טיפול במחלת פון וילברנד

כמו כל מחלה תורשתית, אי אפשר לרפא את מחלת וילברנד; רק טיפול או מניעה של גילויי המחלה אפשרי.

השפעות הימוסטטיות ספציפיות (פון Willebrand גורם מתרכז, desmopressin).

VWF ההכנות מסומנים עבור סוג 3 ו כמובן חמור של סוגים אחרים של מחלת Willebrand.

מבוא FFP בחולי פון וילברנד עם המטרה ההמוסטטית אינו הגיוני בגלל הריכוז הנמוך יחסית של פון Willebrand גורם בו. גורם קרישת הדם VIII (cryoprecipitate) מכיל 10 פעמים גורם פון Willebrand ליחידת נפח. החסרונות שלה הם בסיכון גבוה לזיהום בדלקות עירוי דם ובתוכן של מספר גדול של חומרים נטל, כולל אלה עם פעילות immunogenic מובהקת. לכן, למרות המחיר הנמוך, השימוש בו הוא לא רציונלי.

השימוש היעיל ביותר של מתרכז מטוהר וירוס מתרכז (גורם של קרישה דם VIII + פון Willebrand גורם).

Desmopressin

אנלוגי סינתטי של וזופרסין הורמון נוגד השתנה - 1-desamino-8-D-ארגינין וזופרסין (desmopressin) מגרה את שחרורו של vWF מן המחסן, מה שמוביל לעלייה גורם הריכוז בפלסמה דם. השימוש היעיל ביותר של desmopressin ב 1 סוג המחלה פון וילברנד, אבל ההשפעה אפשרית גם עם סוג 2A. התרופה ניתנת 1 זמן ליום לווריד במינון של 0.3 מק"ג / ק"ג 50-100 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטוני במשך 20-30 דקות, או תת-עורית באותו מינון ללא דילול. ישנם תרסיסים metered המכילים desmopressin מרוכז מאוד עבור הממשל הפנימי במינון של 150-300 מיקרוגרם. שימוש ממושך (במשך מספר ימים ברציפות) מוביל להיווצרות של tachyphylaxis עקב דלדול גורם פון Willebrand במחסן. אין להמליץ על שימוש בילדים מתחת לגיל 3 שנים.

אנטיפיברינוליטים

חומצה אמינוקפרואית ניתנת תוך ורידי תוך כדי טפטוף מחישוב של 100 מ"ג לק"ג לשעה הראשונה, ולאחר מכן 30 מ"ג לק"ג לשעה. המינון היומי המרבי הוא 18 גרם אתה יכול לקחת אותו פנימה. חומצה tranexamic יכול להילקח בבליעה או לווריד במינון של 20-25 מ"ג / ק"ג כל אינדיקציות 8-12 שעות :. דימום רחמי, דימום של ריריות חלל הפה, האף דימום במערכת העיכול. חומצה Tranexamic משמש, ככלל, בשילוב עם טיפול המוסטטי ספציפי, אבל במקרים מתונים - התרופה העיקרית.

עם דימום מן דרכי השתן, השימוש בסמים antifibrinolytic הוא התווית קונקרטית בשל הסיכון של הקליטה עם קרישי דם של מערכת השתן.

ההכנות ההמוסטטיות המקומיות

ההכנות ההמוסטטיות המקומיות, - דבק פיברין, חומצה אמינומתילבנצואית (ספוג המוסטטי עם אמבן) ואחרות, מוצגות בטיפול אופרטיבי ובתרגול שיניים. Etamsylate (dicinone) משמש כתרופה נוספת heemostatic להקלה על דימום של etiologies שונים, לעתים קרובות יעיל למניעת דימום באף. התרופה ניתנת באופן פרונטלי במינון של 3-5 מ"ג לק"ג 3 פעמים ביום. עם ניהול אנטראלי, ניתן להגדיל את המינון על ידי גורם של 1.5-2.

סיבוכים בטיפול במחלת פון וילברנד

ההקדמה של פון Willebrand גורם לצורך המוסטאזיס בחולים עם סוג 3 מחלת וילברנד ב 10-15% מהמקרים גורם להיווצרות של מעכב (חסימת נוגדנים). עם מעכב, את ההקדמה של פון Willebrand גורם מתרכז הוא התווית בגלל הסיכון של postinfusion תגובות אנאפילקטיות.

עבור hemostasis, ניתן להשתמש רקומביננטי מופעל גורם VII להתרכז (eptactog אלפא מופעל, NovoSeven) במינון ממוצע של 90 mcg / kg כל 2-4 שעות עד דימום מפסיק. השימוש בחומרים אנטי-פיברינוליטיים ואפקטים שמטרתם לחסל את המעכב (שימוש בהורמונים, פלסמפרזיס, אימונוגלובולין תוך ורידי וכו ') מוצג.

טיפול במחלת פון וילברנד שנרכשה

תופעות סימפטומטיות ו / או מניעת דימום. במקרים מסוימים, השימוש ב- desmopressin ובגורם ריכוז VIII + vonbrand גורם פקטור (גורם קרישה VIII + vonbrand גורם) יעיל. ניתן להשתמש במניעת קרישה מורכבת (Feiba Tim 4 Immuno) ו eptacog [alpha activated] (NovoSeven). טיפול פתוגנטי כולל משפיע על המחלה הבסיסית.

המינון המומלץ של פון Willebrand גורם ההכנות עבור מצבים קליניים מסוימים בילדים

דפוס דימום	מינון, ME / ק"ג	מספר הרשומות	רמה נדרשת פלזמה בדם
ניתוח גדול, adenotonzillotomi (מניעת דימום)	50-70	פעם ביום	> 50% לפני תחילת התיקון
התערבויות כירורגיות קטנות (דימום מונע)	30-60	פעם ביום	> 30-50% לפני תחילת התיקון
התערבויות כירורגיות קטנות (דימום מונע)	30-60	פעם ביום	> 30-50% 2-3 ימים
דימום ברחם	50-80	פעם ביום	> 50% לפני סיום
דימום באף	30-60	פעם אחת	> 30-50%