הפרעת קרישת דם

הפרעות בתפקוד המערכת החשובה ביותר בגוף - מערכת המוסטאזיס, שנועדה להגן על אדם מפני אובדן דם - מתבטאות כהפרה של קרישת הדם, כלומר, פתולוגיות של קרישת רכיבי חלבון בדם במקרה של דימום.

יכולת הקרישה של הדם יכולה להיפגע מסיבות שונות, מה שמוביל לקרישה חמורה ומסכנת חיים.

גורם ל הפרעות קרישה

לפני שנכסה את הגורמים העיקריים להפרעות קרישת דם, יש לזכור כי קרישה במהלך תהליך עצירת הדימום היא מכלול של תהליכים ביוכימיים מורכבים הנגרמים על ידי ההשפעה (והאינטראקציה) של כמעט ארבעה תריסר חומרים פעילים פיזיולוגית הנקראים גורמי קרישה בפלזמה וטסיות דם.

במילים פשוטות, תהליך קרישת הדם במקרה של נזק לכלי הדם יכול להיות מתואר כהמרה של חלבון הדם פרותרומבין (גורם קרישה פלזמה II) לאנזים תרומבין, שתחת פעולתו פיברינוגן (חלבון המיוצר על ידי הכבד, גורם קרישה I) בפלזמה מומר לחלבון סיבי (לא מסיס) פולימרי פיברין. פעולת האנזים טרנסגלוטמינאז (גורם קרישה XIII) מייצבת את הפיברין, ואלמנטים מיוחדים (לא גרעיניים) של הדם - טסיות דם - נצמדים לשבריו. כתוצאה מהצטברות טסיות דם והידבקותן לדופן כלי הדם, נוצר קריש דם. קריש זה הוא שסוגר את ה"חור" במקרה של נזק לשלמות כלי הדם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה

הפתוגנזה של סטיות בתהליך קרישת הדם קשורה ישירות לחוסר איזון של גורמי קרישת הדם, שכן רק כאשר הם מופעלים מתרחש המנגנון הטבעי של היווצרות קרישי דם ודימום. גורם חשוב לא פחות הוא מספר טסיות הדם בדם, המסונתזות על ידי תאי מח עצם.

הסיווג הקיים של הפרעות קרישת דם מחלק אותן - בהתאם לאטיולוגיה - לנרכשות, גנטיות ומולדות, וכן אוטואימוניות.

בין הגורמים להפרעות קרישת דם נרכשות, המטולוגים מציינים פתולוגיות המובילות לירידה ברמת הפיברינוגן בדם (היפופיברינוגנמיה) או לירידה בתכולת טסיות הדם בו:

• תפקוד לקוי של הכבד (לדוגמה, עם שחמת או מחלת כבד שומני);
• תסמונת תרומבוהמורגית או תסמונת DIC, המתפתחת בהלם ובמצבים פוסט-טראומטיים, במהלך התערבויות כירורגיות, לאחר עירויי דם מסיביים, במהלך אלח דם ומחלות זיהומיות קשות, במהלך התפוררות של גידולים ממאירים גדולים;
• מחסור בוויטמין K (עקב חסימת צינורות מרה או תפקוד לקוי של המעיים);
• אנמיה מזיקה (מגלובלסטית), המתרחשת עקב מחסור בציאנוקובלמין (ויטמין B12) וחומצה פולית (ויטמין B9); פתולוגיה זו יכולה להיות תוצאה של דיסבקטריוזיס חמורה, כמו גם דיפילובותריאזיס (טפילות בגוף על ידי תולעת סרט רחבה);
• מחלות גידול של המערכת ההמטופויאטית (לוקמיה, המובלסטוזיס) עם נזק לתאי גזע של מח העצם;
• תופעות לוואי של תרופות נוגדות קרישה המשמשות לטיפול בפקקת, כמו גם ציטוסטטיקה המשמשת בכימותרפיה לסרטן.

קראו גם - תפקוד לקוי של טסיות דם נרכשות

הגורמים להפרעות קרישת דם כוללים את הפתולוגיות הגנטיות והמולדות הבאות:

• המופיליה A (מחסור בגלובולין אנטי-המופילי - גורם קרישה VIII), המופיליה B (מחסור בגורם קרישה IX) והמופיליה C (מחסור בתרומבופלסטין - גורם XI);
• מחלת פון וילברנד (תרומבופתיה חוקתית או תסמונת פון וילברנד-יורגנס, כאשר יש חוסר בגלובולין אנטי-המופילי בדם);
• פורפורה טרומבוציטופנית (מחלת ורלהוף);
• תרומבסטניה תורשתית של גלאנצמן;
• אפיברינוגנמיה מולדת (היעדר פיברינוגן בדם) ודיספיברינוגנמיה (פגמים מבניים של מולקולות פיברינוגן).

הפתוגנזה של טרומבוציטופניה אוטואימונית אידיופטית קשורה להרס מוגבר של טסיות דם בטחול, ובהתאם, לירידה בתכולתן בדם.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים הפרעות קרישה

תסמינים אופייניים להפרעות קרישת דם כמעט בכל הפתולוגיות הנ"ל מופיעים בשילובים שונים ובעוצמה משתנה.

הסימנים הראשונים כוללים תסמונת דימומית - נטייה לפתח דימומים לעור ולרקמה התת עורית, כמו גם דימום מוגבר של הריריות.

דימום יכול להיות נימי, המטומה או מעורב. לכן, במקרה של מחסור בגורמי קרישת דם כמו פרותרומבין, פרואצלרין, פרוקונברטין, גורם סטיוארט-פרואר (במחלת פון וילברנד, טרומבוציטופניה או דיספיברינוגנמיה), מופיעים כתמים אדומים-סגולים קטנים - פטכיות (דימומים נימיים) - על עור הרגליים באזור הקרסול ועל כפות הרגליים.

אם יש מחסור בגלובולין אנטי-המופילי, מופיעות חבורות (אקכימוזות) באופן קבוע. המטומות תת-עוריות אופייניות להמופיליה, כמו גם לרוב הפרעות קרישת הדם הנרכשות, כולל לאחר שימוש ממושך בתרופות נוגדות קרישה.

בנוסף, תסמינים של הפרעות קרישת דם מתבטאים בדימומים ספונטניים תכופים מהאף, דימום בחניכיים, איבוד דם משמעותי במהלך הווסת (מנורגיה), דימום ממושך אפילו עם נזק קל לכלי הדם הקטנים ביותר. אדמומיות תכופה של לובן העיניים אפשרית, ניתן גם לראות מלנה (צואה שחורה), דבר המצביע על דימום הממוקם במערכת העיכול. בהמופיליה, הדם זורם לא רק לרקמות של איברי הבטן והשרירים, אלא גם למפרקים (המרתרוזיס). זה גורם לנמק של רקמת העצם, ירידה בתכולת הסידן בה, וסיבוכים תפקודיים שלאחר מכן של מערכת השרירים והשלד.

לתסמינים של תסמונת תרומבואמורגית והשלכותיה האפשריות (אשר עלולות להיות קטלניות), ראו תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC).

סיבוכים חמורים של רוב הפרעות הקרישה כוללים אנמיה, המובילה להיפוקסיה של כל רקמות הגוף, וגורמת לחולשה כללית וירידה בחיוניות עם סחרחורת תכופה וטכיקרדיה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון הפרעות קרישה

אבחון קליני של הפרעות קרישת דם מתחיל באיסוף אנמנזה וכולל בהכרח בדיקות מעבדה של דם המטופלים.

נדרשות בדיקות הדם הבאות:

• קליני כללי;
• קואגולוגרם (קביעת זמן קרישת הדם);
• PTT ו-PTI (זמן פרותרומבין ומדד פרותרומבין מספקים מושג על מהירות תהליך הקרישה);
• TV (קובע את זמן התרומבין, כלומר את קצב ההמרה של פיברינוגן לפיברין);
• בדיקת ABC (קובעת את זמן קרישת הדם המופעל);
• על צבירת טסיות דם עם גירוי על ידי אדנוזין דיפוספט (ADP);
• APTT (קובע את נוכחותו של מחסור במספר גורמי קרישה בפלזמה בו זמנית);
• על אנטיתרומבין III (נוגד קרישה גליקופרוטאין המעכב את תהליך קרישת הדם).

קרא עוד - מחקר מערכת המוסטאזיס

ניתן להשתמש באבחון אינסטרומנטלי (צילום רנטגן, אולטרסאונד, MRI) כדי לקבוע את מצב הכבד, הטחול, המעיים או המוח.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אבחון דיפרנציאלי

בהתחשב בפוליאטיולוגיה של הפרעות קרישת דם, רק אבחנה מבדלת מספקת הזדמנות ממשית לקבוע את הגורם הספציפי לקרישה ולקבוע את הטיפול הנכון.

יַחַס הפרעות קרישה

במקרה של דימום, טיפול בהפרעת קרישת דם דורש צעדים דחופים - ראה דימום. תרופות המקדמות היווצרות פקקת (פיברינוגן, תרומבין) משמשות גם בבית חולים לעצירת דימום.

וטיפול בהפרעות קרישה נרכשות כרוך בטיפול אטיולוגי במחלות שגרמו להן ובנטרול הגורמים המעוררים.

במקרים רבים, מומלץ להשתמש בתרופות נוגדות דימום והמוסטטיות: אלו המפעילות את היווצרות התרומבופלסטין, אנטגוניסטים להפרין, מעכבי פיברינוליזה, וכן חומרים המקדמים היווצרות תרומבוס.

תרופות שנקבעו לעידוד ייצור של תרומבופלסטין רקמתי (גורם קרישה III בדם) - דיסיון (שם מסחרי אחר: אטמזילאט). תרופה זו משמשת לעצירת דימום נימי ופנימי, זמינה כתמיסה להזרקה, ובטבליות של 0.5 גרם לטיפול בהפרעות קרישת דם. המינון נקבע על ידי הרופא בהתאם לספירת דם (בדרך כלל 0.25-0.5 גרם פעמיים או שלוש ביום), משך מתן התרופה תלוי גם באבחנה. דיסיון גורם לתופעות לוואי בצורת כאב ראש, בחילות, ירידה בלחץ הדם, היפרמיה בעור ופגיעה ברגישות העור ברגליים. התרופה אינה מותרת אם דימום מוגבר והמטומות הן תוצאה של נטילת נוגדי קרישה.

תרופות כגון חומצה אמינוקפרואית, טרנקסם, אמבין וכו', מעכבות את פירוק קריש הדם (פיברינוליזה). חומצה אמינוקפרואית (אפסילון-חומצה אמינוקפרואית, אצ'יקפרון, אפיברין, קרפסיד, קרפאמול, אפסמון) בטבליות של 0.5 גרם נקבעות דרך הפה בהתאם למשקל, המינון היומי המרבי לא יעלה על 15 גרם. תופעות הלוואי כוללות סחרחורת, תסמיני נזלת, בחילות ושלשולים. חומצה אמינוקפרואית היא התווית נגד במקרים של תפקוד כליות לקוי.

מומלץ להשתמש בתרופה המוסטטית טרנסקאם (חומצה טרנקסמית) בטבליות של 0.25 גרם לדימומים תכופים מהאף ולמנורגיה, שתי טבליות שלוש פעמים ביום, אך לא יותר משבוע. תופעות הלוואי וההתוויות נגד דומות לתרופה הקודמת.

כאשר מרשם טיפול להפרעות קרישת דם, מומלצת לעיתים קרובות תרופה המכילה אנלוג של ויטמין K - ויקסול (מנדיון נתרן ביסולפיט, מנדיון). ויקסול (בטבליות של 15 מ"ג) מגבירה את יכולת הקרישה של הדם, ופועלת על ייצור של פרותרומבין ופרוקונברטין תלויי ויטמין K (גורמי קרישה). מינון התרופה: למבוגרים - 15-30 מ"ג ליום (בקורסים של 3 ימים עם הפסקות), ילדים מתחת לגיל שנה - 2-5 מ"ג, 1-3 שנים - 6 מ"ג, 4-5 שנים - 8 מ"ג, 6-10 שנים - 10 מ"ג.

כמו כן, מומלץ על ידי המטולוגים להשתמש בוויטמינים B9 ו-B12. יש ליטול טבליות חומצה פולית (ויטמין B9) דרך הפה לאחר הארוחות - 1-2 מ"ג עד פעמיים ביום. המינון היומי לא יעלה על 5 מ"ג, משך הצריכה הרציפה - לא יותר מחודש.

למידע נוסף על אופן הטיפול בהמופיליה, עיינו בפרסום המופיליה. ראו גם - טיפול במחלת פון וילברנד.

תרופות עממיות להפרעות קרישת דם

בפאתולוגיה זו, טיפול עממי אינו יכול בשום אופן להשפיע על הגורמים להופעתה או לבצע "תיקונים" לסינתזה של גורמי קרישת דם בפלזמה וטסיות דם.

לכן, ניתן להשתמש בטיפול צמחי הידוע בתכונותיו המוסטטיות: יארו, ארנק רועים, סרפד צורב (עלים), פלפל מים (פלפל קשקש), אדוניס. פלפל מים וארנק רועים מכילים ויטמין K. למרתח, יש לקחת כף עשב יבש לכוס מים רותחים ולהרתיח במשך 8-10 דקות, להשרות וליטול: פלפל מים - כף 3-4 פעמים ביום; מרתח ארנק רועים - שליש כוס שלוש פעמים ביום.

סרפד ידוע גם בתכולת ויטמין K שבו; חליטה מימית של עלי צמח מרפא זה מוכנה על ידי שפיכת 200 מ"ל מים רותחים על כף של חומר גלם יבש וחליטה למשך 1-1.5 שעות (במיכל סגור). חליטה נלקחת למקרים של דימום בחניכיים, מחזור כבד ודימומים מהאף - לפני הארוחות, כף אחת 3-4 פעמים ביום.

מכל האמצעים המוצעים בדרך כלל למניעת התפתחות של מחלות מסוימות, כמעט אף אחד מהם אינו יכול לתת השפעה חיובית במקרה של הפרעות קרישת דם. היוצא מן הכלל הוא מניעת מחסור בוויטמין K בגוף, כמו גם סירוב לשימוש ארוך טווח בתרופות (נוגדי קרישה, אספירין, NSAIDs), אשר יכולות להפחית את רמת קרישת הדם. ועבור אנשים עם קרישה לקויה, חשוב להימנע ממצבים שעלולים להוביל לפציעה ולגרום לדימום.

הפרעות קרישת הדם שהוזכרו לעיל קשורות למחלות דם. ברפואה הרוסית, קיים מושג של "מחלות דימומיות" ו"תסמונת דימומית", כלומר קבוצת תסמינים המאפיינים מצבים בהם מתרחשים דימומים. ומומחים מהאגודה האמריקאית להמטולוגיה (ASH) מבחינים רק בתסמונת דימומית של היילוד, הקשורה לחוסר בוויטמין K (קוד P53 לפי ICD-10). ברור שנוכחותם של הבדלים טרמינולוגיים אופיינית גם לתחום כזה של הרפואה הקלינית כמו המטולוגיה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]