גורמים לצניחת מסתם מיטרלי

בהתאם לסיבה, מובחנת צניחת מסתם מיטרלי ראשונית (אידיופטית, תורשתית, מולדת), שהיא פתולוגיה עצמאית שאינה קשורה למחלה כלשהי ונגרמת על ידי כשל גנטי או מולד של רקמת חיבור. צניחת מסתם מיטרלי בצניחת מסתם מיטרלי ראשונית (TSDS) מובחנת (תסמונת מרפן, תסמונת אהלרס-דנלוס (סוגים I-III), אוסטאוגנזה אימפרפקטה (סוגים I ו-III), פסאודואקסנטומה אלסטית, גמישות עור מוגברת (cutis laxa)) מסווגת כיום כוריאנט של צניחת מסתם מיטרלי ראשונית.

צניחת מסתם מיטרלי שניונית מתפתחת כתוצאה ממחלות מסוימות ומהווה 5% מכלל מקרי צניחת המסתם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לצניחת מסתם מיטרלי משני

• מחלות ראומטיות.
• קרדיומיופתיה.
• דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
• מחלת לב איסכמית.
• יתר לחץ דם ריאתי ראשוני.
• מפרצת חדר שמאל.
• פגיעה בלב.
• מחלות המטולוגיות (מחלת פון וילברנד, טרומבוציטופתיה, אנמיה חרמשית).
• מעורבב עם העלייה השמאלית.
• מיאסטניה גרביס.
• תסמונת תירוטוקסיקוזיס.
• לב "ספורטיבי".
• גינומסטיה ראשונית.
• מחלות תורשתיות (תסמונת קליינפלטר, שרשבסקי-טרנר, נונאן).

בהתבסס על נוכחות שינויים מבניים בעלוני המסתם המיטרלי, נבדלים הדברים הבאים:

• צניחת מסתם מיטרלי קלאסית (תזוזה של העלעל >2 מ"מ, עובי העלעל >5 מ"מ);
• PMC לא קלאסי (תזוזה של מסגרת >2 מ"מ, עובי מסגרת <5 מ"מ).

לפי לוקליזציה של צניחת מסתם מיטרלי:

• PMC של האבנט הקדמי;
• PMC של החלון האחורי;
• PMC של שני המתלים (PMC כולל).

לפי דרגת הצניחה:

• צניחה של דרגה ראשונה: סטייה של המסתם ב-3-5 מ"מ;
• צניחה דרגה II: סטייה של המסתם ב-6-9 מ"מ;
• צניחה דרגה III: סטייה של המסתם ביותר מ-9 מ"מ.

לפי מידת הניוון המיקסומטי של מנגנון השסתום:

• ניוון מיקסומטי דרגה 0 - אין סימנים של נגע מיקסומטי של המסתם המיטרלי;
• ניוון מיקסומטי דרגה I - מינימלי. עיבוי עלעלי המיטרל (3-5 מ"מ), דפורמציה מקושתת של פתח המיטרל בתוך 1-2 מקטעים, ללא הפרעה בסגירת העלעלים;
• ניוון מיקסומטי דרגה II - בינוני. עיבוי עלעלי המיטרל (5-8 מ"מ), התארכות העלעלים, עיוות של קווי המתאר של פתח המיטרל על פני מספר מקטעים. מתיחה של המיתר (כולל קרעים בודדים), מתיחה בינונית של טבעת המיטרל, שיבוש סגירת העלעלים;
• ניוון מיקסומטי דרגה III - בולט. עיבוי של הקיספים המיטרליים (>8 מ"מ) והתארכות, עומק מקסימלי של צניחת הקיספים, קרעים מרובים של מיתר השריר, התרחבות משמעותית של טבעת המיטרל, אי סגירה של הקיספים (כולל הפרדה סיסטולית משמעותית). צניחה רב-מסתמית והתרחבות של שורש אבי העורקים אפשריות.

לפי מאפיינים המודינמיים:

• ללא רגורגיטציה מיטרלית;
• עם רגורגיטציה מיטרלית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

גורמים לצניחת מסתם מיטרלי ראשוני

הופעת צניחת מסתם מיטרלי ראשונית נגרמת על ידי ניוון מיקסומטי של הקיספים המיטרליים, כמו גם מבני רקמת חיבור אחרים של הקומפלקס המיטרלי (טבעת סיבית, מיתר) - פגם שנקבע גנטית בסינתזת קולגן, המוביל לשיבוש הארכיטקטורה של הקולגן הפיברילי והמבנים האלסטיים של רקמת החיבור עם הצטברות של מוקופוליסכרידים חומציים (חומצה היאלורונית וכודרואיטין סולפט) ללא מרכיב דלקתי. טרם זוהו גן ספציפי ופגם כרומוזומלי הקובעים את התפתחות צניחת מסתם מיטרלי ראשונית, אך זוהו שלושה לוקוסים הקשורים לצניחת מסתם מיטרלי בכרומוזומים 16p, 11p ו-13q. תוארו שני סוגי תורשה של ניוון מיקסומטי של מנגנון המסתמים של הלב: אוטוזומלי דומיננטי (ב-MVP) ונדיר יותר, קשור לכרומוזום X (Xq28). במקרה השני, מתפתחת מחלה מיקסומטית של מסתמי הלב (דיסטרופיה מיקסומטית של מסתמי הלב הקשורה ל-A, דיספלזיה של מסתמי הלב הקשורה למין). ב-MVP, נצפית ביטוי מוגבר של האנטיגן Bw35 של מערכת HLA, אשר תורמת לירידה במגנזיום אינטרסטיציאלי ולהפרעה בחילוף החומרים של קולגן.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

פתוגנזה של צניחת מסתם מיטרלי

בהתפתחות צניחת מסתם מיטרלי, התפקיד המוביל ניתן לשינויים מבניים בקפסים, בטבעת הסיבית ובמיתרים הקשורים לניוון מיקסומטי עם שיבוש שלאחר מכן בגודלם ובמיקומם היחסי. עם ניוון מיקסומטי, יש עיבוי של השכבה הספוגית הרופפת של הקפס המיטרלי עקב הצטברות של מוקופוליסכרידים חומציים עם דילול ופיצול של השכבה הסיבית, מה שמפחית את חוזקה המכני. החלפת הרקמה הסיבית האלסטית של קפס המסתם במבנה ספוגי חלש ולא אלסטי מובילה לבליטה של הקפס תחת לחץ דם לתוך העלייה השמאלית במהלך סיסטולה של חדר שמאל. בשליש מהמקרים, ניוון מיקסומטי מתרחב לטבעת הסיבית, מה שמוביל להתרחבותה, ולמיתרים עם הארכה ודילול לאחר מכן. התפקיד העיקרי בהתפתחות של רגורגיטציה מיטרלית בצניחת מסתם מיטרלי מיוחס להשפעה הטראומטית המתמדת של זרימת הרגורגיטנט הסוערת על הקפסים המשתנים והתרחבות טבעת המיטרלי. התרחבות של הטבעת הסיבית המיטרלית בקוטר של יותר מ-30 מ"מ אופיינית לניוון מיקסומטי ומשמשת כגורם סיכון להתפתחות של רגורגיטציה מיטרלית, המתרחשת ב-68-85% מהאנשים עם MVP. קצב התקדמות הרגורגיטציה המיטרלית נקבע על ידי מידת הביטוי של ההפרעות המבניות והתפקודיות הראשוניות של רכיבי מנגנון המסתם המיטרלי. במקרה של צניחה קלה של עללי המסתם המיטרלי שלא השתנו או שהשתנו מעט, עלייה משמעותית במידת הרגורגיטציה המיטרלית עשויה שלא להיצפה במשך זמן רב, בעוד שבנוכחות שינויים בולטים מספיק בעלילים, כולל מיתר גידים ושרירי פפילריה, התפתחות הרגורגיטציה המיטרלית היא פרוגרסיבית. הסיכון לפתח רגורגיטציה מיטרלית משמעותית מבחינה המודינמית במשך 10 שנים בקרב אנשים עם MVP עם מבנה כמעט ללא שינוי הוא רק 0-1%, בעוד שגידול בשטח ועיבוי עלעל המסתם המיטרלי >5 מ"מ מגביר את הסיכון לרגורגיטציה מיטרלית ל-10-15%. ניוון מיקסומטי של המיתרים יכול להוביל לקרעים שלהם עם היווצרות של רגורגיטציה מיטרלית חריפה "צפה".

מידת צניחת המסתם המיטרלי תלויה גם בכמה פרמטרים המודינמיים: קצב לב ו-EDV של חדר שמאל. עם עלייה בקצב הלב וירידה ב-EDV, קצוות המסתם המיטרלי מתקרבים זה לזה, קוטר טבעת המסתם ומתח המיתרים פוחתים, מה שמוביל לעלייה בצניחת המסתם. עלייה ב-EDV של חדר שמאל מפחיתה את חומרת צניחת המסתם המיטרלי.