ניוון אופטי

מבחינה קלינית, ניוון עצב הראייה הוא שילוב של תסמינים: פגיעה בראייה (ירידה בחדות הראייה והתפתחות פגמים בשדה הראייה) וחיוורון של ראש עצב הראייה.

ניוון עצב הראייה מאופיין בירידה בקוטר עצב הראייה עקב ירידה במספר האקסונים.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים לאטרופיה של עצב הראייה

תהליכים דלקתיים, תהליכים ניווניים, דחיסה, בצקת, טראומה, מחלות של מערכת העצבים המרכזית, טראומה גולגולתית, מחלות כלליות (יתר לחץ דם, טרשת עורקים), שכרות, מחלות של גלגל העין, ניוון תורשתי ועיוותים גולגולתיים כתוצאה מכך. ב-20% מהמקרים, האטיולוגיה נותרת לא ידועה.

בין מחלות מערכת העצבים המרכזית, הגורמים לאטרופיה של עצב הראייה עשויים להיות:

1. גידולים של גומת הגולגולת האחורית, בלוטת יותרת המוח, המובילים ללחץ תוך גולגולתי מוגבר, גודש בפטמות ואטרופיה;
2. דחיסה ישירה של הכיאזמה;
3. מחלות דלקתיות של מערכת העצבים המרכזית (ארכנואידיטיס, מורסה מוחית, טרשת נפוצה, דלקת קרום המוח);
4. טראומה למערכת העצבים המרכזית, המובילה לפגיעה בעצב הראייה בארובת העין, בתעלה, בחלל הגולגולת בתקופה המאוחרת, כתוצאה מארכנואידיטיס בסיסית, המובילה לאטרופיה יורדת.

סיבות נפוצות לאטרופיה של עצב הראייה:

1. יתר לחץ דם המוביל להפרעה בהמודינמיקה של כלי הדם של עצב הראייה בצורה של הפרעות במחזור הדם חריפות וכרוניות ולאטרופיה של עצב הראייה;
2. שיכרון (הרעלת טבק ואלכוהול עם מתיל אלכוהול, כלורופוס);
3. אובדן דם חריף (דימום).

מחלות של גלגל העין המובילות לאטרופיה: נזק לתאי הגנגליון ברשתית (אטרופיה עולה), חסימה חריפה של העורק המרכזי, מחלות ניווניות של העורק (דיסטרופיה של פיגמנט הרשתית), מחלות דלקתיות של הכורואיד והרשתית, גלאוקומה, דלקת ענבית, קוצר ראייה.

עיוותים בגולגולת (גולגולת מגדל, מחלת פאג'ט, שבה מתרחשת אוסיפיקציה מוקדמת של התפרים) מובילים לעלייה בלחץ התוך גולגולתי, גודש בפפילת עצב הראייה ואטרופיה.

עם ניוון של עצב הראייה, יש פירוק של סיבי עצב, ממברנות, צילינדרים ציריים והחלפתם ברקמת חיבור, נימים ריקים.

[ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של ניוון עצב הראייה

1. ירידה בתפקוד הראייה;
2. שינויים במראה ראש עצב הראייה;
3. ראייה מרכזית סובלת כאשר צרור המקולוקפילרי ניזוק ונוצרת סקוטומה מרכזית;
4. שינויים בראייה היקפית (היצרות קונצנטרית, היצרות בצורת מגזר), עם דגש על כיאזמה - אובדן ראייה היקפית;
5. שינוי בתפיסת צבע (תחילה תפיסת הירוק סובלת, אחר כך אדום);
6. הסתגלות לקצב נפגעת כאשר סיבי עצב היקפיים ניזוקים.

לא נצפתה דינמיקה של תפקודי ראייה באטרופיה.

עם ניוון חלקי, הראייה מצטמצמת משמעותית; עם ניוון מלא, מתרחש עיוורון.

ניוון אופטי נרכש

ניוון אופטי נרכש מתפתח כתוצאה מפגיעה בסיבים עצביים של הראייה (ניוון יורד) או בתאי הרשתית (ניוון עולה).

ניוון יורד נגרם על ידי תהליכים הפוגעים בסיבים של עצב הראייה ברמות שונות (ארובת העין, תעלת העין, חלל הגולגולת). אופי הנזק משתנה: דלקת, טראומה, גלאוקומה, נזק רעיל, הפרעות במחזור הדם בכלי הדם המזינים את עצב הראייה, הפרעות מטבוליות, דחיסת סיבי הראייה על ידי תצורה נפחית בארובת העין או בחלל הגולגולת, תהליך ניווני, קוצר ראייה וכו').

כל גורם אטיולוגי גורם לאטרופיה של עצב הראייה עם מאפיינים אופייניים ספציפיים לאפתלמוסקופיה, כגון גלאוקומה, הפרעות במחזור הדם בכלי הדם המזינים את עצב הראייה. עם זאת, ישנם מאפיינים משותפים לאטרופיה של עצב הראייה מכל סוג שהוא: חיוורון של דיסק עצב הראייה וליקוי ראייה.

מידת הירידה בחדות הראייה ואופי הליקויים בשדה הראייה נקבעים על פי אופי התהליך שגרם לאטרופיה. חדות הראייה יכולה לנוע בין 0.7 לעיוורון מעשי.

על פי התמונה האופתלמוסקופית, מבחינים באטרופיה ראשונית (פשוטה), המאופיינת בחיוורון של דיסק עצב הראייה עם גבולות ברורים. מספר כלי הדם הקטנים על הדיסק מצטמצם (סימפטום של קסטנבאום). עורקי הרשתית מצטמצמים, הוורידים יכולים להיות בעלי קוטר תקין או גם מעט מצטמצמים.

בהתאם למידת הנזק לסיבים הראייה, וכתוצאה מכך למידת הירידה בתפקודי הראייה והלבנה של דיסק עצב הראייה, מבחינים בין ניוון ראשוני, או חלקי, לבין ניוון מלא של עצב הראייה.

הזמן בו מתפתחת הלבנת ראש עצב הראייה וחומרתה תלויים לא רק באופי המחלה שהובילה לאטרופיה של עצב הראייה, אלא גם במרחק הנגע מגלגל העין. לדוגמה, במקרה של נזק דלקתי או טראומטי לעצב הראייה, הסימנים האופתלמוסקופיים הראשונים של ניוון עצב הראייה מופיעים מספר ימים עד מספר שבועות לאחר תחילת המחלה או רגע הפגיעה. יחד עם זאת, כאשר תצורה נפחית משפיעה על סיבי הראייה בחלל הגולגולת, רק הפרעות ראייה מתבטאות קלינית בתחילה, ושינויים בפונדוס בצורת ניוון עצב הראייה מתפתחים שבועות רבים או אפילו חודשים לאחר מכן.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ניוון אופטי מולד

ניוון עצב הראייה מולד, שנקבע גנטית, מחולק לאוטוזומלי דומיננטי, המלווה בירידה אסימטרית בחדות הראייה מ-0.8 ל-0.1, ואוטוזומלי רצסיבי, המאופיין בירידה בחדות הראייה לעתים קרובות עד כדי עיוורון מעשי כבר בילדות המוקדמת.

אם מתגלים סימנים אופתלמוסקופיים של ניוון עצב הראייה, יש לבצע בדיקה קלינית יסודית של המטופל, הכוללת קביעת חדות הראייה וגבולות שדה הראייה עבור צבעים לבן, אדום וירוק, ובדיקת לחץ תוך עיני.

במקרה של התפתחות ניוון על רקע בצקת של דיסק עצב הראייה, גם לאחר היעלמות הבצקת, טשטוש הגבולות והדפוס של הדיסק נותר. תמונה אופתלמוסקופית כזו נקראת ניוון משני (פוסט-אדמטי) של עצב הראייה. עורקי הרשתית מצטמצמים בקוטר, בעוד שהוורידים מורחבים ומפותלים.

כאשר מתגלים סימנים קליניים של ניוון עצב הראייה, יש צורך תחילה לקבוע את הגורם לתהליך זה ואת רמת הנזק לסיבים האופטיים. לשם כך, מבוצעת לא רק בדיקה קלינית, אלא גם CT ו/או MRI של המוח וארובות העיניים.

בנוסף לטיפול שנקבע אטיולוגית, נעשה שימוש בטיפול מורכב סימפטומטי, הכולל טיפול מרחיבי כלי דם, ויטמינים C ו-B, תרופות המשפרות את חילוף החומרים של הרקמות, סוגים שונים של טיפול מגרה, כולל גירוי חשמלי, מגנטי ולייזר של עצב הראייה.

ניוון תורשתי מגיע בשש צורות:

1. עם סוג רצסיבי של ירושה (ילדותי) - מלידה ועד גיל שלוש, יש ירידה מוחלטת בראייה;
2. עם סוג דומיננטי (עיוורון נעורים) - מגיל 2-3 עד 6-7 שנים. מהלך המחלה שפיר יותר. הראייה יורדת ל-0.1-0.2. חיוורון מקטעי של עצב הראייה מצוין על קרקעית העין, ייתכן ניסטגמוס, תסמינים נוירולוגיים;
3. תסמונת אופטית-אוטו-סוכרתית - מגיל שנתיים עד 20 שנים. ניוון משולב עם ניוון רשתית פיגמנטרי, קטרקט, סוכרת וסוכרת תפלה, חירשות ופגיעה בדרכי השתן;
4. תסמונת בר - ניוון מורכב. ניוון פשוט דו-צדדי כבר בשנה הראשונה לחיים, קצב הגדילה יורד ל-0.1-0.05, ניסטגמוס, פזילה, תסמינים נוירולוגיים, נזק לאיברי האגן, מערכת הפירמידה סובלת, פיגור שכלי מצטרף;
5. קשור למגדר (נצפתה לעתים קרובות יותר אצל בנים, מתפתחת בילדות המוקדמת ועולה באיטיות);
6. מחלת לסטר (אטרופיה תורשתית של לסטר) - ב-90% מהמקרים מתרחשת בין הגילאים 13 ל-30 שנים.

תסמינים. הופעה חריפה, אובדן ראייה פתאומי תוך מספר שעות, בתדירות נמוכה יותר - מספר ימים. נגע מסוג דלקת עצבית רטרובולברית. דיסק הראייה בתחילה נותר ללא שינוי, לאחר מכן מופיעים טשטוש הגבולות ושינויים בכלי הדם הקטנים - מיקרואנגיופתיה. לאחר 3-4 שבועות, דיסק הראייה הופך חיוור יותר בצד הרקה. הראייה משתפרת ב-16% מהחולים. לעיתים קרובות, ירידה בראייה נותרת לכל החיים. החולים תמיד עצבניים, עצבניים, הם סובלים מכאבי ראש ועייפות. הסיבה היא ארכנואידיטיס אופטוכיאזמטית.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ניוון עצב הראייה במחלות מסוימות

1. ניוון של עצב הראייה הוא אחד הסימנים העיקריים לגלאוקומה. ניוון גלאוקומטי מתבטא בדיסק חיוור וביצירת שקע - חפירה, אשר תופס תחילה את החלקים המרכזיים והרקמתיים, ולאחר מכן מכסה את כל הדיסק. בניגוד למחלות שהוזכרו לעיל המובילות לאטרופיה של דיסק, באטרופיה גלאוקומטית הדיסק אפור, דבר הקשור למאפייני הנזק לרקמת הגליה שלו.
2. ניוון עגבתי.

תסמינים. דיסק הראייה חיוור, אפור, כלי הדם בעלי קליבר תקין ומצומצם בחדות. הראייה ההיקפית מצטמצמת באופן קונצנטרי, אין סקוטומות, תפיסת הצבעים נפגעת בשלב מוקדם. ייתכן עיוורון מתקדם, המתרחש במהירות, תוך שנה.

זה מתקדם בגלים: ירידה מהירה בראייה, לאחר מכן שיפור במהלך תקופת ההפוגה, והידרדרות חוזרת ונשנית במהלך תקופת ההחמרה. מתפתחים מיוזה, פזילה מתפצלת, שינויים באישוונים, חוסר תגובה לאור תוך שמירה על התכנסות ואקומודציה. הפרוגנוזה גרועה, עיוורון מתרחש בתוך שלוש השנים הראשונות.

1. מאפיינים של ניוון עצב הראייה כתוצאה מדחיסה (גידול, מורסה, ציסטה, מפרצת, כלי דם טרשתיים), שיכולים להיות בארובת העין, בגומה הגולגולתית הקדמית והאחורית. ראייה היקפית סובלת בהתאם למיקום התהליך.
2. תסמונת פוסטר-קנדי היא ניוון טרשתי. דחיסה עלולה לגרום לטרשת עורק התרדמה ולטרשת עורק האופטלמי; נמק איסכמי מתרחש כתוצאה מריכוך בטרשת עורקית. באופן אובייקטיבי, חפירה נגרמת על ידי נסיגת הלוח הקריבפורמי; ניוון מפושט שפיר (בטרשת כלי דם קטנים של הפיא מאטר) עולה באיטיות, מלווה בשינויים טרשתיים בכלי הדם הרשתית.

ניוון עצב הראייה ביתר לחץ דם הוא תוצאה של נוירורטינופתיה ומחלות של עצב הראייה, הכיאזמה ודרכי הראייה.

ניוון עצב הראייה עקב איבוד דם (דימום בקיבה, רחם). לאחר 3-10 ימים מתפתחת תמונה של דלקת עצב. דיסק הראייה חיוור, העורקים מצטמצמים בחדות, ראייה היקפית מאופיינת בהיצרות קונצנטרית ואובדן המחצית התחתונה של שדה הראייה. גורמים - ירידה בלחץ הדם, אנמיה, שינויים בדיסק.

ניוון עצב הראייה בשיכרון (הרעלת כינין). תסמינים כלליים של הרעלה אופייניים: בחילות, הקאות, אובדן שמיעה. הפונדוס מראה ניוון. בהרעלה עם שרך זכר, הראייה פוחתת, הראייה ההיקפית מצטמצמת, שינויים מתרחשים במהירות ומתמשכים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון ניוון עצב הראייה

האבחון מבוסס על תמונה אופתלמוסקופית. במהלך הבדיקה, דיסק עצב הראייה מחוויר; אם צרור המקולוקפילרי ניזוק, החלקים הטמפורליים של דיסק עצב הראייה מחווירים (דלקת עצב רטרובולברית). החיוורון של הדיסק נגרם מירידה במספר כלי הדם הקטנים, ריבוי גליה ושקיפות של הלוח הקריבפורמי. גבולות הדיסק ברורים, קליבר ומספר כלי הדם יורדים (בדרך כלל 10-12, עם ניוון 2-3).

מבחינים בין ניוון נרכש ומולד של עצב הראייה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

טיפול באטרופיה של עצב הראייה

עבור מחלות של מערכת העצבים המרכזית, טיפול על ידי נוירולוג נחוץ. עבור מחלות אחרות, נקבעים ההוראות הבאות:

1. סמים ממריצים;
2. מרחיבי כלי דם (פפברין, נו-שפה, קומפלמין);
3. טיפול ברקמות (ויטמיני B, חומצה ניקוטינית תוך ורידית);
4. תרופות אנטי-סקלרוטיות;
5. נוגדי קרישה (הפרין, ATP תת עורי);
6. אולטרסאונד;
7. אַקוּפּוּנקטוּרָה;
8. אנזימים (טריפסין, כימוטריפסין);
9. פירוגפל (תוך שרירי);
10. חסימות ווגוסימפתטיות לפי וישנבסקי (תמיסת נובוקאין 0.5% באזור עורק התרדמה), מה שמוביל להרחבת כלי דם וחסימת עצבוב סימפתטי.