היפופרותירואידיזם בילדים

Hypoparathyroidism - חוסר תפקוד בלוטת התריס, המאופיינת על ידי ירידה בייצור של הורמון הפרתהירוס והפרה של מטבוליזם סידן וזרחן.

קוד ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 gypopathyroidism אידיופתי.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 צורות אחרות של hypoparathyroidism.
• הפרעת Gipoparathyhyroid E20.9.

גורם hypoparathyroidism

• היפופרותירואידיזם לאחר הניתוח - כתוצאה מהתערבות כירורגית בבלוטת התריס ובלוטות התריס.
• נזק של בלוטת התריס בלוטות (זיהומים, חשיפה לקרינה, עמילואידוזיס, דימום).
• גרסה אידיופטית (אוטואימוניות, היפופלזיה או אפלזיה של בלוטות התריס).
• Pseudohypoparathyreosis - תסמונת אולברייט, חוסר רגישות לאיברים היעד הורמון יותרת התריס, בשילוב עם קומה נמוכה, מחלות עצם, היפרפיגמנטציה, הסתיידות רקמות רכות, עיכוב בהתפתחות הנפשית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

פתוגנזה

חוסר PTH גורמת לעלייה ברמת הזרחן בדם (בשל אפקט הפחתת PTH כליות), כמו גם היפוקלצמיה כתוצאה מירידה במחזור ספיגת הסידן במעי, הפחתת ההתגייסות שלו מתוך העצמות הספיגה של סידן מספקת את tubules כליות. ראשיתו של היפוקלצמיה מוגדר להקטין בכליות הסינתזה של המטבוליט הפעיל של ויטמין D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

תסמינים של hypoparathyroidism בילדים

תסמינים של היפוקלצמיה ו היפופרתירואידיזם נובעים היפרפוספטמיה, אשר להוביל לעלייה רגישות עצבית-שרירית תגובתיות אוטונומית הכוללת, תפיסה מוגברת. מאופיין על ידי התכווצות עוויתית של שרירי שלד, paresthesia, סיב עוויתות שרירים, עוויתות טוניק, עוויתות שרירים חלקים - laryngo סימפונות, קשיי בליעה, הקאות, שלשולים, עצירות, שינויים נפשיים (נוירוזות, אובדן זיכרון, נדודי שינה, דיכאון), הפרעות טרופיות ( קטרקט, פגמים באמייל השן, עור יבש, ציפורניים שבירות, צמיחת שיער פגום, מאפיר מוקדם), הפרעות וגטטיבי (חום, צמרמורות, סחרחורות, כאבי הלב, דפיקות לב).

היפופרותירואידיזם סמוי ממשיך בלי סימפטומים קליניים גלויים והוא מזוהה על ידי פעולה של גורמים מעוררים (זיהום, מתח, שיכרון, היפותרמיה).

אבחון

גילוי של צורות נסתרות של טטניה ואבחון קליני של המחלה מחוץ להתקפה יכול להתבצע על בסיס סימפטומים הקשורים מוגברת ההתרגשות של העצבים המנועיים.

• הסימפטום של הזנב הוא התכווצות של שרירי הפנים בעת הקשה בנקודת היציאה של עצב הפנים בצד של אפלרג.
• הסימפטום של וייס הוא התכווצות השרירים העגולים של העפעפיים והשריר הפרונטאלי, כאשר הוא מתכופף בקצה החיצוני של המסלול.
• הסימפטום של Trusso הוא המראה של התקפים ביד ("יד של רופא מיילד") 2-3 דקות לאחר הכתף הוא דחוס על ידי חוסם עורקים עד הדופק נעלם.

יש לזכור כי דגימות אלה אינן ספציפיות ולגלות לא hypoparathyroidism ככזה, אלא רק להצביע על מוכנות עווית מוגברת.

[7], [8], [9], [10], [11]

מחקר מעבדה

היפופרתירואידיזם ממצאי מעבדה: היפוקלצמיה, היפרפוספטמיה, gipokaltsiuriya, ירד הורמון יותרת התריס בסרום, ירד הפרשת cAMP בשתן.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם תסמונת של ספיגה לקויה, אפילפסיה, היפרנסוליניזם ותנאים עוויתיים אחרים.

[12], [13], [14], [15], [16]

טיפול hypoparathyroidism בילדים

הטיפול בתסמונת עוויתית חריפה כולל עירוי תוך ורידי של מלחי סידן. עבור טיפול תחזוקה בתקופה interictal, מלחי סידן והכנות שונות של ויטמין D משמשים: dihydrotachysterol, ergocalciferol. מטבוליטים פעילים של ויטמין D3 - alfacalcidol, calcitriol משמשים.