מומים בגרון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מומים בגרון הם נדירים. חלקם אינם תואמים לחלוטין את החיים, למשל, עם אגנזיס גרוני-טרכאופלמונרית, אטרזיה עם חסימה מוחלטת של הגרון או קנה הנשימה והסמפונות. מומים אחרים אינם כה בולטים, אך חלקם עלולים לגרום לבעיות נשימה קשות אצל הילד מיד לאחר הלידה, הדורשות התערבות כירורגית מיידית כדי להציל את חייו. סוגים כאלה של מומים כוללים מומים של האפיגלוטיס והציסטות שלו, ציסטות של הפרוזדור של הגרון והסרעפת שלו. הנפוצים ביותר הם צורות קלות של מומים, המתגלות בזמנים שונים לאחר הלידה, לרוב כאשר הילד מתחיל לנהל אורח חיים פעיל הקשור לתנועה ופיתוח תפקוד קולי. לפעמים הילד מסתגל מספיק טוב למומים אלה, והם מתגלים במקרה שנים לאחר מכן במהלך בדיקה שגרתית של הגרון. פגמים כאלה כוללים אפיגלוטיס מפוצל או קפלי קול, דיאפרגמות גרון לא שלמות וכו'. פגמים אחרים בגרון מתגלים בתהליך התפתחותם ההדרגתית באונטוגנזה לאחר לידה (ציסטות וכו') עקב הפרעות הנובעות מכך בתפקודים מסוימים של הגרון. בין פגמי ההתפתחות הפראלרינגאליים שיכולים לשבש את תפקודי הגרון ולגרום לשינויים מבניים בו, יש לציין פגמים התפתחותיים של בלוטת התריס, הגרון והלוע וכו'.

לרינגופטוזה. פגם זה מאופיין במיקום נמוך יותר של הגרון מהרגיל: הקצה התחתון של הסחוס הקריקואידי עשוי להיות בגובה המנובריום של עצם החזה; מקרים של לרינגופטוזה תוארו כאשר הגרון היה ממוקם כולו מאחורי עצם החזה, כאשר הקצה העליון של סחוס בלוטת התריס היה בגובה המנובריום שלו. לרינגופטוזה עשויה להיות לא רק פגם מולד, אלא גם פגם נרכש המתפתח כתוצאה מפעולת המתיחה של צלקות הנובעות מפגיעות בקנה הנשימה וברקמות הסובבות אותה, או מגידולים שלוחצים על הגרון מלמעלה.

הפרעות תפקודיות בלרינגופטוזיס מולד מתבטאות רק בגוון קולי חריג, המוערך כתכונה אינדיבידואלית של אדם נתון, בעוד שצורות נרכשות גורמות לשינויים לא טיפוסיים בתפקוד הקול, שלעתים קרובות מלווים בהפרעות נשימה. לרינגוסקופיה אינה מגלה שינויים מבניים באנדולרינגה בגרון בלרינגופטוזיס רגיל.

אבחון של לרינגופטוזה אינו קשה; האבחון נקבע בקלות על ידי מישוש, שבמהלכו ניתן לאתר את הפום אדמי באזור חריץ הצוואר, אך אינו נקבע במקום טיפוסי.

טיפול בלרינגופטוזיס מולד אינו נדרש, בעוד שלרינגופטוזיס משני, במיוחד בשילוב עם חסימה בגרון, דורש לעיתים קרובות טרכאוטומיה, אשר אצל חולים כאלה מסתבכת לעיתים קרובות על ידי אמפיזמה תת-עורית ומדיאסטינלית, פנאומוטורקס או היצרות של החלל התת-גלוטי.

פגמים התפתחותיים של סחוס בלוטת התריס הם נדירים מאוד. המשמעותי שבהם הוא פיצול החלק הבטני שלו, בשילוב עם דיסטופיה של קפלי הקול (מרחק מוגבר ביניהם ומיקומם ברמות שונות). הפגם הנפוץ ביותר הוא היעדר הקרניים העליונות של סחוס בלוטת התריס. במקרים אחרים, תצורות אלו יכולות להגיע לגדלים משמעותיים, להגיע עד לעצם הכתף, שבאמצעותה כל אחת מהן יכולה ליצור מפרק גרון נוסף. ישנן גם אסימטריות בהתפתחות לוחות סחוס בלוטת התריס, המלווה בשינוי במיקום ובצורה של קפלי הקול, חדרי הגרון ופגמים התפתחותיים אחרים באנדולרינגה, הכרוכים במאפייני גוון מסוימים של תפקוד הקול. תפקוד הנשימה של הגרון אינו סובל. לא מתבצע טיפול בפגמים אלו.

פגמים התפתחותיים של האפיגלוטיס נצפים בתדירות גבוהה יותר מהפגמים שצוינו לעיל. הם כוללים פגמים של צורה, נפח ומיקום. הפגם הנפוץ ביותר הוא פיצול האפיגלוטיס, שיכול לתפוס רק את חלקו החופשי או להגיע לבסיסו, ולחלק אותו לשני חצאים.

מבין המומים של האפיגלוטיס, שינויים בצורתו הם הנפוצים ביותר. בשל מבנה הסחוס האלסטי, האפיגלוטיס אצל תינוק בשנים הראשונות לחייו גמיש ורך יותר מאשר אצל מבוגרים, ובכך הוא יכול לקבל מגוון צורות, למשל, עם קצה קדמי מעוקל, אשר נצפה לעיתים אצל מבוגרים. עם זאת, הנפוץ ביותר הוא אפיגלוטיס בצורת חריץ עם קצוות רוחביים מעוקלים כלפי מעלה, המתכנסים לאורך קו האמצע ומצמצמים את חלל האפיגלוטיס. במקרים אחרים, נצפים אפיגלוטיס בצורת פרסה או בצורת אוורור, שטוחים בכיוון הקדמי-אחורי.

מומים במבנים תוך-גרוניים. מומים אלה מתרחשים כתוצאה מפגיעה בספיגה של רקמה מזנכימלית הממלאת את לומן הגרון במהלך החודשיים הראשונים להתפתחות העוברית. עם עיכוב או היעדר ספיגה של רקמה זו, עלולות להתרחש אטרזיה חלקית או מלאה של הגרון, היצרות גלילית מעגלית, ולרוב, קרומי גרון - מלאים או חלקיים, הממוקמים בין קפלי הקול ונקראים הסרעפת הגרון.

הסרעפת הגרון ממוקמת בדרך כלל בקומיסורה הקדמית ונראית כממברנה בצורת מגל המאחדת את קצוות קפלי הקול. עובי הסרעפת הגרון משתנה, לרוב מדובר בממברנה דקה בצבע לבנבן-אפרפר או אפרפר-אדמדם הנמתחת בזמן שאיפה ומתאספת לקפלים בזמן פונציה. קפלים אלה מונעים מקפלי הקול להתאחד ומעניקים לקול אופי מרשרש. לעיתים הסרעפת של הגרון עבה, ואז התפקוד הקולי נפגע באופן משמעותי יותר.

לסרעפת הגרון עשויים להיות שטחים שונים, התופסים בין 1/3 ל-2/3 מנפח הגרון. בהתאם לגודל הסרעפת, מתפתחת אי ספיקת נשימה בדרגות שונות, עד לחנק, שלעתים קרובות מתרחשת גם עם היצרות בינונית על רקע הצטננות בגרון או בצקת אלרגית שלו. סרעפות גרון קטנות מתגלות במקרה בגיל ההתבגרות או בבגרות. צורות ביניים או מלאות מתגלות מיד או בשעות או בימים הראשונים לאחר הלידה כתוצאה מהופעת הפרעות נשימה: במקרים חריפים - הופעת סימני חנק, עם סרעפת לא שלמה - נשימה רועשת, לפעמים ציאנוזה, קושי מתמיד בהאכלת הילד.

האבחנה בילודים נקבעת על ידי סימנים של חסימה מכנית של הגרון ועל ידי לרינגוסקופיה ישירה, שבמהלכה יש להכין את הרופא לניקוב מיידי של הסרעפת או להסרתה. לכן, יש להכין לרינגוסקופיה ישירה כהתערבות כירורגית מיקרואנדולרינגולוגית.

טיפול בסרעפת גרון כרוך בחתך או כריתה של הממברנה ולאחר מכן בבוגינאז' באמצעות בוגי חלול למניעת היצרות גרון. בהיצרות פיברוטית מולדת חמורה יותר, לאחר טרכאוטומיה, סחוס בלוטת התריס חתך (תירוטומיה) ובהתאם למידת הרקמה הצלקתית ולמיקום שלה, מבוצע ניתוח פלסטי מתאים, בדומה לאלו המשמשים להיצרות צלקת נרכשת של הגרון. אצל מבוגרים, לרוב נוצרת לרינגוסטומיה לטיפול יעיל יותר לאחר ניתוח בחלל הגרון, מכיוון שלעתים קרובות יש צורך לעצור את הגרגורים היוצאים, למקם מחדש את עור או ריר פלסטיק המכסה את משטחי הפצע, לבצע שירותים ולטפל בגרון בחומרי חיטוי. מתלים מפלסטיק מקובעים לרקמות הבסיסיות באמצעות בובה עשויה מחומר ספוגי אלסטי או בלון מתנפח, המוחלף מדי יום. אם המתלים מושתלים היטב ואין רקמת גרנולציה, נסגרת הלרינגוסטומיה באופן פלסטי, כאשר בלון המרחיב נשאר בתוכה למשך 2-3 ימים, לאחר מכן הוא מוסר באמצעות חוט הקשור אליו ומוציאים אותו דרך הטרכאוסטומיה. במקום בלון מתנפח, ניתן להשתמש בטי AF Ivanov.

אצל ילדים, הסרה כירורגית של הקרום מבוצעת רק במקרה של סימנים ברורים של אי ספיקת נשימה, המהווה מכשול להתפתחות פיזית תקינה של הגוף וגורם סיכון להתפתחות חנק חריף במהלך הצטננות. בכל שאר המקרים, הטיפול הכירורגי נדחה עד להתפתחות מלאה של הגרון, כלומר עד גיל 20-22. במקרה של סרעפת מלאה או תת-מלאה של הגרון, ניתן להציל את חייו של הילוד רק על ידי ניקוב מיידי של הקרום, שניתן לבצע באמצעות לרינגוסקופ של 3 מ"מ או, בתנאים מתאימים, באמצעות טרכאוטומיה.

ציסטות גרון מולדות מופיעות בתדירות נמוכה בהרבה מציסטות נרכשות, המופיעות במהלך אונטוגנזה לאחר לידה כתוצאה ממחלות גרון מסוימות (שימור, לימפוגניות, פוסט-טראומטיות וכו'). לעיתים ציסטות גרון מולדות גדלות באופן אינטנסיבי במהלך התפתחות העובר ומגיעות לגדלים משמעותיים, וכתוצאה מכך חנק ומוות מיד לאחר הלידה. במקרים אחרים, ציסטות אלו מתפתחות פחות או יותר לאט, וגורמות למצוקה נשימתית או קשיי בליעה במהלך האכלה. ציסטה אמיתית היא חלל שקירותיו כוללים כמעט את כל שכבות התצורות האפידרמואידיות: חלל זה מכיל רירית של אפיתל קשקשי רב שכבתי עם דרגות שונות של קרטוזיס, אפיתל ריק וגבישי כולסטרול. מתחת לאפידרמיס יש שכבת רקמת חיבור, והציסטה מכוסה בקרום הרירי של הגרון מבחוץ.

רוב הציסטות הגרון המולדות מתבטאות בסימנים מסוימים של תפקוד לקוי של הגרון בין החודשים השלישי ל-15 לאחר הלידה. מבין ההפרעות הללו, האופיינית ביותר היא סטרידור גרוני. הפרעות נשימה הנגרמות על ידי ציסטות גרון מולדות מחמירות בהדרגה, בעוד שהפרעות הנובעות ממומים באפיגלוטיס פוחתות בהדרגה ככל שהמנגנון הרצועות והסחוסי מתחזקים והשרירים התוך-גרוניים מתחזקים.

ציסטות מופיעות בדרך כלל באזור הכניסה לגרון, משם הן מתפשטות כלפי מטה, ממלאות את הסינוסים הפירפורמיים, חדרי הגרון ואת החלל הבין-גרוני, וחודרות לקפלים האריאפיגלוטיים. ציסטות מולדות ממוקמות לרוב בקפל הקול.

סוג של ציסטה מולדת בגרון הוא מה שנקרא חריץ (חריץ צר על פני קפל הקול המקביל לקצהו החופשי). ציסטה זו מתגלה בקלות רק על ידי סטרובוסקופיה, שבה היא מתגלה במהלך פונציה על ידי קשיחותה ורעידותה בנפרד מקפל הקול האמיתי.

האבחנה נקבעת באמצעות לרינגוסקופיה ישירה, שבמהלכה ניתן לנקב את הציסטה, לפתוח אותה, להסיר חלקית את דופןה ובכך למנוע חנק של התינוק. במקרה של ציסטות גדולות, ניקורן מתבצע מבחוץ, דרך העור, מה שמונע את הזיהומה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]