תסמינים של צניחת מסתם מיטרלי

לרוב החולים אין תסמינים של צניחת מסתם מיטרלי והם אסימפטומטיים. בנוכחות תלונות, התמונה הקלינית של צניחת מסתם מיטרלי לא מסובכת נקבעת על ידי תסמינים של תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית, תסמונות נלוות של דיספלזיה של רקמות חיבור, לב וכלי דם, דפיקות לב, עייפות מוגברת, חולשה, לחץ דם אורתוסטטי, מצבים סינקופהליים ופרה-סינקופהליים, תחושה של "חוסר שאיפה", "התקפי פאניקה", תסמונות נוירופסיכולוגיות (דיכאון, חוסר יציבות במצב הרוח, חרדה וכו').

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים נפוצים של צניחת מסתם מיטרלי

מבין התסמינים הרבים של צניחת מסתם מיטרלי, אי ספיקת לב מיטרלית תופסת מקום מיוחד, שכן היא קובעת את חומרת המחלה. ברוב המקרים, חומרת אי הספיקה המיטרלית אינה משמעותית או בינונית, אך 8-10% מהגברים ו-4-5% מהנשים עם צניחת מסתם מיטרלי מפתחים פתולוגיה חמורה. ההערכה היא כי מידת וקצב התקדמות אי הספיקה המיטרלית בולטים יותר עם צניחת עלעל המסתם המיטרלי האחורי. שכיחות אי הספיקה המיטרלית החמורה עולה עם הגיל, ללא קשר למין. התסמינים הראשונים של אי ספיקת לב מופיעים בממוצע 15-16 שנים לאחר הופעת אי הספיקה המיטרלית בחולים עם צניחת עלעל >10 מ"מ ורגורגיטציה חמורה.

קרע של מיתרי הגיד המשתנים עלול לגרום לרגורגיטציה מיטרלית חריפה עם היווצרות אי ספיקת חדר שמאל חריפה. התמונה האוסקולטורית נקבעת על ידי הופעת אוושה הולוסיסטולית עזה (עשויה להיות מלווה ב"חריקת מיתר"). בשל המיקום האקסצנטרי של סילון הרגורגיטציה, המוסט על ידי הקטע הלא מחובר של העלעל, כאשר מיתרי העלעל האחורי נקרעים, האוושה הסיסטולית מועברת לאזור אבי העורקים ולכלי הדם של הצוואר, וכאשר העלעל הקדמי נקרע, לאזור בית השחי ולגב. קרע של מיתרי הגיד מזוהה לרוב בחולים עם צניחת העלעל האחורי של המסתם המיטרלי.

תסמינים של סיבוכים של צניחת מסתם מיטרלי

בהתפתחות סיבוכים של צניחת מסתם מיטרלי, ניוון מיקסומטי של הקוספס הוא בעל חשיבות משמעותית. עיבוי הקוספס >5 מ"מ הוא סמן מנבא להתפתחות סיבוכים כגון מוות פתאומי, הפרעות קצב, אנדוקרדיטיס זיהומית ותרומבואמבוליזם בכלי הדם של המוח.

תסמינים קליניים אופייניים לצניחת מסתם מיטרלי מסובכת הם הפרעות קצב התקפיות. הנפוצים ביותר הם אקסטראסיסטולים סופר-חדריים וחדריים, טכיאריתמיות סופר-חדריות התקפיות, טכיקרידה חדרית לא יציבה ויציבה. גורמים התורמים להתפתחות הפרעות קצב כוללים מתח מוגזם של המסתמים, שרירי הגיד ושרירי הפפילרי במהלך צניחה; הרחבת העלייה השמאלית ו/או החדר השמאלי; שינויים סיביים בשרירי הפפילרי, שריר הלב של העלייה השמאלית וחדר השמאלי; דיספלזיה של העורק הכלילי המספק זרימת דם לצומת העליות-חדריות (AV), הארכת מרווח QT, נוכחות של דרכי שאנט AV. חוסר איזון במערכת העצבים האוטונומית עם דומיננטיות של סימפתטיקוטוניה ממלא תפקיד מרכזי במקור הפרעות קצב אצל צעירים, מה שתורם להופעת חוסר יציבות חשמלית של שריר הלב.

חולים עם MVP עלולים לפתח סיבוכים תרומבואמבוליים עם נזק לכלי הדם של המוח והרשתית. גורמים פתופיזיולוגיים אפשריים הגורמים להתפתחותם כוללים שיבוש שלמות האנדוקרד באזורי הטרנספורמציה המיקסומטית עם היווצרות תרומבי פריאטליים ואמבוליזציה שלאחר מכן, כמו גם טכיאריות קצב סופר-חדריות התקפיות.

אחד הסיבוכים של צניחת מסתם מיטרלי הוא אנדוקרדיטיס זיהומית. התפתחותה מתאפשרת על ידי ריגורגיטציה מיטרלית ונוכחות של קצוות מיקסומטיים מעובים ומשונים בבקטרמיה.

אחד הסיבוכים החמורים אך הנדירים של צניחת מסתם מיטרלי הוא מוות פתאומי ממקור לא קצבי, המתרחש ב-2% מהמקרים, עם שיעור תמותה שנתי של 0.5-1%. הנחיות האיגוד הקרדיולוגי האירופי למניעת מוות פתאומי (2001) מפרטות את הבאים כגורמי סיכון למוות לבבי פתאומי ממקור לא קצבי בצניחת מסתם מיטרלי:

• היסטוריה של אירועים של דום לב או טכיקרדיה חדרית;
• שינויים מיקסומטיים וכפירה של עללי המסתם המיטרלי;
• מוות לבבי פתאומי ממקור לא קצבי בהיסטוריה משפחתית;
• הארכת מרווח QT או שינויים בפיזורו;
• אקסטראסיסטולים חדריים תכופים ובדרגה גבוהה;
• רגורגיטציה מיטרלית חמורה.

תצפית קלינית

מטופלת ש', בת 23, התלוננה על כאבים באזור הלב, שאינם קשורים למאמץ פיזי, שנמשכו עד שעה, והוקלו על ידי נטילת תרופות הרגעה, דפיקות לב, עייפות מוגברת, כאבי מפרקים במפרקי הברך, המופיעים אחר הצהריים ופוחתים במהלך היום. התלונות הנ"ל מטרידות אותה מאז גיל 20. היא נמצאת במעקב אמבולטורי עם אבחנה של "אסתניה נוירו-צירקולטורית".

בבדיקה גופנית: מבנה גוף אסתני, גובה 171 ס"מ, משקל 55 ק"ג.

בעמידה, ניכרת עקמומיות של עמוד השדרה במישור הקדמי - דפורמציה מסוג C עם קשת ימינה באזור בית החזה. מבחן אדמס חיובי. חזה "בצורת משפך". צבע העור תקין. עובי קפל העור מעל הקצוות החיצוניים של עצמות הבריח הוא 4 ס"מ. היפר-מוביליות של המפרקים לפי בייטון היא 5 נקודות. בריאות - נשימה שלפוחיתית, ללא צפצופים, צלילי הלב קולניים, הקצב סדיר. מעל הקודקוד נשמעים קליק סיסטולי ורחש סיסטולי מאוחר קצר ורך ללא הקרנה. דופק הלב הוא 72 לדקה, לחץ הדם הוא 110/70 מ"מ כספית, הבטן רכה, ללא כאבים, הכבד והטחול אינם מוגדלים. צואה ומתן שתן תקינים. אין בצקות היקפיות.

בדיקת דם קלינית: המוגלובין - 128 גרם/ליטר, לויקוציטים - 4.0x 10 ⁹ /ליטר, פורמולה ללא שינוי, שקיעת דם - 12 מ"מ/מ"ר; בדיקת שתן קלינית - ללא פתולוגיה. בבדיקת דם אימונולוגית: CRP - שלילי, ASL-O - 1:200. גורם ראומטי - שלילי.

אלקטרוקרדיוגרפיה מראה מיקום אנכי של ציר הלב, קצב סינוס, אקסטרה-סיסטולה מבודדת של הפרוזדורים, חסימת ענף ימני לא שלמה. קצב הלב הוא 78 פעימות לדקה.

ניטור הולטר 24 שעות: במהלך תקופת התצפית נרשמו 54 אקסטראסיסטולות פרוזדוריות ו-10 אקסטראסיסטולות חדריות; לא נמצאו שינויים בקומפלקס QRS.

על פי אקו לב: צניחת העלעל האחורי של המסתם המיטרלי לתוך חלל העלייה השמאלית - 7 מ"מ, עובי העלעל - 6 מ"מ, ריגורגיטציה מיטרלית I.

בהתחשב בנוכחות סמנים פנוטיפיים של מחלות מין, נערך מחקר גנטי, שבמהלכו לא אושרה תסמונת STD מובחנת.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אבחון קליני

תסמונת היפרמוביליות: היפרמוביליות במפרקים (ציון בייטון - 5), ארתרלגיה של מפרקי הברך, FI 0; משפך חזה; עקמת בית חזה ימין בצורת C; גמישות יתר של העור; תסמינים של צניחת מסתם מיטרלי דרגה II (ניוון מיקסומטי - דרגה II), המסובכת על ידי ריגורגיטציה מיטרלית קלה. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]