לרינגומלאציה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לרינגומלאציה היא פגם התפתחותי של הגרון שבו רקמות הפרוזדור צונחות לתוך לומן הגרון במהלך שאיפה, עקב תאימות חריגה שלהן או כתוצאה מאי ספיקה עצבית-שרירית של הגרון.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לגרון מלציה?

ישנן שתי סיבות לרינגומלאציה - רינגומלאציה שנקבעה גנטית וגרון נרכש. הסיבה הראשונה, על פי השערתו של מק'קוסיק, נובעת מהאופי האוטוזומלי הדומיננטי של התורשה, השנייה היא תוצאה של ההשפעה של גורמים שליליים על העובר בתקופה הטרום לידתית, הפרעות תפקוד נוירומיוגניות שונות של הקיבה והוושט (ריפלוקס גסטרו-ושט) וכו'. כפי שציין א. יו. פטרוניצ'ב (2004), מספר מחברים רואים בגרוןומלאציה אצל מבוגרים כתוצאה מעלייה בזרימת האוויר העוברת דרך הגרון אצל ספורטאים במהלך מאמץ פיזי קיצוני או כתוצאה מהפרעה בעצבוב של מנגנון השרירים המתאים של הגרון.

תסמינים של גרון מלציה

התסמינים הנפוצים ביותר של לרינגומלאציה הם סטרידור שאיפה וכל הביטויים הקשורים אליו. תסמינים נוספים של מחלה זו כוללים קוצר נשימה, במיוחד במהלך מאמץ פיזי, היפודינמיה של הילד, עיכובים התפתחותיים, חנק, דום נשימה בשינה, סיבוכים בריאות ובלב, ואפילו תסמונת מוות פתאומי של תינוקות. לרינגומלאציה משולבת לעיתים קרובות עם סטרידור מולד בגרון.

בדרך כלל, עקב התפתחות הגרון הקשורה לגיל, וכתוצאה מכך השלד הסחוסי שלו נדחס, המנגנון השרירי, הרצועות והסיבי של הגרון מתחזק, הסימנים של לרינגומלאציה נעלמים עד השנה השנייה-שלישית לחייו של הילד. אבחון מוקדם ויישום אמצעי טיפול ושיקום מתאימים תורמים לכך. עם זאת, בהיעדרם, שיקום מבני הגרון עלול להתעכב זמן רב למדי. במקרה זה, יש פיגור בהתפתחות הפיזית של הילד, הצטננות תכופה המגבירה את תסמיני הלרינגומלאציה, הפרעות בתפקוד הנשימה החיצונית ואנומליות אחרות הקשורות למצב זה, מה שמוביל בסופו של דבר ל"היצרות" של אורח החיים הרגיל של האדם ומקבל משמעות לא רק רפואית אלא גם חברתית.

על פי עבודותיהם של EA Tsvetkov ו-A.Yu. Petrunichev, ניתן לקבוע את המאפיינים הקליניים והפתוגניים של גרון מלציה על ידי ההנחות הבאות:

1. סימני גרון מלציה כוללים לא רק את הסימפטומים הידועים של הגרון, אלא גם ריפלוקס גסטרו-ושטי ועיוות בצורת משפך של חזה הילד;
2. אנומליות מקרו-מבניות של הגרון בלרינגומלאציה יכולות להימשך אצל ילדים גדולים יותר ואפילו אצל מבוגרים, ולגרום להשפעה שלילית על תפקודי הגרון והגוף בכללותו;
3. בהתפתחות של מקרים מסוימים של מלציה גרונית-צלולרית, תהליכים דיספלסטיים ברקמת החיבור ממלאים תפקיד מסוים;
4. לפחות 25% ממקרי הגרון-מלציה הם צורות משפחתיות, דבר המצביע על האופי התורשתי של מחלה זו.

הודות למחקרו של א. יו. פטרוניצ'ב, שנערך תחת פיקוחו של א.א. צבטקוב, יש לנו הזדמנות להציג נתונים ייחודיים שהתקבלו על ידי מחברים אלה בנוגע לדינמיקה של פיצוי מורפופונקציונלי של לרינגומלאציה. כל החולים שנבדקו חולקו ל-5 קבוצות.

• הקבוצה הראשונה: עלייה בגודל האנכי של הסחוסים הספנואידים, בשילוב עם דילול הקפלים האריאפיגלוטיים.
• הקבוצה השנייה: הקפלים האריאפיגלוטיים דקים בחלקים העליונים ומחוברים גבוה לאפיגלוטיס. בקבוצה זו, מצוין גרסה שבה הקפלים האריאפיגלוטיים גם הם דקים ונראים כמו "מפרשים" בצורת כוס הנמשכים מהמרכז לדפנות הצדדיות של הלוע (2).
• קבוצה שלישית: האפיגלוטיס מקופל ונמשך לאחור על ידי קפלים אריאפיגלוטיים קצרים.
• הקבוצה הרביעית: לאפיגלוטיס יש צורה רגילה, אך במהלך הפונציה הוא סוטה קדימה בחופשיות, שוכב על שורש הלשון. גזעו בולט באופן משמעותי לתוך לומן הגרון, וקפלי האריאפיגלוטיס פרוסים לאורך משטחיו הצדדיים.
• קבוצה חמישית: עודף רקמה של החלקים האחוריים של הפרוזדור של הגרון.

אבחון של גרון מלציה

אבחון של גרון מלציה כרוך בגישה שיטתית לבעיה זו, שפותחה על ידי A.Yu.Petrunichev (2004). לשיטה המוצעת על ידי המחבר יש משמעות אוניברסלית, שכן ניתן להשתמש בה לאבחון לא רק של גרון מלציה, אלא גם של מומים אחרים בגרון. שיטה זו כוללת:

1. רישום תלונות, איסוף נתונים על ההיסטוריה הרפואית וחייו של הילד, לרוב מתקבלים מהורי הילד; בעת איסוף ההיסטוריה הרפואית, נלקחת בחשבון גם עובדת התורשה האפשרית של המחלה;
2. ביצוע אנדופיברולרינגוסקופיה של ילד דרך האף;
3. צילום רנטגן של הצוואר (גרון) בהקרנה צידית;
4. ביצוע לרינגוסקופיה תומכת ישירה תחת הרדמה (בהתוויות מיוחדות);
5. ביצוע בדיקה גופנית כללית של הילד;
6. איסוף אנמנזה של החיים, ובמידת הצורך, בדיקה גופנית של הורים וקרובי משפחה אחרים של הילד כדי לקבוע את עובדת ירושה של המחלה.

א. יו. פטרוניצ'ב מציע לנסח את האבחנה של גרון מלציה בהתאם לסיווג הקריטריונים שפיתח (2004):

1. לפי צורה - גרון מלציה קלה וחמורה;
2. לפי תקופה קלינית (שלב) - פיצוי, תת-פיצוי ופריקה;
3. לפי מהלך הקליני - טיפוסי ולא טיפוסי (חמור, אסימפטומטי, ממושך).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

טיפול בלרינגומלאציה

הטיפול בלרינגומלאציה זהה בעיקרו לזה של סטרידור מולד. במקרה של שינויים אנטומיים בולטים המשבשים באופן משמעותי את תפקוד הנשימה ויצירת הקול של הגרון, נדרשת התערבות כירורגית מתאימה, שמטרתה לחזק את דפנות הפרוזדור של הגרון.

מהי הפרוגנוזה של לרינגומלאציה?

לרינגומלאציה יש פרוגנוזה חיובית, אולם בצורות חמורות, במיוחד במקרים ממושכים, היא עשויה להיות מוטלת בספק הן מבחינת סיבוכים נשימתיים חמורים והן מבחינת תפקוד קולי מלא.