צניחת מסתם מיטרלי אצל ילדים

צניחת מסתם מיטרלי (תסמונת זווית, תסמונת בארלו, קליק סיסטולי אמצעי ותסמונת אווש סיסטולי מאוחר, תסמונת מתנפנפת מסתם) היא סטייה ובליטה של קצוות המסתם אל חלל העלייה השמאלית במהלך סיסטולה של החדר השמאלי.

צניחת מסתם מיטרלי היא פתולוגיה נפוצה של הלב, ובפרט, של מנגנון השסתומים שלו.

[ 1 ], [ 2 ]

מה גורם לצניחת מסתם מיטרלי אצל ילדים?

בילדות, צניחת מסתם מיטרלי מזוהה ב-2.2-14% מהילדים במחקר אוכלוסייה. בפתולוגיה אורגנית של הלב, היא מזוהה ב-10-30% מהחולים. צניחת מסתם מיטרלי יכולה להופיע במבנה של מחלות שונות, ויכולה גם להיות תופעה אקוקרדיוגרפית מבודדת. כל סוגי צניחת המסתם המיטרלי מחולקים למולדת ונרכשת, ראשונית (מבודדת, אידיופתית) ומשנית - כסיבוכה (בראומטיזם, דלקת הלב) או כתסמין נלווה (במומי לב, דלקת קרום הלב, מחלת מרפן, מחלת אהלרס-דנלוס וכו'). אצל ילדים, יחד עם נוכחות צניחת מסתם מיטרלי, נמצאות לעיתים קרובות אנומליות התפתחותיות קלות (סטיגמטה דיסראפית), המצביעות על נחיתות מולדת של רקמת החיבור, בעוד ש-VD מזוהה. במקרה זה, מדובר בגרסה מבודדת של צניחת מסתם מיטרלי, שכן במקרים אחרים צניחת מסתם מיטרלי היא סימפטום של מחלת לב.

בין צניחות מסתם מיטרלי מבודדות, נבדלות שתי צורות: אוסקולטוריות (קליקים סיסטוליים ואוושה סיסטולית מאוחרת) ושקטות (צניחת מסתם מיטרלי מזוהה רק על ידי אקו לב).

כיום מקובל לחשוב כי צניחת מסתם מיטרלי יכולה להתרחש עקב מספר סיבות בעלות אופי מורפו-פונקציונלי (אנומליות במבנה ובחיבור של מנגנון המסתם, עיוותים כתוצאה ממחלות דלקתיות קודמות וכו'), והן כתוצאה מהפרה של הרגולציה האוטונומית של המסתמים והמנגנון התת-מסתמי על רקע תסמונת פסיכוגטטיבית.

תסמינים של צניחת מסתם מיטרלי אצל ילדים

צניחת מסתם מיטרלי מתגלה לרוב אצל ילדים בגילאי 7-15 שנים, אך ניתן לאבחן אותה בכל גיל.

הצורה האזנתית של צניחה מבודדת (אידיופתית) מזוהה פי 5-6 יותר אצל בנות. ההיסטוריה המוקדמת מלאה בהריון פתולוגי , זיהומים ויראליים ואיום של הפסקת הריון. יש לציין במיוחד את המהלך הלא חיובי של התקופה הטרום לידתית המוקדמת, כלומר, כאשר מתרחשת התמיינות של מבני הלב ומנגנון השסתומים שלו.

באיילן היוחסין של ילד עם צניחת מסתם מיטרלי, מחלות של המעגל הארגוטרופי נקבעות לעיתים קרובות אצל קרובי משפחה. אופי משפחתי של צניחת מסתם מיטרלי מצוין ב-10-15% מהילדים, וגם מצד האם. סימנים של מחסור ברקמת חיבור (הרניה, עקמת, דליות וכו') נמצאים באיילן היוחסין של המטופל.

הסביבה הפסיכו-סוציאלית בדרך כלל לא טובה, לעיתים קרובות ישנם מצבי קונפליקט במשפחה, בבית הספר, המשולבים עם מאפיינים רגשיים ואישיים מסוימים של המטופל (רמת חרדה גבוהה, נוירוטיות). ילדים עם צניחת מסתם מיטרלי נבדלים בדרך כלל מילדים בריאים בשכיחות גבוהה של זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים, לעיתים קרובות יש להם כאבי גרון, דלקת שקדים כרונית.

בקרב ילדים עם צניחת מסתם מיטרלית מבודדת, 75% סובלים מהתסמינים הבאים של צניחת מסתם מיטרלית: תלונות על כאבים בחזה, דפיקות לב, תחושה של הפרעות בלב, קוצר נשימה, סחרחורת. כמו אצל כל החולים עם דיסטוניה וגטואטית, הם מאופיינים בכאבי ראש ונטייה להתעלפות. לקרדיאלגיה אצל ילדים עם צניחת מסתם מיטרלית מאפיינים משלה: היא "דקירה", "כאב", ללא הקרנה, לטווח קצר (שניות, פחות דקות), מתרחשת בדרך כלל על רקע לחץ רגשי ואינה קשורה למאמץ פיזי. תסמונת הכאב מוקלת על ידי נטילת תרופות הרגעה (תמיסת ולריאן, ולוקרדין). סחרחורת מתרחשת לעיתים קרובות בקימה בפתאומיות, במחצית הראשונה של היום, במהלך הפסקות ארוכות בין הארוחות. כאבי ראש שכיחים יותר בבוקר, מופיעים על רקע עייפות וחרדה. ילדים מתלוננים על עצבנות, הפרעות שינה בלילה. עם לחץ דם אורתוסטטי, עלולה להתרחש התעלפות, לרוב מסוג רפלקס. התמונה הקרדיולוגית של צניחת מסתם מיטרלי מגוונת ומתוארת בפירוט במדריכים.

חשוב לבצע בידול קליני של גרסאות צניחת מסתם מיטרלי, המאפשר לקבוע את הגורם ואת טקטיקות הטיפול. בנוסף לאינדיקטורים קרדיולוגיים (אקוקרדיוגרפיה), יש חשיבות רבה למחקרים של מערכת העצבים האוטונומית ומאפייני התחום הרגשי.

בבדיקת ילדים עם צניחת מסתם מיטרלי, תשומת הלב מופנית לסימנים תכופים של מבנה דיספלסטי: מבנה גוף אסתני, חזה שטוח, קומה גבוהה, התפתחות שרירים לקויה, ניידות מוגברת במפרקים קטנים, בנות בעלות שיער בהיר ועיניים כחולות; בין היתר נקבעים צלקות, חיך גותי, כפות רגליים שטוחות, פער בצורת סנדל, קוצר ראייה, היפוטוניה שרירית כללית, ארכנודקטיליה; פתולוגיה חמורה יותר של מערכת השרירים והשלד היא חזה משפכי, תסמונת גב ישר, בקע מפשעתי, בקע מפשעתי-שק האשכים ובקע טבורי.

בבחינת התחום הרגשי והאישי אצל ילדים עם צניחת מסתם מיטרלי אידיופטית, נרשמות חרדה מוגברת, דמעות, רגישות, מצבי רוח משתנים, היפוכונדריה ועייפות. ילדים אלה מאופיינים בפחדים רבים (פוביות), לעתים קרובות פחד ממוות אם הילד יפתח התקף וגטטיבי, שהוא מצב שכיח למדי אצל חולים כאלה. מצב הרוח של ילדים עם צניחת מסתם מיטרלי משתנה, אך עדיין נצפית נטייה לתגובות דיכאוניות ותגובות דיכאוניות-היפוכונדריות.

מערכת העצבים האוטונומית חשובה במיוחד במהלך הקליני של צניחת מסתם מיטרלי; ככלל, סימפתטיקוטוניה שולטת. אצל חלק מהילדים (בדרך כלל עם דרגה גבוהה יותר של צניחת מסתמים) עם אוושה מאוחרת והולסיסטולית גסה, על פי אינדיקטורים של קרדיו-אינטרוולוגרפיה (CIG) וטבלאות אוטונומיות קליניות, ניתן לקבוע סימנים של פעילות פארא-סימפתטית על רקע רמה גבוהה של קטכולאמינים.

במקרה זה, העלייה בטונוס של עצב הוואגוס היא בעלת אופי פיצוי. יחד עם זאת, נוכחותן של היפרסימפתיקוטוניה והיפר-ווגוטוניה יוצרת תנאים להופעת הפרעות קצב מסכנות חיים.

שלוש גרסאות קליניות של הצורה האזנתית של צניחת מסתם מיטרלי נבדלות בהתאם לחומרת המהלך. בגרסה הקלינית הראשונה, מזוהים קליקים בודדים במהלך האזנה. ישנן מספר אנומליות התפתחותיות קלות. הטון הווגטטיבי מאופיין כהיפרסימפתטיקוטוניה, התגובה אסימפתטיקוטונית. התמיכה הווגטטיבית בפעילות מוגזמת. באופן כללי, נצפית הידרדרות בהסתגלות מערכת הלב וכלי הדם לעומס. בגרסה הקלינית השנייה, צניחת מסתם מיטרלי היא בעלת הביטויים האופייניים ביותר. צניחה סיסטולית מאוחרת של הקוספס בעומק בינוני (5-7 מ"מ) מזוהה באקו לב. הכיוון הסימפתיקוטוני של השינויים הווגטטיביים שורר במצב. התגובה הווגטטיבית היא היפרסימפתטיקוטונית באופייה, התמיכה הווגטטיבית בפעילות מוגזמת. בגרסה הקלינית השלישית של צניחת מסתם מיטרלי האזנתית, מתגלות סטיות משמעותיות בפרמטרים קליניים ואינסטרומנטליים. הסטטוס הוא רמה גבוהה של אנומליות התפתחותיות קלות, עם אוושה סיסטולית מאוחרת מבודדת בעת האזנה. אקו לב מגלה צניחה סיסטולית מאוחרת או הולוסיסטולית של עללי המסתם המיטרלי בעומק רב. בבדיקת הטונוס הווגטטיבי נקבעת הדומיננטיות של השפעות החלוקה הפאראסימפתטית של מערכת העצבים האוטונומית, או טונוס מעורב. תגובתיות וגטיבית מוגברת, בעלת אופי היפרסימפתטיקוטוני, ומתן פעילות מוגזם. חולים אלה נבדלים על ידי האינדיקטורים הנמוכים ביותר של ביצועים גופניים ויש להם את התגובות הלא-אדפטיביות ביותר של מערכת הלב וכלי הדם לעומסים.

לפיכך, מידת תפקוד לקוי של מנגנון שסתום הלב תלויה ישירות בחומרת מהלך הדיסטוניה הווגטטיבית.

הצורה השקטה של צניחת מסתם מיטרלי שכיחה מאוד, ומופיעה בתדירות שווה אצל בנות ובנים. ההיסטוריה המוקדמת עמוסה גם בפתולוגיה פרינטלית, זיהומים נגיפיים נשימתיים חריפים תכופים, מה שתורם עוד יותר להתפתחות דיסטוניה וגטטיבית ותפקוד לקוי של מסתם מיטרלי.

תלונות ושינויים באק"ג נעדרים במקרים רבים - מדובר בילדים בריאים כמעט. בנוכחות תלונות שונות (עייפות, עצבנות, כאב ראש, כאבי בטן, כאבי לב וכו'), גילוי צניחת מסתם מיטרלי מאשר את נוכחותה של תסמונת דיסטוניה צמחית. אצל רוב הילדים, מספר האנומליות ההתפתחותיות הקלות אינו עולה על 5 או שנצפית עלייה מתונה ברמת הסטיגמטיזציה (קומה גבוהה, חיך גותי, "רפיון" של המפרקים, רגליים שטוחות וכו'), אשר בשילוב עם התפתחות גופנית פרופורציונלית מצביע על תפקיד זניח של גורמים חוקתיים בהופעת צניחת המסתמים אצל ילדים עם צורה שקטה של צניחת מסתם מיטרלי.

מצב מערכת העצבים האוטונומית אצל ילדים עם צניחת מסתם מיטרלית מאופיין לרוב בחוסר יציבות אוטונומית, בתדירות נמוכה יותר יש דיסטוניה מהסוג הפרה-סימפתטי או המעורב. התקפי פאניקה אצל ילדים עם צניחת מסתם מיטרלית אינם שכיחים יותר מאשר בקבוצות אחרות, ואם הם מתרחשים לעתים רחוקות יחסית, אין להם השפעה משמעותית על חייהם ורווחתם של ילדים עם צניחת מסתם מיטרלית.

תמיכה וגטטיבית בפעילות אצל חולים אלה היא בדרך כלל נורמלית, לעתים רחוקות אינה מספקת (גרסה היפרדיאסטולית של קלינאורתוטסט). בעת ביצוע ארגומטריה על אופניים, האינדיקטורים של ביצועים גופניים ועבודה שבוצעה עם צניחת מסתם מיטרלי שקטה שונים מעט מהנורמה בהשוואה לאינדיקטורים אלה עם הצורה האזנתית של צניחת מסתם מיטרלי.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול בצניחת מסתם מיטרלי אצל ילדים

הטיפול העיקרי בצניחת מסתם מיטרלי הוא עמידה במשטר. ילדים עם וריאנטים שקטים של צניחת מסתם מיטרלי, שאין להם הפרעות בתהליך הרפולריזציה ב-ECG, יכולים לעסוק בספורט ובחינוך גופני ללא כל הגבלות. בוריאנטים אחרים, בעיות אלו נפתרות על ידי קרדיולוג לאחר בדיקת כל מטופל בנפרד. הטיפול בדיסטוניה צמחית מתבצע על פי כללים כלליים.

מהי הפרוגנוזה לצניחת מסתם מיטרלי אצל ילדים?

לצניחת מסתם מיטרלי יש בדרך כלל פרוגנוזה חיובית. רופאי ילדים לעיתים קרובות מגזימים במשמעות הפרוגנוסטית ובסכנה של תסמונת זו לבריאותם ולחייהם של אנשים. רק ילדים עם קומפלקס תסמינים מלא (מה שנקרא הגרסה הקלינית השלישית של צניחת מסתם מיטרלי אוסקולטורית) זקוקים לטיפול ואמצעי בריאות, א.ק.ג., אקו לב 2-3 פעמים בשנה בהתייעצות עם נוירולוג, פסיכולוג. בוריאנטים הראשון, השני והבינוני של צניחת מסתם מיטרלי שקטה, בדיקה רפואית מתבצעת פעמיים בשנה. בצורה השקטה של צניחת מסתם מיטרלי, מומלץ להציג את הילד לרופא פעם בשנה באמצעות אקו לב.