ניוון מוח צרבלרי

ניוון צרבלרי הוא פתולוגיה מתקדמת במהירות ומתבטאת בבירור, המתפתחת עקב הפרעות בתהליכים מטבוליים, הקשורות לעיתים קרובות לסטיות אנטומיות מבניות מהנורמה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל ניוון מוחין

המוח הקטן עצמו הוא תצורה אנטומית (עתיקה אף יותר מהמוח האמצעי), המורכבת משתי חצאי כדור, שבחריץ המחבר ביניהן נמצא ורמיס המוח הקטן.

הגורמים לאטרופיה של המוח הקטן מגוונים מאוד וכוללים רשימה נרחבת למדי של מחלות שיכולות להשפיע על המוח הקטן ועל הקשרים הנלווים אליו. בהתבסס על כך, קשה למדי לסווג את הגורמים שהובילו למחלה זו, אך ראוי להדגיש לפחות חלק מהם:

• השלכות של דלקת קרום המוח.
• ציסטות במוח הממוקמות באזור גומת הגולגולת האחורית.
• גידולים בעלי אותו מיקום.
• היפרתרמיה. עומס תרמי ארוך טווח מספיק על הגוף (מכת חום, קריאות טמפרטורה גבוהות).
• תוצאה של טרשת עורקים.
• השלכות של שבץ מוחי.
• כמעט כל הביטויים הפתולוגיים קשורים לתהליכים המתרחשים באזור הגולגולת האחורי.
• הפרעות מטבוליות.
• עם נזק תוך רחמי להמיספרות המוחיות. אותה סיבה יכולה להפוך לדחף להתפתחות ניוון צרבלרי אצל ילד בינקותו.
• כּוֹהֶל.
• תגובה לתרופות מסוימות.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים ניוון מוחין

הסימפטומים של מחלה זו, כמו גם הגורמים לה, הם נרחבים למדי וקשורים ישירות למחלות או לפתולוגיות שגרמו לה.

התסמינים הנפוצים ביותר של ניוון צרבלרי הם:

• סְחַרחוֹרֶת.
• כאבי ראש חדים.
• בחילות המובילות להקאות.
• נוּמָה.
• לקות שמיעה.
• הפרעות קלות או משמעותיות בתהליך ההליכה (חוסר יציבות בהליכה).
• היפורפלקסיה.
• לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
• אטקסיה. הפרעה בתיאום תנועות רצוניות. תסמין זה נצפה הן באופן זמני והן באופן קבוע.
• אופתלמופלגיה. שיתוק של עצב גולגולתי אחד או יותר המעצבבים את שרירי העין. יכול להיות זמני.
• ארלקסיה. פתולוגיה של רפלקס אחד או יותר, הקשורה להפרה של שלמות קשת הרפלקס של מערכת העצבים.
• הרטבה היא דליפת שתן.
• דיסארתריה. הפרעה בדיבור רהוט (קושי או עיוות של מילים מדוברות).
• רעד. תנועות קצביות לא רצוניות של חלקים בודדים או של כל הגוף.
• ניסטגמוס. תנועות תנודות קצביות לא רצוניות של העיניים.

[ 9 ], [ 10 ]

טפסים

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

ניוון וריסים של המוח הקטן

המוח הקטן אחראי על איזון מרכז הכובד בגוף האדם. לתפקוד תקין, המוח הקטן מקבל אות מידע העובר לאורך המסלולים הספינוצרבלריים מחלקים שונים בגוף, גרעיני שיווי המשקל וחלקים אחרים בגוף האדם, המעורבים באופן מקיף בתיקון ותחזוקה של המנגנון המוטורי בקואורדינטות מרחביות. כלומר, ניוון המוח הקטן הוא שמוביל לקריסת קשרים פיזיולוגיים ונוירולוגיים תקינים, לחולה יש בעיות באיזון וביציבות, הן בהליכה והן במנוחה. על ידי שליטה בטונוס של קבוצות שרירים הדדיות (בעיקר שרירי הגו והצוואר), המוח הקטן מחליש את תפקודו כאשר הוא מתנוון, מה שמוביל להפרעות תנועה, רעד מתמיד ותסמינים לא נעימים אחרים.

אדם בריא מותח את שרירי הרגליים בעמידה. כאשר יש איום של נפילה, למשל שמאלה, רגל שמאל נעה בכיוון הנפילה הצפויה. רגל ימין מורמת מהמשטח כאילו קופצת. עם ניוון של המוח הקטן, הקשר בתיאום פעולות אלו מופרע, מה שמוביל לחוסר יציבות והמטופל יכול ליפול אפילו מדחיפה קטנה.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

ניוון מפושט של המוח והמוח הקטן

המוח על כל מרכיביו המבניים הוא אותו איבר בגוף האדם כמו כל דבר אחר. עם הזמן, אדם מזדקן, ומוחו מזדקן איתו. פעילות המוח מופרעת, ובמידה זו או אחרת, גם התפקוד שלה מתנוון: היכולת לתכנן ולשלוט בפעולותיו. זה מוביל אדם קשיש לעתים קרובות לתפיסה מעוותת של נורמות ההתנהגות. הסיבה העיקרית לאטרופיה של המוח הקטן והמוח כולו היא המרכיב הגנטי, וגורמים חיצוניים הם רק קטגוריה מעוררת ומחמירה. ההבדל בביטויים הקליניים קשור רק לנזק הדומיננטי לאזור זה או אחר במוח. הביטוי הכללי העיקרי של מהלך המחלה הוא שהתהליך ההרסני מתקדם בהדרגה, עד לאובדן מוחלט של תכונות אישיות.

ניוון מפושט של המוח והמוח הקטן יכול להתקדם עקב תהליכים פתולוגיים רבים בעלי אטיולוגיות שונות. בשלב הראשוני של ההתפתחות, ניוון מפושט, בתסמינים שלו, דומה למדי לאטרופיה קורטיקלית מאוחרת של המוח הקטן, אך עם הזמן, תסמינים אחרים הטבועים יותר בפתולוגיה ספציפית זו מצטרפים לתסמינים הבסיסיים.

הדחף להתפתחות ניוון מפושט של המוח והמוח הקטן יכול להיות פגיעה מוחית טראומטית או צורה כרונית של אלכוהוליזם.

הפרעה זו של תפקוד המוח תוארה לראשונה בשנת 1956, בהתבסס על ניטור התנהגותי, ולאחר המוות, מחקר ישיר של המוח עצמו של חיילים אמריקאים שהיו נתונים ללחץ אוטונומי פוסט-טראומטי במשך זמן רב למדי.

כיום, רופאים מבחינים בין שלושה סוגים של מוות של תאי מוח.

• סוג גנטי - תהליך טבעי, מתוכנת גנטית, של מוות נוירונים. אדם מזדקן, המוח מת בהדרגה.
• נמק - מוות של תאי מוח מתרחש כתוצאה מגורמים חיצוניים: חבלות, פגיעות מוח טראומטיות, דימומים, ביטויים איסכמיים.
• "התאבדות" של תא. תחת השפעת גורמים מסוימים, גרעין התא נהרס. פתולוגיה כזו יכולה להיות מולדת או נרכשת תחת השפעת שילוב של גורמים.

מה שנקרא "הליכת הצרבלום" מזכירה במובנים רבים את תנועתו של שיכור. עקב פגיעה בתיאום התנועה, אנשים עם ניוון צרבלום, והמוח בכללותו, נעים בחוסר ודאות, הם מתנדנדים מצד לצד. חוסר יציבות זה בולט במיוחד כאשר יש צורך לבצע סיבוב. אם ניוון מפושט כבר עבר לשלב חמור וחמור יותר, המטופל מאבד את היכולת לא רק ללכת, לעמוד, אלא גם לשבת.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

ניוון קליפת המוח הצרבלרית

צורה נוספת של פתולוגיה זו מתוארת בבירור למדי בספרות הרפואית - ניוון מאוחר של קליפת המוח הקטן. המקור העיקרי לתהליך ההורס של תאי המוח הוא מותם של תאי פורקינג'ה. מחקרים קליניים מראים שבמקרה זה מתרחשת דה-מיאלינציה של סיבים (נזק סלקטיבי לשכבות המיאלין הממוקמות באזור מי השפיר של קצות מערכת העצבים ההיקפית והמרכזית) של גרעיני התאים המשוננים, המרכיבים את המוח הקטן. שכבת התאים הגרגירית סובלת בדרך כלל מעט. היא עוברת שינויים במקרה של שלב אקוטי וחמור כבר של המחלה.

ניוון התאים מתחיל באזור העליון של התולעת, ומתרחב בהדרגה לכל פני התולעת ולאחר מכן להמיספרות המוח. האזורים האחרונים הנתונים לשינויים פתולוגיים, כאשר המחלה מוזנחת וביטויה חריף, הם הזיתים. במהלך תקופה זו מתחילים להתרחש בהם תהליכים של ניוון רטרוגרדי (הפוך).

האטיולוגיה המדויקת של נזק כזה לא זוהתה עד כה. רופאים מניחים, בהתבסס על תצפיותיהם, כי הגורם לאטרופיה של קליפת המוח הקטן עשוי להיות סוגים שונים של שכרות, התפתחות גידולים סרטניים, כמו גם שיתוק מתקדם.

אבל, עצוב ככל שזה יישמע, ברוב המקרים לא ניתן לקבוע את האטיולוגיה של התהליך. ניתן רק לציין שינויים באזורים מסוימים בקליפת המוח הקטן.

מאפיין חיוני של ניוון קליפת המוח הקטן הוא שככלל, הוא מתחיל אצל חולים כבר בגיל מבוגר, ומאופיין בהתקדמות איטית של הפתולוגיה. סימנים חזותיים של המחלה מתחילים להתבטא בחוסר יציבות בהליכה, בעיות בעמידה ללא תמיכה ותמיכה. בהדרגה, הפתולוגיה משפיעה על התפקודים המוטוריים של הידיים. קשה לחולה לכתוב, להשתמש בסכו"ם וכן הלאה. הפרעות פתולוגיות, ככלל, מתפתחות באופן סימטרי. מופיעים רעידות של הראש, הגפיים והגוף כולו, גם מנגנון הדיבור מתחיל לסבול, טונוס השרירים יורד.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות של ניוון צרבלרי הן הרסניות עבור המטופל, שכן תהליכים פתולוגיים בלתי הפיכים מתרחשים במהלך ההתפתחות המהירה של המחלה. אם גופו של המטופל אינו נתמך בשלב הראשוני של המחלה, התוצאה הסופית עשויה להיות הידרדרות מוחלטת של האדם כפרט - זה במובן החברתי וחוסר יכולת מוחלט לפעול כראוי - במובן הפיזיולוגי.

בשלב מסוים של המחלה, תהליך ניוון המוח הקטן לא ניתן עוד להפוך, אך ניתן להקפיא את התסמינים, ולמנוע את התקדמותם.

מטופל עם ניוון צרבלרי מתחיל להרגיש אי נוחות:

• יש חוסר ודאות בתנועות ותסמונת הליכה "שיכורה".
• למטופל קשה ללכת ולעמוד ללא תמיכה או עזרה של יקיריהם.
• מתחילות בעיות בדיבור: דיבור עילג, בנייה שגויה של משפטים, חוסר יכולת לבטא בבירור את מחשבותיו.
• ביטויים של הידרדרות בהתנהגות החברתית מתקדמים בהדרגה.
• מתחילים להיראות רעידות של הגפיים, הראש וכל גופו של המטופל. קשה לו לעשות דברים שנראים פשוטים.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

אבחון ניוון מוחין

כדי לקבוע אבחנה נכונה, מטופל עם התסמינים הנ"ל חייב להתייעץ עם נוירולוג, ורק הוא יכול לקבוע אבחנה סופית.

אבחון ניוון צרבלרי כולל:

• שיטת הדמיה נוירולוגית הכוללת רופא בוחן ויזואלית את המטופל ובודק את קצות העצבים שלו לאיתור תגובה לגירויים חיצוניים.
• זיהוי ההיסטוריה הרפואית של המטופל.
• נטייה גנטית לקטגוריה זו של מחלות. כלומר, האם היו מקרים של קרובי משפחה שסבלו ממחלות דומות במשפחת המטופל.
• טומוגרפיה ממוחשבת מסייעת באבחון ניוון צרבלרי.
• נוירולוג עשוי להפנות יילוד לבדיקת אולטרסאונד.
• סריקת ה-MRI ברמה גבוהה למדי ועם סבירות גבוהה חושפת פתולוגיה זו של המוח הקטן וגזע המוח, ומראה שינויים נוספים הנמצאים בתחום המחקר.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

יַחַס ניוון מוחין

עצוב ככל שזה נשמע, אי אפשר לבצע טיפול קלאסי באטרופיה של הצרבלום. במהלך מחלה זו, אי אפשר לכוון אותה לביטול הגורם לפתולוגיה. הרפואה המודרנית כיום יכולה להציע לחולה רק טיפול שמטרתו להקל על תסמיני המחלה. כלומר, בעזרת תרופות ושיטות אחרות, הנוירולוג מנסה לעצור את התקדמות המחלה ולהקל על מצבו הכללי של המטופל.

אם המטופל סובל מעצבנות ועצבנות מוגזמת, או להיפך, מגלה אדישות מוחלטת, הרופא המטפל רושם תרופות פסיכוטרופיות מתאימות למטופל כזה.

לבומפרומזין

תרופה זו משמשת לטיפול במצבים מלנכוליים כרוניים. היא יעילה גם באטיולוגיות שונות של עירור. במקרה זה, המינון בכל מקרה ספציפי נקבע בנפרד.

בדרך כלל, מהלך הטיפול מתחיל במינון התחלתי של 0.025 גרם, הנלקח פעמיים עד שלוש פעמים ביום. בהדרגה, המינון עולה ל-0.075-0.1 גרם מדי יום. כאשר מושגת התוצאה הרצויה, המינון מופחת למינון פרופילקטי של 0.05-0.0125 גרם.

אם המטופל מאושפז עם צורה חריפה, תמיסה של 2.5% של לבומפרומזין ניתנת תוך שרירית במינון של 1-2 מ"ל. אם יש אינדיקציה קלינית, המינון עולה מ-0.1 גרם ל-0.3 גרם ליום. תופעות הלוואי של התרופה הן קלות. לא מומלץ להשתמש בתרופה זו לאנשים הסובלים ממחלות לב וכלי דם, יתר לחץ דם ובעיות דם.

תרופות כגון אליממזין, טרלן, תיאורידזין מפחיתות ביעילות חרדה ופחד, מקלות על מתח.

אליממזין

התרופה ניתנת דרך הווריד ולשריר. המינון היומי למבוגרים הוא 10-40 מ"ג. המינון היומי לילדים הוא 7.5-25 מ"ג. הזריקות ניתנות שלוש עד ארבע פעמים ביום.

בביטויים חריפים של מחלה פסיכיאטרית, למבוגרים המינון היומי ההתחלתי הוא 100-400 מ"ג. אך המרכיב הכמותי של התרופה ליום לא יעלה על: למבוגרים - 500 מ"ג, לקשישים - 200 מ"ג.

תרופה זו אינה יעילה במקרים של פסיכוזה ברורה. היא משמשת כסם הרגעה קל. התרופה אליממזין אינה ניתנת לחולים עם מחלות נלוות: פתולוגיה של הערמונית, תפקוד כלייתי וכבד לקוי, רגישות יתר למרכיבי התרופה. כמו כן, היא אינה ניתנת לילדים מתחת לגיל שנה.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

טרלן

המינון היומי של התרופה הוא שתיים עד שמונה טבליות, בהתאם לחומרת התסמינים. התרופה מיועדת לעצבנות מוגברת, הפרעות שינה ותסמינים אחרים. אין ליטול תרופה זו אם יש לך רגישות יתר מוגברת למרכיבי התרופה, אי ספיקת כבד וכליות, פרקינסון ומחלות אחרות. אין לתת אותה לילדים מתחת לגיל שבע.

תיורידאזין

בצורות קלות של עייפות, ירידה רגשית, התרופה נלקחת דרך הפה במינון של 30-75 מ"ג ליום. אם נרשמים ביטויים מתונים, המינון עולה ל-50-200 מ"ג ליום. אם מחלת ניוון הצרבלום מתבטאת בצורה חריפה של פסיכוזה, מצב מאניה-דיפרסיה, המינון היומי עולה ל-150-400 מ"ג (במרפאה) ו-250-800 מ"ג - עם הקבלה לבית החולים. אין להשתמש בתרופה זו על ידי חולים עם היסטוריה של מחלות לב וכלי דם קשות, מצבי תרדמת מכל אטיולוגיה שהיא, פגיעה מוחית טראומטית ועוד רבים אחרים. תיורידזין אינו מומלץ לנשים בהריון, אמהות בהנקה, ילדים מתחת לגיל שנתיים, קשישים ואנשים הסובלים מאלכוהוליזם וכו'.

כאשר מופיעות נוירוזות חמורות, סונאפקס נקבע.

סונאפקס

מינון מומלץ:

• להפרעות נפשיות קלות - 30-75 מ"ג לאורך היום.
• להפרעות נפשיות ורגשיות בינוניות - 50-200 מ"ג לאורך היום.
• אם מופיעים תסמינים חריפים של ההפרעה - במהלך טיפול אמבולטורי, נוירולוג רושם מינון יומי של 150-400 מ"ג; אם הטיפול מתבצע בבית חולים, המינון היומי עשוי לעלות ל-250-800 מ"ג (תחת פיקוחו של רופא).

לילדים בגילאי ארבע עד שבע, המינון נמוך במקצת ועומד על 10-20 מ"ג ליום, המחולקים לשתיים עד שלוש מנות; לילדים בגילאי שמונה עד 14, 20-30 מ"ג ליום שלוש פעמים ביום; לבני נוער בגילאי 15 עד 18, המינון עולה ל-30-50 מ"ג ליום.

סונאפקס אינה ניתנת לשימוש בחולים הנמצאים בשלב אקוטי של דיכאון, התרופה אינה ניתנת לאנשים הסובלים ממצבי תרדמת מסיבות שונות, עם נזק חמור למערכת הלב וכלי הדם, עם פגיעות מוחיות ומחלות רבות אחרות. ניתן לקרוא את הרשימה המלאה של התוויות נגד בהוראות הנלוות לתרופה.

בשלב הראשוני של המחלה, מומלץ לטפל בחולה בבית, בסביבה מוכרת, שכן אשפוז כרוך בהידרדרות במצבו הכללי של המטופל. יחד עם זאת, יש צורך ליצור את כל התנאים לאורח חיים פעיל. אדם כזה צריך לזוז הרבה, למצוא כל הזמן עבודה כלשהי, לשכב פחות במהלך היום. רק בצורות חריפות של ניוון צרבלרי, החולה מאושפז בבית חולים או בפנימייה מיוחדת, במיוחד אם אין מי שיטפל בו בבית.

מְנִיעָה

ככזה, אין מניעה של ניוון צרבלרי. אי אפשר למנוע מחלה זו אפילו בהתבסס על העובדה שהרפואה אינה יודעת את הסיבות המדויקות להופעתה. תרופות מודרניות מסוגלות לשמור על המצב הפסיכוסומטי והפיזיולוגי של המטופל במצב יחסית משביע רצון, ובשילוב עם טיפול טוב יכולות להאריך את חייו, אך אינן מסוגלות לרפא.

אם יש לך פתולוגיה כזו במשפחה, נסה לפנות לנוירולוג לעתים קרובות יותר. בדיקה לא תהיה מיותרת.

[ 41 ], [ 42 ]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לאטרופיה של הצרבלום אינה מעודדת. כמעט בלתי אפשרי לרפא לחלוטין חולה עם אבחנה כזו. במאמצי הרופאים וקרובי משפחה, ניתן לנרמל ולהאריך את חייו של המטופל רק במעט.

ניוון צרבלרי אינו ניתן לריפוי. אם זה קורה, וצרות הגיעו למשפחתך, מישהו קרוב אליך חלה, הקף אותו בתשומת לב, צור תנאי מחיה נוחים, והרופאים יעזרו להבטיח שהמחלה לא תתקדם כל כך, ושהחולה ירגיש שביעות רצון. הטיפול והאהבה שלך יעזרו להאריך את חייו, למלא אותם במשמעות.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]