מחלה טרופובלאסטית

מחלה Trophoblastic (הריונית) היא מונח כללי עבור ספקטרום של אנומליות השגשוג הקשורים להריון נגזר trophoblast. סימן חשוב של המחלה trophoblastic הוא היווצרות של ציסטות השחלות luteal, אשר מתרחשת 50% מהמקרים. רוב החולים יש ציסטות luteal דו צדדי, אשר יכול להגיע לגדלים גדולים ולמלא את חלל הבטן כולו.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

לתדירות המחלה הטרופובלאסטית יש דפוס גיאוגרפי מסוים - החל מ- 0.36% באסיה ועד 0.008% במדינות אירופה (ביחס למספר ההריונות). אפידמיולוגיה כזו קשורה להפרת מעמד החיסון אצל נשים עם מספר רב של הריונות ומרווח קצר ביניהן. עם זאת, עדיין לא נמצא הסבר מדויק לעובדה זו.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

תסמינים מחלה טרופובלאסטית

הסימפטום המוביל של המחלה הטרופובלאסטית - לאחר אמנוריאה יש דימום ברחם, לפעמים מלווה בשחרור של בועות רבות עם תוכן שקוף.

תסמינים אחרים של מחלה טרופובלאסטית:

• (בחילה, הקאות), רעלת הריון;
• גודלו של הרחם עולה על משך ההיריון;
• עם בדיקה נרתיקית - הרחם של עקב עקבי, ארוך יותר מהיריון הצפוי;
• מישוש הרחם (עם גדלים גדולים - חוסר סימנים של העובר);
• העדר דפיקות ותנועת העובר;
• העדר סימנים של העובר ברחם (על פי אולטרסאונד);
• זיהוי כמותי וכמותי של גונדוטרופין כוריוני בשתן ובדם (עם בועה נסחפת את רמת הגונדוטרופין הכורי עולה על המדד בהריון נורמלי על ידי 50-100 פעמים).
• כאב בבטן התחתונה עם התפתחות של קרצינומה סיסית;
• הסימפטומים הנגרמים על ידי לוקליזציה השלטת של גרורות הגידול (hemoptysis, תסמינים נוירולוגיים, וכו ').

שלבים

סיווג קליני של קרצינומה כוריונית (FIGO, 1992):

• אני בשלב - הנגע מוגבל לרחם, אין גרורות.
• שלב II - התבוסה חורגת מעבר לרחם, אך עדיין מוגבלת על ידי איברי המין.
• שלב III - גרורות לריאות.
• IV - חיבה גרורתית של איברים אחרים.

[8], [9], [10]

טפסים

מחלות טרופובלסטיות כוללות:

• שלפוחית השתן,
• פולשני (ממאיר) החלקה,
• horionkartsinomu,
• גידול trophoblastic של האתר שליה.

[11], [12], [13], [14], [15],

סחף מהמורות

הבועה החלקה מאופיינת בצקת ועלייה של villi השליה עם hyperplasia של שתי שכבות trophoblast. יש לו שני סוגים - מלא וחלקי; זו נבדלת על ידי נוכחות של העובר או חלקים שלה יחד עם וילי שלם.

פולשני מחליק - שלפוחית השתן נסחף עם נביטה של myometrium, hyperplasia של trophoblast ושימור שליה מבנה של vei.

עם סחף בועה, ציסטות לוטאלי עשוי להופיע בתוך 2 שבועות הראשונים. נוכחותם משמשת סימן פרוגנוסטי שלילי. התפתחות הפוכה של ציסטות לוטאל מתרחשת בתוך 3 חודשים. לאחר הסרת שלפוחית השתן.

גידול Tropoblastic של האתר שליה

הגידול trophoblastic באתר של השליה נובעת מן trophoblast של המיטה השליה מורכב בעיקר של תאים cytotrophoblast, הוא של רמה נמוכה של ממאירות.

[16]

horionkartsinoma

Horionkartsinoma הקשורים בהריון, נובעת cyto- ו syncytiotrophoblast, t. E. שתי שכבות של trophoblast, לרוב מקומי ברחם, זה יכול להתרחש הן במהלך ואחרי סיום הריון נורמלי או פתולוגי (הפלה, הפלה, לידה, פיברוזיס להיסחף, הריון חוץ רחמי). במקרה של הריון חוץ רחמי, הוא ממוקד בצינור או בשחלה, וזה נדיר ביותר. השחלה horionkartsinoma יכול לפתח מהתאים נבטי, זה אינו משויך ההריון ומתייחס נבט גידולים תא (מ. ה. הוא לא trophoblastic).

Horionkartsinoma macroscopically עשוי להיות בצורה של גידולים קשרי, הממוקמת על המשטח הפנימי של חלל הרחם, תוך-שרירית, הצפק בחסות או בצורה של גידולים מפוזרים. הגידול הוא סגול כהה, יש עקביות רכה, אינו מכיל כלי דם, הערך הוא בין 0.5 ל -12 או יותר סנטימטרים. ברוב המקרים, הוא ממוקם תת.

במיקרוסקופיה, קרצינומה כוריוני יש 3 histotypes: syncytial, cytotrophoblastic ומעורב. המאפיינים הם פלישה של אפיתל כוריוני, שדות נרחבים של דימום, אשכולות מבודדים של תאים Langhans.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

סיבוכים ותוצאות

נטילת etoposide מגביר את הסיכון לפתח לוקמיה. יש להשתמש בו רק בחולים עם דימום חמור.

[23], [24], [25]

אבחון מחלה טרופובלאסטית

אבחון המחלה הטרופובלאסטית מבוסס על נתונים:

• anamnesis;
• בדיקה קלינית;
• ray, היסטולוגית ו הורמונלית שיטות המחקר.

חשוב מבחינה קלינית: אנמנזה מפורטת, בדיקה גינקולוגית עם גילוי של ציאנוזה של הריריות הנרתיק וצוואר הרחם, הגידול והכאב של הרחם, גרורות אפשריות.

Radiodiagnosis כולל אולטרסאונד, דופלרוגרפיה, אנגיוגרפיה, הדמיה תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת רנטגן (CT).

אולטרסאונד דופלר ותוכן מידע שונים, פשטות, אמינות, והוא יכול לשמש לאבחון של המבוא פיברוזיס פולשניים horionkartsinoma ו גרורות בכבד, בכליות, השחלות. בהיותם לא פולשני ולא מזיק, הם חיוניים לניטור האפקטיביות של כימותרפיה. ניגודיות אנגיוגרפיה מאפשרת לך לציין את horionkartsinoma האבחנה, בעיקר נתונים היסטולוגיה שליליים גרוד הורמונים רירית רחם trophoblastic.

[26], [27]

יַחַס מחלה טרופובלאסטית

מחלה טרופובלאסטית היא אחת הצורות הנדירות של מחלות ממאירות, המאופיינת בתדירות גבוהה של ריפוי עם כימותרפיה גם בנוכחות גרורות מרוחקות.

השיטה העיקרית לטיפול במחלה טרופובלאסטית היא כימותרפית, המשמשת הן באופן עצמאי והן בטיפול מורכב. בטיפול מורכב של צורות בודדות של המחלה trophoblastic, כירורגי רדיותרפיה משמש.

עקרונות הטיפול בחלקת שלפוחית השתן

1. שאיפת אבק או הסרה של סחיפה ווסית על ידי גירוד הרחם עם מינוי של סוכני חוזי הרחם (אוקסיטוצין תוך ורידי, וכו ').
2. כריתת הרחם עם ממדים גדולים של התכווצויות, דימום משמעותי, אין תנאים לרוקן את הרחם; חוסר נכונות של אישה להמשיך להרות. השחלות עם ציסטות לוטל teko אינן מוסרות.
3. לאחר הסרת החלקה, תצפית מתבצעת במשך שנתיים (מעקב אחר התוכן של גונדוטרופין כוריוני בשתן 1 פעם בחודש).
4. כימותרפיה מניעתי (methotrexate), לאחר ריקון שומת hydatidiform באמצעות שאיפת ואקום מתבצעת בתנאים הבאים: גיל מעל 40 שנים, בטווח רחם גודל פער ההריון המשוער, בנוכחות לוטאין ציסטות בין שומת hydatidiform, רמות גבוהות של כוריוני אנושי גונדוטרופין יותר 20,000 IU / ml אחרי 2-3 פינוי או לאחר טיפול כירורגי של נדידת פולשני, חוסר שליטה דינמית של רמת גונדוטרופין כוריוני אנושי.

עקרונות הטיפול של קרצינומה סיסית

1. כימותרפיה של קו ראשון (methotrexate, actinomycin D, chloram-butyl, 6-mercaptopurine, אדרימיצין, תכשירי פלטינה ואלקלאואידים).
2. טיפול כירורגי. אינדיקציות: דימום ברחם פרועה, הנטייה של הגידול לחורר, גודל גדול של הרחם, ההתנגדות של הגידול לכימותרפיה מתמשכת. היקף הניתוח: אצל נשים צעירות בנוכחות גידול ללא גרורות - הרחקת הרחם ללא תוספת, לאחר 40 שנה - הרחקת הרחם עם נספחים.
3. תמצית נעשית לאחר 3 בדיקות שליליות עבור גונדוטרופין כוריוני, שנערך במרווחים של 1 בשבוע.
4. תצפית. תוך 3 חודשים. קביעת titer של gonadotropin כוריוני (פעם אחת ב 2 שבועות), ואז בתוך 2 שנים 1 פעם 6 חודשים. רדיוגרפיה של החזה 1 זמן 3 חודשים. (בתוך שנה). אמצעי מניעה (COC) מומלץ לאורך כל השנה.

הבחירה של משטר הטיפול מתבצעת כרגע לקחת בחשבון את הסיכון של התפתחות עמידות הגידול לכימותרפיה על סולם WHO.

על פי סולם WHO, 3 דרגות של סיכון להתפתחות התנגדות זוהו: נמוך (ציון פחות מ 5), מתון (5-7 נקודות) גבוה (8 או יותר נקודות).

בסיכון נמוך לפתח עמידות הגידול לכימותרפיה (ללא גרורות, קטן, עד 3 ס"מ, הערך של גידולים ברחם, רמות נמוכות של hCG בנסיוב ומשך המחלה של פחות מ 4 חודשים). האם ביצע monochemotherapy "הראשון" קו באמצעות methotrexate או dactinomycin. היעילות של מונוכותרפיה משתנה בין 68.7 ל -100%.

האינדיקציה המוקדמת ביותר של עמידות הגידול לכימותרפיה היא העדר ירידה או עלייה ב- CG בסרום עם שני ניתוחים חוזרים במרווחים של שבוע אחד.

WHO מיועדת לקביעת עמידות קרצינומה של סיסית לכימותרפיה

גורם סיכון	מספר הנקודות
	0	1	2	3
גיל, שנים	עד 39	מעל גיל 39
תוצאה של הריון קודם	סחף מהמורות	הפלה	לידה
מרווח *, חודש	פחות מ -4	4-6	7-12	יותר מ 12
רמה ХГ, МЕ / л	פחות מ -10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	במשך 10 5
קבוצת דם		0 או A	B או B
הגידול הגדול ביותר, כולל גידול של הרחם	פחות מ -3 ס"מ	3-5 ס"מ	יותר מ 5 ס"מ
לוקליזציה של גרורות		הטחול, הכליה	דרכי העיכול, כבד	המוח
מספר הגרורות		1-3	4-8	יותר מ 8
כימותרפיה קודמת			1 הכנה	2 cytostatics או יותר

• * המרווח בין סוף ההריון הקודם לבין תחילת הכימותרפיה.
• ** רמות נמוכות של גונדוטרופין כוריוני יכולות להתרחש בגידולים טרופובלאסטיים באתר השליה.

לטיפול בחולים עם צורות עמידות של הגידול, משטרי טיפולים שונים של כימותרפיה (קו 2) משמשים עם עלייה במינון התרופות הניתנות ותדירות הקורסים.

בסיכון בינוני וגבוה של התפתחות עמידות של גידולים (בנוכחות גרורות, בגודל הגידול של יותר מ 3 ס"מ, רמה גבוהה של גונדוטרופין כוריוני אנושי, משך הסימפטומים במשך יותר מ 4 חודשים, הופעת המחלה זמן קצר לאחר הלידה) חל כימותרפיה בשילוב על תוכניות שונות: MAC (methotrexate, dactinomycin, hlorambutsin) ; EMA-CO (etoposide, dactinomycin, מטוטרקסט, vincristine, cyclophosphamide, leucovorin.) SNAMOSA (hydroxyurea, dactinomycin, מטוטרקסט, leucovorin, vincristine, cyclophosphamide, דוקסורוביצין); PVB (cisplatin, vinblastine, בליאומיצין), ENMMAS (etoposide, hydroxyurea, dactinomycin, מטוטרקסט, vincristine). השילוב היעיל ביותר ופחות רעיל של ההכנות של הקו השני הוא ערכת EMA-CO.

לטיפול בפוקסי גידולים עמידים, שילוב של הסרה כירורגית וכימותרפיה של השורה השנייה הוא חשוב. עם גרורות רחוקות, משולב פולישמותרפיה בשילוב עם הקרנות עבור המוח כולו מתבצע במוח; טיפול בהקרנות אפשרי כאשר מטשטשים פרמטר.

לפיכך, טיפול כירורגי והקרנות הם שיטות טיפול נוספות.

מְנִיעָה

בדיקה קלינית של חולים לאחר התפשטות בועה מתבצעת במשך 4 שנים. היא napraachena עבור horionkartsinoma אפשרי אבחון מוקדם כולל את המרכיבים הבאים: שליטה על המחזור החודשי, הריון עבור 2 שנים, בדיקה כללית בדיקה גינקולוגית, קביעת hCG בנסיוב לי פעם 2 שבועות. לפני הנורמליזציה של האינדיקטורים ולאחר מכן כל 6 שבועות. בששת החודשים הראשונים, ולאחר מכן כל 8 שבועות. ב -6 החודשים הקרובים.

פעם אחת ב 4 חודשים. - בשנה השנייה ופעם בשנה בשנה השלישית והרביעית; אולטראסאונד של איברי האגן והרדיוגרפיה של הריאות לאחר שבועיים. לאחר פינוי בועה נסחף ולאחר מכן פעם בשנה במשך השנתיים הראשונות. מטופלים שקיבלו כימותרפיה מונעת לאחר התפשטות בועה מומלצים לתקופות התצפית הבאות: 3 החודשים הראשונים. - פעם אחת ב 2 שבועות, ולאחר מכן בתוך 3 חודשים. - חודשי, נוסף - תחת ערכת שצוין.

בדיקה קלינית של חולי horionkartsinoma שנערכה עבור 5 שנים וכוללת גם התחזוקה menogrammy, מניעה עבור 2 שנים, בדיקה כללית עם בדיקת שד, בדיקת גינקולוגית, קביעת הרמה בסרום hCG על בסיס חודשי בשנה הראשונה, 1 זמן 3 חודשים. במשך 2 שנים, פעם אחת ב 4 חודשים. בשנה השלישית ובשנתיים בשנה בשנה הרביעית והחמישית, אחת לשנה. אולטראסאונד של אברי האגן ורדיוגרפיה או אנגיופלסטיקה ריאות של הריאות 1 פעם 2 חודשים. בשנה הראשונה ועוד פעם אחת בשנה במהלך תצפית מחסן.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]