סקלרומה של האף

Scleroma - מחלה זיהומית כרונית של דרכי הנשימה המאופיינת על ידי הופעת מחלחל בקורס המתקדם איטי הרירית צפופה שלהם, את המראה בשלב הסופי של צלקות מעוותות, דפורמציה stenosing מושפע מבנים אנטומיים. הסוכן הסיבתי של המחלה הוא שרביטו של וולקוביץ - פריש. המחלה אינה מדבקת מאוד, שונה התפרצויות מגיפה של בלארוס, אוקראינה, מדינות מזרח ומרכז אירופה. תקופת הדגירה עם rhinoscleroma אינו ידוע. המחלה מתפתחת בדרך כלל בהדרגה, נמשכת שנים, לפעמים במשך עשרות שנים. החמרה של התהליך נצפתה במהלך ההריון. נשים חולות לעיתים קרובות יותר מאשר גברים וילדים. המחלה מתחילה לעתים קרובות בגיל 11-30 שנים. רוב החולים עם Rhinoscleroma הם תושבים כפריים.

סקלרומה ידועה מימי הביניים. היא נחשבה סוג מיוחד של עגבת, שחפת, נמצא הדמיון שלה סרקומה או סרטן, ורק במחצית השנייה של המאה XIX. הוא החל ללמוד כצורה נוֹזולוגית נפרדת. אחד בתמונה klnicheskuyu scleroma הראשון מתואר 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - מנתח רוסי מצטיינים אוקראיני, רופא עיניים ו Rhinology, ממייסדי of Ophthalmology ו הניתוח אף. בשנת 1870 F.Gebra - דרמטולוג האוסטרי מצטיינים, ראש האסכולה האוסטרית דרמטולוגיה ב XIX המאה-הציע לקרוא rinoskleromoy מחלה זו כפי שהוא תיאר 10 מקרים של המחלה הזו נגעה התבוסה של האף החיצוני. N.M.Volkovich ב 1888 נתן לו שם חדש למחלה - מסלול טיסת scleroma, כי זה משפיע לא רק על האף אך דרכי הנשימה כולו, הסמפונות עד הפרט. ג 'ייקוליץ' בשנת 1876 נמצא חדירת סקלרל תיאר תאים קצף מוזר (אור), המכונה תאים Mikulich. בשנת 1876, את A.Frish בַּקטֶרִיוֹלוֹג האוסטרי פתח מוט כמוס הפתוגן scleroma גרם שלילי, נטו מתוכם כמה שנים מאוחר יותר את התרבות המזוהית ותארה ידי תכונות המורפולוגיות שלה N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

אנטומיה פתולוגית

בהתפתחותה של חדירה סקלרוטית, נבדלים 4 שלבים.

• שלב I מאופיין עיבוי של רירית האף (או באתרים אחרים בדרכי הנשימה העליונה) ויצירת מחלחל חום-אדום או אדום כהה, אשר בתחילה יש עקביות רכה-אלסטי, בעתיד - עקבי סחוסים עבים, לא נוטה ריקבון. בשלב זה, חודר לתוך התא הדלקתי מורכב ממספר (לימפוציטים, תאי פלזמה, היסטיוציטים, ו נויטרופילים). בין האלמנטים יצרו אלה הופכים גדולים יותר בולטים (20-50 מיקרון) תאי vakuolizovannye עם גרעין ממוקם באופן אקסצנטרי ו הציטופלסמה, הכרומטין עשיר (תאי Mikulicz).
• בשלב II, ההסתננות ההיסטטיוצטית מתחילה להשתלט, תהליך הטרנספורמציה של ההיסטוסיטים לתאי מיקוליך מתפתח. בתאים אלה ומסביבם, נמצאו מספר גדול של מקלות וולקוביץ-פריש וגופים רוסיליאניים משונים, המורכבים מהייאלין, 30-40 מיקרומטר בגודל.
• בשלב III יש ירידה במספר histiocytes, עלייה במספר תאים Mikulich, אלמנטים רקמת חיבור ויצירת סיבי קולגן.
• בשלב זה מתחיל תהליך של מחלחל skleromnyh הִצטַלְקוּת, ששיאו IV צעד, שבמהלכה תאים היסטיוציטים Mikulicz נעלמים ומוחלפים סיבי קולגן, אשר מספר מגדילה עם היווצרות של רקמת צלקת צפופה. תהליך זה מוביל היצרות לומינל מתמיד של דרכי הנשימה (חסימה חלקית או מלאה של מעברי האף, בעוד באתרים אחרים בדרכי הנשימה - היצרות של הגרון, קנה הנשימה הסמפונות.

ככלל, מוקדים scleral מתחילים להתפתח הרירית האף. חלוקה נוספת עלולה להתרחש היא uplink והן בכיוון downlink, להכות את האף, שפות, לפעמים בזוויות הפה, לשון, לוע האף, חיך רך וקשה, בדרכי נשימה העליונות, רק לעתים נדירות - בלוטות דמעות, חצוצרות שמע, אוזן תיכונה לחמית .

תסמינים לאף

בשלב הראשוני, אין תלונות משמעותיות. השינויים הפתואטומיים המתעוררים ברירית האף אינם גורמים לכאב, ממשיכים ללא תגובות כלליות. הקרום הרירי של האף הוא תמונה של דלקת קטלנית כרונית בנאלי. התפתחות התהליך הדלקתי מוליד אף גרד, עיטוש תכוף, רירי או פריקת mucopurulent. לקרום האף של האף יש צבע ורוד בהיר. בשלב זה, המחלה מוסווה לעתים קרובות על ידי תגובות אלרגיות, אך תרופות אלרגיה בשימוש לא להשעות את התפתחות המחלה, ובעוד מספר שנים בפיתוח אטרופיה של הקרומים הריריים של האף ומערות האף, גרימת מעברי האף להרחיב. ואז חלל האף שיש קליפה נע ספציפי "מתוק" ריח שונה מזו ozenoznogo ו עגבת. דימום באף עולה, והיפוספמיה מתפתחת. בשעת rinoskleromu בשלב זה מעורבב בדרך כלל עם אוסן, אבל במבט מקרוב באמצעות מיקרוסקופ ברירית האף ניתן לראות קטן כמו גבשושיות, עיבוי רירי או אזורים קדמיים של האף, או nares האחורי. לרוב, שינויים אלה מתרחשים במקומות של צמצום פיזיולוגי של דרכי הנשימה העליונות. תקופת החום של המחלה מתאפיינת במראה skleromnyh הגידול המהיר מחלחל המביא קושי ולאחר מכן כיבוי מלא של נשימת אף, להפחית את חומרת ריח כדי להשלים תתרנות.

בהתאם לוקליזציה של התהליך, rhinoscleroma יכול לרכוש היבטים ויזואליים שונים. מדי פעם יש צורות של טרשת נפוצה דוהרת, לפעמים עם התפשטות עצמות האף, החיך הקשה, תהליך alveolar. התפתחות החדירים הסקלרליים ברמה של שסתום האף מובילה לחסימת האף, ותבוסת האף החיצוני מתפתחת לעיתים בהתאם לסוג של רינופימוס סקלרומה. נגעים אנטומיים אחרים מושפעים לעיתים נדירות. היווצרותם של גידים דמויי קוליס ב nasopharynx לפעמים מוביל דיסוציאציה כמעט מלאה עם הלוע. על פי החיך הרך, התהליך מוביל לקמטתו ולדפורמציה שלו, מה שמקשה על לבלוע, בעיקר מזון נוזלי, הפרה של צלצול.

מצבו הכללי של המטופל עם סקלרה נשאר משביע רצון והוא משבש רק אם הנשימה קשה עקב התפרצות של היפוקסיה כללית כרונית. במקרה זה, חולים לעיתים קרובות הפרו את המטבוליזם העיקרי חנקן, מפתחת היפוכימיה אנמיה, לימפוציטוזה, eosinophilia, במקרים מסוימים monocytopenia הוא ציין. ESR הוא השתפר ללא הרף.

אבולוציה וסיבוכים

המחלה מתפתחת לאט מאוד, במשך מספר שנים ואפילו עשורים. מקרי ההחלמה הספונטנית אינם ידועים, בעוד היישום של הטיפול הפעיל ביותר והמודרני אינו מבטיח ריפוי מלא; הדיבור יכול ללכת רק על הפוגה זמנית או השעיה של התפתחות המחלה. תהליך Skleromny עלול להפיץ או מתיחה או ביצוע "קופץ" על פני האזורים הבריאים הריריים, המשפיע על המגזרים הבודדים se, החל והקשת להגיע nares האחורי, אף, צינור שמיעתי, הלוע, הגרון, קנה נשימה הסמפונות. הסינוסים של הנשיקה מושפעים לעיתים נדירות.

של סיבוכים, החסימה הדחופה ביותר של דרכי הנשימה, היפוקסיה כרונית, דלקת ריאות, שחפת ריאותית. במקרים אלה, המטופלים מגיעים לתאי עייפות קיצוניים ומתים כתוצאה משינויים מטבוליים בלתי הפיכים או מחוסר חמצן (אפילו עם טרכאוטומיה בזמן) אם התהליך גרם לחסימת קנה הנשימה והברונצ'י.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

אבחון טרשת נפוצה

בשלב הראשוני של המחלה האבחנה קשה, בגלל הדלקת וכתוצאה מכך האף דומה מאוד לאלה כאשר נזלת catarrhal בנאלי. עם זאת, בכל המקרים, תקופת "הצטננות", מלווה גם על ידי תהליכים יצרניים מורגש בתוך obolochkenosa רירי, וריח מהאף, תוך התחשבות אנמנזה אפידמיולוגיים יש לחשוד בנוכחות rinoskleromy. בחינה נוספת של המטופל צריכה לכוון לזיהוי המחלה. עם זאת, יש לזכור כי בדיקות מעבדה לא תמיד לתת תוצאה חיובית, אך גם בהיעדר של זה האחרון לא ניתן לשלול בלובן העין. אבחון הוא הקל של ביטויים קליניים מורפולוגיים מסומנים צעד. לקבלת אבחנה חשובה אנדוסקופיה בדרכי נשימה עליונה, ביופסיה, רדיוגרפיה, coli התלכדות beskapsulnyh זני פריש - וולקוביץ, עור תגובת allergological אולי אפילו להשלים סרה חולה קיבעון ארנב סר שחוסנו שרביט פריש - וולקוביץ. לדברי המחברים מספר, התגובה החיובית של Bordet - Gengou הוא הקבוע ביותר scleroma, אולם, וזה לא יכול להיחשב ספציפי למחלה זו. גידולי skleromnogo חומר (ונזלת, ביופסיות כתוש) על-אגר אגר לאפשר 80-90% של התרבות מקלות להקצות פריש - וולקוביץ. בדיקה מיקרוסקופית של רקמות skleromnyh, למרות נדיר, vacuolated תאי ענק Mikulić, fuchsinophilia עגל רוסל ותאי פלזמה רבים ניתן לאתר.

[12], [13], [14]

אבחון דיפרנציאלי

Rinoskleroma, כמו סקלרומה של כל לוקליזציה אחרים, בשלבים שונים של התפתחות עשויים להיות כמה קווי דמיון עם מחלות שונות. בשלב הבכורה, הוא נבדל מ catarrhal או פשוט דלקת נזלת, oes, נגעים עגביים. מקרים של מחלות משולבות של אוזונה וסקלרומה תוארו . בשלב בוגר מחלחל skleromatoznye ניתן לקחת עבור תסמינים של מחלה כלשהי, המאופיינת על ידי הופעת מחלחל וגידולים, כולל שחפת, עגבת, צרעת, גידולים שפירים וממאירים, ואחרים.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

טיפול באף

לעסקים עבור XIX-XX מאות שנים. טיפולים רבים נתנו מעט או ללא תוצאות חיוביות. בין השיטות הללו ניתן למנות (טיפול בחיסון, autoimplantatsiya דם מוקרן עירוי skleromatoznoy רקמות) ביולוגי, כימי (קרבול ההכנות יוד בחומצה כרומית, כלוריד אבץ, neosalvarsan, תרופות כינין ו ביסמוט ועוד רבים אחרים. אל.), גופני (diathermocoagulation, רדיותרפיה ), מכני (חיטוט), כירורגית (הוצאת היצרויות מְצוּלָק, ניתוחים פלסטיים, ניתוח בקנה הנשימה). נכון לעכשיו יחסית תוצאות חיוביות לספק סטרפטומיצין הטיפול (טופיקלי כמו משחות ותרסיסים, parenterally אבל קורסים ארוכים 2-3 חודשים והקרנות. בנוסף, להשתמש auromitsin, טרמיצין ו עירוי תוך ורידי של פתרון 5% של PAS עם תוצאות מעודדות. השפעה אנטי טרשתי קורטיזון ב scleroma לא מוצג.

טיפול כללי הוא prescribed בקשר עם הפרה של תהליכים מטבוליים: סידן ההכנות, טיפול בוויטמין, תרופות לנרמל את הלמ"ס, להשלים פחמימות תזונה חלבון.

הפרוגנוזה להחלמה מלאה במקרים מרחיקי לכת היא שלילית.