פרפסוריאזיס

פאראפסוריאזיס (syn. morbus Brocq) היא מחלה הטרוגנית קלינית עם פתוגנזה לא ידועה.

ברוק תיאר אותה לראשונה בשנת 1902. הוא שילב שלוש דרמטוזות לקבוצה אחת, שהיו להן כמה מאפיינים משותפים: כרוניות של המהלך, אופי שטחי של הפריחה הקשקשית-נקודתית, היעדר תחושות סובייקטיביות ותופעות כלליות, ועמידות לטיפול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל פרפסוריאזיס

הגורמים והפתוגנזה של פרפסוריאזיס לא נחקרו במלואם. בהתפתחות המחלה, מיוחסת חשיבות רבה לזיהומים קודמים ( שפעת, דלקת שקדים וכו'), נוכחות של מוקדי זיהום כרוני (דלקת שקדים כרונית, סינוסיטיס, פיילונפריטיס וכו'), שינויים בכלי הדם והפרעות חיסוניות. בין הגורמים התורמים להתפתחות פרפסוריאזיס, מצוינים הפרעות חיסוניות, תגובות אלרגיות, תפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, זיהומים שונים ומחלות ויראליות, אשר ממלאות תפקיד חשוב בפרפסוריאזיס וריאליפורמית חריפה.

[ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה

בדיקה היסטולוגית אינה מגלה שינויים ספציפיים. כל צורות הפרפסוריאזיס סובלות מספוגיוזיס, אקנתוזיס ופארקרטוזיס קלה. מאפיינים אופייניים כוללים ניוון וואקולרי של תאי שכבת הבסיס ואקסוציטוזה. בדרמיס, כלי הדם מורחבים, עם חדירה של לויקוציטים פולימורפונוקלריים, לימפוציטים והיסטיוציטים סביבם. פרפסוריאזיס חריפה מאופיינת בהיפרקרטוזיס, אקנתוזיס וניוון וואקולרי של תאי רשת מלפיגי עם היווצרות שלפוחיות תוך-אפידרמליות במקרים מסוימים; בדרמיס, יש חדירה צפופה סביב כלי הדם עם דומיננטיות של לימפוציטים; אזורים של מוות רקמות עם היווצרות קרום נמק.

פתומורפולוגיה של פרפסוריאזיס

באלמנטים טריים של פרפסוריאזיס פלאק, נצפות בצקת עורית פפילרית, חדירות לימפוהיסטיוציטיות מוקדיות בעוצמה משתנה; באפידרמיס נצפות פאראקרטוזיס מוקדית, אקנתוזיס קלה עם בצקת בין-תאית מוקדית ואקסוציטוזה. כלי הדם בדרך כלל מורחבים, האנדותל נפוח, וסביבם מתגלים אלמנטים לימפוהיסטיוציטיים.

בגרסה של רובד גדול, השינויים בעור בולטים יותר. החילוץ עבה יותר, בעל אופי לימפו-היסטיוציטי, עם אפידרמוטרופיזם בולט, לעיתים עם היווצרות חללים תוך-אפידרמליים מלאים בתאי חילוץ. במחקר הרכב החילוץ בצורת רובד גדול של פרפסוריאזיס באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים וציטופוטומטריה, IM Raznatoisky (1982) הראה שהוא מכיל לימפוציטים רבים ולא ממוינים והיסטיוציטים פעילים מאוד; ציטופוטומטריה הניבה היסטוגרמות לא טיפוסיות עם עלייה בתכולת ה-DNA הממוצעת מעל לתקן הדיפלואידי. SE Orfanos ו-D. Tsambaos (1982) מצאו סימנים אולטרה-סטרוקטורליים של תאי Sezary (מ-11 עד 30%) בחילוץ של פרפסוריאזיס רובד גדול, הממוקם לא רק בחילוץ העורי, אלא גם בתוך האפידרמיס, במגע עם מקרופאגים אפידרמליים ותאי אפיתל. עובדות אלו נותנות למחברים אלה עילה לסווג פרפסוריאזיס רובד גדול כמחלה לימפופרוליפרטיבית.

בפרפסוריאזיס ליכנואידית, הפתוהיסטולוגיה של העור דומה לזו של צורות אחרות, אך מאופיינת בתעלה צפופה ודמוית רצועה המורכבת מלימפוציטים, היסטיוציטים ותאי פלזמה בחלק העליון של הדרמיס. מאפיינים הם התרחבות ועיבוי של דפנות הוורידים, במיוחד בחלק ההיקפי של התעלה. האפידרמיס מעובה במידה מסוימת, עם אקסוציטוזה בולטת עם היווצרות מוקדים פאראקרטוטיים ושכבת הקרנית. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים גילתה מספר משמעותי של צורות לא טיפוסיות של לימפוציטים בקרב תאי התעלה, הדומות לתאי סזארי, שעל בסיסן מסווגים מחברים אלה צורה זו, כמו גם את הקודמת, כבלימפומות.

פרפסוריאזיס ליכנואידית ווריאלית חריפה מאופיינת בעיבוי האפידרמיס, פרקרטוזיס מוקדית, ואקוליזציה ושינויים דיסטרופיים בתאי השכבה הקוצנית, לעיתים קרובות עם היווצרות שלפוחיות תוך-אפידרמליות ומוקדי נמק, כמו גם ניוון רשתית עם אקסוציטוזה של אלמנטים לימפואידים והיסטיוציטיים. בדרמיס - חדירה לימפואידית והיסטיוציטית, הן פריוסקולרית והן מתמזגת. שינויים משמעותיים נמצאים בכלי הדם בצורה של וסקוליטיס, פריוסקוליטיס עם דיאפדזיס של כדוריות דם אדומות, לעיתים פקקת ושינויים נמקיים בדפנות כלי הדם. על בסיס זה, חלק מהמחברים מסווגים צורה זו כוסקוליטיס.

פרפסוריאזיס גוטט מאופיינת בפרקרטוזיס וספוגיוזיס בולטים, אשר עשויים להידמות לאקזמה סבוראית או פסוריאזיס, אך שונים מהאחרונים על ידי ניוון וואקולרי של תאי הבסיס של האפידרמיס ואקסוציטוזה בולטת של תאי החדירה. IM Raznatovsky (1982) מצא שינויים משמעותיים בדפנות כלי הדם של הרשת השטחית וחדירה פריוסקולרית, הפיכה לשרוול, בעיקר לימפוציטית בצורה זו. עם זאת, מחקרים אימונולוגיים לא אישרו כי פרפסוריאזיס גוטט היא דלקת כלי דם אלרגית.

פרפסוריאזיס ליכנואידית ופלאק נבדלת מהשלב הראשוני של מיקוזיס פונגואידס. בפרפסוריאזיס, בניגוד למיקוזיס פונגואידס, מתגלה התפשטות בינונית של האפידרמיס, וחדירה לימפוהיסטיוציטית מונומרפית. בדרמיס, אין תאים אטיפיים בחדירה. פרפסוריאזיס ליכנואידית וריאלית חריפה, עקב חומרת השינויים בכלי הדם, צריכה להיות מובחנת מדלקת כלי דם אלרגית, שממנה צורה זו נבדלת בהיעדר גרנולופיטים נויטרופיליים, שברי גרעיניהם ומשקעים פיברינואידים סביב הנימים בחדירה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

היסטוגנזה של פרפסוריאזיס

שיטות אימונומורפולוגיות הוכיחו את המקור החיסוני של כמה צורות של פרפסוריאזיס. לפיכך, באמצעות טכניקת אימונופראוקסידאז בשילוב עם נוגדנים חד שבטיים, מצאו FM McMillan ואחרים (1982) כי בחדירה בפרפסוריאזיס פלאק ישנם לימפוציטים מסוג T מסוג עוזר T ומדכא T עם דומיננטיות של עוזרי T. בפרפסוריאזיס ליכנואידית וואריוליפורמית חריפה, נמצאו קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, משקעים בדפנות כלי הדם ובקרום הבסיסי של האפידרמיס של IgM ורכיב C3 של המשלים, אשר שימשו כבסיס לסיווג צורה זו של פרפסוריאזיס כמחלת קומפלקס חיסוני. נמצא כי בחדירה בצורה זו, רוב התאים הם לימפוציטים מסוג T, כאשר מדכאי T הם השולטים. נתונים אלה מצביעים על תפקיד חשוב של תגובות חיסוניות בתיווך תאים בהיסטוגנזה של צורה זו של המחלה.

תסמינים פרפסוריאזיס

פארא-פסוריאזיס נתקלת לעיתים קרובות באביב ובסתיו. מבחינה קלינית, נבדלות באופן מסורתי ארבע צורות של המחלה: גוטט, פלאק, ליכנואידית וואריוליפורמית (אקוטית). WN Meigei (1982) מסווג פפולוזיס לימפומטואידית, הנחשבת כיום לפסאודו-לימפומה, לקבוצת הצורות הפפולריות של פארא-פסוריאזיס.

ישנן תצפיות בודדות של פרפסוריאזיס מעורבת - גוטט ופלאק, גוטט וליכנואיד.

פרפסוריאזיס של פלאק

בהתאם לגודל הפלאקים, ישנה פרפסוריאזיס שפירה של פלאק קטן ופרפסוריאזיס של פלאק גדול הנוטה להפוך ללימפומה. פני השטח של חלק מהנגעים עשויים להיראות אטרופיים, מקומטים, דומים לנייר טישו מקומט. טלאנגיאקטזיות, דה- והיפופיגמנטציה עלולות להופיע, מה שהופך את הנגעים לדומים לפויקילודרמה. גירוד בדרך כלל נעדר. הופעת גירוד וחדירה מוגברת עשויים להיות סימנים להתפתחות מיקוזיס פונגואידס, סוגים אחרים של לימפומות.

דרמטוזיס מתחילה בהופעת כתמים או פלאקים חלשים בצבע ורוד חיוור עם גוון חום-צהבהב; גודלם נע בין 3 ל-5 ס"מ, קווי המתאר סגלגלים, עגולים או לא סדירים. הנגעים בדרך כלל שטוחים, אינם עולים מעל גובה העור הרגיל שמסביב וממוקמים על תא המטען או הגפיים. אלמנטים של הפריחה אינם נוטים להתמזג, יש קשקשים קטנים או דמויי סובין על פני השטח שלהם. לפעמים מופיעים קמטים עדינים על פני הנגעים, הדומים לנייר טישו מקומט (פסאודואטרופיה). תחושות סובייקטיביות נעדרות; לפעמים נצפה גירוד קל לסירוגין. הדרמטוזיס היא כרונית.

פרפסוריאזיס גוטט

סוג זה מתבטא בפריחה של גושים מעוגלים רבים עד לגודל של עדשה, בצבע ורוד או חום בהיר. מרכז הפריחה מכוסה בקשקשים חומים-אפורים. אלמנטים של הפריחה ממוקמים על עור הגו, הגפיים העליונות והתחתונות, אך יכולים להופיע גם באזורים אחרים. בצורת פרפסוריאזיס זו נצפות שלוש תופעות: תופעת הוופל (כאשר מסירים בזהירות את הקשקשים, הם נפרדים לחלוטין), תופעת קילוף נסתר (כאשר מגרדים את פני הפריחה, ניתן לגרום לקילוף דמוי סובין) ותסמין של פורפורה (כאשר מגרדים את הפריחה באופן אינטנסיבי, מופיעים דימומים נקודתיים). האלמנטים נעלמים ללא עקבות, ולפעמים משאירים כתמי לויקודרמה. המחלה יכולה להימשך שנים.

ליכנואידית פרפסוריאזיס

ליכנואידית פארא-פסוריאזיס (שם נרדף: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) היא צורה נדירה ביותר, שהמרכיב העיקרי בפריחה שלה הוא פפולה בצורת חרוט בעלת קווי מתאר עגולים או אליפסים, בצבע אדמדם-צהוב או חום-אדמדם עם משטח חלק ומבריק מעט, לעיתים מכוסה בקשקשים לבנבנים הדוקים. הפריחות ממוקמות בצורת פסים, אשר, חוצים זה את זה, מעניקים לנגעים אופי רשתי. קיומה של צורה זו אינו מוכר על ידי כולם. AA Kalamkaryan (1980) שותף לדעתו של ST Pavlov (1960) וסבור כי ליכנואידית פארא-פסוריאזיס היא הצורה הראשונית של פויקילודרמה אטרופית וסקולרית Jacobi. אלמנטים של הפריחה ממוקמים לעתים קרובות על הגוף והגפיים. גירוד בדרך כלל נעדר. ליכנואידית פארא-פסוריאזיס עמידה מאוד לטיפול.

פרפסוריאזיס חריפה מוכה-הברמן

פרפסוריאזיס חריפה של מוכה-הברמן (syn.: acute lichenoid and lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) שונה מצורות אחרות של פרפסוריאזיס על ידי פולימורפיזם של הפריחות: ישנן פריחות שלפוחיות, פפולריות, מוגלתיות, דליות, דימומיות, קרומים נמקיים התופסים אזורים משמעותיים של העור, כולל הקרקפת, עור הפנים, הידיים והרגליים. יחד עם זאת, ייתכנו אלמנטים אופייניים לפרפסוריאזיס גוטט. המחלה מתחילה בחריפות, ברוב המקרים נסוגה לחלוטין, ומשאירה צלקות דמויות אבעבועות שחורות במקום האלמנטים הווריוליפורמיים; לעתים רחוקות יותר, לאחר היעלמות הביטויים החריפים, נותרת תמונה של פרפסוריאזיס גוטט, מה שנתן עילה למספר מחברים לשקול פרפסוריאזיס ווריוליפורמית כגרסה של גוטט עם מהלך חריף. במקביל, OK Shaposhnikov ו-NV Dsmenkova (1974) ואנגורים אחרים רואים בכך סוג של דלקת כלי דם אלרגית. פרפסוריאזיס חריפה של Mucha-Haberman מתחילה בצורה חריפה והופכת במהירות לכללית. חלק מהדרמטולוגים מאמינים שפרפסוריאזיס חריפה היא גרסה של הצורה בצורת טיפה עם מהלך חריף. התמונה הקלינית מאופיינת בפולימורפיזם. אלמנטים של הפריחה מפוזרים, סימטריים ולא מקובצים. יחד עם פריחות אופייניות, ישנם אלמנטים שלפוחיות, פוסטולריות, דמויי אבעבועות רוח, גושים דיממיים וקרום נמק. לאחר שהפריחה חולפת, נותרות צלקות אטרופיות דמויות אבעבועות שחורות. פריחות נצפות על הריריות של איברי המין וחלל הפה. חלק מהחולים חווים תופעות פרודרומליות בצורה של חולשה כללית, כאב ראש וחולשה, חום נמוך ובלוטות לימפה היקפיות מוגדלות.

נצפתה טרנספורמציה של פלאק ופרפסוריאזיס ליכנואידים למיקוזיס פונגואידים.

אבחון דיפרנציאלי

פרפסוריאזיס גוטטית מובחנת מפסוריאזיס, עגבת פפולרית משנית, ליזן פלנוס ופויקילודרמה מסוג ג'ייקובי; פרפסוריאזיס פלאק - עם מיקוזיס פונגואידס, אקזמה סבוראית, טריכופיטוזיס כרונית של העור; פרפסוריאזיס חריפה - עם אבעבועות רוח.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

יַחַס פרפסוריאזיס

בפרפסוריאזיס גוטטית, מוקדי הזיהום מחוטאים. נרשמים אנטיביוטיקה רחבת טווח, תרופות להיפו-סנסיטיזציה, אנטי-היסטמין, תרופות וסקולריות (תיאוניקול, קומפלמין). בצורות כרוניות ותת-אקוטיות בשלב ההחלמה, מומלץ טיפול PUVA. אם ההשפעה של הטיפול הנ"ל אינה יעילה מספיק, נרשמים מינונים קטנים של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

נקבעים גלוקוקורטיקוסטרואידים מקומיים ומשחות נספגות.

עבור פרפסוריאזיס של פלאק וליכנואיד, מבוצעים אותם אמצעי טיפול כמו עבור פרפסוריאזיס גוטט, אך הטיפול מציג קשיים משמעותיים.