פרפורזיאזיס

פרפוריאזיס (כחול מורבוס ברוק) היא מחלה הטרוגנית קלינית עם הפתוגנזה לא מוסברת.

תיאר לראשונה בשנת 1902 Brocq. הוא שילב שלוש קבוצות עור לקבוצה אחת, עם כמה תכונות משותפות: הכרוניות של הקורס, אופי פני השטח של פריחה קשקשית מנוקדת, היעדר תחושות סובייקטיביות ותופעות כלליות, התנגדות לטיפול.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ל

הסיבות והפתוגנזה של הפרספוריאזיס לא נחקרו במלואן. בשנת בהתפתחות המחלה לצרף זיהומים המועברים חשיבות רבה ( שפעת, אנגינה, וכו '), הנוכחות של נגעים של דלקת כרונית (דלקת שקדים כרונית, סינוסיטיס, pyelonephritis et al.), שינויים בכלי הדם, הפרעות החיסונית. בין הגורמים התורמים parapsoriasis, מסומן פרעות חיסוניות, תגובות אלרגיות, הפרעות בתפקוד של המערכת האנדוקרינית, זיהומים שונים ומחלות ויראליות, אשר ממלאות תפקיד חשוב parapsoriasis varioliform החריף.

[8], [9], [10], [11], [12]

פתוגנזה

בבדיקה היסטולוגית, לא נרשמו שינויים ספציפיים. כל צורות של parapsoriasis יש spongio, acanthosis, parakeratosis קלה. ניוון אבק של תאים בשכבת הבסיס, exocytosis, הם אופייניים. ב dermis, כלי מתרחבים, סביבם חדירה של leukocyytes leiimorphonuclear, לימפוציטים histiocytes. ב פרפורזיאזיס חריפה, hyperkeratosis, acanthosis, ניוון vacuolar של תאים ברשת Malpighian עם היווצרות של שלפוחית תוך תוך כמה פעמים; ב dermis - צפוף perivascular להסתנן עם דומיננטיות של לימפוציטים; אתרים של הרס רקמות עם היווצרות של קרום נקרוטי.

פאתומורפולוגיה של פרספוריאזיס

Parapsoriaza לוחית התא טרי מסומן הדרמיס פפילרי בצקת, מחלחל lymphohistiocytic מוקד של עוצמה שונות באפידרמיס - מוקד parakeratosis, acanthosis עם בצקת אינטר מוקד קטן exocytosis. כלי בדרך כלל מורחב, האנדותל נפוחה, סביבם מזוהה אלמנטי lymphohistiocytic.

עם גרסה גדולה מסועפת, שינויים בעור בולטים יותר. הסתננות epidermotropizmom אופי lymphohistiocytic עבה עם חמור, לפעמים כדי ליצור חללים intraepidermal מולא התאים לחדור. כאשר לומדים את ההרכב של חדירת עם גדול פלאק צורה של פרספוריאזיס באמצעות מיקרוסקופית אלקטרונים cytophotometry Raznatoiskim (1982) מראה כי זה מורכב של לימפוציטים היסטיוציטים מובחנים רבים מאוד פעילים היסטוגרמה cytophotometry טיפוסית שהושגה עם הגדלת תכולת ה- DNA דיפלואידי ממוצעת מעל התקן. S.E. Orfanos וד Tsambaos (1982) נמצא חודרים krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructural סימנים תאי Sezary (11 ל -30%), הם לא רק חודרים לתוך עורי אלא גם בתוך האפידרמיס פנייה תאי האפיתל אפידרמיס מקרופאגים. עובדות אלה מעניקות למחברים אלה ייחוס פרפורזיאזיס בעל עצמות גדולות למחלות לימפופוליפרטיביות.

כאשר histopathology parapsoriaza עור lichenoid דומה כי בצורות אחרות, אבל יש חודרים צפופים יותר striplike המורכב של לימפוציטים, היסטיוציטים ותאים פלזמה בדרמיס העליון. המאפיינים הם הגדלה ועיבוי של הוורידים, בעיקר בחלק ההיקפי של ההסתננות. האפידרמיס מעובה במקצת, מסומן exocytosis עם היווצרות של foci parakeratotic ואת שכבת הקרנית. אלקטרונים-מיקרוסקופי בדיקה בקרב תאים חשפה כמות משמעותית של חדירה של צורות לימפוציטים אטיפיים דומות תאי Sezary, לפיה מחברים אלה המיוחסים בטופס זה, כמו גם קודמתה, לימפומה.

בשנת parapsoriaza varioliform אקוטיים lichenoid ציין עיבוי האפידרמיס, מוקד parakeratosis, vacuolization ואת שכבת התאים spinous שינויים דיסטרופי, לעתים קרובות עם היווצרות של שלפוחית intraepidermal ואת מוקדי נמק וניוון עם הלימפה exocytosis רשתי ואלמנטים histiocytic. בדרמיס - לימפוהיסטוסיטים חודרים, הן perivascular, ומיזוג. שינויים מהותיים הכלים הן בצורת perivaskulita וסקוליטיס עם אריתרוציטים diapedesis, לפעמים פקק ושינויים נמקי בקירות כלי הדם. על בסיס זה, מחברים מסוימים מתייחסים טופס זה דלקת כלי הדם.

כאשר guttate parapsoriaza מסומן parakeratosis הבולטת, spongiosis, אשר עשוי להידמות פסוריאזיס או אקזמה דרמטיטיס, אבל זה שונה ניוון vacuolar האחרון של התאים הבזליים של האפידרמיס הביע exocytosis וחדירת תא. M. Raznatovsky (1982) בצורה זו יש שינוי משמעותי בדפנות כלי הדם ואת רשת משטח perivascular, muftoobratuyu בעיקר החדיר לימפוציטית. עם זאת, מחקרים אימונולוגיים לא אישרו את ייחוסם של פרפוריאזיס בצורת טיפת דלקת אלרגית.

פרספוריאזיס ליקנואיד ו flacoriasis מבדיל מן השלב הראשוני של מיקוטוזיס פטרייתי. כאשר parapsoriaza בניגוד fungoides פטרת תפגין הביע בינוני התפשטות אפידרמיס, חַד צוּרָתִי limfogistiotsitarnyi לחדור. בדרמיס, אין תאים לא אופייניים בחדירה. Parapsoriaz liheoidny varioliform החריף בשל חומרת שינויים וסקולריים יש להבחין בין וסקוליטיס אלרגית, שממנו הטופס זה מאופיין בחוסר החדיר נויטרופילים ב granulopitov, שברי הגרעינים שלהם ופיקדונות fibrinoid ברחבי הנימים.

[13], [14], [15], [16]

היסטוגנזה של פרספוריאזיס

החיסון החיסוני של צורות מסוימות של פרספוריאזיס הוכח בשיטות אימונומורפולוגיות. אז, באמצעות טכניקה immunoperoxidase בשילוב עם נוגדנים חד שבטיים, FM McMillan et al. (1982) מצאו כי במהלך parapsoriasis לוחית הסתננות הם לימפוציטים של T-helper לבין T-suppressor עם דומיננטיות של ט עוזר בשנת parapsoriaza varioliform האקוטית lichenoid נמצא במחזור מתחמים חיסוניים, פיקדונות בדפנות הכלי ובסופו של הקרום במרתף של האפידרמיס רכיב NW-IgM של השלמה, אשר היווה את הבסיס בהתייחסו מחלות immunocomplex parapsoriaza טופס זה. נמצא כי בחדירה עם צורה זו רוב התאים הם T- לימפוציטים. ו t מדכאים שולטים. נתונים אלה מצביעים על תפקיד חשוב בתגובות החיסונית של התא בהיסטוגנזה של צורה זו של המחלה.

תסמינים

פרפורזיאזיס מתרחשת לעיתים קרובות באביב ובסתיו. מבחינה קלינית, באופן מסורתי להבחין בין ארבע צורות של המחלה: דמעה, רובד, lichenoid ו varioliform (חריפה). בקבוצה של צורות papular של פרפסוריה WN Meigei (1982) מתייחס papulosis לימפומה, אשר נחשב כעת pseudolymphoma.

ישנן תצפיות נפרדות של פרפורזיאזיס מעורבת - דמעה ורוד, דמעה וליקנואיד.

פרספוריאזיס של הרובד

בהתאם לגודל של לוחות, שלפוחית קטנה שפיר ואת פרספוריאזיס פלאק גדול נוטה טרנספורמציה ללימפומה מובחנים. פני השטח של נגעים מסוימים עשויים להיראות אטרופי, מקומט, הדומה נייר רקמות מקומט. ייתכן שיש telangiectasia, דה ו- hypopigmentation, אשר נותן את הדמיון foci כדי poikilodermia. עקצוץ הוא בדרך כלל נעדר. המראה של גירוד, חדירת מוגברת עשויים להיות סימנים להתפתחות של פטריות מיקוזה, גרסאות אחרות של לימפומות.

דרמטוזיס מתחיל עם הופעת כתמים או לוחות חדירים מעט של צבע ורוד בהיר עם גוון חום צהבהב; גודלם נע בין 3 ל -5 ס"מ, קווי המתאר הם אליפטיים, עגולים או לא סדירים בצורתם. מוקדי הנגע, ככלל, שטוחים, אינם מתרוממים מעל רמת העור הרגיל הסובב אותם והם ממוקמים על גזע או גפיים. אלמנטים של פריחה אינם נוטים היתוך, על פני השטח שלהם יש lamellar דק או קשקשים otrebusiform. לפעמים על פני השטח של נגעים מופיעים קמטים עדינים, מזכיר נייר רקמות מקומט (pseudoatrophy). תחושות סובייקטיביות נעדרות; לפעמים יש גירוד קטן הפכפך. דרמטוזיס ממשיך כרונית.

בצורת פרספוריאזיס בצורת דמעה

מגוון זה מתבטא משקעים רבים גושים מעוגלים של עד עדשים, ורוד או חום בהיר. פריחת מרכז מכוסה קשקשים חומים אפרפרים. אלמנטים של הפריחה נמצאים על העור של תא המטען, בגפיים עליונים ותחתונים, אך עלול להופיע באתרים אחרים. בצורה זו parapsoriaza ציינה שלוש תופעות: כמוסות תופעה (עם פתיתי הסרה עדינות זה מופרד לחלוטין), התופעה של קילוף של לטנטית (petechiae מופיעה תחת פריחות poskablivanii נמרצות) (ב נגעי משטח שיחת poskablivanii נכשלה defurfuration) ו סימפטום פורפורה. אלמנטים נעלמים, לפעמים משאיר כתמים leykodermicheskie. המחלה יכולה להתרחש שנים.

פרספוריאזיס ליצני

Parapsoriasis (syn: חזזיות variegatus, parapsoriasis variegata.) Lichenoid - לעתים רחוקות טופס התרחשות, האלמנט הבסיסי אשר פריחה - סיבוב חרוטי קַשׁרִיר או צורת אליפסה, צבע צהוב או אדמדם-חום אדמדם עם משטח מבריק וחלק, מעט, לפעמים סיקרו יושב בחוזקה לבנבן פתית. פריחות מסודרות בצורת רצועות אשר מצטלבות זה בזה, לתת בתי טבע רשתי. קיומה של צורה זו אינו מקובל. A.L Kalamkaryan (1980) שותף לדעת ST, פבלוב (1960), ומאמין כי parapsoriaz lichenoid היא הצורה הראשונית של יעקובי poykilodermii אטרופית כלי הדם. אלמנטים של הפריחה ממוקם לרוב על תא המטען ובגפיים. גירוד הוא בדרך כלל נעדר. Parapsoriaz Lichenoid מאופיין עמידות גבוהה לטיפול.

הפארסוריאזיס החריף של הפה-ברמן

חריפה parapsoriaz מוכה-הברמן (syn:. אקוטיים lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis מוכה-הברמן) שונה מצורות אחרות של פריחות parapsoriaza פולימורפיזם: נמצא בבועה, papular, מוגלתי, varitselepodobnye, נגעים המורגי, קליפת נמקי כובש שטחים גדולים של העור כיסוי, כולל הקרקפת, עור הפנים, הידיים והרגליים. יחד עם זאת יש אופייני עבור ירידה בצורת פרספוריאזיס אלמנטים. המחלה מתחילה בחריפות, ברוב המקרים, נסוג לחלוטין, ומשאיר במקום האלמנטים varioliform צלקות ospopodobnye; פחות לאחר היעלמותו של ביטויים חריפים נשארה תמונה של guttate parapsoriaza כי היה הבסיס מספר המחברים לשקול varioliform parapsoriaz לחלופין הנפתח בצורה עם קורס חריף. באותו הזמן אישור Shaposhnikov ו N.V Dsmenkova (1974) ו אנגורה אחרים רואים את זה סוג של דלקת כלי דם אלרגית. פרסוריאזיס חריפה של ה- Fly-Haberman מתחיל בחריפות ובמהרה מניח אופי כללי. כמה רופאי עור מאמינים כי פרפסוריאזיס חריפה היא גרסה בצורת טיפה עם זרם חד. התמונה הקלינית מאופיינת בפולימורפיזם. אלמנטים של פריחות הם מפוזרים, סימטריים, לא מקובצים. בד בבד עם פריחה אופיינית הם שַׁלפּוּחִי, מוגלתי, אלמנטים varitsellopodobnye גושים המורגי, גלדים נמקי. לאחר פתרון הפריחות, יש צלקות לא-טיפוסיות טיפוסיות. יש פריחות על הריריות הריריות של איברי המין וחלל הפה. עבור חלק מהחולים התופעות prodromal בצורת חולשה כללית, כאבי ראש, וחולשה, טמפרטורה נמוכה כיתה ו גידול בבלוטות הלימפה הפריפריה.

טרנספורמציה של פלאק ו פרספוריאזיס ליצנויד לתוך פטריות המיקוזיס כבר ציין.

אבחון דיפרנציאלי

בצורת פרספוריאזיס בצורת דמעה מובחנת עם פסוריאזיס, עגבת פפולרית משנית, אדמונית ליצנית אדומה ופויקילודרמיה כגון ג'ייקובי; פרפוריאזיס של פלאק - עם פטריות דמויית מיקוזה, אקזמה סבורית, טריכופיטוזה עורית כרונית; פרפוריאזיס חריפה - עם אבעבועות רוח.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

יַחַס

עם פרספוריאזיס בצורת טיפה, מרכזים של זיהום הם מחוטא. יש לרשום אנטיביוטיקה רחבת טווח, היפונסנסיטיזציה, אנטיהיסטמין, תרופות וסקולריות (תיאוניקול, קומפלמין). בצורות כרוניות ותת-קרקעיות, מומלץ טיפול ב- PUVA בשלב ההחלטה. אם ההשפעה של הטיפול לעיל אינו יעיל מספיק, מרשמים מינונים קטנים של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

גלוקוקורטיקוסטרואיד מקומי ממונה, משחות נספגות.

עם פלאק ו פרספוריאזיס ליצניד, אותם אמצעי טיפול מתבצעים כמו במקרה של ירידה בצורת, אבל הטיפול מציג קשיים משמעותיים.