מחלת פאג'ט

מחלת פאג'ט (. Syn: ekstramammarnaya במחלת פאג'ט, אדנוקרצינומה acrospinocellulaie epidermotropicum) - קרצינומה in situ, מקומי, בדרך כלל סביב השד הפטמה או פטמות, לפחות באזור איברי המין, השחי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

הסיבות והמחלות של מחלת פאג'ט

מחלת פאג'ט מתייחסת לתנאים קדם סרטניים. הוא האמין כי צורות extramammary קשורים עם קרצינומה של בלוטות הזיעה. מוקדים באזור בלוטות החלב נחשבים גרורות על ידי כל הזמן סרטן השד. כמו הגורמים המעוררים של מחלת Paget עשויים להיות טראומה, שינויים צלקת וגורמים אחרים אנדוגני אקסוגני.

גיסטופתולוגיה

יש acanthosis, papillomatosis, פולימורפיזם של תאים דמויי עמוד השדרה, נוכחות של תאים ijet (תאים גדולים עם cytoplasm אור וגרעין חיוור או hyperchromic). תאים הם נטולי קשרים בין תאיים. בדרמיס, נצפתה תגובה דלקתית, המורכבת בעיקר של לימפוציטים, פלסמה ותאי תורן אחדים.

פטומורפולוגיה

ב אלמנטים טריים האפידרמיס - acanthosis עם הארכה והתרחבות של תולעים האפידרמיס, ב אלמנטים ישנים האפידרמיס הוא דליל. אופייני, בין תאי אפיתל של תאים Paget - גדול, נטול גשרים עם תאים cytoplasm קל גרעין גדול. הם בדרך כלל רבים במיוחד בשכבת הבסיס של האפידרמיס, הם גורמים disorganization שלה. ככלל, תאי הגידול אינם חודרים לתוך הדרמיס. כאשר יש הרבה תאים Paget, הם יוצרים תאים, דוחפים ומעוותים את התאים של האפידרמיס. ב cytoplasm שלהם, גליקוגן, נייטרלי glycosaminoglycans וחומר של סוג sialomucin מזוהים. תאים מסוימים עשויים להכיל מלנין, אשר חודר אותם מן melanocytes השכנות, בעוד תאים פגט עצמם DOPA שלילי.

בשכבה האדירה של חדירות דלקתיות הדרמיס הם ציינו של עוצמות משתנות. באפידרמיס, ליד מעברי החלב, נקבעים לפעמים גדילים סלולריים מתאי לא טיפוסיים. מיקרוסקופית אלקטרונים גילה כי תאים Paget הם נבדלים מעט, יש desmosomes ו microvilli. דפוס דומה דומה למבנה של תאי אפיתל של הצינורות של בלוטות אפוקריניות או אקרניות. היסטולוגית, תאים אלה הראו סימנים של הבחנה אפוקרינית.

שינויים פאטו-היסטולוגים עם צורות נוספות של מחלת Paget דומים לאלה של לוקליזציה של בלוטת החלב.

מבחינה היסטולוגית, מחלת Paget של לוקליזציה החלב קשורה תאי סרטן השד, כמו גם קרצינומה של בלוטות אפוקריניות שונה. עם לוקליזציה extramammary, גידול יכול להתפתח מן התאים באזור infundibular של זקיקי השיער ואת בלוטות אפוקריניות בקשר עם המיקום ectopic של האפידידימיס של האפידידימיס.

באבחנה המבדלת צריכה להיעשות עם אקזמה מיקרוביאלי, גרדת, ראשוני) עגבת, פטרת שטחית pyoderma כרונית, קרצינומה של התאים הבזליים, פטרת פִּטרִיָתִי, neurodermatitis, ההרפס, מלנומה. ההבדלה של מחלת פאג'ט באה בעקבות מחלת בוון, שבה ניתן להבחין גם בתאים אפיתליים. עם זאת, בניגוד לתאי האחרון אין פאג'ט גשרים אינטר ומכילים חומר PAS-חיוביים sialomutsinov נותן metachromasia כאשר מוכתם toluidine כחול thionine. בנוסף, מחלת בואן, בניגוד ההקבצה במחלת פאג'ט ציין גרעינים בתוך תאי האפיתל ענק multinuclear כמו גם תופעת דיסקרטוזיס. ממלנומה ממאירה פגיטוידית, מחלת פאג'ט מתאפיינת בכך שתאי הגידול חודרים לדרמיס; בכמה תאי מלנומה ממאירים יש כמות קטנה של מלנין, והם נותנים תגובה חיובית עם נוגדנים חד שבטיים HMB-45.

תסמינים של מחלת פאג'ט

מחלת פאג'ט מתפתחת, ככלל, באנשים מעל גיל 40, בעיקר אצל נשים.

המחלה מתחילה כמו נגע ספוט מוגבל, קילוף הדומה אקזמה. קווי המתאר של המיקוד אינם נכונים, polycyclic. תוך כמה חודשים או שנים, בגודל של עליות האח, מגדילה שרייה, את החותם הופך בולט יותר, במיוחד בקצוות, השחיקה יצרה, מכוסה קרומי הצפק-דמים, לאחר ההסרה שהוא, גרגרים רטובים גלויים, דימום משטח מעט. במרכז, הצטלקות יכולה להתרחש, וכתוצאה מכך, במקרים מסוימים, את הפטמה הוא נמשך. בחולים עם צורה נוספת של מחלת פאג'ט, ניתן להבחין בגידולים ממאירים של אתרים אחרים. התמונה הקלינית של לוקליזציה extramaryary של מחלת Paget עשוי להידמות פסוריאזיס, אקזמה מוגבלת או מחלה של Bowen.

מיקום טיפוסי של הנגע הוא ההילה של הפטמה, הרבה פחות פעמים בחלקים אחרים של העור (אברי המין, הנקבים, הבטן, חללי האגן). נגע חד צדדי של בלוטות החלב הוא אופייני. מחלת פאג'ט מתחילה באדמומיות, קילוף קל של פטמת השד. אז תופעות exudative הם ציינו עד moknutija קל, גירוד. המתאר של הנגע הוא לעתים קרובות לא סדיר, polycyclic, אזור שלה לאט מאוד מתרחב ומתרחב מעבר למעגל הפטמה. הנגע דומה אקזמה. במשך הזמן (חודשים, שנים), הקצוות של המוקד להיות צפוף, פני השטח מכוסה קרום דמים סרו. לאחר הסרת הקרום, גרגרי לח (בשל הצמחייה), נמצא משטח דימום קל.

כתוצאה מכך, הפטמה חוזרת עמוק יותר עד שהיא נעלמת לחלוטין. מישוש מגלה גידול דמוי גידול של הרקמות ועלייה בבלוטות הלימפה האזוריות. בדרגות שונות של גירוד מסומן, צריבה וכאב.

עם לוקליזציה extramaryary, מחלת Paget ממוקם באזור anogenital והוא מתבטא קלינית על ידי פולימורפיזם גדול. המוקדים יכולים להתפשט בהדרגה לאזורי עור בקרבת מקום.

טיפול במחלת פאג'ט

מחלת פאג'ט מטופלת בטיפול כירורגי ו / או הקרנות.