רטינופתיה של פגות

רטינופתיה של פגות, או רטינופתיה וזופרוליפרטיבית (שנקראה בעבר פיברולזיה רטרולנטלית) היא מחלה של הרשתית של פגים מאוד, שבה רשת כלי הדם (וסקולריזציה) של הרשתית אינה מפותחת במלואה בזמן הלידה.

כלי דם תקינים ברשתית מתחילים בחודש הרביעי להריון ומסתיימים בחודש התשיעי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של רטינופתיה של פגות

רטינופתיה של פגים מתרחשת כתגובה לחשיפה ממושכת לריכוזים גבוהים של חמצן המשמשים בהנקת פגים או כתוצאה מפגים קיצוניים עם משקל גוף נמוך. נצפות צורות שונות של נאו-וסקולריזציה. נאו-וסקולריזציה פתולוגית פרה-רשתית עשויה להיסוג אם מתרחשת התפתחות תקינה של כלי הדם ברשתית, או שהיא עשויה להתקדם, ולהוביל למתיחות, היפרדות רשתית תפליטית או רהגמטוגנית. המחלה מתחילה בדרך כלל ב-3-6 השבועות הראשונים לחיים, אך לא יאוחר משבוע 10. שלבי הצלקת מפותחים במלואם עד החודש השלישי-חמישי.

רטינופתיה פעילה של פגות

רטינופתיה פעילה של פגות נקבעת על ידי: מיקום, גודל, שלב ונוכחות של "מחלת פלוס"

הלוקליזציה נקבעת על ידי שלושה אזורים, שמרכזם הוא דיסק עצב הראייה:

• אזור 1 מוגבל על ידי טבעת דמיונית, שרדיוסה הוא שני מרחקים מראש עצב הראייה ועד למקולה;
• אזור 2 משתרע באופן קונצנטרי מקצה אזור 1 לצד האף של עגל הסראטה ובזמן עד לקו המשווה;
• אזור 3 מורכב מאזור טמפורלי שיורי בצורת סהר הקדמי לאזור 2.

ממדי הרשתית הפתולוגית נקבעים בכיוון השעון, בהתאם לשעות שעל החוגה.

שלבים

• שלב 1 (קו תיחום). הסימן הפתוגנומוני הראשון לרטינופתיה של פגות הוא הופעת קו דק, לא אחיד, אפרפר-לבן, המקביל ל-serrata ora, המפריד בין הרשתית ההיקפית הא-וסקולרית, הלא מפותחת, לבין הקטע האחורי בעל כלי הדם. קו זה בולט יותר באופן זמני לכיוון ההיקפי, וכלי דם לא תקינים עשויים לצאת ממנו;
• שלב 2 (ואל). אם רטינופתיה של פגות מתקדמת, קו התיחום עובר אל תוך ה-prominence val, המיוצג על ידי שאנט מזנכימלי המחבר עורקים וורידים. כלי דם מתקרבים אל ה-vall, שמאחוריהם ניתן לזהות אזורים קטנים ומבודדים של נאווסקולריזציה;
• שלב 3 (גל עם התפשטות פיברווסקולרית חוץ-רשתית). ככל שהמחלה מתקדמת, הגל מקבל גוון ורוד עקב התפשטות פיברווסקולרית, אשר גדלה לאורך פני הרשתית ולתוך הגוף הזגוגי. היא מלווה בהתרחבות ובפיתול של כלי הדם ברשתית האחורי לקו המשווה. דימומים ברשתית מתרחשים לעיתים קרובות, לעיתים לתוך הגוף הזגוגי. שלב זה אופייני בעיקר לשבוע ה-35 של גיל ההריון הכללי;
• שלב 4 (היפרדות רשתית תת-סך הכל) נגרם על ידי התקדמות של התפשטות פיברווסקולרית. ההיפרדות מתחילה מהפריפריה הקיצונית ומתפשטת בצורה ניטרלית יותר. אופייני לשבוע ה-10 של הילוד;
• שלב 5 - היפרדות רשתית מוחלטת.

למרות שתסמינים קליניים של רטינופתיה של פגות מתפתחים במשך מספר שבועות, המחלה לעיתים רחוקות מתקדמת משלב 1 לשלב 4 תוך מספר ימים. נסיגה ספונטנית של המחלה מתרחשת ב-80% מהחולים עם רטינופתיה של פגות, לעיתים ללא השפעות שיוריות על הרשתית. נסיגה ספונטנית אפשרית גם בחולים עם היפרדות רשתית לא שלמה.

ביטויים אחרים של רטינופתיה של פגות

מחלת "פלוס" מצביעה על נטייה להתקדמות ומאופיינת בתופעות הבאות:

• נוקשות אישונים הקשורה לכלי דם משמעותיים של הקשתית.
• פיתוח עכירות זגוגית.
• עכירות בגוף הזגוגי.
• עלייה במספר הדימומים ברשתית ובזגוגית.

אם שינויים אלה קיימים, סימן פלוס ממוקם ליד שלב המחלה.

מחלת "סף" מוגדרת על ידי נאווסקולריזציה חוץ-רשתית של 5 מרידיאנים רצופים או 8 מרידיאנים לא רצופים בסך הכל (שלב 3) באזורים I או 2, בשילוב עם מחלת "פלוס" והיא אינדיקטור לתחילת טיפול.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

רטינופתיה קטטריציאלית של פגות

בכ-20% מהמטופלים, רטינופתיה פעילה של פגות מתקדמת לשלב הציטטריציאלי, שיכול להתבטא בדרגות שונות - החל מחסר משמעות ועד לשלב בולט. בעיקרון, ככל שהמחלה המתפשטת בולטת יותר בזמן ההשפעה, כך תוצאות הסיבוכים הציטטריציאליים גרועות יותר.

• שלב 1: קוצר ראייה הקשור לפיגמנטציה עדינה של הרשתית היקפית ועכירות בבסיס הזגוגית.
• שלב 2: פיברוזיס ויטראורטינלי בצד הטמפורלי עם מתח מקולרי, אשר עלול להוביל לפסאודואקסוטרופיה עקב הרחבת זווית הקאפה.
• שלב 3: פיברוזיס היקפי בולט יותר עם קפלי רשתית.
• שלב 4. רקמה פיברוסקולרית רטרולנטלית בצורת חצי עיגול עם ניתוק רשתית לא שלם.
• שלב 5: רקמה פיברווסקולרית רטרולנטלית בטבעת עם היפרדות רשתית מלאה - תופעה שנודעה בעבר בשם "פיברופלזיה רטרולנטלית".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

אבחון רטינופתיה של פגות

שינויים בפונדוס העין בפתולוגיה זו מתחילים בהתפשטות כלי דם, לאחר מכן נוצרות קרומים פיברווסקולריים, מופיעים דימומים, אקסודטים והיפרדות רשתית. בשלבים המוקדמים של רטינופתיה של פגות, נסיגה ספונטנית של המחלה והפסקת התהליך בכל שלב אפשריים.

חדות הראייה מופחתת משמעותית (לתפיסת אור), אלקטרורטינוגרם נעדר בנוכחות ניתוק. האבחנה נקבעת על סמך נתוני אנמנזה, תוצאות אופתלמוסקופיה, בדיקת אולטרסאונד, אלקטרורטינוגרם ורישום פוטנציאלים מעוררים חזותיים.

אבחונים מבדלים בהתאם לתסמינים קליניים כוללים רטינובלסטומה, דימומים בילודים, יתר לחץ דם תוך גולגולתי, אנומליות מולדות של התפתחות הרשתית, ובמיוחד ויטראורטינופתיה אקסודטיבית משפחתית (מחלת קריסוויק-שאפנס), המאופיינת בכלי דם לקויים ברשתית, שינויים סיביים בגוף הזגוגי והתפתחות תכופה של היפרדות רשתית. הגן האחראי להתפתחות ויטראורטינופתיה אקסודטיבית משפחתית ממוקם בכרומוזום 11 באזור ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

טיפול ברטינופתיה של פגות

טיפול ברטינופתיה של פגות בשלבים המוקדמים בדרך כלל אינו נדרש. בשלבים מאוחרים יותר, משתמשים בנוגדי חמצון, אנגיו-פרוטקטורים וקורטיקוסטרואידים בהתאם לביטויים הקליניים. הטיפול בנאווסקולריזציה רשתית פעילה כולל קריותרפיה מקומית או לייזר ופוטו-קואגולציה. בעיניים עם היפרדות רשתית, ההשפעה של קריותרפיה, לייזר ופוטו-קואגולציה היא קצרת טווח. בחירת הטיפול הכירורגי להיפרדות רשתית תלויה בסוג ובהיקף ההיפרדות (ויטרקטומיה או שילובה עם ניתוחים סקלרוטוקסיים).

1. מומלץ לבצע אבלציה של רשתית לא מפותחת בכלי הדם באמצעות קריוגן או לייזר עבור רטינופתיה "ספית" של פגים. התוצאה חיובית ב-85% מהמקרים; בשאר המקרים, למרות הטיפול, מתפתחת היפרדות רשתית.
2. ניתוח ויטראורטינלי להיפרדות רשתית כתוצאה מתיחה לרוב אינו יעיל.