לחץ דם אורתוסטטי

תת לחץ דם אורתוסטטי הוא תסמונת קלינית חשובה המופיעה במחלות נוירולוגיות וסומטיות רבות. עם תת לחץ דם אורתוסטטי, הנוירולוג מתמודד בעיקר עם בעיות של נפילות והתעלפויות.

הביטויים הקליניים של תסמונת זו מבוססים על הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות בצורת תת לחץ דם יציבתי ועילפון בעמידה. התסמין העיקרי של תת לחץ דם אורתוסטטי הוא ירידה חדה, ולפעמים ירידה לאפס, בלחץ הדם אצל חולים בעת מעבר ממצב אופקי לישיבה או אנכית. הביטויים הקליניים עשויים להשתנות בחומרתם. במקרים קלים, זמן קצר לאחר כניסת לתנוחה אנכית (עמידה), המטופל מתחיל לחוש סימנים של מצב טרום-עילפון. מצב זה, הנקרא ליטופימיה, מתבטא בתחושת בחילה, סחרחורת ותחושה מוקדמת של אובדן הכרה. המטופל, ככלל, מתלונן על חולשה כללית, כהות בעיניים, הזעה, טינטון ורעש בראש, תחושות לא נעימות באזור האפיגסטרי, לפעמים תחושה של "נפילה", "הקרקע מחליקה מתחת לרגליים", "ריקנות בראש" וכו'. העור חיוור, לפעמים עם גוון שעווה, ויש חוסר יציבות יציבתית לטווח קצר. משך הליפותימיה הוא 3-4 שניות.

במקרים חמורים יותר, התסמינים המפורטים הופכים בולטים יותר, וייתכנו הפרעות פסיכוסנסוריות קלות. הפרעות המודינמיות אורתוסטטיות במקרים קלים מוגבלות לביטויים של המצב הליפוטימי; במקרים חמורים יותר, מתפתחת עילפון לאחר השלב הליפוטימי. משך המצב האורתוסטטי תלוי בסיבה שגרמה לו. בהעלפה נוירוגנית, רפלקסית, הוא כ-10 שניות. במקרים חמורים (לדוגמה, בתסמונת שי-דראגר), הוא יכול להימשך עשרות שניות. הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות החמורות עלולות להוביל למוות. במהלך מצב האורתוסטטי, נצפים לחץ דם מפושט של השרירים, אישונים מורחבים, גלגלי עיניים מופנים כלפי מעלה; חנק מכני אפשרי עקב נפילת הלשון לאחור; הדופק דמוי חוט, לחץ הדם העורקי יורד.

עם משך זמן ארוך יותר של חוסר הכרה (יותר מ-10 שניות), עלולים להופיע עוויתות (מה שנקרא סינקופה עוויתית). עוויתות הן בעיקרן טוניות, יכולות להגיע לעוצמתן האופיסטוטוני, ומלוות בכיווץ אגרופים. האישונים מורחבים בחדות, רפלקסים של גידים מדוכאים, ריור יתר עשוי להופיע, עם עילפון חמור ועמוק - אובדן שתן, לעיתים רחוקות צואה, ובמקרים נדירים ביותר, נשיכת לשון עשויה להתרחש. עוויתות קלוניות הן נדירות, בדרך כלל בצורה של עוויתות בודדות, שלעולם לא הופכות להכללות. לאחר החזרה להכרה, המטופלים מתלוננים על חולשה כללית, הזעה, כאב ראש או כבדות בראש, לעיתים נצפית נמנום. חומרת תופעות אלו תלויה בעומק ובמשך התקף היציבה.

כדי להעריך את חומרת הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות, בנוסף להתחשבות בביטויים קליניים, נוח להשתמש בשני אינדיקטורים: רמת לחץ הדם הסיסטולי וקצב הופעת העילפון (או ליפותימיה) לאחר נטילת תנוחת גוף אנכית. בפועל, השיטה השנייה פשוטה ואמינה יותר (בשל הבדלים אינדיבידואליים בערך הקריטי של לחץ הדם שבו עלולה להתפתח עילפון). לפיכך, עם תסמונת שי-דראגר, מרווח הזמן מרגע המעבר של המטופל ממצב אופקי לאנכי ועד להתפתחות עילפון יכול להתקצר למספר דקות או אפילו לדקה או פחות. אינדיקטור זה תמיד מובן כראוי על ידי המטופל ומאפיין במדויק את חומרת הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות. בדינמיקה, הוא משקף גם את קצב התקדמות המחלה. במקרים חמורים, עילפון יכול להתפתח אפילו בישיבה. במקרים פחות בולטים של הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות, ניתן להשתמש במבחן עמידה של 30 דקות (לדוגמה, עם עילפון נוירוגני).

תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי הוא מחלה של מערכת העצבים שאטיולוגיה לא ידועה, שהביטוי העיקרי שלה הוא ירידה אורתוסטטית בלחץ הדם. מהלך תת לחץ הדם האורתוסטטי אידיופתי (או תסמונת שי-דראגר) הוא מתקדם בהתמדה, הפרוגנוזה אינה טובה.

הפרעות במחזור הדם האורתוסטטי בתסמונת שי-דראגר יוצרות תנאים מוקדמים לנזק איסכמי לאיברים פנימיים ולמוח. זה מסביר עוויתות אנוקסיות במהלך עילפון אורתוסטטי. ידוע גם שתאונות מוחיות איסכמיות חריפות הן גורם שכיח למוות בתסמונת שי-דראגר.

שינויים אורתוסטטיים בהמודינמיקה מאלצים את המטופלים להתאים את יציבתם או הליכתם להפרעות אלו: בהיעדר אטקסיה צרבלרית ותחושתית, המטופלים נעים לעיתים קרובות בצעד רחב, מעט הצידה ומהיר על ברכיים כפופות מעט, כאשר הגוף כפוף קדימה והראש כלפי מטה (תנוחת המחליק). כדי להאריך את הזמן המושקע בתנוחה זקופה, המטופלים לעיתים קרובות מותחים את שרירי הרגליים, משלבים אותם וכו', על מנת להגביר את החזרת הדם הוורידית ללב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים ופתוגנזה של לחץ דם אורתוסטטי

בדרך כלל, בעת תנועה ממצב אופקי לאנכי, מתפתחות תנועות דם כבידתיות עם הפעלה אוטומטית בו זמנית של תגובות פיצוי של מערכת הלב וכלי הדם שמטרתן לשמור על זרימת דם נאותה במוח. במקרה של אי ספיקה של תגובות פיצוי בתגובה לאורתוסטזיס, מתפתחות הפרעות במחזור הדם האורתוסטטי.

התפתחות של הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות יכולה להיגרם הן על ידי פתולוגיה של המנגנונים המרכזיים המווסתים תגובות אורתוסטטיות והן על ידי הפרעות של הקשרים המבצעים של מערכת הלב וכלי הדם (מומים בלב ומחלות אחרות).

בכל מקרה, הסיבה המיידית לאובדן הכרה היא אנוקסיה איסכמית. היא עשויה לנבוע מהמנגנונים הבאים:

1. חוסר יכולת של שריר הלב לספק תפוקת לב מספקת;
2. הפרעה בקצב הלב שאינה מספקת זרימת דם מוחית מספקת (פרפור, ברדיקרדיה חמורה או הפרעות קצב);
3. ירידה בלחץ הדם עקב הרחבת כלי דם היקפית פעילה, מה שמוביל לזרימת דם לא מספקת למוח.

בהפרעות במחזור הדם האורתוסטטי הקשורות לפתולוגיה של מערכת העצבים האוטונומית, נצפה לרוב אחד מהמנגנונים הפתולוגיים הבאים:

1. ירידה בהחזרה הוורידית של דם ללב, מה שמוביל לירידה בנפח הדם;
2. הפרה של תגובת הטוניק המפצה של כלי הדם, המבטיחה יציבות של לחץ הדם באבי העורקים;
3. שיבוש מנגנונים אזוריים לחלוקה מחדש של נפח הדם המופחת.

תפקיד פתוגנטי ידוע עשוי להתרחש גם על ידי עלייה לא מספקת בקצב הלב בתגובה לאורתוסטטיקה (לדוגמה, קצב לב קבוע בתסמונת שי-דראגר או ברדיקרדיה בתסמונת אדמס-סטוקס-מורגני).

יתר לחץ דם עורקי מגביר את הסיכון לאיסכמיה מוחית עם ירידה מהירה בלחץ הדם (סף האיסכמיה יורד, שבגללו האחרון יכול להתפתח גם עם ירידה קצרת טווח בלחץ הדם).

הבסיס להיפוטנסיה אורתוסטטית אידיופתית, שתוארה לראשונה על ידי ס. סטרונגרדברי וסי. אגלסטון בשנת 1925, הוא כשל אוטונומי מתקדם, הקשור במקרה זה לנזק לנוירונים הפרה-גנגליוניים של הקרניים הצדדיות של חוט השדרה. היפוטנסיה אורתוסטטית אידיופתית ותסמונת שי-דראגר נחשבות על ידי חלק מהמחברים כוריאנטים של פתולוגיה אחת; שני המונחים משמשים לעתים קרובות כמילים נרדפות.

התפתחות הפרעות במחזור הדם האורתוסטטי קשורה לחוסר בהשפעות אדרנרגיות על מערכת הלב וכלי הדם. ירידה בטונוס העצבוב הסימפתטי מתבטאת גם בהיפופונקציה של בלוטות הזיעה (עד להתפתחות אנהידרוזיס). ידוע כי התקפי אובדן הכרה אצל חולים אלו נבדלים מהתקפי עילפון אחרים בנוכחות היפו-אנהידרוזיס והיעדר תגובה וואגלית להאטת קצב הלב. דנרבציה סימפתטית מלווה בהתפתחות רגישות יתר של חוסמי אלפא של כלי דם לנוראפינפרין. בהקשר זה, אפילו מתן תוך ורידי איטי של נוראפינפרין לחולים כאלה כרוך בהתפתחות תגובות יתר לחץ דם קשות.

האטיולוגיה של לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי ותסמונת שי-דראגר אינה ידועה. המצע המורפולוגי הוא שינויים ניווניים במבני המוח הקשורים למערכות הווגטטיביות (אדרנרגיות) והמוטוריות הסגמנטליות וגזע המוח (substantia nigra, globus pallidus, קרניים צדדיות של חוט השדרה, גנגליונים אוטונומיים וכו'). בהתאם לשכיחות התהליך הפתולוגי במוח, עלולות להתפתח תסמונות נוירולוגיות נלוות (פרקינסון, בתדירות נמוכה יותר תסמונת הצרבלר, אמיוטרופיה, מיוקלונוס ותסמינים אופציונליים אחרים). כיום, תסמונת שי-דראגר, יחד עם ניוון אוליבו-פונטו-צרבלרי וסטריאטוניגרלי, מוצעת להיכלל בקבוצת הניוון הרב-מערכתי הפרוגרסיבי (אטרופיות) של המוח (אטרופיה מרובה מערכתית). המונח האחרון צובר בהדרגה פופולריות בספרות הזרה.

אבחון של לחץ דם אורתוסטטי

אם מתרחשות הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות עם התקפי אובדן הכרה, אזי הנוירולוג עומד בפני המשימה של ביצוע אבחנה מבדלת עם מגוון רחב של תסמונות ומחלות המלוות בהפרעות תודעה התקפיות. המשימה הדחופה ביותר היא להבחין בין הפרעות תודעה התקפיות (ומצבים התקפיות באופן כללי) בעלי אופי אפילפטי ולא אפילפטי. נוכחות התקפים בתמונה של התקף אינה מקלה על האבחנה המבדלת, שכן התקפים יכולים להופיע 15-20 שניות לאחר ירידה בזרימת הדם המוחית האפקטיבית, ללא קשר למנגנון הפתוגנטי שלה. הגורם המכריע באבחון הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות הוא קביעת הגורם האורתוסטטי במקורן. חוסר סבילות לעמידה ממושכת (תורים, המתנה להסעה וכו'), קימה פתאומית, התפתחות הדרגתית של התקף עם סימני ליפותימיה, לחץ דם עורקי חמור עם חיוורון, דופק מוחלש - כל הרגעים הללו אופייניים לעילפון וניתן לזהות אותם בקלות באנמנזה.

עילפון הוא נדיר מאוד במצב אופקי של הגוף ואינו מתרחש כלל במהלך השינה (עם זאת, הוא אפשרי בעת קימה מהמיטה בלילה). ניתן לזהות בקלות לחץ דם אורתוסטטי על גבי משטח מסתובב (שינוי פסיבי של תנוחת הגוף). לאחר שהמטופל היה במצב אופקי במשך מספר דקות, הוא הופך למצב אנכי. תוך זמן קצר, לחץ הדם יורד, וקצב הלב אינו עולה מספיק (או אינו עולה כלל), והמטופל עלול להתעלף. מומלץ תמיד להשוות את תוצאות הבדיקות האורתוסטטיות האבחנתיות עם נתונים קליניים אחרים.

תת לחץ דם יציבתי נחשב כקבוע כאשר לחץ הדם הסיסטולי יורד בלפחות 30 מ"מ כספית בעת מעבר ממצב אופקי למצב אנכי.

כדי להבהיר את אופי העילפון, יש צורך בבדיקה קרדיולוגית כדי לשלול את האופי הקרדיוגני של עילפון; מבחן אטנר, כמו גם טכניקות כמו דחיסה של הסינוס הקרוטידי, מבחן ולסלבה ומבחני עמידה של 30 דקות עם מדידה תקופתית של לחץ דם וקצב לב, הם בעלי ערך אבחוני מסוים.

בדיקת EEG יסודית נחוצה כדי לשלול את האופי האפילפטי של ההתקף. עם זאת, גילוי שינויים לא ספציפיים ב-EEG בתקופה הבין-ריקטלית או ירידה בסף ההתקף אינם עילה מספקת לאבחון אפילפסיה. רק נוכחות של תופעות אפילפטיות קלאסיות ב-EEG בזמן ההתקף (לדוגמה, קומפלקס שיא-גל) מאפשרת אבחון אפילפסיה. ניתן לזהות את האחרונה על ידי חסך שינה ראשוני או מחקר שינה פוליגרף. כמו כן יש לזכור שאפילפסיה יכולה להתרחש עם התקפי אפילפטיה לא עוויתיים. בדיקת היפר-ונטילציה יכולה לעורר הן עילפון פשוט (נוירוגני) והן התקף אפילפטי. מבחן Valsalva הוא אינפורמטיבי ביותר בחולים עם עילפון המתרחש במהלך מתן שתן, עשיית צרכים, בטולפסיה (שיעול עילפון, לפעמים מלווה בעוויתות) ומצבים אחרים המלווים בעלייה קצרת טווח בלחץ התוך-בית-חזה.

ירידה בקצב הדופק ביותר מ-10-12 פעימות לדקה במהלך מבחן דניני-אשנר מצביעה על תגובתיות מוגברת של עצב הוואגוס (לרוב בחולים עם עילפון נוירוגני).

עיסוי סינוס התרדמה מסייע בזיהוי רגישות יתר של הסינוס התרדמה (תסמונת GCS). לחולים כאלה יש היסטוריה של סבילות נמוכה לצווארונים ועניבות הדוקים. דחיסה של אזור הסינוס התרדמה על ידי ידו של הרופא אצל אנשים כאלה עלולה לעורר ליפותימיה או עילפון עם ירידה בלחץ הדם וביטויים וגטטיביים אחרים.

תת לחץ דם אורתוסטטי אידיופתי, כפי שצוין לעיל, עשוי להיות מלווה או לא מלווה בתסמינים נוירולוגיים מסוימים (פרקינסון, תסמונת שי-דראגר). בכל מקרה, מדובר בפגיעה כללית של מערכת העצבים הסימפתטית. במקרה זה, הפרעות במחזור הדם האורתוסטטי תופסות מקום מרכזי בביטויים הקליניים. התסמינים בולטים יותר בשעות הבוקר, כמו גם לאחר האכילה. הידרדרות מתרחשת במזג אוויר חם ואחרי מאמץ גופני, כמו גם בכל המצבים הגורמים לפיזור מחדש לא רצוי של נפח הדם.

תת לחץ דם אורתוסטטי הוא התסמין העיקרי של אי ספיקת אוטונומית פריפרית ראשונית. בנוסף, ניתן לראותו בעמילואידוזיס, אלכוהוליזם, סוכרת, תסמונת גילן-בארה, אי ספיקת כליות כרונית, פורפיריה, קרצינומה של הסימפונות, צרעת ומחלות אחרות.

חוסר בהשפעות אדרנרגיות, וכתוצאה מכך, ביטויים קליניים של לחץ דם אורתוסטטי אפשריים בתמונה של מחלת אדיסון, במקרים מסוימים של שימוש בתרופות (חוסמי גנגליון, תרופות להורדת לחץ דם, חיקויי דופמין כגון נקום, מדופר, פרלודל וכו').

הפרעות במחזור הדם האורתוסטטי מתרחשות גם עם פתולוגיה אורגנית של הלב וכלי הדם. לפיכך, עילפון יכול להיות ביטוי שכיח של חסימה בזרימה באבי העורקים עם היצרות אבי העורקים, הפרעות קצב חדריות, טכיקרדיה, פרפור וכו'. כמעט לכל חולה עם היצרות משמעותית של אבי העורקים יש אוושה סיסטולית ו"גרגור חתול" (קל יותר לשמוע בעמידה או בתנוחת "שלך").

סימפתקטומיה עלולה לגרום להחזר ורידי לא מספק, וכתוצאה מכך, להפרעות במחזור הדם האורתוסטטי. אותו מנגנון של התפתחות תת לחץ דם אורתוסטטי מתרחש גם בשימוש בחוסמי גנגליונים, חלק מהתרופות הרגעה, תרופות נוגדות דיכאון ותרופות אנטי-אדרנרגיות. מצבים מסוימים הקשורים לירידה בנפח הדם (אנמיה, איבוד דם חריף, היפופרוטאינמיה ונפח פלזמה נמוך, התייבשות) גורמים לעילפון. בחולים עם חשד או גירעון בנפח דם, טכיקרדיה חריגה בזמן ישיבה במיטה היא בעלת ערך אבחוני רב. הסבירות להיל לחץ דם אורתוסטטי ועילפון עם איבוד דם תלויה בכמות הדם שאבדה ובמהירות אובדן זה, בפחד של המטופל ובמצב מערכת הלב וכלי הדם. אצל תורמים מקצועיים שאינם חוששים מניקור ורידי ומאיבוד דם, עילפון מתפתח רק אם 15 עד 20% מהנפח נשאב תוך 6 עד 13 דקות. לעתים קרובות הרבה יותר, עילפון הוא תוצאה של כאב או פחד מאיבוד דם. סיבה נדירה יותר לעילפון היא חסימה מכנית של החזרה הוורידית אצל נשים בהריון, כאשר הרחם הנפוח יכול לדחוס את הווריד הנבוב התחתון כאשר המטופלת שוכבת. תיקון היציבה בדרך כלל מבטל את התסמין. עילפון תואר עם ברדיקרדיה עקב עלייה ברפלקס הווגאלי. במקרה זה, דום לב ואובדן הכרה מתרחשים בהיעדר מחלת לב כלשהי. ההנחה היא שגירויים המסוגלים לגרום לתגובה וגטטיבית כזו יכולים להגיע מאיברים שונים, שהעצבוב המביא שלהם יכול להיות ווגאלי, טריגמינלי, גלוסופרינגאלי או ספינלי. עילפון עקב רפלקסים ווגאליים מוגזמים עלול להתרחש עם לחץ על גלגלי העיניים, הרחבת ושט (למשל, בליעת משקה מוגזם), פי הטבעת נפוחה או נרתיק נפוח. כאב ויסצרלי הוא כנראה גורם שכיח. אטרופין יעיל במניעת השפעות של רפלקסים ווגאליים מוגזמים.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית

אם ניתן לטפל בהצלחה בעילפון נוירוגני באמצעות תרופות פסיכוטרופיות, צמחוניות וטוניק כלליות (תרופות הרגעה, תרופות נוגדות דיכאון, תרופות אנטיכולינרגיות, תכשירי ארגוט, ממריצים, אנטי-היסטמינים וכו'), אז הטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית אידיופתית הוא תמיד משימה קשה למדי עבור הרופא.

ישנם שני עקרונות בטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית. האחד הוא להגביל את הנפח שניתן לתפוס על ידי דם בעת עמידה אנכית, השני הוא להגדיל את מסת הדם הממלאת נפח זה. ככלל, נעשה שימוש בטיפול מורכב. תרופות שיכולות להגביר את הפעילות האנדוגנית של מערכת העצבים הסימפתטית ולגרום להתכווצות כלי דם (אגוניסטים אלפא-אדרנרגיים) מסומנות. עם זאת, השימוש בהן קשור לסיכון ליתר לחץ דם עורקי וסיבוכים אחרים. תרופות כאלה נקבעות בזהירות (לדוגמה, אפדרין), בעוד שחלק מהחולים מקבלים הקלה משילוב של תרופות אלו עם מעכבי MAO (לדוגמה, ניאלאמיד במינון רגיל) או דיהידרו-ארגוטמין. חוסם הבטא פינדולול (ויסקן) מסומן, אשר משפיע לטובה על שריר הלב. גם אובזידן משמש (למניעת הרחבת כלי דם היקפית). לנרוקאל ולאינדומטצין יש את אותה תכונה. תזונה עשירה במלח מסומנת. ניתנות תרופות לאגירת מלח (קורטיקוסטרואידים סינתטיים פלואוריים), קפאין, יוהימבין ונגזרות טירמין. תוצאה חיובית תוארה מהשתלת קוצב לב שמגדיר את קצב הלב ל-100 פעימות בדקה. נעשה שימוש גם בחבישה הדוקה של הגפיים התחתונות, חגורת האגן והבטן, וחליפות מתנפחות מיוחדות. לשחייה יש השפעה טובה. יש צורך להמליץ על תזונה מלאה בת 4 ארוחות. סוגים מסוימים של לחץ דם אורתוסטטי (לדוגמה, הנגרם על ידי חיקויי דופמין) מונעים בהצלחה בחו"ל באמצעות חוסם קולטני דופמין היקפי, דומפרידון. ישנם גם דיווחים על השפעה חיובית של שילוב של מינרלוקורטיקואידים (DOXA), סימפטומימטיקה, L-dopa ומעכבי מונואמין אוקסידאז. לחולה עם לחץ דם אורתוסטטי מומלץ לישון עם ראש מורם מעט (ב-5-20 מעלות), מה שעוזר להפחית יתר לחץ דם במצב שכיבה, כמו גם דיאורזה לילית. מאחר שתוארה שוב ושוב עלייה אמינה בתסמינים נוירולוגיים בחולים עם תסמונת שי-דראגר במהלך עישון, יש להמליץ בחום לחולים כאלה להפסיק לעשן.