אלפאוליטיס פיברוזיס אידיופטי אצל ילדים

אלפאוליטיס (ICD-10): אידויופתית סיבי אלברווליטיס (ICD-10: J84.1) מתייחס למחלות ביניים של הריאות של אטיולוגיה לא ידועה. בספרות הרפואית משתמשים במילים נרדפות: מחלת חמאם-ריץ ', דלקת ריאות חדה. דיספלסיה פיברוטית של הריאות. אצל ילדים, אלביוליטיס פיברוזינג אידיופטית הוא נדיר.

[1], [2], [3], [4]

מה גורם לאלודיוליטיס פיברוזינג אידיופטי אצל ילדים?

נטייה גנטית אפשרית מסומנת על ידי מקרים משפחתיים של המחלה. הפתוגנזה של alveolitis פיברוזיס אידיופטית נגרמת על ידי פיברוזיס ריאתי, בתצהיר של מתחמי החיסון נימים של alveoli, ואת ההשפעה של נוגדנים ספציפיים איברים. התהליך הפתולוגי הוא מקומי interstitium אלברולרית, אשר מוביל פיברוזיס מפוזר שלה.

תסמינים של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטית

ההתפרצות החריפה של המחלה מאופיינת בטמפרטורות חום, קוצר נשימה, שיעול יבש. תחילת המחלה היא לעתים קרובות תת-קרקעי - יש תלונות על עייפות מוגברת, שיעול נדיר, קוצר נשימה רק במאמץ פיזי. כמו התקדמות מחל המגביר קוצרת נשימה, חזה משטח פוחתת הטיול שלה עיגול, המשרעת של תנועות נשימה מופחתת משקל וגובה מאחורי הכללים להופיע ולגדול עיוות של הפלנגות דיסטלי כמו "כוסות לשעה" ו- "רגלי עוף" acrocyanosis ואת ציאנוזה של המשולש nasolabial לרכוש אופי קבוע. בהמולה נשמעים קולות מפוזרים, קטנים או רטובים, בוערים.

אידופאתית fibrosing alveolitis יש כמובן בהתמדה. לחץ בעורק הריאתי עולה עם היווצרות של לב ריאתי כרונית וכישלון חדר ימין. לעתים קרובות, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפות לפתח סיבוכים בצורה של תסמונת דלקת פרקים, pnevmotoroksa הספונטנית, תפליט פלאורלי, לעתים רחוקות - תסחיף ריאתי.

אבחון דלקת פיברוזיס אידיופטית

[5], [6], [7], [8], [9]

אבחון מעבדה של אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטי

המאפיינים של איברוגטיס פיברוזינג אידיופטית הם שינויים באימונוגרמה: הגדילה את IgG (עד 2000-4000 מ"ג / ליטר) ואת מחזורי המערכת החיסונית (עד 150 UE). יש גם עלייה ב ESR.

אבחון אינסטרומנטלי של דלקת פיברוזיס אידיופטית

בשלב מוקדם של המחלה, תמונה רנטגן של החזה לא יכול להיות מושפע. כתוצאה מכך, הירידה זוהתה שקיפות רקמת ריאה (סימפטום "מט") reticulately tyazhisty ציור צל קטן מוקד. במהלך ההתקדמות של סיסטיק להופיע tyazhistye הלבנה סלולארי חותם, השאילו שדות ריאות, גרימת כיפות מעמדו רמות של הסרעפת, החלק הרחב של קנה נשימת intrathoracic ו הסמפונות גדול, הרחבת הקשת ואת ענפי העורק הריאתי נוצרו ריאות סלולריות.

בעת ביצוע scintillas של הריאות יש ירידה מקומית זרימת הדם הריאתי ל 60-80%. מידת ההתפתחות של הפיברוזיס יכולה להישפט מנתוני ה- FVD: סוג מגביל של הפרעות אוורור, ירידה בדיפוזיות הריאות, ירידה בהרחבה של רקמת הריאות, והיפוקמיה.

אחזקת ברונכוגרפיה אינה אינפורמטיבית.

ברונכוסקופיה ב cytology של הנוזל bronchoalveolar נשלט על ידי נויטרופילים ולימפוציטים. ביופסיה Transbronchial אינפורמטיבי רק במחצית המקרים. ביופסיה ריאה פתוחה יכולה לאשר את האבחנה של alvolitis פיברוזיס אידיופתי ב -90% מהמקרים.

טיפול בדלקת אלפאוליטיס אידיופטית

טיפול של דלקת פיברוזיס אידיופטית הוא ארוך, מורכב, עם תיקון מתמיד בהתאם מהלך המחלה. Glucocorticoids משולבים עם immunosuppressants. תרופות הורמונליות יעילות במיוחד בשלבים המוקדמים, כאשר האלבווליטיס שולטת על תהליכי פיברוזיס של רקמת הריאה.

Prednisolone הוא prescribed במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג ליום במשך 3-6 שבועות. המינון מצטמצם בהדרגה (2.5-5 מ"ג בשבוע). מינון תחזוקה של 2.5-5 מ"ג ליום נלקח במשך 9-12 חודשים. עם מצב קשה למדי והתקדמות מהירה של פיברוזיס, הטיפול יכול להתחיל עם טיפול תוך ורידי של glucocorticoids במינון המקסימלי, ואחריו המעבר לטיפול אוראלי או הדופק. בנוסף גלוקוקורטיקואידים, D-penicillamine (coulenil) מנוהל במינון של 125-250 מ"ג ליום במשך 8-12 חודשים (מינון הקשורים מנות). קורסי הטיפול הבסיסי חוזרים על עצמם מדי פעם.

הטיפול בכישלון החדר הימני מתבצע על פי התוכנית המסורתית במקביל.

חשוב לציין כי החמרות של המחלה מתעוררות בדרך כלל על ידי התקשרות של SARS, אשר קשה להבחין בין סיבוכים חיידקיים, ולכן, אנטיביוטיקה הם גם prescribed. בשעת מצוקה נשימתית חמורה (עבור p _ו O ₂ פחות מ 60 מ"מ כספית. V.) מוקצה קורס ארוך של טיפול בחמצן. הראה עיסוי חזה אור, תרגילי נשימה מיוחדים, תרגילי התעמלות, פלסמפרזיס ולימפוציטוזה. ויטמינים ותכשירים אשלגן מתווספים.

איזה פרוגנוזה יש idiopathic fibrosing alveolitis יש בילדים?

דלקת אלופיופתית פיברוזיס אצל ילדים סובלת מפרוגנוזה שלילית, תלוי באבחנה בזמן ובתחלת טיפול הולם.