סרקומה של העצם

סרקומה של העצם היא גידול ממאיר המופיע בעיקר ברקמות קשות, בעיקר בעצמות, בגוף האדם.

כיום, כמו בסוגים רבים אחרים של נגעים אונקולוגיים, נראה שקשה לתת תשובה מדויקת לשאלה מהם המנגנונים המדויקים להתפתחות מחלה זו. ניתן לומר בצדק שסוג זה של סרטן מאופיין בתכונות אגרסיביות, והוא ראשוני, כלומר, כזה שהופעתו אינה נגרמת על ידי נוכחות של מחלה אונקולוגית אחרת.

על פי נתונים סטטיסטיים רפואיים רלוונטיים, המספר הגדול ביותר של מקרים של סרקומה של העצם מתרחש בגילאי 14-27 שנים. יחד עם זאת, קיים דפוס של שכיחות במספר הכולל של כל החולים, בעיקר חולים גברים. סרקומות של העצם נוטות להיווצר במקומות אופייניים בגוף האדם כמו עצמות מפרק הברך, עצמות האגן וחגורת הכתפיים. האם ניתן לטעון שהגורם הקובע את הופעת מחלה כזו הוא הפעילות הגופנית של צעירים בגיל זה או שהיא קשורה למאפיינים הייחודיים של תפקודם של חלקים אלה של מערכת השלד, אונקולוגים טרם הבהירו במלואם.

סרקומה של העצם היא סרטן נדיר אך חמור למדי, שיכול להשפיע על ילדים, בני נוער ומבוגרים צעירים. אונקולוגיה של העצם הזו קשה להבחין, והופעת הביטויים הקליניים שלה מתרחשת לעתים קרובות כתוצאה מסוגים שונים של טראומה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לסרקומה של העצם

הגורמים לסרקומה של העצם לא נקבעו במלואם על ידי המדע הרפואי.

עם שכיחות גבוהה של מקרים, מחלה ממאירה זו מתרחשת עקב השפעות טראומטיות שונות שסובל אדם. עם זאת, יש לקחת בחשבון שטראומה עשויה לשמש רק כגורם שלילי המעורר את תחילת התקדמות סרקומה של העצם. במקרה זה, טראומה אינה אלא טריגר לתהליך פתולוגי כזה.

בנוסף לטראומה ונזק לעצם, ההשפעות השליליות הנגרמות על ידי וירוסים שונים, חומרים מסרטנים ותרכובות כימיות הן בין הגורמים שיכולים, במידה גבוהה של סבירות, לעורר את הופעת סוג זה של גידול אונקולוגי.

אותה קטגוריה של גורמים הגורמים לסיכון מוגבר להתפתחות סרקומה של העצם כוללת חשיפה לקרינה מייננת פעילה. מסיבות אלה, מופעלים תהליכי גדילה של תאים מיוחדים שאינם אופייניים לסוג הרקמה המקורי בו הם מתפתחים. אלו הם תאים המכונים תאים אטיפיים או תאים בעלי התמיינות נמוכה, כלומר, הצבירים שהם יוצרים הם סרטן בצורתו בעלת התמיינות נמוכה. במקרה זה, המבנה התאי עובר טרנספורמציות משמעותיות מאוד, המאופיינות בתכונות שליליות מאוד.

נוכחות של מחלות עצם שפירות, כגון דיספלזיה פיברוטית ומחלת פאג'ט, יכולה גם לשמש כתנאים מוקדמים להתפתחות סרקומה של העצם על רקען.

בהתבסס על העובדה שסרקומה של עצם מתגלה בעיקר אצל נערים מתבגרים, מוצע שאחת הסיבות לה עשויה להיות תהליכי גדילה פעילים של הגוף בתקופה זו, כאשר רקמת העצם גדלה בעוצמה רבה. קיימת תלות ישירה בין שכיחות מקרי סרקומה של עצם לגובה גופו של הנער. כלומר, נערים גבוהים בגיל ההתבגרות נמצאים בסיכון העיקרי.

אז, הגורמים לסרקומה של העצם, כפי שניתן לסכם, מחולקים לשלוש קבוצות עיקריות של גורמים. אלה הן השפעות טראומטיות ומסרטנות של חומרים מזיקים לבני אדם וקרינה, כמו גם תהליכי התארכות העצם בתקופת הגדילה הפעילה של מתבגרים.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של סרקומה של העצם

תסמינים של סרקומה של העצם, כביטויים האופייניים ביותר, משתקפים בכאב המופיע בשלבים המוקדמים של המחלה. הופעת הכאב אינה קשורה לפעילות גופנית כלשהי, או לתנוחת גוף המטופל. בהתחלה, הופעת הכאב מתרחשת באופן אפיזודי, והם מעורפלים מאוד, אך בהמשך הם מתחילים להתמקם באזורים המתאימים בגוף. תחושות כואבות יכולות להיות קבועות, לעלות בעוצמתן, ובעלות אופי מציק ועמוק. במנוחה, חומרת תסמיני הכאב היא בדרך כלל קטנה, אך בלילה, לעיתים קרובות נצפית עלייה בעוצמתם, מה שמעורר בתורו הפרעות שינה, הגורם לנדודי שינה.

היווצרות הגידול בסרקומה של העצם היא צפופה, מחוברת לעצם בצורה לא ניידת, אין לה גבולות ברורים, ועשויה לא לגרום לכאב במישוש, או עלולה לגרום לכאב בינוני.

כאשר, ככל שהתהליך הפתולוגי של המחלה מתקדם, הגידול מתפשט על פני שטח גדול של העצם, מתרחש הרס משמעותי של תאים פונקציונליים, מה שגורם לשבריריות מוגברת של העצמות. הסיכון לשברים עולה משמעותית, אפילו חבורות קטנות ונפילות קלות עלולות לפגוע בשלמות העצם.

ניתן לראות סרקומה גדולה של עצם, אך מכיוון שתצורות סרטניות אינן מאופיינות בתהליכים דלקתיים, הטמפרטורה וצבע העור אינם משתנים. לכן, סימנים כגון עלייה בטמפרטורה המקומית וורידים תת-עוריים מורחבים אינם צריכים להיות קשורים לתופעת ההיפרמיה של גזע דלקתי.

ככל שחומרת המחלה ממשיכה לעלות, התכווצות המפרקים גוברת תוך זמן קצר, ומתפתחים תהליכים ניווניים בשרירים. לכן, המטופל נאלץ לנוח במיטה באופן קבוע.

ילדים חווים מספר תסמינים אופייניים, כולל כאבי בטן, בחילות והקאות.

תסמינים של סרקומה של העצם יוצרים תמונה קלינית של המחלה, שבה קיים כאב, מתרחשת היווצרות גידול, ותפקוד לקוי. בכל מקרה קליני ספציפי, לא מתגלים סימנים האופייניים לדלקת. על סמך זה, ישנה רלוונטיות של אבחון רדיולוגי, ולאחר מכן - שימוש בשיטות מחקר מורפולוגיות.

סרקומה של עצם הירך

סרקומה הירך יכולה להיות מחלה בעלת אופי ראשוני או משני. משמעות הדבר היא שהופעתה

זה קורה גם ברקמות של כף הרגל עצמה, ובנוסף לכך, סרקומה יכולה לשמש כגרורה המתפתחת מאתרי לוקליזציה אחרים של הגידול בגוף האדם.

הופעת גרורות בעצמות הירך וברקמות הרכות של הירך קשורה לעיתים קרובות לנוכחות סרקומה באיברים הנמצאים באגן הקטן, כאשר הגידולים שלה נמצאים במערכת גניטורינארית, כמו גם בעמוד השדרה בחלק הסקרוקוקסיגאלי שלה. הופעת גידול מסוג זה באזור הירך היא גם מקרה שכיח למדי הקשור לקיומה של תופעה כמו סרקומה של יואינג.

התמונה הקלינית של סרקומה של עצם הירך מאופיינת לעיתים קרובות בכך שככל שהיא מתקדמת, התהליך הפתולוגי מתפשט למפרק הברך או לכיוון מפרק הירך. תוך זמן קצר, מעורבות גם הרקמות הרכות הסמוכות. היווצרות הגידול נצפית בעיקר כצומת סרקומה של העצם, אך לעיתים עשויה להתרחש התפתחות מסוג פריאוסטאלי, שבה נצפית התפשטות לאורך הדיאפיזה (ציר האורך) של העצם.

אם משטחי הסחוס של המפרקים הסמוכים מושפעים, מתפתחת אוסטאוסרקומה כונדרוסית של הירך. מכיוון שמבנה הרקמות המרכיבות את העצם נחלש עקב צמיחת הגידול, הסבירות לשברים בעצם הירך עולה משמעותית.

תצורה ממאירה זו של עצם הירך אינה מתבטאת בדרך כלל בתחושות כאב משמעותיות. הופעת תסמונת הכאב נגרמת בעיקר מדחיסה של מסלולי עצבים סמוכים. הכאב יכול לכסות כמעט את כל הגפה התחתונה, כולל אצבעות הרגליים.

הסכנה העיקרית שמייצגת סרקומה הירך היא, קודם כל, נטייה להתפשטות מהירה שלה ולעלייה בכמות הרקמה הפגועה.

[ 8 ], [ 9 ]

סרקומה של עצם השוקה

סרקומה של עצם השוקה היא המקרה הנפוץ ביותר של סרקומה אוסטאוגנית, המאופיינת בהתפתחות ישירות מעצמות הגפיים (גידול ראשוני), עם לוקליזציה בסביבת אזורים בהם נמצאים מפרקים גדולים. אלה הם בעיקר עצם השוקה ועצם הירך. מחלה אונקולוגית זו מאופיינת בהופעת גידול ממאיר בעל תכונות אגרסיביות. מבנה העצם כתוצאה מנוכחות הגידול באתר לוקליזציה שלו (במקרה זה, מדובר בעצם השוקה הצינורית הארוכה) עובר הפרעות משמעותיות, שבריריותה ופריכותה של העצם עולה. הסיכון לשברים עולה משמעותית גם עקב גורמים טראומטיים קלים ביותר. כדי להימנע מכך, עם סרקומה של עצם השוקה, קיבוע הגפה התחתונה הפגועה על ידי הנחת סד גבס או חומר מודרני אחר יכול להיות מוצדק לעתים קרובות.

במחלה זו, קיימת אפשרות של גרורות לעצמות אחרות, כמו גם לריאות. מיקרוגרורות ריאתיות עשויות להימצא בהסתברות של כ-80 אחוז, והן אינן ניתנות לגילוי בבדיקת רנטגן.

כיום, ידועים סוגים היסטולוגיים שונים של סרקומה אוסטאוגנית, הנבדלים זה מזה במידת ההשפעה השלילית על העצם, כאשר כל אחד מציג תמונה קלינית משלו, ומגיב לטיפול בדרגות שונות. לפני תחילת הטיפול הטיפולי, יש צורך לערוך בדיקה מקיפה של המטופל. זה נדרש כדי לקבוע את היקף גידול הגידול, באיזה שלב נמצאת המחלה, על מנת לגבש תוכנית של צעדים רפואיים מתאימים. סרקומה של עצם השוקה מאופיינת בגורם פרוגנוסטי של הישרדות באופן כללי, חיובי יותר מאשר כאשר עצם הירך, עצמות האגן או עצמות בגפיים העליונות מושפעות.

סרקומה של עצם הזרוע

סרקומה של עצם הזרוע שייכת לאותם נגעים סרטניים בגפיים אנושיות המאופיינים כמשניים. כלומר, הופעת גידול ממאיר בעצם הזרוע נגרמת על ידי התפשטות של אונקולוגיה מסוימת המתרחשת בגוף.

בשלב הראשוני של התפתחות התהליך הפתולוגי, סרקומה של הזרוע אינה נוטה להכריז על עצמה עם כל קומפלקס בולט של ביטויים קליניים אופייניים. הגידול הסרקומי מוסתר מתחת לרקמת שריר, שם עם הזמן הוא מתפשט פריאוסטלית בגוף העצם.

ככל שעוצמת התהליכים השליליים הקשורים להתקדמות המחלה גוברת, כך התסמינים הופכים בולטים יותר. בפרט, ככל שהגידול גדל, הוא דוחס ופוגע בכלי הדם ובמסלולי העצבים בכתף. כאשר הסרקומה מתפשטת כלפי מעלה אל מקלעת הזרוע, האחראית על העצבוב של הזרוע כולה, קצות עצבים אלה, כשהם דחוסים, גורמים לתסמונת כאב בגפה העליונה. כל הזרוע מהכתף ועד הציפורניים הופכת לכואבת, הרגישות שלה נפגעת. זה גורם לתחושת צריבה בגפה שנפגעה מהסרקומה, היא הופכת לחסרת תחושה, ואשליה של נמלים זוחלות על העור נוצרת.

בנוסף, תפקודים מוטוריים נפגעים, היד נחלשת, טונוס השרירים יורד, והמוטוריקה העדינה של האצבעות מתדרדרת. המטופל מאבד חלקית את היכולת לתפעל חפצים שונים ואף פשוט להחזיק אותם בידו.

עקב סרקומה של עצם הזרוע, מבנה העצם נחלש, דבר שטומן בחובו אפשרות לשברים תכופים בכתף. יתר על כן, אפילו ההשפעה המכנית הקלה ביותר עלולה לגרום לפגיעה כזו במחלה כזו.

סרקומה זו מלווה לעיתים קרובות במעורבות מפרק הכתף בתהליך ההתקדמות הפתולוגית. תחושות הכאב בו גוברות בהדרגה, מידת חופש התנועה פוחתת. פעולות בהן הזרוע מורמת או נמשכת לאחור הופכות לקשות ומלוות בכאב.

סרקומה של עצם הזרוע היא מחלה סרטנית משנית אשר שולחת גרורות בעיקר מבלוטות לימפה אזוריות סמוכות כגון: תת-לסתיות ותת-לשוניות, באזור הסופר-בריחיות והתת-בריחיות, באזור בית השחי ועוד. סרקומה יכולה לעבור גם לכתף הגפה העליונה מגידולים בראש, בצוואר, בחזה, מעמוד השדרה באזורי בית החזה והצוואר. לעיתים תופעת הגרורות המרוחקות נצפית גם מחלקים אחרים בגוף.

סרקומה של עצם הקדמית

ברוב המקרים, סרקומה של העצם המצחית יכולה להיות מאופיינת כסרקומה אוסטאוגנית, הממוקמת בעיקר בעצמות המצח והעורף של הגולגולת.

המספר הגדול ביותר של מקרים קליניים של מחלה זו מתועד בקרב חולים צעירים ובגיל העמידה. לגידול בסיס רחב וצורה שטוחה כדורית או אליפסה. זהו גידול מוצק ומצומצם הנוצר מחומר עצם ספוגי או קומפקטי, ומאופיין בזמן גדילה ארוך למדי.

ישנם סוגים כאלה של גידולים מסוג זה כפולשניים ואנדווסקולריים. הצורה הראשונה שלהם מפגינה תכונות הטמונות בכל גידולי הגולגולת האחרים, שכן היא גדלה בעצם הגולגולת ובמקרים מסוימים יכולה להתרחב לחלל הגולגולת. תהליך פתולוגי זה מלווה בהופעת קומפלקס תסמינים מקביל. תסמינים כאלה מאופיינים בעלייה ברמת הלחץ התוך גולגולתי, ובנוסף לכך, הופעתן של תופעות מוקדיות אחרות הממוקמות בהתאם למקום בו הגידול ממוקם בתוך חלל הגולגולת.

אמצעי האבחון העיקרי הוא בדיקת רנטגן. על פי תוצאותיה, הגידול נראה כמו צל עבה עם קו מתאר מוגדר בבירור. על פי נתוני הרנטגן, נקבע כיוון צמיחת הגידול - לתוך חלל הגולגולת או לתוך הסינוסים המצחיים. גילוי כיוון תוך גולגולתי של צמיחת הגידול, במיוחד אם הוא חודר לחלל הגולגולת, גורם לצורך קריטי בהסרת הגידול.

פחות מסוכן הוא המקרה כאשר לסרקומה של העצם המצחית יש כיוון גדילה אנדווסקולרי, כלומר כאשר היווצרות העצם הפתולוגית ממוקמת על המשטח החיצוני של הגולגולת. במקרה זה, סרקומה אוסטאוגנית של העצם המצחית, גם אם היא גדולה, יכולה לגרום בעיקר לאי נוחות קוסמטית בלבד.

סרקומה של עצם האגן

סרקומה של עצם האגן היא גידול המתפתח ברקמות העצם, המופיע בתדירות נמוכה יחסית של מקרים קליניים. מיקום זה בגוף האדם מאפיין בעיקר את סרקומה של יואינג. היווצרות גידול המשפיע על עצמות האגן שכיחה יותר בקרב גברים מאשר בקרב נשים. אדם יכול להיתקל לראשונה בביטויים של מחלה אונקולוגית זו בילדות או בגיל ההתבגרות.

תסמינים ראשוניים שעשויים להצביע על התפתחות סרקומה של עצם האגן הם, ככלל, הופעת כאבים עמומים, לא עזים במיוחד, באזור האגן והישבן. הם מלווים לעיתים קרובות בעלייה בטמפרטורת הגוף, אולם לא באופן משמעותי מדי ולפרק זמן קצר. הכאב גובר בעיקר במהלך הליכה, במיוחד כאשר הסרקומה משפיעה על מפרק הירך.

ככל שגודל הגידול בעצמות האגן גדל והדינמיקה הפתולוגית מכסה רקמות ואיברים חדשים, תסמיני הכאב גוברים. במקרה של מיקום קרוב של הגידול לעור, מתחילה להופיע בליטה. העור הופך דק יותר ודפוס שנוצר על ידי רשת כלי דם מוצג דרכו. בנוסף, עקב צמיחת סרקומה של עצם האגן, ישנה תזוזה ודחיסה של איברים, כלי דם ומסלולי עצבים הממוקמים בקרבתה. זה מוביל לשיבוש תפקודם הרגיל. כיוון התפשטות תסמונת הכאב נקבע על ידי העצבים שהגידול מייצר השפעה שלילית כזו. תחושות כואבות, המבוססות על כך, יכולות להופיע בירך, בחיץ הנקבים, באיברי המין.

סרקומה של עצם האגן מאופיינת בתכונות ממאירות בולטות, המתבטאות בקצב התקדמות גבוה של התהליך הפתולוגי ובהופעה מוקדמת של גרורות לאיברים אחרים.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

סרקומה של עצם הירך

העצמות המרכיבות את האגן הן איברים של אוסיפיקציה משנית, כלומר השלב הסחוסי אינו מתרחש בתקופת ההתפתחות התוך-רחמית של הילד, אלא לאחר הלידה. בשל נסיבות אלה, בקרב אונקולוגיה הממוקמת בעצמות האגן, ניתן להיתקל באותה מידה גם באוסטאוסרקומה, המתפתחת מרקמת העצם עצמה, וגם בכונדרוסרקומה, שבסיסה הוא רקמת סחוס.

תופעה פתולוגית כמו סרקומה של עצם הירך נפוצה למדי - כך נקראת לעתים קרובות סרקומה של מפרק הירך. גוף האדם אינו מכיל שום דבר אחר הדומה לתצורת עצם כזו. מאיחוד עצם הירך ועצם האגן, שם הן מתחברות, נוצרת תצורה מיוחדת בצורת מפרק הירך.

נגעים סרקומטיים במהלך התקדמות התהליך הפתולוגי מעוררים הופעת מגבלות ניידות ומובילים להופעת חוזים כואבים. ככל שסוג זה של נגע ממאיר מתפתח, מידת הביטוי של תחושות כואבות במהלך המישוש עולה. תסמונת הכאב נוטה להתעצם בלילה. מאפיין אופייני בהקשר זה הוא שהשימוש במשככי כאבים אינו מראה יעילות מספקת. בנוסף, כאבים כאלה אינם מראים תלות ברמת הפעילות הגופנית במהלך היום.

סרקומה של עצם הירך היא אונקולוגיה בעלת תכונות אגרסיביות ביותר. איתה, כבר בשלבים מוקדמים למדי של התפתחות הסרטן, מתחילה התפשטות גרורות, ואיברים מגוונים ביותר מעורבים בתהליכים פתולוגיים אלה. גרורות דרך מערכת הדם מופיעות בריאות, במוח וכו'.

סרקומה של הכסל

שלד האגן נוצר משילוב של עצמות כמו הכסל, החיק והישבן. כל העצמות הללו מזווגות, וכאשר הן מחוברות זו לזו, יש להן מראה של טבעת עצם, הסוגרת את טריז העצם שנוצר על ידי עצמות עצם הזנב והסקרל בחלק האחורי. בכל אחת מעצמות האגן הללו, כתוצאה מחשיפה לגורמים שליליים מסוימים, יכולה להתחיל להתפתח מחלה ממאירה. הסוג הנפוץ ביותר הוא נגעים סרקומטיים. סרקומה של הכסל היא לעיתים קרובות אחת מהן.

עצם הכסל היא העצם הגדולה ביותר באגן. אגפה הימנית או השמאלית מכילה בדרך כלל אחד משני המקרים הקליניים הנפוצים ביותר. זוהי סרקומה אוסטאוגנית, או סרקומה של יואינג.

סרקומה אוסטאוגנית של הכסל משפיעה בעיקר על ילדים, מכיוון שהמיקום האופייני שלהם הוא עצמות שטוחות. בשל העובדה שאבחון אונקולוגיה זו בשלבים מוקדמים כרוך בקשיים משמעותיים, כאשר מאושפזים, לחולים בגיל הרך כבר יש גרורות בריאות והמצב לרוב חשוך מרפא, כלומר, אינו ניתן לטיפול. ילדים גדולים יותר עלולים לסבול מסרקומה, אשר נובעת מבסיס הכסל ומתפשטת לאורך זמן על פני הכנף.

למרות העובדה שסרקומת יואינג מאופיינת בכך שהיא ממוקמת בעיקר בעצמות צינוריות ארוכות, בחלקים הסיאפיזיים שלהן, היא יכולה להיות ממוקמת גם בעצמות שטוחות, כולל אחת מכנפי הכסל. זה קורה בפחות ממחצית מכלל המקרים.

סרקומה של עצם הכסל, בין כל שאר הגידולים הסרטניים בעצמות האגן, היא תופעה פתולוגית שכיחה למדי, הפוגעת בילדים ובמבוגרים כאחד. הטיפול בהם הוא במקרים רבים תהליך קשה מאוד ודורש מאמצים רפואיים משמעותיים וגם גוזל אנרגיה רבה מהמטופל. הקשיים מתחילים כבר בשלב אבחון המחלה, שכן קשה לאבחן אותה בצילום רנטגן. כדי להבהיר את האבחנה בבירור, נדרשת בדרך כלל ביופסיה פתוחה. טיפול רדיולוגי אינו יעיל.

סרקומה פארוסטאלית של העצם

סרקומה של עצם פארוסטאלית מאופיינת כאחת מצורות הנגעים הממאירים בעצם שאוסטאוסרקומות יכולות ללבוש. מחלה זו נצפית בכ-4% מכלל מקרי הסרקומות המתפתחות ברקמת העצם, מה שמסווג סוג זה של אונקולוגיה של עצם כגידול נדיר.

המאפיינים הספציפיים של סרקומה של העצם הפרוסטאלית הם שגדילתה והתפשטותה מתרחשות לאורך פני העצם ללא חדירה משמעותית לעומקה. מאפיין אופייני נוסף המבדיל סרקומה זו מרוב גידולי סרטן העצם האחרים הוא קצב התקדמות התהליך הפתולוגי הנמוך יחסית. בהתבסס על כך, ניתן לקבוע כי גם לסרקומה של העצם הפרוסטאלית יש ביטוי נמוך במקצת של תכונותיה הממאירות.

המיקום האופייני לסרקומה זו הוא מפרק הברך, במיקום זה מתגלה היווצרות הגידול שלו ביותר מ-2/3 מכלל המקרים. בנוסף, הגידול יכול להתפתח על עצם השוקה ובחלק הפרוקסימלי של עצם הזרוע.

באשר לטווח הגילאים, המתאר את התקופה בה מתרחשות לרוב נגעים בעצמות מסוג זה, כ-70% מהמקרים הקליניים נצפים אצל אנשים מעל גיל 30. זה הרבה פחות נפוץ אצל ילדים מתחת לגיל 10, כמו גם אצל אנשים מעל גיל 60.

לפי מגדר, שיעור ההיארעות מתחלק באופן שווה פחות או יותר בין גברים לנשים.

ניאופלזמה סרקומטית מדגישה את הסימפטום של כאב בעת לחיצה, ובמשישה היא מתגלה כמסה צפופה וקבועה. בין הביטויים הבסיסיים ביותר, נצפית תחילה נפיחות, ולאחר מכן - תחושות כואבות.

בשל התקדמותה הממושכת משמעותית של המחלה, ייתכן שסימפטומים קליניים מוקדמים לאבחון לאחר שנה עד 5 שנים או יותר. במקרים מסוימים, תקופה זו עשויה להגיע ל-15 שנים.

לסרקומה של העצם הפרוסטלית יש פרוגנוזה חיובית לאחר הסרה כירורגית אם אין חדירה לתעלת מח העצם. התערבות כירורגית כושלת עלולה לגרום להישנות ולהוביל להתמיינות הגידול בהסתברות של 20%.

סרקומה של העצם אצל ילדים

סרקומה של העצם בילדים מיוצגת בעיקר על ידי אוסטאוסרקומות שונות וסרקומה של יואינג.

אוסטאוסרקומה או סרקומה אוסטאוגנית היא גידול אונקולוגי הנוצר מתאים ניווניים ממאיר ברקמת העצם. נגע זה מופיע בעיקר בעצמות הצינוריות הארוכות של הגפיים העליונות והתחתונות. התהליך הפתולוגי, ככלל, משפיע על המטאפיזה, הנמצאת בעצם הצינורית בין חלקה המרכזי לחלק הקצה, שם היא מתרחבת. תפקידה של המטאפיזה חשוב מאוד לגדילת העצם בילדות. קיימת אפשרות שגידים סמוכים, שרירים ורקמות שומן יהיו מעורבים באזור התפשטות הגידול, אשר גובר עם הזמן. דרך מערכת הדם, תאים פתולוגיים מסוגלים להגיע לחלקים שונים בגוף ולגרור בהם גרורות. הנפוצות ביותר הן גרורות בריאות, אך הופעתן אינה נשללת במספר איברים אחרים, כולל עצמות אחרות והמוח.

סרקומה ע"ש יואינג היא הסוג הנפוץ ביותר של סרקומה בילדים, מיד לאחר אוסטאוסרקומות. סוג זה של סרקומה הוא נגע סרטני בעצם, המהווה מספר קטן ביותר של מקרים קליניים אצל אנשים מתחת לגיל 5 ובאנשים מעל גיל 30. רוב החולים הם ילדים הנכנסים לגיל ההתבגרות. בקבוצת הגיל שבין 10 ל-15 שנים, בנים במידה מסוימת שולטים על בנות.

הסבירות המוגברת לסוג זה של אונקולוגיה עשויה לנבוע מנוכחותם של תצורות גידול שפירות בעצם, כגון אנכונדרומות, וכן עקב הפרעות מסוימות בתפקוד מערכת גניטורינארית של הילד. ההנחה הרווחת שגורם טראומטי כלשהו עשוי לשמש כטריגר אינה חסרת בסיס. עם זאת, לעתים קרובות קשה לאשר באופן מהימן שהתפתחות הסרקומה נגרמת על ידי שברים או חבורות. אחרי הכל, בין הפגיעה הטראומטית בפועל לבין הרגע בו מתגלה הגידול, עשוי להתארך מרווח זמן בעל משך זמן משתנה.

ההבדל באופי הכאב בנגע עצם סרקמטי שכזה לבין כאב עקב טראומה הוא שגם כאשר הגפה מקובעת, העוצמה אינה פוחתת, אלא להיפך, ממשיכה לעלות.

גרורות לאיברים אחרים בגוף הנגרמות על ידי סרקומה של העצם מובילות לתסמינים תואמים. כגון: עלייה בטמפרטורת הגוף, חולשה כללית ועייפות, הילד מתחיל לרדת במשקל.

סרקומה של העצם אצל ילדים מתגלה לעיתים קרובות באבחון לא לפני מספר חודשים לאחר ביטוייה הראשוניים. לעיתים קרובות, הופעת הכאב והנפיחות מיוחסת לדלקת או לפציעה. כאשר ילד מפתח כאבי עצמות ממושכים ממקור בלתי מוסבר, מומלץ להתייעץ עם אונקולוג.

סרקומה של עצם בשלב מאוחר

המהלך הקליני של המחלה, בתהליך של עלייה הדרגתית בשינויים פתולוגיים הנגרמים על ידה בגוף, עובר שני שלבים עיקריים.

במהלך הראשון שבהם - שפיר, בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה, נצפית גידול צפוף, נייח וגבשושי, שאינו מאופיין בכאב. נוכחות גידול אינה מובילה להגבלה משמעותית של ניידות המפרק הממוקם במקום מיקומו. מצב כזה יכול להופיע ללא שינויים גלויים לתקופה של עד מספר חודשים.

עם זאת, עם הזמן, השלב השפיר מתחיל במוקדם או במאוחר לפנות את מקומו לשלב ממאיר. הפעלת התקדמות סרקומה של העצם מלווה בעלייה בקצב הגדילה של הגידול, תסמיני כאב מוגברים ופגיעה בתפקוד המפרקים. הכאב מופיע בשלבים המוקדמים של נגעים סרקומטיים בעצם. זאת בשל העובדה שתחת ההשפעה השלילית של הגידול, התכונות התפקודיות של רקמת העצם נפגעות. מידת ביטוי הכאב, בעיקר כאב באופיו, אינה מושפעת ממיקום גוף המטופל; הוא מתרחש בצורה של התקפים חדים הולכים וגדלים המתרחשים בעיקר בלילה.

ככל שסרקומה של העצם הופכת לממאירה יותר ויותר, מחלה זו גורמת לשינויים שליליים בתפקוד הגפה הפגועה. הגידול הממאיר מתפשט למספר רב של רקמות, הורס תאים חיים באגרסיביות, בקצב הולך וגובר, חופש התנועה של המפרק מוגבל משמעותית, ומתפתחים תהליכי ניוון שרירים.

מתקרב השלב הרביעי, הסופי, של סרקומה של העצם, המאובחן ללא קשר לגודל היווצרות הגידול, על סמך תופעות של גרורות מרוחקות של איברים ובלוטות לימפה אזוריות. המטופל מקובע ונאלץ להישאר כל הזמן במיטה.

אונקולוגיה של העצם היא מחלה חמורה ביותר שיכולה להוות איום מיידי על חיי המטופל. לכן, לפני הופעת השלב האחרון של סרקומה של העצם, הגורם לפרוגנוזה שלילית מאוד, יש צורך להתחיל טיפול באופן מיידי. כיום, קיימות טכניקות כירורגיות המאפשרות למטופל להיפטר מהגידול הפתולוגי מבלי להזדקק להסרת האיבר הפגוע. אם הגידול מאובחן בזמן, אזי, בהיותו עדיין בשלב מקומי, הוא מגיב היטב לטיפול משולב.

אבחון סרקומה של העצם

אבחון סרקומה של עצם מבוסס על העובדה שמושווים במסגרת מכלול נתונים קליניים כמו תסמיני כאב, נוכחות של רקמת פלוס - כפי שאומרים על היווצרות גידול, כמו גם הפרעות שנצפו בתפקוד האיבר הפגוע. בנוסף, מנותחים נתונים המתקבלים כתוצאה מבדיקות רנטגן ומורפולוגיה.

תמונה רנטגן של סרקומה של העצם בכ-40% מהמקרים מראה סרקומה אוסטאוליטית, 20% מהתצפיות מצביעות על סרקומה אוסטאופלסטית. המספר הנותר כולל סרקומות עצם שונות מסוג מעורב.

סרקומה אוסטאוליטית של העצם מופיעה כמוקדי הרס עם קילוף של הפריאוסטאום, הממוקמים בחלקים הסופיים של העצמות. סרקומה אוסטאופלסטית מאופיינת ביצירת דחיסת עצם דמוית ענן, שבה העצם מאבדת את מבנהה, וישנם גם מוקדים קלים של אוסטאופורוזיס.

אחד הסימנים המוקדמים ביותר שיכולים להצביע על סרקומה של העצם הוא גילוי של ספיקולים - לוחות דקים של פריאוסטאום המשתרעים רדיאלית מפני השטח של העצם.

אחוז קטן מאוד מהמקרים (בין 1 ל-1.5% מאונקולוגיית העצם הראשונית) הוא סרקומה של העצם הג'וקסטקורטיקלית או הפרה-אוסית. הבסיס להתפתחותה הוא רקמת החיבור הסמוכה לעצמות. הגידול מופיע בעצמות צינוריות ארוכות ליד מפרק הברך, המרפק ומפרק הירך.

אבחון סרקומה של העצם, כפי שניתן לסכם מכל האמור לעיל, כרוך בעיקר בביצוע מחקר רדיולוגי, וכן בניתוח החומר המורפולוגי. קבלת דגימות למורפולוגיה מתבצעת באמצעות ניקוב, שעבורו משתמשים במחט עם מנדרין.

בעת ביצוע אבחון סופי, נלקחים בחשבון נתונים המתקבלים מבדיקת החתך ההיסטולוגי תחת מיקרוסקופ.

[ 14 ], [ 15 ]

טיפול בסרקומה של העצם

טיפול בסרקומה של העצם, כמו גם בסרקומות מכל הסוגים האחרים, יכול להיות יעיל במידה שהמחלה מאובחנת בשלב מוקדם יותר של התהליך הפתולוגי. ההיבט הבסיסי הבא של טיפול מוצלח הוא שימוש באמצעים טיפוליים מורכבים.

מספר תרופות משמשות בטיפול, ביניהן נציין, לדוגמה, את הבאות.

אדריאמיצין הוא אנטיביוטיקה נגד גידולים. זהו תכשיר בצורת אבקה של 0.01 גרם בבקבוק. האריזה מכילה בקבוק עם 5 מ"ל של נוזל להזרקה. הוא מנוהל דרך הווריד פעם ביום במשך 3 ימים, המהווים טיפול אחד. ניתן לחזור על הטיפול לאחר 4-7 ימים - 3-4 זריקות כל יומיים. המינון היומי היחיד לא יעלה על יחס של 0.4-08 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל גוף. השימוש בתרופה זו קשור לסיכון לפתח אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה, לחץ דם עורקי, אי ספיקת לב וכאבי לב.

אימידאזול קרבוקסמיד הוא ציטוסטטיקה נגד גידולים. הוא מוצג כחומר יבש להזרקה בבקבוקונים של 0.1-0.2 גרם. כלול בו ממס. הוא מיועד למתן תוך ורידי או, בהתאם לאינדיקציות, תוך עורקי כחלק ממונותרפיה במחזורים של 5 עד 6 ימים עם מרווח של 3 שבועות בין מחזור למחזור. המינון היומי הוא 150-250 מ"ג/מ"ר. עלול לגרום לתופעות לוואי בצורה של כאב באתר ההזרקה, חולשה כללית של הגוף, כאבי ראש, אובדן תיאבון קריטי (אנורקסיה), בחילות, הקאות, עצירות.

מתוטרקסט - טבליות מצופות סרט של 2.5 מ"ג, 50 יחידות בצנצנת פולימר. נלקח דרך הפה במינון של 15-30 מ"ג ליום. התרופה עלולה לגרום למספר תופעות לוואי שליליות: אנמיה אפלסטית, לוקופניה, טרומבוציטופניה, אאוזינופיליה, בחילות, הקאות, לחץ דם נמוך, גירוד בעור, אורטיקריה, פריחות בעור.

ציקלופוספמיד, אבקה להזרקה - בבקבוקונים של 200 מ"ג. משטר המינון נקבע באופן אינדיבידואלי, בהתבסס על השלב הקיים של הנגע, מצב המערכת ההמטופויאטית של המטופל ומשטר הטיפול האנטי-גידולי שנבחר. תופעות לוואי שליליות של השימוש עשויות לכלול: כאב ראש, בחילות, הקאות, כאבי בטן, שלשולים, התפתחות אנמיה, טרומבוציטופניה, דופק מהיר, קוצר נשימה, אורטיקריה, פריחות בעור, תגובות אנפילקטיות.

שיטות כירורגיות לטיפול בסרקומה של עצם כרוכות בכריתה או קטיעה של הגפה הפגועה.

לפני זמן מה, התערבות כירורגית לכריתה כירורגית של תצורה ממאירה זו נחשבה לדרך היחידה האפשרית לטיפול בסרקומה של העצם. עם זאת, כיום קיים מספר מספיק של שיטות המדגימות יעילות ניכרת במאבק באונקולוגיה כזו. ביניהן השימוש בטיפול בקרינה, ובנוסף, לפרמקולוגיה המודרנית יש מגוון רחב של תרופות בעלות פעולה פעילה נגד גידולים.

מניעת סרקומה של העצם

מסטטיסטיקות רפואיות עולה בבירור שאפילו השיטות המודרניות ביותר לטיפול בנגעים אונקולוגיים לעיתים קרובות אינן יכולות להבטיח את השגת נסיגה מלאה של המחלה והפוגה שלה לאורך זמן. במספר החולים שנרפאו לחלוטין, הספירה עדיין ממשיכה להגיע ליחידות. ולכן, אם תהליכים ממאירים בגוף האדם כה קשים לטיפול, נושא המניעה הופך רלוונטי יותר. או לפחות, הפחתת הסיכון להתפתחות. לפיכך, מניעת סרקומה של העצם נתפסת בעיקר בקביעת קבוצת הסיכון של אנשים שעשויים להיות בעלי תנאים מוקדמים להתפתחות סוג זה של סרטן. וביחס לאלו שסבלו מסרקומה של העצם ועברו טיפול תרופתי, או עברו ניתוח להסרת גידול כזה, יש צורך במעקב של אונקולוג, שהיא מניעה משנית. משמעות הדבר היא שבנוסף לבדיקות רפואיות תקופתיות, יש צורך גם לעבור בדיקה באמצעות שיטות אבחון שונות - צילום רנטגן של החזה, אוסטאוסצינטיגרפיה, MRI של העצם במקום בו נמצא הנגע הסרקמטי.

טבען של כל המחלות האונקולוגיות הוא כזה שגם לאחר שהמטופל נרפא מהגידול כתוצאה מהטיפול, נותרה סבירות גבוהה להישנות המחלה ולכל מיני סיבוכים. בהקשר זה, גורמים רבים יכולים למלא תפקיד חשוב, כולל אורח חיים, רמת הפעילות הגופנית של המטופל, תזונה, הרגלים וכו'.

מניעת סרקומה של העצם היא בהחלט חשובה, אך אם אבחנה זו מתבצעת, אין לראותה כגזר דין מוות. גישה אחראית לתהליך הטיפול ולשיקום שלאחר מכן תסייע להתגבר על כל הקשיים.

פרוגנוזה של סרקומה של העצם

הפרוגנוזה של סרקומה של העצם נקבעת על סמך הערכה אובייקטיבית של מגוון רחב של גורמים הקשורים למהלך המחלה, מצבו הכללי של המטופל וכו'. התפקיד המוביל בניבוי התוצאה של סוג זה של אונקולוגיה של העצם ניתן לשלב בו נמצאת התפתחות התהליך הפתולוגי בזמן האבחון והאבחון. רמת הפיתוח של מדע הרפואה המודרני נותנת כל סיבה לביטחון רב שהטיפול יביא לתוצאה חיובית. המקרה בו מתגלה נוכחות המחלה בשלבים המוקדמים ביותר של התקדמות הביטויים הממאירים שלה הוא בסיסי להצלחת הצעדים הרפואיים.

השימוש בשיטות מתקדמות של כימותרפיה אדג'ובנטית וניאו-אדג'ובנטית, כמו גם שיטות עדינות אחרות בשילוב עם רדיותרפיה והתערבות כירורגית, מסייע להגדיל את שיעור ההישרדות של חולים עם סרקומה אוסטאוגנית ועם נוכחות גרורות ריאה.

כתוצאה מהגישה הכירורגית הרדיקלית לטיפול בסרקומה של העצם במציאות של ימינו, ניתן לשמר את הגפה ביותר מ-80 אחוז מהחולים. ביצוע כימותרפיה בתקופה שלאחר הניתוח תורם לתוצאות טובות אף יותר.

שיעורי ההישרדות לאחר 5 שנים עבור אוסטאוסרקומה מקומית הם מעל 70 אחוזים. הפרוגנוזה עבור סרקומה של העצם בחולים עם גידולים רגישים לכימותרפיה היא כזו ששיעורי ההישרדות נעים בין 80 ל-90 אחוזים.