גורם של צניחת שסתום מיטרלי

בהתאם לסיבה של צניחה של המסתם המיטרלי העיקרי מבודדים (אידיופטית, תורשתי, מולד), היא פתולוגיה עצמאית שאינה קשורה לשום מחלה הנגרמת על ידי או כישלון גנטי מולד של רקמת חיבור. צניחה של המסתם המיטרלי כאשר STD הבדיל (תסמונת מרפן, תסמונת Ehlers-Danlos (סוגים I-III), פרכת (I ו- III סוגים), pseudoxanthoma אלסטי, הרחבה העור גדל (cutis laha)) שמוקצים כעת התגלמויות של צניחה של המסתם המיטרלי העיקרי .

צניחה משנית של שסתום המיטרל מתפתחת כתוצאה מכל מחלה וחשבונות עבור 5% מכלל המקרים של צניחת השסתום.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם משני צניחת שסתום מיטרלי משני

• מחלות ראומטיות.
• קרדיומיופתיה.
• שריר הלב
• מחלת לב איסכמית.
• לחץ דם ריאתי ראשוני.
• מפרצת של החדר השמאלי.
• פגיעה בלב.
• מחלות המטולוגיות (מחלת פון וילברנד, טרומבוציטופתיה, אנמיה חרמשית).
• תערובת של אטריום שמאל.
• מיאסטניה.
• תסמונת של דלקת התריס.
• "אתלטי" לב.
• גינומסטיה ראשונית.
• מחלות תורשתיות (תסמונת קלינפלטר, שרשבסקי-טרנר, נונן).

על פי נוכחות של שינויים מבניים מדפים שסתום מיטרלי, יש:

• צניחה קלאסית של שסתום מיטרלי (תזוזה כנפיים> 2 מ"מ, עובי עלים> 5 מ"מ);
• PMC לא קלאסי (תזוזה דש> 2 מ"מ, עובי עלים <5 מ"מ).

על ידי לוקליזציה של צניחת שסתום מיטרלי:

• PMK של העלה הקדמי;
• PMK של הדף האחורי;
• PMK של שני שסתומים (סך PMC).

לפי מידת הצניחה:

• צניחה של דרגה I: סטייה של השסתום על ידי 3-5 מ"מ;
• צניחה של תואר II: סטיית השסתום על ידי 6-9 מ"מ;
• צניחה III תואר: הטיה של עלה יותר מ 9 מ"מ.

לפי מידת ניוון מיקסומטי של מנגנון שסתום:

• ניוון מיקסומטי של התואר 0 - אין סימנים של מעורבות מיקסומטית של השסתום המיטרלי;
• ניוון מיקסומטי של התואר הראשון הוא מינימלי. העיבוי של שסתומים מיטרליים (3-5 מ"מ), דפורמציה arcuate של פתח מיטרלי בתוך 1-2 קטעים, היעדר חסימת ליגמנט;
• ניוון מיקסומטי של תואר II - בינוני. העיבוי של שסתומים מיטרליים (5-8 מ"מ), הארכת שסתומים, דפורמציה של קו מתאר של פתח מיטרלי במהלך מספר קטעים. מתיחה אקורדים (כולל פערים בודדים), מתיחה מתונה של טבעת מיטרלית, העקירה של השסתומים;
• ניוון מיקסומטי של התואר השלישי - מבוטא. עיבוי של עלונים צניפי (> 8 מ"מ) ואת ההתארכות, את צניחת דשי עומק המרבית, שיבושים מרובים אקורדים רחבים משמעותית של דשי סגירת טבעת צניפי מקוון (כולל פרדה הסיסטולי משמעותית). צמצום שסתומים מרובים הרחבת השורש של אבי העורקים אפשריים.

לפי המאפיינים ההמודינמיים:

• ללא regurgitation מיטרלי;
• עם regurgitation מיטרלי.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

גורם של צניחת שסתום מיטרלי העיקרי

המופע של צניחה של מסתם העיקרי צניפי שנגרם ניוון מיקסומטי של עלונים המיטרלי מבני רקמת חיבור אחרים של (אקורד anulus fibrosus) מורכב צניפי - גנטי נקבע פגם סינתזת הקולגן, מה שמוביל שיבוש של collagenous סִיבִי הארכיטקטוני ומבני רקמת חיבור אלסטית עם הצטברות של mucopolysaccharides חומצי (חומצה היאלורונית, ו Hopdroitin סולפט) ללא מרכיב דלקתי. גן מסוים לבין מומים כרומוזומליים, אשר קובע את ההתפתחות של PLA, אינם מזוהים כיום, אך בחרו הקשורים לוקוסים השלושה MVP על הכרומוזומים 16P, 11R ו 13q. תאר שני סוגים של מסתמית ניוון ירושת myxomatous: אוטוזומלית דומיננטית (ב PMK), ועוד דלילה, יחד עם כרומוזום X (Xq28). במקרה השני מחלת myxomatous מפתחת שסתום לב (ניוון מיקסומטי הקשורים א 'של השסתום, שסתומים דיספלזיה צמוד מין). כאשר PMK המסומנים ביטוי יתר Bw35 HLA מערכת אנטיגן, ובכך להפחית מגנזיום ביניים והפרעה בחילוף החומרים קולגן.

[14], [15], [16]

הפתוגנזה של צניחת מסתם מיטרלית

במהלך הפיתוח של צניחה של מסתם המיטרלי תפקיד מוביל שינויים מבניים נסוגו אינם טופחים anulus, אקורדים הקשורים ניוון מיקסומטי ואחריו פר גודלן ומיקומן יחסי. כאשר ניוון מיקסומטי מתרחש עלון צניפי השכבה ספוגי רופף עיבוי עקב ההצטברות של דילול mucopolysaccharides חומצי פיצול של השכבה הסיבית, צמצום הכח המכאני שלה. חילוף רקמה סיבית אלסטי של דשים שסתומים על המבנה הספוגי החלש קשיח מובילה בולט של העלים תחת לחץ הדם בחלל של הפרוזדור השמאלי במהלך ההתכווצות של החדר השמאלי. במקרה השלישי חל ניוון מיקסומטי של annulus fibrosus, גורם לו להתרחב, ואת אקורד עם התארכות ודילול עוקבות. תפקידה העיקרי בגרימת regurgitation צניפי, צניחה של מסתם המיטרלי מכונסת השפעות טראומטיות regurgitation מתמידים של זרימה טורבולנטית על העלים השונים והתרחבות של טבעת המסתם המיטרלי. הרחבת טבעת הסיבית מיטרלי של יותר מ 30 מ"מ קוטר אופיינית ניוון מיקסומטי ומשמשת גורם סיכון regurgitation צניפי מתרחש 68-85% מאלה עם MVP. קצב ההתקדמות של regurgitation צניפי נגזר מהחומרה של מומים מבניים ותפקודיים הראשוניים של רכיבים של מנגנון המסתם המיטרלי. במקרה של המסתם המיטראלי קטין prolabirovapiya ללא שינוי או maloizmenennyh היא עלייה משמעותית את מידת regurgitation צניפי ניתן לצפות במשך זמן רב, תוך בנוכחות של שינויים cusps בולטת מספיק, כולל אקורדים גיד והשרירים פפילרי, בהתפתחות regurgitation צניפי הוא דמות מתקדמת. הסיכון של regurgitation צניפי משמעותי hemodynamically במהלך 10 השנים בקרב בעלי בבית כמעט ללא שינוי מבנה PLA הוא רק 0-1%, בעוד הגידול באזור עיבוי של עלונים המסתם המיטראלי> 5 מ"מ מגדילה את הסיכון של regurgitation של 10-15%. ניוון מיקוסומאטוטי של אקורדים יכול להוביל לקרע שלהם עם היווצרות של regurgitation "flotating" מיטרלי חריפה.

מידת הצניחה של השסתום המיטרלי תלויה גם בכמה פרמטרים המודינמיים: קצב הלב וה- BWW השמאלי של החדר. עם עלייה בקצב הלב וירידה ב BWW, דשני שסתום מיטרלי הגישה, את הקוטר של טבעת שסתום ואת המתח אקורד ירידה, המוביל לשגשוג של מדפים שסתום. עלייה של BWW החדר השמאלי מקטין את חומרת הצניחה של שסתום המיטרלית.