הפרת קרישת דם

שיבושים בתפקוד המערכות העיקריות של הגוף - המערכת עוצר דמום נועד להגן על הפרט מפני איבוד דם - להופיע כהפרעה דימום כי הוא פתולוגיה של רכיבי חלבון הקרישה של הדם במקרה של דימום.

היכולת של הדם כדי קריש מסיבות שונות יכול להקטין, המוביל קוגולופתים חמורים וקטלני.

גורם ל דימום הפרעות

לפני שאתם מדליקים את השורש גורם בעיות קרישת דם, יש לזכור כי בתהליך של קרישה לעצור דימום - סט של תהליכים ביוכימיים מורכבים הנגרמים מחשיפה (ואינטראקציה) כמעט ארבעה עשרות חומרים פעילים מבחינה פיזיולוגית, אשר נקראים פקטורי קרישת פלזמה טסיות.

בצורה פשוטה של תהליך קרישת הדם בבית לפגיעה בכלי הדם עלול להיות מתואר המרת פרותרומבין חלבון בדם (גורם קרישה פלזמה II) לתוך תרומבין האנזים, הפעולה של אשר נמצאת פיברינוגן בפלזמה (חלבון המיוצר על ידי הכבד, קרישה שאני גורם) מומר סיבי פולימר (מסיסים ) חלבון פיברין. חשיפת transglutaminase האנזים (גורם קרישת XIII) מייצבת פיברין שהבר שלה להיצמד מיוחדים (לא גרעיניים) אלמנטי דם - טסיות. כתוצאה מהצטברות הטסיות וההידבקות שלהן לקיר הכלי, נוצר קריש דם. זה הוא מי סוגר את "חור" במקרה של הפרת שלמות של כלי הדם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

פתוגנזה

הפתוגנזה של הפרעות בתהליך של hemocoagulation קשורה באופן ישיר לחוסר האיזון של גורמים קרישה, שכן רק כאשר מופעל להפעיל את מנגנון טבעי של היווצרות של קריש דם להפסיק דימום. גורם חשוב לא פחות הוא כמות הטסיות בדם אשר מסונתזים על ידי תאים של מוח העצם.

הסיווג הקיים של הפרעות קרישה מפריד אותם - בהתאם האטיולוגיה - על רכשה, מותנה גנטית מולדת, כמו גם אוטואימוניות.

בין הגורמים להפרעות קרישת דם נרכשות, המטולוגים מציינים פתולוגיות שמובילות לירידה ברמת הפיברינוגן בדם (היפופירינוגנמיה) או לירידה בתכולת הטסיות:

• תפקוד לקוי של הכבד (לדוגמה, עם שחמת או מחלת כבד שומנית);
• תסמונת או סינדרום ICE trombogemorragichesky שמתפתח כאשר התנאים הלם טראומטי, במהלך הניתוח, לאחר עירוי דם מסיבי, עם הרעלת דם קשות ומחלות זיהומיות, מחלות ממאירות התפוררות של גודל גדול;
• חסר של ויטמין K (עקב הקליטה של צינור המרה או תפקוד המעי הגס);
• אנמיה מזיקה (מגלובלסטית), הנובעת מחוסר ציאנוקובלמין (ויטמין B12) וחומצה פולית (ויטמין B9); פתולוגיה זו יכולה להיות תוצאה של dysbiosis חמור, כמו גם diphyllobothriasis (טפילות בגוף של סרט רחב);
• מחלות סרטן של מערכת hematopoiesis (לוקמיה, hemoblastosis) עם נזק לתאי גזע מוח העצם;
• תופעות לוואי של תרופות נוגדות קרישה המשמשות לטיפול ב פקקת, וכן cytostatics, אשר משמשים כימותרפיה של סרטן.

קראו גם - תפקוד לקוי של טסיות

הסיבות להפרעות דימום כוללות את הפרעות הגנטיות והמולדות הבאות:

• המופיליה A (מחסור של גלובולין antihemophilic - VIII פקטורי קרישה), המופיליה B (מחסור IX גורם קרישה), ו- C המופיליה (חוסר thromboplastin - XI פקטור);
• מחלת וילברנד (תרומבופתיה חוקתית או תסמונת וילברנד-יורגן, כאשר הדם חסר גלובולינים נוגדי דלקת);
• טרופבוציטופני (מחלת ורלהוף);
• טרומבסטניה תורשתית של גלאנצמן;
• אפיברינוגמיה מולדת (העדר פיברינוגן בדם) ודיספרינוגנמיה (פגמים מבניים של מולקולות פיברינוגן).

פתוגנזה של טרומבוציטופניה אוטואימונית אידיופטית קשורה להרס מוגבר של טסיות בטחול, ובהתאם לירידה בתכולתן בדם.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

תסמינים דימום הפרעות

תסמינים אופייניים של הפרעות דימום כמעט בכל הפתולוגיות המפורטות לעיל מתבטאות בצירופים שונים ובעוצמה משתנה.

הסימנים הראשונים הם תסמונת דימומית - הנטייה לדימומים בעור וברקמות תת-עוריות, כמו גם דימום מוגבר של ממברנות ריריות.

דימום עלול להיות נימים, gematomnoy או מעורבב. לדוגמה, במקרה של מחסור של גורמי קרישה כגון פרותרומבין, proaktselerin, גורם Kappa, גורם סטיוארט-Prauera (עם פון Willebrand המחלה, תרומבוציטופניה או disfibrinogenemii) על העור של הרגליים בקרסוליים ובכפות הרגליים מופיעים כתמים אדמדמים-סגול קטן - petechiae (נימי דימום).

אם יש גרעון של globulin anthemophilic, חבורות (ecchymoses) מופיעים כל הזמן. חולי המטומה תת-עוריים אופייניים לחולי המופיליה, וכן עבור רוב הפרעות הקרישה הנרכשות, כולל לאחר שימוש ממושך בתרופות נוגדות קרישה.

בנוסף, תסמינים של הפרעות דימום באים לידי ביטוי דימום ספונטני תכופים מהאף, דימום מהחניכיים, אובדן דם משמעותי בזמן הווסת (מנורגיה), דימום בזמן, אפילו עם פציעות קלות של כלי הקטן. ייתכן שישנו לעתים קרובות אודם של חלבונים בעין, מלנה (צואה שחורה) ניתן גם לראות, המציין דימום מקומי במערכת העיכול. בהמופיליה, הדם זורם לא רק לרקמות של שרירי הבטן והשרירים, אלא גם אל המפרקים (hemarthrosis). זה גורם נמק של רקמת העצם כדי להפחית את התוכן של סידן בו סיבוכים תפקודיים הבאים של מערכת השרירים והשלד.

תסמינים, אשר מבטאת את תסמונת trombogemorragichesky, כמו גם השפעות אפשריות שלה (אשר עלולה להיות קטלנית) -. לראות קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC).

סיבוכים חמורים של רוב הפרעות הקרישה הם אנמיה, אשר מוביל היפוקסיה של כל רקמות הגוף, גרימת חולשה כללית וירידה חיוניות עם סחרחורת תכופה טכיקרדיה.

[17], [18], [19], [20]

אבחון דימום הפרעות

אבחון קליני של הפרעות קרישה מתחיל עם אוסף של anamnesis וכולל בהכרח מעבדה מחקרים דם של חולים.

 בדיקות דם כאלה נחוצות:

• רפואית כללית;
• coagulogram (הזמן של קרישה דם נקבע);
• PTW ו PTI (prothrombin זמן ו protitrobromine מדד לתת מושג על המהירות של תהליך קרישה);
• טלוויזיה (קובעת זמן תרומבין, כלומר, שיעור ההמרה של פיברינוגן לפיברין);
• בדיקת ABC (קובעת זמן קרישה דם פעיל);
• על צבירה של טסיות עם גירוי של אדנוזין diphosphate (ADP);
• APTTV (קובע את קיומו של מחסור במספר גורמים קרישת פלסמה);
• על אנטי-כרומבין III (glycoprotein-anticoagulant blood, אשר מעכב את תהליך הקרישה).

קרא עוד - מחקר של מערכת ההמוסטאזיס

אבחון אינסטרומנטלי (fluoroscopy, ultrasound, MRI) יכול לשמש כדי להבהיר את מצב הכבד, הטחול, המעי או המוח.

[21], [22], [23], [24], [25]

אבחון דיפרנציאלי

בהתחשב באופי הפוליטיולוגי של הפרעות קרישה, הזדמנות אמיתית לקבוע את הגורם הספציפי לקוגולופתיה ולרשום את הטיפול הנכון ניתנת רק על ידי אבחנה דיפרנציאלית.

יַחַס דימום הפרעות

עם דימום, טיפול בהפרעות דימום דורש צעדים דחופים - ראה דימום. תרופות המעודדות היווצרות פקקת (פיברינוגן, תרומבין) משמשות גם בבית החולים להפסקת הדימום.

והטיפול בהפרעות קרישה נרכשות מניח מראש טיפול אטיולוגי במחלות שגרמו להן ונטרול גורמים מעוררים.

במקרים רבים תרופות יישום אבן הגילוח ו עוצרים דמום המומלץ: thromboplastin הפעלת היווצרות, הפרין יריב, מעכבי פירוק פיברין, כמו גם אמצעי שיסייע לקדם פקק.

תרופות מרשם כדי לעורר את הייצור של thromboplastin רקמות (גורם קרישה III) הם Dicinone (שם מסחרי אחר הוא Etamsilate). תרופה זו משמשת כדי לעצור דימום נימי ודימום פנימי הוא שוחרר כפתרון להזרקת, וכן טבליות של 0.5 גרם לטיפול בהפרעות קרישת הדם. המינון נקבע על ידי הרופא בהתאם לאינדיקטורים של הדם (בדרך כלל 0.25-0.5 גרם פעמיים עד שלוש פעמים ביום), משך קבלת הפנים תלוי גם באבחון. דיאטיון נותן תופעות לוואי בצורה של כאבי ראש, בחילה, הורדת לחץ דם, שטיפת עור ורגישות העור על הרגליים. התרופה היא התווית אם דימום מוגבר וחבורות היא תוצאה של נטילת נוגדי קרישה.

סמים כגון חומצה aminocaproic, Tranexam, ambenom et al., לעכב פירוק קריש דם (פירוק פיברין). חומצת aminocaproic (חומצת אפסילון-aminocaproic, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) לתוך טבליות של 0.5 גר 'מינו פנימה מן החישוב של המסה, המינון המקסימאלי לא יעלה על 15, חלה סימפטומי catarrhal ורטיגו בין תופעות לוואי, בחילות, שלשול. במקרה של תפקוד כליות לקוי, חומצה אמינוקפרואית היא התווית.

סוכרת ההמוסטטית Tranexam (חומצת tranexamic) בטבליות של 0.25 גרם מומלצת לדימום באף ולמנורגיה פעמיים ביום, אך לא יותר משבוע. תופעות לוואי והתוויות נגד דומות לתרופה הקודמת.

כאשר מרשם טיפול להפרעות קרישה, מומלץ להכין תכשיר המכיל את ויטמין K אנלוגי - Vikasol (Menadione sisium bisulfite, Menadione). Vikasol (בטבליות של 15 מ"ג) מגביר את יכולת הדם לקפל, פועל על ייצור של פרוטומבין תלוי פרוטומבין ו - proconvertin (גורמי קרישה). מינון של תרופה זו: למבוגרים - 15-30 מ"ג ליום (קורסים של 3 ימים עם הפרעות), ילדים עד שנה - 2-5 מ"ג, 1-3 שנים - 6 מ"ג, 4-5 שנים - 8 מ"ג, 6-10 שנים - 10 מ"ג.

מומלץ גם על ידי המטולוגים ויטמינים כוללים B9 ו B12. טבליות של חומצה פולית (ויטמין B9) יש לקחת בעל פה לאחר הארוחות - 1-2 מ"ג פעמיים ביום. המינון היומי לא יעלה על 5 מ"ג, משך הקבלה רצופה - לא יותר מחודש.

כיצד לטפל בהמופיליה, לפרטים נוספים, ראה פרסום הדמפיליה. כמו כן - טיפול במחלת Villebranch.

טיפול אלטרנטיבי בהפרעות דימום

עם פתולוגיה זו, טיפול אלטרנטיבי אינו יכול בשום אופן להשפיע על הגורמים להתרחשותו או לעשות "תיקונים" עם סינתזה של גורמים קרישה פלזמה טסיות.

זה יכול אפוא לשמש טיפול בעשבי מרפא, ידועים בתכונות עוֹצֵר דִמוּם שלהם, יארו, ילקוט רועים, dioica סרפד (עלים), smartweed (smartweed) goritsveta קוקושקין. פלפל מים ילקוט רועים מורכבים ויטמין K. עבור מרתח נלקח כף עשבי תיבול יבשים כוס מים רותחים ומרתיחים במשך 8-10 דקות, להתעקש ומקובל: פלפל מים - כף 3-4 פעמים ביום; מרתח של שקיות הרועים - שליש כוס שלוש פעמים ביום.

זה ידוע התוכן של ויטמין K וסרפד; עירוי מים של עלים של צמח מרפא זה מוכן על ידי שפכו כף של חומר גלם יבש 200 מ"ל של מים רותחים תלויים עירוי במשך 1-1.5 שעות (במיכל סגור). מקבלת אינפוזיה עם דימום חניכיים, וסת פזרני, דימום האף - לפני אכילת כף אחת 3-4 פעמים במהלך היום.

מבין כל הצעדים המוצעים בדרך כלל כדי למנוע התפתחות של מחלות מסוימות, כמעט אף אחד יכול להיות בעל השפעה חיובית במקרה של הפרעת קרישה. היוצא מן הכלל הוא מניעת מחסור בוויטמין K בגוף, כמו גם דחייה של שימוש ארוך טווח בסמים (נוגדי קרישה, אספירין, NSAIDs) שיכולים להפחית את קרישת הדם. ואנשים עם coagulability עניים חשובים כדי למנוע מצבים שיכולים לגרום לפגיעה ולגרום לדימום.

הפרעות נחשב של קרישת דם מתייחסים למחלות דם. ברפואה הפנימית, יש את המושג של "מחלות דימומיות", כמו גם "תסמונת hemorhhagic," כלומר, סדרה של סימפטומים המאפיינים את התנאים שבהם מתרחשים דימומים. מומחים של האגודה האמריקנית להמטולוגיה (ASH) מקצים רק תסמונת של תינוקות, הקשורים בחוסר בוויטמין K (קוד P53 עבור ICD-10). ברור, הנוכחות של פערים המינוח הוא גם אופייני של שדה כזה של הרפואה הקלינית כמו המטולוגיה.

[26], [27], [28], [29], [30]