אי ספיקת אוטונומית היקפית - טיפול

הטיפול בכשל אוטונומי פריפרי הוא סימפטומטי ומהווה משימה קשה למדי עבור רופא. הטיפול בביטויים רבים של כשל אוטונומי פריפרי טרם פותח דיו. נעסוק בנושאים של טיפול בהפרעות הקשות ביותר אצל חולים בעלי יכולת הסתגלות לא נכונה.

טיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית. ישנם שני עקרונות בטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית. האחד הוא להגביל את הנפח שניתן לתפוס על ידי הדם בעת עמידה אנכית, השני הוא להגדיל את נפח הדם במחזור הדם. ככלל, נעשה שימוש בטיפול מורכב. ראשית, יש לתת למטופל ייעוץ לגבי הכללים למניעת הפרעות אורתוסטטיות. כדי למנוע יתר לחץ דם עורקי בשכבת שכיבה וירידה חדה בלחץ הדם בעת קימה בבוקר, מומלץ לתת לראש ולפלג הגוף העליון תנוחה גבוהה יותר במהלך השינה. יש לאכול במנות קטנות, אך לעתים קרובות יותר (5-6 פעמים ביום). כדי להגדיל את נפח הנוזלים במחזור הדם, מומלץ לצרוך מלח שולחן עד 3-4 גרם ליום ונוזלים עד 2.5-3.0 ליטר ליום (400 מ"ל במהלך הארוחות ו-200-300 מ"ל בין הארוחות). הופעת בצקת קטנה נסבלת בדרך כלל היטב על ידי המטופלים ומסייעת בשמירה על לחץ הדם. כאשר מופיעים הסימנים הראשונים של עילפון, מומלץ לבצע סקוואט אחד או יותר; אם יש צורך לעמוד זמן רב, מומלץ לשלב רגליים ולעבור מרגל לרגל. טכניקות פשוטות אלו מקדמות דחיסה מכנית של כלי הדם ההיקפיים ומונעות הצטברות דם בהם, ובהתאם, מפחיתות את לחץ הדם המערכתי. לאותה מטרה, נעשה שימוש בחבישה הדוקה של הגפיים התחתונות, חגורת האגן והבטן; לבישת גרביים אלסטיות (גרביונים), חליפות נגד כבידה לטיפול. מומלץ למטופלים לשחות, לרכוב על אופניים ולצאת לטיולים. באופן כללי, פעילות גופנית איזוטונית עדיפה על פני איזומטרית. יש להזהיר את המטופלים מפני מצבים המשפיעים לרעה על לחץ הדם ותורמים להפחתתו: צריכת אלכוהול, עישון, שכיבה ממושכת, אכילת כמויות גדולות של מזון, שהייה בתנאים חמים, היפר-ונטילציה, סאונה.

טיפול תרופתי כרוך בשימוש בתרופות המגדילות את נפח הנוזל במחזור הדם, מגבירות את הפעילות האנדוגנית של מערכת העצבים הסימפתטית ומקדמות התכווצות כלי דם, וחוסמות הרחבת כלי דם.

התרופה היעילה ביותר בעלת התכונות הנ"ל היא α-פלודרוקורטיזון (פלורינפ) מקבוצת המינרלוקורטיקואידים. היא נלקחת במינון של 0.05 מ"ג פעמיים ביום, עם עלייה הדרגתית במידת הצורך ב-0.05 מ"ג בשבוע עד למינון יומי של 0.3-1.0 מ"ג.

בזהירות רבה, תוך התחשבות בתופעת יתר לחץ הדם העורקי בשכיבה על הגב, נקבעים אגוניסטים אלפא-אדרנרגיים, שהשפעתם העיקרית היא התכווצות כלי דם של כלי הדם ההיקפיים. תרופות כאלה כוללות מידודרין (גוטרון): 2.5-5.0 מ"ג כל 2-4 שעות, מקסימום עד 40 מ"ג/יום, מתילפנידאט (ריטלין): 5-10 מ"ג 3 פעמים ביום 15-30 דקות לפני הארוחות, המנה האחרונה לא יאוחר מ-18:00, פנילפרופנולמין (פרופגסט): 12.5-25.0 מ"ג 3 פעמים ביום, עלייה במידת הצורך ל-50-75 מ"ג/יום. יש לוודא שלחץ הדם העורקי בשכיבה על הגב לא יעלה ל-200/100 מ"מ כספית. סעיף 1, חיובי בטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית הוא לחץ דם עורקי בשכיבה על הגב בטווח של 180/100-140/90 מ"מ כספית. סעיף 1. כמו כן, משתמשים בתכשירים המכילים אפדרין וארגוטמין. התרופה רגולטון (אמזיניה מתילסולפט) בעלת היכולת להגביר את לחץ הדם, שנקבעה במקרים כאלה במינון של 10 מ"ג 13 פעמים ביום. כמו כן, כדי להגביר את לחץ הדם, לפעמים מספיק לשתות קפה (2 כוסות) או 250 מ"ג קפאין בבוקר.

על מנת להפחית ולמנוע הרחבת כלי דם היקפית בחולים עם לחץ דם אורתוסטטי, נעשה שימוש בתרופות הבאות: חוסמי בטא (אובזידן: 10-40 מ"ג 3-4 פעמים ביום, פינדולול (ויסקן): 2.5-5.0 מ"ג 2-3 פעמים ביום), תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (אספירין: 500-1500 מ"ג/יום, אינדומתדין 25-50 מ"ג 3 פעמים ביום, איבופרופן 200-600 מ"ג 3 פעמים ביום במהלך הארוחות). לצרוקאל (מטוקלופרמיד (רגלן): 5-10 מ"ג 3 פעמים ביום) יש את אותה התכונה.

לאחרונה דווח על יעילותו של אריתרופויאטין (הורמון גלוקופרוטאין הקשור לגורמי גדילה המגרים את תהליך ייצור האריתרופויאזה ובעלי אפקט סימפטומימטי) בטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית, המשמש במקרים כאלה במינון של 2000 יחידות בינלאומיות באופן תת עורי 3 פעמים בשבוע, בסך הכל 10 זריקות.

קלונידין, אנטגוניסטים לקולטן היסטמין, יוהימבין, דסמופרסין ומעכבי MAO הוצעו גם הם לטיפול בהיפוטנסיה אורתוסטטית. עם זאת, עקב תופעות לוואי חמורות, השימוש בהם מוגבל ביותר כיום.

טיפול בהפרעות במתן שתן באי ספיקת שתן אוטונומית היקפית הוא משימה קשה ביותר. כדי להגביר את התכווצות הדטרוזור, משתמשים בתרופה הכולינרגית אצקלידין (בטאניקול). בשלפוחית השתן האטונית, השימוש באקלידין במינון של 50-100 מ"ג/יום מוביל לעלייה בלחץ התוך-שלפוחיתי, ירידה בקיבולת שלפוחית השתן, עלייה בלחץ התוך-שלפוחיתי המקסימלי שבו מתחילה מתן שתן, וירידה בכמות השתן השיורי. ניתן להשיג השפעה מסוימת על ידי מתן אגוניסטים אלפא-אדרנרגיים כגון פנילפרופנולמין (50-75 מ"ג 2 פעמים ביום) לשיפור תפקודי הסוגר הפנימי. לאותה מטרה, לעיתים נקבע מליפראמין במינון של 40-100 מ"ג/יום. תוספת של זיהום בדרכי השתן דורשת טיפול אנטיביוטי מיידי. בנוסף לתרופות, מומלץ להשתמש בדחיסה מכנית של דופן הבטן הקדמית, גירוי חשמלי של שרירי רצפת האגן. כמובן שאם טיפול תרופתי אינו יעיל, מבוצע צנתור שלפוחית השתן. במקרה של הפרעות חמורות במתן שתן, אשר מתרחשות לעיתים רחוקות עם אי ספיקה אוטונומית היקפית, מבוצעת כריתה של צוואר שלפוחית השתן. אצירת שתן נותרת אפשרית בשל שלמות הסוגר החיצוני, בעל עצבוב סומטי.

טיפול בהפרעות במערכת העיכול. במקרה של תפקוד מוטורי לקוי של מערכת העיכול, מומלץ לאכול מזון קל לעיכול (דל שומן, סיבים), במנות קטנות. גם משלשלים רגילים יכולים להיות יעילים. תרופות בעלות תכונות כולינומימטיות (כגון אצקלידין) מסומנות גם כן. לאחרונה נעשו ניסיונות להשתמש בשיטת המשוב הביולוגי והגירוי החשמלי של שורשי חוט השדרה לטיפול באי ספיקה אוטונומית היקפית במערכת העיכול.

טיפול באימפוטנציה באי ספיקת אוטונומית היקפית. מומלץ להשתמש בחוסם אלפא-1-אדרנו-יוהימבין. בנוסף, ניתן להשתמש בפפברין ובניטרוגליצרין. עם זאת, תופעות לוואי בעת השימוש באחרונים מגבילות את השימוש הנרחב בהם. טיפול תרופתי לרוב אינו יעיל, ולכן מטופלים משתמשים לעתים קרובות בתותבות מכניות שונות. לעיתים מבוצעות ניתוחים משחזרים בכלי דם, המבטיחים וסקולריזציה תקינה של הפין.

בדרך כלל, יעילות הטיפול הנמוכה בתסמונות של אי ספיקת אוטונומית היקפית מחמירה עקב הערכת חסר של הביטויים הקליניים שלהן או פרשנות קלינית לא מספקת. הכרת הביטויים הקליניים של אי ספיקת אוטונומית היקפית, כמו גם שיטות האבחון שלה (זה נכון במיוחד לגבי מערכת הלב וכלי הדם), ללא ספק פותחת סיכויים לתיקון מוצלח יותר של הפרעות אלו, ובכך משפרת את הפרוגנוזה של אי ספיקת אוטונומית היקפית.

[ 1 ], [ 2 ]

פרוגנוזה של אי ספיקת אוטונומית היקפית

גילוי בזמן של תסמינים של אי ספיקת אוטונומית היקפית חשוב בעיקר מנקודת מבט של פרוגנוזת המחלה. מחקרים רבים על אי ספיקת אוטונומית היקפית בסוכרת, כמו גם בתסמונת גילן-בארה, אלכוהוליזם, תסמונת שי-דראגר וכו', הראו כי נוכחות של תסמונת אי ספיקת אוטונומית היקפית אצל חולה היא סימן פרוגנוסטי גרוע. לפיכך, במחקר של חולי סוכרת, הוכח כי חולים הסובלים מאי ספיקת אוטונומית היקפית מתים תוך 5-7 שנים, כאשר מחציתם מתים ב-2.5 השנים הראשונות. סיבות אפשריות למוות כוללות אוטם שריר הלב ללא כאבים, טכיאריתמיה לבבית, "עצרי לב-נשימה" ודום נשימה בשינה. לפיכך, גילוי אי ספיקת אוטונומית היקפית אצל חולה דורש תשומת לב מוגברת מצד רופאים וצוות סיעודי לניהול החולה, בחירת תרופות מתאימות והתחשבות בהשפעת התרופות המשמשות על תפקודים אוטונומיים שונים.