טחול

ספלנומגליה כמעט תמיד משנית למחלות אחרות, שישנן רבות, כמו גם דרכים אפשריות לסווג אותן.

מחלות מיאלופרוליפרטיביות ולימפופרוליפרטיביות, מחלות אגירה (למשל, מחלת גושה) ומחלות רקמת חיבור הן הגורמים השכיחים ביותר לספלנומגליה באקלים ממוזג, בעוד שמחלות זיהומיות (למשל, מלריה, קאלה-אזאר) שולטות באזורים הטרופיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

גורמים לספלנומגליה

המחלות הבאות הן בדרך כלל הגורם לספלנומגליה בולטת ( הטחול מוחש 8 ס"מ מתחת לקשת הצלע): לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה שאינה הודג'קין, לוקמיה מיאלואידית כרונית, פוליציטמיה אמיתית, מיאלופיברוזיס עם מטפלזיה מיאלואידית ולוקמיה של תאים שעירים.

ספלנומגליה עלולה להוביל לציטופניה.

טחול מוגדש (מחלת באנטי)

• שַׁחֶמֶת.
• דחיסה חיצונית או טרומבוז של הווריד הפורטלי או הטחול.
• הפרעות מסוימות בהתפתחות כלי דם

מחלות זיהומיות או דלקתיות

• זיהומים חריפים (למשל, מונונוקלאוזיס זיהומית, דלקת כבד זיהומית, אנדוקרדיטיס חיידקית תת-חריפה, פסיטקוזיס).
• זיהומים כרוניים (למשל, שחפת מיליארית, מלריה, ברוצלוזיס, לישמניאזיס ויסצרלית הודית, עגבת).
• סרקואידוזיס.
• עמילואידוזיס.
• מחלות רקמת חיבור (למשל, SLE, תסמונת פלטי)

מחלות מיאלופרוליפרטיביות ולימפופרוליפרטיביות

• מיאלופיברוזיס עם מטפלזיה מיאלואידית.
• לימפומות (למשל, לימפומה של הודג'קין).
• לוקמיה, במיוחד לוקמיה לימפוציטית כרונית ולוקמיה מיאלואידית כרונית.
• פוליציטמיה ורה.
• תרומבוציטמיה חיונית

אנמיות המוליטיות כרוניות, בדרך כלל מולדות

• חריגות בצורת תאי דם אדומים (למשל, ספרוציטוזיס מולדת, אליפטוציטוזיס מולדת), המוגלובינופתיות כולל תלסמיות, המוגלובין מסוג חרמש (למשל, מחלת המוגלובין SC), אנמיות המוליטיות מולדות של גופי היינץ.
• אנזימופתיה של תאי דם אדומים (למשל, חוסר פירובט קינאז)

מחלות אחסון

• ליפידים (לדוגמה, מחלות גושה, נימן-פיק, היד-שולר-קריסטשר).
• לא ליפידי (למשל, מחלת לטרר-סיוו).
• עמילואידוזיס

ציסטה בטחול

• בדרך כלל נגרם כתוצאה מהתייצבות של המטומה קודמת

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

תסמינים של טחול

טחול הוא סימן היכר של היפר-טחול; גודל הטחול קשור למידת האנמיה. ניתן לצפות לעלייה בגודל הטחול של כ-2 ס"מ מתחת לשולי הצלעות עבור כל ירידה של 1 גרם בהמוגלובין. מאפיינים קליניים אחרים תלויים בדרך כלל בביטויים של המחלה הבסיסית; לעיתים קיים כאב בטחול. אלא אם כן מנגנונים אחרים מחמירים, הביטויים של היפר-טחול, אנמיה וציטופניה אחרת הם קלים ואסימפטומטיים (למשל, ספירת טסיות דם 50,000 עד 100,000/μL, ספירת תאי דם לבנים 2,500 עד 4,000/μL עם התמיינות לויקוציטים תקינה). מורפולוגיה של תאי דם אדומים היא בדרך כלל תקינה, למעט ספרוציטוזה נדירה. רטיקולוציטוזה היא שכיחה.

היפרספלניזם חשוד בחולים עם ספלנומגליה, אנמיה או ציטופניה; האבחנה דומה לזו של ספלנומגליה.

בדיקה לאיתור טחול

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אנמנזה

רוב התסמינים המזוהים נובעים מהמחלה הבסיסית. עם זאת, טחול מוגדל כשלעצמו עלול לגרום לתחושת שובע מהירה עקב השפעת הטחול המוגדל על הקיבה. תחושות של כבדות וכאב ברבע השמאלי העליון של הבטן אפשריות. כאב חמור בצד שמאל מצביע על נוכחות של אוטם בטחול. זיהומים חוזרים, תסמיני אנמיה או דימום מבטאים נוכחות של ציטופניה ואפשרות של היפרספלניזם.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

בְּדִיקָה

רגישות המישוש וההקשה בזיהוי הגדלת טחול היא 60-70% ו-60-80%, בהתאמה, במקרים של טחול שתועד באולטרסאונד. בדרך כלל, עד 3% מהאנשים סובלים מטחול מישוש. בנוסף, גוש מישוש ברביע השמאלי העליון עשוי לנבוע מסיבה שאינה טחול מוגדל.

תסמינים נוספים כוללים חיכוך בטחול, המצביע על אוטם טחול, וצלילים אפיגסטריים וטחול, המצביעים על ספלנומגליה גודשת. אדנופתיה כללית עשויה להצביע על מחלה מיאלופרוליפרטיבית, לימפופרוליפרטיבית, זיהומית או אוטואימונית.

אבחון של טחול

כאשר נדרש אישור של טחול במקרים של תוצאות מפוקפקות לאחר בדיקה ראשונית, אולטרסאונד היא השיטה המועדפת בשל דיוקה הגבוה ועלותה הנמוכה. CT ו-MRI יכולים לספק תמונה מפורטת יותר של האיבר. MRI יעיל במיוחד בזיהוי טרומבוז פורטלי או טרומבוז בווריד הטחול. בדיקה רדיואיזוטופית היא שיטת אבחון מדויקת ביותר שיכולה לזהות פרטים נוספים של רקמת הטחול, אך השיטה יקרה מאוד וקשה לביצוע.

יש לאשר סיבות ספציפיות לספלנומגליה שזוהו בבדיקה באמצעות בדיקות מתאימות. בהיעדר סיבה ברורה לספלנומגליה, יש לשלול תחילה זיהום, מכיוון שהוא דורש טיפול מוקדם, בניגוד לגורמים אחרים לספלנומגליה. הבדיקה צריכה להיות מקיפה יותר באזורים עם שכיחות גיאוגרפית גבוהה של זיהום כאשר לחולה יש עדות קלינית לזיהום. יש לבצע ספירת דם מלאה, תרביות דם ובדיקת מח עצם. אם החולה אסימפטומטי, אין לו תסמינים אחרים מאלה הנובעים מספלנומגליה, ולא היה בסיכון לזיהום, אין צורך בבדיקות מקיפות מלבד ספירת דם מלאה, משטח דם היקפי, בדיקות תפקודי כבד, CT בטן ואולטרסאונד של הטחול. אם יש חשד ללימפומה, מומלץ לבצע ציטומטריית זרימת דם היקפית.

אנומליות ספציפיות בבדיקות דם היקפיות עשויות להצביע על הגורם לנגע (למשל, לימפוציטוזיס מצביעה על לוקמיה לימפוציטית כרונית, לויקוציטוזיס עם צורות לא בשלות מצביעה על לוקמיות אחרות). רמות גבוהות של באזופילים, אאוזינופילים, תאי דם אדומים בעלי גרעין או תאי דם אדומים טיפתיים מצביעים על הפרעה מיאלופוליפרטיבית. ציטופניה מצביעה על היפרספלניזם. ספרוציטוזיס מצביעה על היפרספלניזם או ספרוציטוזיס תורשתית. בדיקות תפקודי כבד יהיו חריגות בספלנומגליה עם שחמת; עלייה מבודדת ברמות פוספטאז אלקליין בסרום מצביעה על אפשרות של חדירת כבד מהפרעה מיאלופוליפרטיבית, הפרעה לימפופוליפרטיבית או שחפת מיליארית.

מספר מחקרים נוספים עשויים להיות שימושיים גם בחולים אסימפטומטיים. אלקטרופורזה של חלבון בסרום מזהה גמופתיה חד שבטית או ירידה באימונוגלובולינים, אפשרי עם הפרעות לימפופוליפרטיביות או עמילואידוזיס; היפרגמגלובולינמיה מפושטת מצביעה על זיהום כרוני (למשל, מלריה, לישמניאזיס ויסצרלית אינדיאנית, ברוצלוזיס, שחפת), שחמת עם טחול מגודש, או מחלת רקמת חיבור. רמות גבוהות של חומצת שתן בסרום מצביעות על הפרעה מיאלופוליפרטיבית או לימפופוליפרטיבית. רמות גבוהות של פוספטאז אלקליין בלויקוציטים מצביעות על הפרעה מיאלופוליפרטיבית, בעוד שרמות נמוכות יותר מצביעות על לוקמיה מיאלואידית כרונית.

אם הבדיקה לא מגלה חריגות מלבד טחול, יש לבדוק את המטופל שוב במרווח של 6 עד 12 חודשים או אם מופיעים תסמינים חדשים.

ספלנומגליה מגבירה את הסינון המכני בטחול ואת ההרס של תאי דם אדומים, ולעתים קרובות גם של תאי דם לבנים וטסיות דם. ניכרת היפרפלזיה מפצה של מח העצם באותן שורות תאים שרמותיהן מופחתות במחזור הדם.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

טיפול בספלנומגליה

הטיפול בספלנומגליה מכוון להפרעה הבסיסית. טחול מוגדל אינו דורש טיפול אלא אם כן מתפתח היפרספלניזם חמור. חולים עם טחול מוחשי או גדול מאוד צריכים כנראה להימנע מספורט מגע כדי למנוע את הסיכון לקרע.