיבר, הרקמה (שלב הפיך), ולאחר מכן לשינויים מבניים בצורה של תהליכים דיסטרופיים, אטרופיים ונקרוביוטיים, עד לנמק מוחלט (שלב בלתי הפיך).

השלכות האיסכמיה תלויות הן במידת הפרעת זרימת הדם והן ברגישות הרקמות למחסור בחמצן. במבוך האוזן, הרגישים ביותר להיפוקסיה הם תאי השערה של ה-SpO2, מכיוון שהם צעירים יותר מבחינה פילוגנטית מקולטני הווסטיבול, ולכן הם מתים מוקדם יותר במקרה של איסכמיה באוזן הפנימית. בעזרת איסכמיה לטווח קצר וטיפול מתאים, ניתן לשקם לא רק את תפקוד הווסטיבולרי אלא גם את תפקוד השמיעה.

הצורה הדימומית של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים מאופיינת בדימומים בחלל האוזן הפנימית, שיכולים להיות מוגבלים (לדוגמה, רק בשבלול או בכל תעלה חצי עגולה) או כלליים, ומשפיעים על רוב מבוך האוזן. אחד הגורמים העיקריים לצורה זו של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים הוא משבר יתר לחץ דם המתרחש על רקע חדירות מוגברת של דופן כלי הדם. דיאתזות דימומיות שונות (המופיליה, טרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיה, תסמונת טרומבוהמורגית, דלקת כלי הדם המורגית וכו'), סוכרת, חום דימומי בכמה מחלות זיהומיות חריפות (שפעת, שלבקת חוגרת של האוזן הפנימית ומחלות ויראליות אחרות) יכולות לשמש כגורם העיקרי לתסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים.

הצורה הדימומית של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים מאופיינת בעלייה פתאומית בלחץ התוך-לבירינתי ובהופעת היפוקסיה ולאחריה ניוון מוחלט של קולטני האוזן הפנימית.

AUL דו-צדדי הוא נדיר ביותר ובדרך כלל גורם לחירשות מוחלטת ולתפקוד לקוי מתמשך של מנגנון שיווי המשקל.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים

תסמינים של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים מתבטאים במשבר שבלול-ווסטיבולרי חמור ופתאומי ללא סימנים מוקדמים, והצורה הדימומית מתבטאת לרוב במהלך מאמץ פיזי, לחץ רגשי חד, והצורה האיסכמית - במהלך שינה בשעות הבוקר המוקדמות. תסמיני המשבר אופייניים להתקף של מחלת מנייר, והם מתפתחים לעתים קרובות על רקע אנצפלופתיה יתר לחץ דם כרונית או מלווים בסימנים של אנצפלופתיה יתר לחץ דם חריפה. מאפיין ייחודי של מחלת מנייר ב-AUL הוא אובדן שמיעה מתמשך שלעולם לא חוזר לרמה המקורית, כמו גם הידרדרות חדה בתפיסת הצליל הן באוויר והן בהולכת עצם עם שברים בעקומות האודיוגרמה של סף הטונאלית בתדרים גבוהים. הניסטגמוס הספונטני המתעורר יכול להיות מופנה לאוזן הפגועה רק לזמן קצר (דקות, שעות), ורק עם עלייה איטית באיסכמיה. בכל שאר המקרים, הוא מקבל מיד את המאפיינים של כיבוי מבוך ומכוון לאוזן הלא מושפעת.

אובדן שמיעה באוזן (AUL), יחד עם תסמונות שבלול ושיווי משקל (רעש חזק באוזן, אובדן שמיעה הולך וגובר במהירות, עד חירשות מוחלטת, סחרחורת מערכתית פתאומית, ניסטגמוס ספונטני, נפילה לכיוון האוזן הפגועה, בחילות והקאות), מלווה בדרך כלל בכאב ראש ובמספר תסמינים וגטטיביים הקשורים למערכות הלב וכלי הדם, הנשימה והוגטטיביות. במקרים מסוימים, המטופל חווה קריסה ואובדן הכרה. אלו הם התסמינים האופייניים ביותר לאפופלקסיה של החלק הווסטיבולרי של מבוך האוזן, אך אם הפרעות המודינמיות והמורגיות מתרחשות רק בשבלול האוזן, אז תסמינים וסטיבולריים עשויים להתבטא חלשים או אפילו לא להבחין בהם במהלך השינה, והמטופל, כשהוא מתעורר, מבחין לפתע באובדן שמיעה חמור או אפילו בחירשות באוזן אחת.

משבר שבלול האוזן, המופיע באופן פתאומי, נמשך מספר ימים, ולאחר מכן בהדרגה חומרתו יורדת, ותפקוד השמיעה נשאר ברמה נמוכה, או כבוי, או משוחזר במידה מסוימת (לאחר משבר איסכמי קצר טווח), ותסמיני משבר שיווי המשקל חולפים, אך אי ספיקה שיווי המשקל כרונית נמשכת ונמשכת חודשים רבים. חולים שסבלו משבר שבלול האוזן נשארים חסרי כושר במשך חודש או יותר וזקוקים לתקופת שיקום ארוכה. הם אינם מומלצים לעבודה בגובה, נהיגה מקצועית של כלי רכב, שירות בכוחות המזוינים כחיילים מגויסים.

טפסים

תסמונת הלבירינת התוף ההיקפית. תסמונת זו יכולה להופיע לעיתים במחלות מוגלתיות כרוניות או חריפות של האוזן התיכונה (מחלת מבוך מושרה). היא מתרחשת עקב גירוי של מקלעת התוף, חדירת רעלים דרך חלונות הלבירינת באוזן הפנימית או דרך מסלולי הדם והלימפה המיקרו-מחזוריים. תסמונת הלבירינת התוף ההיקפית מתבטאת בהתקפי סחרחורת קלה, רעש באוזן, אשר חולפים במהירות עם טיפול יעיל בתהליך הדלקתי באוזן התיכונה. יש להבדיל תסמונת זו מהשלב הראשוני של דלקת הלבירינת הסרוזית, אשר נוצרה כסיבוך של דלקת אוזניים מוגלתית כרונית חריפה או החמרה.

צורה נוספת של תסמונת הלבירינת התוף ההיקפית היא תהליך המתפרש כלירינתוזיס קטטריציאלית, המתרחשת כתוצאה מדלקת לבירינת מוגבלת באזור חלונות הלבירינת וחדירת רקמת צלקת לחלל הפריאולימפטי והאנדולימפטי. צורה זו של תסמונת הלבירינת התוף ההיקפית מאופיינת באובדן שמיעה מתקדם, טינטון, תפקוד לקוי של שיווי המשקל הסמוי, המתגלה רק על ידי בדיקה קלורית דו-תרמית בצורה של אסימטריה בין-לבירינתית מעורבת (לפי צד וכיוון).

דלקת נזלת חריפה יכולה גם לעורר הפרעות קלות של הלבירינת הנגרמות על ידי נסיגת עור התוף ודיכוי מקביל של בסיס עצם העיניים אל תוך הפרוזדור של המבוך. סימנים של תסמונת הלבירינת הטימפנוגנית ההיקפית (רעש באוזן, סחרחורת קלה, עלייה קלה בעירור שיווי המשקל בצד האוזן הפגועה) נעלמים כאשר הפטנטיות של צינור השמיעה משוחזרת ודלקת הנזלת בה ובאוזן התיכונה מוסרת.

דלקת ריאות כרונית כרונית, מחיקת צינור השמיעה, לעיתים רחוקות מראות תסמינים וסטיבולריים; מחלות אלו מאופיינות באובדן שמיעה מתקדם, החל בהולכה, ממשיך מעורב ומסתיים בשמיעה מקדמת ללא תקווה רבה לטיפול לא כירורגי מוצלח.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחון של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים

האבחון מבוסס על תמונה קלינית אופיינית - הופעה פתאומית של תסמונת מבוך "הרסנית": סחרחורת וניסטגמוס ספונטני לכיוון האוזן הבריאה, רעש ואובדן שמיעה פתאומי (חירשות) באוזן הפגועה, אובדן שמיעה שווה הן בהולכת אוויר והן בהולכת עצם, ללא היסטוריה של התקפים דומים.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע במחלת מנייר, תסמונות גזע המוח ותסמונות אפופלקטיות סופרטרקטוריאליות. אבחון דיפרנציאלי עם דלקת עצב אקוסטית-וסטיבולרית קשה יותר, במיוחד עם דלקת קרום המוח העגבתית של עצב הווסטיבולוקוכר וקרומי המוח של ה-MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים

הטיפול תלוי בצורת תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים.

בצורה של וזוספסטיקה, נקבעים מרחיבי כלי דם (קסנטינול ניקוטינט, ניקוטינואיל-גאבא, סינריזין), חוסמי אלפא-אדרנרגיים (דיהידרו-ארגוטוקסין), אנגיו-פרוטקטורים ומתקיני מיקרו-סירקולציה (בטאהיסטין). במקביל, מסומנים מתקיני זרימת דם מוחית (וינפוצטין, חומצה ניקוטינית, פנטוקסיפילן). התרופות המועדפות הן מרחיבי כלי דם כגון בנדאזול, הידרלזין, מינוקסידיל, נתרן ניטרופרוסיד.

במקרה של הצורה החסימתית של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים, התרופות שהוזכרו לעיל נבחרות בנפרד בשילוב עם תרופות היפוליפידמיות ותרופות אנטי-סקלרוטיות, כמו גם עם חומרים נוגדי טסיות (חומצה אצטילסליצילית, דיפירידמול, אינדובופן, קלופידוגרל).

בצורה המורגית של תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים, משתמשים באנגיו-פרוטקטורים ובמתקן מיקרו-סירקולציה, נוגדי-היפוקסנטים ונוגדי חמצון (דימפוספון, וינפוצטין). עם זאת, השימוש בחומרים אלה אינו מכוון כל כך לשיקום תפקוד מבוך האוזן, שאבד באופן בלתי הפיך באפופלקסיה דימומית, אלא למניעת הפרעות כלי דם חמורות יותר של המוח, ובפרט באגן הוורטברובזילירי. חולים עם חשד ל-AUL חייבים להיבדק על ידי נוירולוג כדי לשלול אי ספיקה כלי דם חריפה של המוח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לתפקוד השמיעה אינה טובה, לתפקוד שיווי המשקל היא זהירה, וחוץ מזה היא נקבעת על ידי המחלה שגרמה להתפתחות תסמונת הלבירינת ההרסנית של כלי הדם ההיקפיים.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]