ניוון מקולרי בקטריאלי

חלמון (vitelliformnaya) ניוון מהקולרים של בסט - לעתים רחוקות נצפה ניוון רשתית הבילטרליים באזור המקולה, בעל הצורה של אח עגול הצהבהבה, דומה חלמון ביצה טרי, בקוטר של 0.3 עד 3 קטרי דיסק של עצב אופטי.

הגן האחראי על התפתחות מחלת בסט הוא מקומי על הזרוע הארוכה של הכרומוזום ה -11 (llql3). סוג של ירושה המחלה הטוב ביותר - אוטוסומלי דומיננטי.

מחקרים היסטולוגיים הראו כי בין תאי אפיתל הפיגמנט וחומרים גרגרי המצטברים neuroepithelium lipofuscin כאלה prostransgve ו דמית subretinal - מקרופאגים הממברנה של מבנה שיבשו ברוך, mucopolysaccharides חומצי להצטבר המגזרים הפנימי של קולטני האור. עם הזמן, התנוונות של החלקים החיצוניים של photoreceptors מתפתח.

[1], [2]

תסמינים של ניוון מקולרי Besta

מהלך המחלה הוא בדרך כלל אסימפטומטי, הוא מזוהה בטעות כאשר בוחנים ילדים בגילאי 5-15 שנים. מדי פעם, מטופלים מתלוננים על ראייה מטושטשת, קושי בקריאת טקסטים קטנים, מטמורפוזה. החדות הראייה משתנה בהתאם לשלב המחלה מ -0.02 ל -1.0. השינויים ברוב המקרים הם אסימטריים, דו-צדדיים.

בהתאם לביטויים אופתלמוסקופיים, ארבעה שלבים של המחלה נבדלים, אם כי התפתחות שינויים מקולריים לא תמיד לעבור את כל השלבים.

• שלב I - הפרעות מינימליות של פיגמנטציה בצורת מוקדי צהוב קטנים במקולה;
• שלב II - ציסטה ויגליפורמית קלאסית במקולה;
• שלב III - קרע ציסטה ו שלבים שונים של resorption של תוכנו;
• שלב IV - היווצרות צלקת פיברו-סקלרלית עם או בלי תת-עורית תת-מוחית.

צמצום חדות הראייה מתואר בדרך כלל בשלב השלישי של המחלה, כאשר הציסטות נשברות. כתוצאה של resorption ואת העקירה של תוכן של ציסטה, תמונה של "pseudohyping" נוצר. דימום Subretinal והיווצרות של הממברנה neovascular subretinal הם אפשריים, קרעים ניתוק של הרשתית הם נדירים מאוד, עם התפתחות של טרשת נפוצה.

אבחון של ניוון מקולרי Besta

האבחנה מבוססת על תוצאות של ophthalmoscopy, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית, electroretinography ו electrooculography. סיוע באבחון יכול להינתן על ידי בדיקה של בני משפחה אחרים.

ב PHAG בשלב הראשון של המחלה יש hyperfluorescence המקומי באזורים של ניוון של אפיתל פיגמנט, בשלב II - היעדר הקרינה באזור ציסטה. לאחר קרע של הציסטה, hyperfluorescence מזוהה בחצי העליון שלה "בלוק" של הקרינה במחצית התחתונה. לאחר resorption של התוכן, ציסטות של המקולה לחשוף את הפגמים הסופי.

הסימן הפתוגונומי של מחלת בסט הוא EOG פתולוגי. כללי ERGs מקומיים אינם משתנים. בשלב III-IV של המחלה, בקר מרכזי מזוהה בתחום הראייה.

[3], [4]

טיפול ניוון מקולרי Besta

אין טיפול מקורקע פתוגנטי. במקרה של היווצרות של הממברנה neovascular subretinal, photocoagulation לייזר יכול להתבצע.

ניוון כתמי של ויטליפורם של מבוגרים. בניגוד למחלת בסט, שינויים foveal להתפתח בבגרות, הם קטנים יותר ולא התקדמות. EOG, ככלל, לא השתנה.