פינוציטומה של בלוטת האצטרובל.

גידול מוחי מקומי היטב, פינוציטומה של בלוטת האצטרובל או גוף האצטרובל (corpus pineale), מופיע בעיקר אצל מבוגרים. [ 1 ]

על פי סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית של ארגון הבריאות העולמי (WHO) המבוסס על מאפיינים היסטולוגיים, פינוציטומה מסווגת כגידול בדרגה I, כלומר מדובר בגידול שפיר הגדל לאט עם אפשרות לריפוי לאחר הסרתו. [ 2 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים סטטיסטיים קליניים, גידולים פרנכימליים מהווים 14-27% מגידולי בלוטת האצטרובל, ופיינוציטומה של בלוטת האצטרובל מהווה 14 עד 60% מהמקרים. [ 3 ]

גידולים אלה יכולים להופיע בכל גיל, אך נמצאים לרוב אצל מבוגרים (20-60 שנים). [ 4 ]

גורם ל פינוציטומות

הגורמים הבסיסיים לרוב גידולי בלוטת האצטרובל אינם ידועים. מנקודת מבט מורפולוגית, פינוציטומה מתפתחת כתוצאה מהתפשטות התאים העיקריים של פרנכימת בלוטת האצטרובל - פינאלוציטים. [ 5 ]

גידול זה נחשב לממוין היטב ושייך לגידולי רקמה נוירו-אקטודרמלית; הוא מורכב מתאים בוגרים קטנים, שפירים מבחינה ציטולוגית, הדומים לאינילוציטים (מסודרים בצורת פסאודו-רוזטות פינוציטומטיות).

מאחר שבלוטת האצטרובל מייצרת את הורמון המלטונין, המווסת את מחזור היום והלילה של הגוף (מקצבי היממה), ומתפקדת כאיבר נוירואנדוקריני, התפקיד העיקרי של תאי הפינאוציטים הוא הפרשה. ומומחים הציגו גרסה של האטיולוגיה הנוירואנדוקרינית של תאי גידול של פינוציטומה. [ 6 ]

אחרי הכל, תאי פינאלוציטים הם תאי עצב שעברו שינוי: יש להם יותר מיטוכונדריה מאשר נוירונים רגילים, ופעילותם של אברוני תאים אלה משתנה באופן מחזורי לאורך היום. [ 7 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון פוטנציאליים עשויים לכלול חשיפה לקרינה מייננת או חומרים רעילים, אם כי חוקרים רבים נוטים להאמין שלסוג זה של גידול בבלוטת האצטרובל יש אטיולוגיה גנטית. וישנן ראיות רבות התומכות בכך. [ 8 ]

פתוגנזה

סביר להניח שהפתוגנזה של פינוציטומה של בלוטת האצטרובל קשורה להפרעות בתהליכים תוך תאיים, אשר עלולים להיגרם על ידי סידורים כרומוזומליים ושינויים בביטוי של גנים מסוימים:

• ממוקם על הזרועות הקצרות של כרומוזומי X ו-Y, הגן ASMT, המקודד לאצטילסרוטונין-O-מתילטרנספראז, אנזים של בלוטת האצטרובל המזרז את השלב הסופי של ביוסינתזה של מלטונין;
• גן ה-SAG, המתבטא ברשתית ובבלוטת האצטרובל, המקודד לחלבון S-arrestin, בעל אנטיגני גבוה;
• ממוקם על הזרוע הקצרה של כרומוזום X, גן SYP המקודד לסינפטופיזין, גליקופרוטאין ממברנלי אינטגרלי של תאים אנדוקריניים, המופעל בכל הגידולים ממקור נוירואנדוקריני;
• גן S100B, המקודד חלבוני S100 ציטופלזמיים וגרעיניים המעורבים בהתמיינות תאים ובוויסות מחזור התא. [ 9 ]

תסמינים פינוציטומות

תחילת היווצרות הפיינוציטומה היא אסימפטומטית, והסימנים הראשונים שלה בחולים מתבטאים בהתקפי כאב ראש וסחרחורת, כמו גם בחילות והקאות.

ככל שהגידול גדל, מופיעים תסמינים נוספים:

• דיפלופיה (ראייה כפולה), בעיות בריכוז, חוסר תגובת אישונים לאור ופגיעה בתנועת העיניים למעלה-למטה - תסמונת פארינו, המתפתחת עקב דחיסה של הטקטום (לוחית הלוחית הארבע-גמינלית) בחלק הגבי של המוח האמצעי (ברמה של הקוליקולוס העליון ועצב הגולגולת השלישי);
• תנועות עיניים מהירות ולא רצוניות עם נסיגת העפעפיים (ניסטגמוס של התכנסות-נסיגה);
• רעידות ידיים וירידה בטונוס שרירים;
• תסמונת וסטיבולו-אטקסית - הפרעת הליכה וקואורדינציה.

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות העיקריים נגרמות גם מהעלייה ההדרגתית בגודל הגידול.

פינוציטומה יכולה לדחוס את אקוודוקטוס צ'ברי, לשבש את זרימת הנוזל השדרתי עם עלייה בלחץ בו והתפתחות תסמונת הידרוצפליה. לחץ תוך גולגולתי מוגבר יכול להוביל להתקפים ולהיות מסכן חיים.

אם הגידול משפיע על התלמוס, עלולה להיות חולשה חד צדדית (המיפרזיס) ואובדן רגישות; כאשר פינוציטומה משפיעה על ההיפותלמוס, בקרת הטמפרטורה, ויסות המים והשינה מופרעים.

אי ספיקה אנדוקרינית של בלוטת האצטרובל מובילה לנדודי שינה, וכאשר הגידול נוצר בילדות, עלולים להופיע עיכוב בגדילה, גיל ההתבגרות המוקדם, שינויים במשקל הגוף והתפתחות סוכרת תפלה. [ 10 ]

אבחון פינוציטומות

בהינתן העובדה שתסמיני הגידול אינם ספציפיים, אבחון קליני יכול להסתמך רק על בדיקות, ובפרט על ניתוח נוזל מוחי שדרתי, ביופסיה ושיטות הדמיה. [ 11 ]

לפיכך, אבחונים אינסטרומנטליים מתבצעים באמצעות דימות תהודה מגנטית (MRI) של המוח ועמוד השדרה כולו עם הגברת ניגודיות; אנצפלוגרפיה באולטרסאונד, אנגיוגרפיה מוחית ונטריקולוגרפיה. [ 12 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת ציסטה של בלוטת האצטרובל ופיינובלסטומה ממאירה, גידול פפילרי של בלוטת האצטרובל, גרמינומה, קרצינומה עוברית, כוריוקרצינומה, מנינגיומה או קברנומה פאראפיזית, טרטומה ואסטרוציטומה של בלוטת האצטרובל.

יַחַס פינוציטומות

במקרה של פינוציטומה של בלוטת האצטרובל, טיפול כירורגי מבוצע על ידי הסרתה. [ 13 ]

מְנִיעָה

מאחר שפינוציטומה היא גידול שפיר, הפרוגנוזה לאחר ניתוח חיובית: הישרדות של חמש שנים לאחר הסרתו המלאה היא 86-100%.