מומים בוושט: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פגמים בוושט כוללים דיסגנזה שלו, הנוגעת לצורתו, גודלו ויחסו הטופוגרפי לרקמות הסובבות אותו. שכיחותם של פגמים אלה היא בממוצע 1:10,000, יחס המינים הוא 1:1. אנומליות בוושט עשויות להתייחס רק לוושט אחד, אך עשויות להיות משולבות גם עם אנומליות בהתפתחות קנה הנשימה - עובדה מובנת אם ניקח בחשבון שגם הוושט וגם קנה הנשימה מתפתחים מאותם יסודות עובריים. חלק מהאנומליות בוושט אינן תואמות את החיים (מות הילוד מתרחש מספר ימים לאחר הלידה), אחרות תואמות, אך דורשות התערבויות מסוימות.

מומים מולדים של הוושט כוללים היצרות, חסימה מוחלטת, אגנזיס (היעדר הוושט), היפוגנזה, הנוגעת לחלקים שונים של הוושט, פיסטולה ושטית-קנה. לדברי חוקר המומים המפורסם פ. יה. קוסובסקי, וסופרים אנגלים בראשות הוושטולוג המפורסם ר. שימקה, השילובים הנפוצים ביותר הם חסימה מוחלטת של הוושט עם פיסטולה ושטית-קנה. פחות נפוץ הוא שילוב של היצרות ושט עם פיסטולה ושטית-קנה או אותו שילוב, אך ללא היצרות של הוושט.

בנוסף למומים בוושט עצמו, אשר גוזרים על יילודים מוות מהיר מרעב או התערבויות כירורגיות טראומטיות, דיספאגיה מולדת עלולה להיגרם עקב מומים באיברים הסמוכים לוושט הרגיל (מקור חריג של עורקי התרדמה והעורקים התת-בריחיים הימניים מקשת אבי העורקים ומחלקו היורד משמאל, אשר קובע מראש את הלחץ של כלי הדם הגדולים הממוקמים בצורה חריגה על הוושט בנקודת המעבר - דיספאגיה לוסוריה). IS קוזלובה ואחרים (1987) מבחינים בין הסוגים הבאים של אטרזיה בוושט:

1. אטרזיה ללא פיסטולה טרכאואסתטית, שבה הקצוות הפרוקסימליים והדיסטליים מסתיימים בצורה עיוורת או שכל הוושט מוחלף בחוט סיבי; צורה זו מהווה 7.7-9.3% מכלל האנומליות בוושט;
2. אטרזיה עם פיסטולה ושטית-קנה בין הוושט הפרוקסימלי לקנה הנשימה, המהווה 0.5%;
3. אטרזיה עם פיסטולה ושטית-קנה בין הקטע הדיסטלי של הוושט לקנה הנשימה (85-95%);
4. אטרזיה של הוושט עם פיסטולה ושט-טרכאלית בין שני קצוות הוושט לקנה הנשימה (1%).

אטרזיה של הוושט משולבת לעיתים קרובות עם מומים אחרים, בפרט עם מומים מולדים של הלב, מערכת העיכול, מערכת השתן, השלד, מערכת העצבים המרכזית ועם שסעים בפנים. ב-5% מהמקרים, אנומליות בוושט מתרחשות במחלות כרומוזומליות, כגון תסמונת אדוארדס (המאופיינת באנומליות מולדות אצל ילדים, המתבטאת בשיתוק ושיתוק של עצבים היקפיים שונים, חירשות, דיסגנזה מרובה של איברים פנימיים, כולל איברי בית החזה) ותסמונת דאון (המאופיינת בפיגור שכלי מולד וסימנים אופייניים לעיוותים פיזיים - קומה נמוכה, אפיקנתוס, אף קטן וקצר, לשון מקופלת מוגדלת, פנים "ליצן" וכו'; מקרה 1 לכל 600-900 יילודים), ב-7% מהמקרים זהו מרכיב של אטיולוגיה לא כרומוזומלית.

אטרזיה של הוושט. בחסימה מולדת של הוושט, הקצה העליון (הלוע) שלו מסתיים בצורה עיוורת בערך בגובה החריץ הסטרנלי או מעט נמוך יותר; המשכו הוא גדיל שרירי-סיבי באורך גדול או קטן יותר, העובר לקצה העיוור של החלק התחתון (הלבבי) של הוושט. הקשר עם קנה הנשימה (פיסטולה ושטית-קנה) ממוקם לעתים קרובות 1-2 ס"מ מעל הסתעפותו. פתחי הפיסטולה נפתחים לחלק הלוע או הלבבי העיוור של הוושט, ולפעמים לשניהם. חסימה מולדת של הוושט מזוהה מהאכלה הראשונה של הילוד ובולטת במיוחד אם היא משולבת עם פיסטולה ושטית-קנה. במקרה זה, פגם התפתחותי זה מתבטא לא רק בחסימה של הוושט, המאופיינת ברוק מתמיד, רוק של כל המזון והרוק שנבלעו, אלא גם בהפרעות קשות הנגרמות על ידי כניסת נוזלים לקנה הנשימה ולסמפונות. הפרעות אלו מסונכרנות עם כל בליעה ומתבטאות מהדקות הראשונות לחייו של הילד בשיעול, חנק, ציאנוזה; הן מתרחשות עם פיסטולה בוושט הפרוקסימלי, כאשר נוזל מהקצה העיוור נכנס לקנה הנשימה. עם זאת, עם פיסטולה ושטית-קנה באזור החלק הלבבי של הוושט, מתפתחות במהרה הפרעות נשימה עקב העובדה שמיץ קיבה נכנס לדרכי הנשימה. במקרה זה, מתרחשת ציאנוזה מתמשכת, וחומצה הידרוכלורית חופשית נמצאת בכיח. בנוכחות אנומליות אלו וללא התערבות כירורגית דחופה, ילדים מתים מוקדם מדלקת ריאות או מתשישות. ניתן להציל את הילד רק באמצעות ניתוח פלסטי; גסטרוסטומיה יכולה לשמש כאמצעי זמני.

האבחנה של אטרזיה של הוושט נקבעת על סמך סימני האפגיה שהוזכרו לעיל, באמצעות בדיקה ורנטגן של הוושט עם חומר ניגוד יוד.

היצרות ושט עם פתיחות חלקית קשורה לרוב להיצרויות תואמות חיים. לרוב, ההיצרות ממוקמת בשליש התחתון של הוושט וכנראה נגרמת עקב הפרעה בהתפתחות העוברית שלו. מבחינה קלינית, היצרות ושט מאופיינת בהפרעת בליעה, המתבטאת מיד באכילת מזון נוזלי למחצה ודחוס במיוחד. בדיקת רנטגן מדמיינת צל הצטמצמות חלקה של חומר הניגוד עם התפשטות בצורת כישור מעל ההיצרות. פיברוגסטרוסקופיה מגלה היצרות ושט עם התפשטות אמפולרית מעליה. רירית הוושט מודלקת, באזור ההיצרות היא חלקה, ללא שינויים צלקתיים. היצרות ושט נגרמת עקב חסימות מזון של מוצרי מזון צפופים.

טיפול בהיצרות הוושט כרוך בהרחבת ההיצרות באמצעות בוגז'נאז'. חסימות מזון מוסרות באמצעות ושט-סקופיה.

מומים מולדים בגודל ובמיקום הוושט. מומים אלה כוללים קיצור והתרחבות מולדים של הוושט, תזוזות רוחביות שלו, כמו גם בקעים משניים בסרעפת הנגרמים עקב סטייה של סיבי הסרעפת בחלק הלבבי שלה עם נסיגה של החלק הלבבי של הקיבה לחלל החזה.

קיצור מולד של הוושט מאופיין בחוסר התפתחות באורך, וכתוצאה מכך החלק הסמוך של הקיבה יוצא דרך פתח הסרעפת בוושט אל חלל החזה. תסמינים של אנומליה זו כוללים בחילות תקופתיות, הקאות, הגאות של מזון עם תערובת דם והופעת דם בצואה. תופעות אלו מובילות במהירות את הילוד לירידה במשקל ולהתייבשות.

האבחנה נקבעת באמצעות פיברואסופוגוסקופיה ורנטגן. יש להבדיל אנומליה זו מכיב בוושט, במיוחד אצל תינוקות.

הרחבות מולדות של הוושט הן אנומליה המתרחשת לעיתים רחוקות ביותר. מבחינה קלינית, היא מתבטאת כקיפאון ומעבר איטי של מזון דרך הוושט.

הטיפול בשני המקרים אינו ניתוחי (תזונה מתאימה, שמירה על יציבה זקופה לאחר האכלת הילד). במקרים נדירים עם הפרעות תפקודיות קשות - ניתוח פלסטי.

סטיות בוושט מתרחשות עם אנומליות התפתחותיות של בית החזה והופעת תצורות פתולוגיות נפחיות במדיאסטינום, אשר יכולות להזיז את הוושט יחסית למיקומו הרגיל. סטיות בוושט מחולקות למולדות ונרכשות. מולדות מתאימות לאנומליות התפתחותיות של שלד בית החזה, נרכשות, המתרחשות בתדירות גבוהה הרבה יותר, נגרמות או על ידי מנגנון מתיחה הנובע מתהליך צלקת כלשהו שתפס את דופן הוושט, או על ידי לחץ חיצוני הנגרם על ידי מחלות כגון זפק, גידולים במדיאסטינום ובריאות, לימפוגרנולומטוזיס, מפרצת אבי העורקים, לחץ בעמוד השדרה וכו'.

סטיות בוושט מחולקות לטוטאליות, תת-טוטאליות וחלקיות. סטיות טוטאליות ותת-טוטאליות בוושט הן תופעה נדירה המתרחשת עם שינויים צלקתיים משמעותיים במדיאסטינום, וככלל, מלוות בסטייה לבבית. האבחנה נקבעת על סמך בדיקת רנטגן, הקובעת תזוזה לבבית.

סטיות חלקיות נצפות לעתים קרובות למדי ומלוות בסטיות של קנה הנשימה. בדרך כלל, סטיות מתרחשות בכיוון הרוחבי בגובה עצם הבריח. בדיקת רנטגן מגלה את גישת הוושט למפרק הסטרנו-קלוויקולרי, את צומת הוושט עם קנה הנשימה, עקמומיות זוויתית וקשתית של הוושט באזור זה, תזוזות משולבות של הוושט, הלב וכלי הדם הגדולים. לרוב, סטייה של הוושט מתרחשת ימינה.

מבחינה קלינית, תזוזות אלו עצמן אינן מתבטאות בשום צורה, יחד עם זאת, התמונה הקלינית של התהליך הפתולוגי הגורם לסטייה יכולה להיות בעלת השפעה פתולוגית משמעותית משלה על המצב הכללי של הגוף, כולל תפקוד הוושט.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]