גלאוקומה בילדים

גלאוקומה היא פתולוגיה הנראית לעיתים נדירות בילדות. גלאוקומה של ילדים משלבת קבוצה גדולה של מחלות שונות. רוב הצורות של גלאוקומה ילדים הם תוצאה של פגמים התפתחותיים בחלק הקדמי של העין ואת המבנים של הזווית הקאמרית הקדמית.

ללא קשר למנגנון הפאתופיזיולוגי, לרוב צורות המחלה יש סימפטומים קליניים דומים, בדרך כלל שונים משמעותית מגלאוקומה אצל מבוגרים.

[1], [2], [3], [4]

תסמינים של גלאוקומה

הגדלה של גלגל העין

סקלרה וקרנית ילדים הם נוקשים פחות, גמישים יותר ומתוחים יותר מבוגרים. לחץ intraocular גבוה במקרים רבים כרוך מתיחה של גלגל העין ואת דילול של הקליפה החיצונית של העין. שינויים אלה מתרחשים לעתים רחוקות עם גלאוקומה, שהתפתחה לאחר שנתיים.

[5], [6]

שינויים בקרנית

אפיתל ו stroma של קרנית בקלות לסבול עלייה בקוטר שלה, קרום descemet ו האנדותל - הרבה יותר גרוע. כמו מתיחה של הקרנית מתקדמת נדן desmet, הפסקות (Haab striae) להתרחש באופן קונבנציונלי או ליניארי. כתוצאה משינויים כאלה, בצקת הקרנית עשויה להופיע. רוב הסימפטומים של גלאוקומה אינפנטילית (גלאוקומה של ילדות מוקדמת) היא תוצאה של בצקת הקרנית.

[7], [8]

פוטופוביה ושריטה

כנראה photophobia מלווה את האטימות ואת הגידול בקוטר של הקרנית. הדמעות קשות במקרים מסוימים מחקה את חסימת התעלה הנסקולרימלית.

חפירת הדיסק האופטי

בגלאוקומה אינפנטילית, כמו גם אצל מטופלים מבוגרים יותר, מתרחשת כריתה של הדיסק העצב האופטי. עם זאת, בילדות, החפירה יכולה להיות הפיכה, את מידת החפירה של עצב הראייה אצל ילדים אינו סימן פרוגנוסטי מדויק.

[9], [10], [11],

שינויים שחיקה ו פזילה

מתיחה של קרנית ו sclera מוביל הפרעות השבירה משמעותי. תיקון בזמן של הפרעות אלה חשוב למניעת אמבליופיה. פזילה, במיוחד במקרים של גלאוקומה א-סימטרית, מעוררת גם היא מראה של אמבליופיה. אם השבירה מועברת כלפי קוצר ראייה, הגלאוקומה הנלווית צריכה להיות מחוץ לילד עם אפאקיה.

[12], [13], [14], [15]

גלאוקומה מולדת ראשונית

גלאוקומה מולדת ראשונית (trabeculogenesis: גלאוקומה אינפנטילית ראשונית) היא הצורה הנפוצה ביותר של גלאוקומה בילדות, המתרחשת בתדירות של 1 מקרים ל -10,000 תינוקות. המחלה היא בדרך כלל דו-צדדית, אבל צורות אסימטריות ואפילו חד-צדדיות מתרחשות. בארצות הברית ובאנגליה, בנים נוטים יותר לבנות, אבל ביפן יש מצב הפוך. באירופה ובצפון אמריקה, הירושה מתבטאת בפוליגני או רב-שכבתי. במזרח התיכון, הוא עובר בירושה סוג אוטוסומלי רצסיבי.

עם gonioscopy, מספר תכונות נבדלות.

1. אנומליות של המצורף של הקשתית:
   • מצורף שטוח של איריס לאזור trabecular מלפנים או לאחור מן השלוחה scleral.
   • קעורה של הקשתית שבה משטח השורש שלה מוצג מעל הרשת trabecular, סמוך לגוף ריסי ואת שלוחה scleral.
2. ההיעדר או ההתרגשות של הדחף הסקלרי.
3. רחבה מאוד, זווית מתוחה של החדר הקדמי.
4. היעדר פתולוגיה גלוי של תעלת הקסדה.
5. מדי פעם, שינויים פתולוגיים של הקשתית מזוהים.
6. רקמות אמורפי עם כלי חולפת מן הקשתית אל טבעת שוואלבה (קרום ברקן). Goniotomy או trabeculotomy מתקבלים בדרך כלל התערבויות כירורגיות ראשוניות שמטרתן הפחתת לחץ תוך עיני.

תסמונת אקסנפלד-ריגר (אקסנפלד-ריגר)

בתיאור הצפיפות הפתולוגית והזזת הטבעות של שוואלבה, המונח "אמבריוטקסון אחורי" משמש. תסמונת אקסן-פלד-ריגר מלווה ב:

• סדקים אירידוקורניים;
• התקשרות גבוהה של הקשתית אל הטרביות, עם העטיפה של השלד הסקלרי;
• פגמים של איריס כוללים דילול stroma שלה, ניוון, ectopia של התלמיד ואת ectropion של הצ'ורויד.

גלאוקומה מתרחשת בכ -60% מהאנשים הסובלים ממחלה זו.

תסמונת ריגר

כאשר הפתולוגיה המערכתית מלווה בשינויים הנ"ל בעין, המונח "תסמונת ריגר" משמש. הפתולוגיה הכללית בתסמונת זו כוללת:

• היפופלאסיה של קו האמצע של הפנים;
• טלקנתוס בעל שורש רחב ושטוח של האף;
• אנומליה של השיניים - היעדר החותכות המקסריות, המיקרו-דנטליות, anodontia;
• קבורה טבורית;
• מומים מולדים בלב;
• אובדן שמיעה מוליך;
• פיגור שכלי;
• היפופלזיה של המוח הקטן.

למרות העובדה כי תורשה של מחלה זו כבר הוקמה בסוג דומיננטי אוטוסומלי, פגם גנטי טרם נקבע. ישנם דיווחים על אנומליות של 4, 6, 11 ו 18 כרומוזומים תסמונת Rigger.

אנירידיה

אנומליה דו-צדדית מולדת נדירה שנצפתה בצורות שונות: ספוראדית וירושה בסוג דומיננטי אוטוסומלי. גלאוקומה מתרחשת ב 50% של אנשים. Pathomorphology של גלאוקומה יש ביטויים שונים. במקרים מסוימים, את הזווית של החדר הקדמי ללא goniosinechia, אצל אחרים, התפתחות פרוגרסיבית של synechia יכול להוביל גלאוקומה זווית סגורה,.

[16], [17], [18], [19], [20]

תסמונות, כולל גלאוקומה של ילדים

כמה מחלות מולדות מלווה פגמים בחלק הקדמי של גלגל העין, כולל הזווית של החדר הקדמי, קשתית העין ואת העדשה. במקרים מסוימים, הפרעות אלה גורמות לגלאוקומה.

תסמונת החסר-ובר (אנגיומה בפנים)

תסמונת זו כוללת את השלישייה הקלאסית:

1. הטלנגיאקטזיה האדומה של הפנים;
2. אנגיומות תוך גולגולתי;
3. גלאוקומה.

גלאוקומה, כמעט בכל המקרים חד-צדדית, מאובחנת בכשליש מהחולים עם תסמונת Stirge-Weber. זה יכול להתבטא בגיל צעיר, אבל במקרים רבים זה מתבטא בילדים של קבוצת הגיל המבוגרת. הפתופיזיולוגיה של המחלה היא מגוונת וקשורה להתפתחותן של אותן הפרעות כמו בגלאוקומה מולדת - לחץ ורידי גובר, הזדקנות מוקדמת של המבנים בזווית הקאמרית הקדמית. בנוסף, האפשרות של היווצרות של hemangioma choroidal מגדילה את הסיכון של נזק choroid או סיבוכים hemorrhagic במהלך ניתוח תוך עיני. המחלה מתרחשת באופן מפעם לפעם, יש דיווחים מבודדים של מקרים משפחתיים.

שיזוף של העור עם telangiectasias מולד

תסמונת נדירה, במובנים רבים זהים לתסמונת Stirge-Weber. ישנן הפרעות וסקולריות הקשורות עם הנגע של העור וכוללות עור שחוקים, התכווצויות אפיזודי, apoplexy וגלאוקומה.

נוירופיברומטוזיס

גלאוקומה יכולה להתרחש עם neurofibromatosis סוג I. בעשותו כן, הוא משולב לעתים קרובות עם columboma ipsilateral של איריס או עפעף ואת neuroma plexiform של מסלול. האטיולוגיה של התהליך קשורה בשילוב של מספר גורמים, כולל הן הפתולוגיה של רקמת החדר קאמרית הקדמית ואת סגירת זווית שנגרמת על ידי neurofibromatosis.

תסמונת רובינשטיין-טייבי

תסמונת נדירה, המאופיינת hypertelorism, antimonogloidnym חתך העין, ptosis, הארכת ריסים, אצבעות רחבות, בהונות. ככל הנראה, גלאוקומה מתרחשת כתוצאה של תת-פיתוח של הזווית הקאמרית הקדמית.

האנומליה של פיטרס

פיטרס אנומליה מתואר כאטימות מרכזית מולדת של הקרנית, בשילוב עם פגמים של stroma, קרום descemet ו האנדותל. גלאוקומה באנומליה של פיטרס יכולה להתקיים מלידה, ויכולה להתרחש לאחר קרטופלסטיקה.

גלאוקומה זווית פתוחה

צורה זו של גלאוקומה, בירושה מסוג דומיננטי אוטוסומלי, היא נדירה. מסומן עבור סמנים lq. בדיקה קלינית אינפורמטיבית גרועה, עם gonioscopy של הפתולוגיה של זווית החדר הקדמי לא נקבע. בדיקה היסטולוגית חושפת פתולוגיה בודדת של הרשת הטרבולית.

גלאוקומה משנית

גלאוקומה אפאצ'ית

בחולים שחוו חוויית קטרקט בילדותם, צורה זו של גלאוקומה מתרחשת בתדירות של 20-30%. המחלה יכולה להתחיל שנים רבות לאחר הניתוח. פתוגנזה אינה ברורה לחלוטין, אם כי במקרים מסוימים היא קשורה להתפתחות של שינויים פתולוגיים בפינה של החדר הקדמי. מקורות מסוימים מקשרים גלאוקומה אפיקית עם סוגים מסוימים של קטרקט, כולל קטרקט גרעיני hyperplasia מתמשך של הזגוגית (PGST). גורם סיכון חשוב הוא מיקרו-רופטאלם. עד כמה ההתערבות הכירורגית אחראית להתרחשות הגלאוקומה אינה ידועה. המחלה קשה לטפל ויש לו פרוגנוזה שלילית.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

רטינופתיה של פגות

גלאוקומה יכולה להתרחש עם רטינופתיה חמורה של פגות, המאופיינת בנזק מוחי כולל. מנגנון ההפרעה הוא multifactorial, כולל neovascularization, סגירת זווית החדר הקדמי גוש בלוק.

הפתולוגיה העדשה ואת האינטראקציה שלה עם הסרעפת איריס

חולים עם spherofakia (עדשה כדורית קטנה) נוטים להזיז את העדשה הקדמית ואת המראה של גלאוקומה. המחלה יכולה להתבטא הן במקרה של ספרופוקיה מבודדת והן במכלול הסימפטומים של תסמונת וייל-מרקסי. בשנת homocystinuria, למרות העובדה כי עדשות יש גודל נורמלי, הם נוטים גם לנקע קדימה ופיתוח של גלאוקומה.

לנוער ksantogranulema

Xanthogranulem לנוער היא מחלה שפירה נפוץ למצוא על העור, ופחות נפוץ כתהליך intraocular שיכול להוביל גלאוקומה. גלאוקומה היא בדרך כלל תוצאה של דימום.

גלאוקומה במחלות דלקתיות בעין

גלאוקומה יכולה להתרחש עקב uveitis. הטיפול נועד לדכא דלקת. דלקת חריפה או סגר חריף עם exudate של הרשת trabecular במקרים מסוימים גם להוביל להתפתחות של גלאוקומה.

פגיעה

גלאוקומה הקשורה לטראומה קהה של גלגל העין מתבטאת כאשר:

• hyphema (דם חוסם את הרשת trabecular);
• זווית המיתון (אופיינית יותר בתחילת גלאוקומה).

קפה של גלאוקומה

אף אחד הסיווגים הקיימים של גלאוקומה ילדים היא משביעת רצון. ברוב הסיווגים גלאוקומה מחולק ראשוני ומשני. בגלאוקומה ראשונית, לחץ תוך עיני מוגבר נגרמת על ידי הפרה מולדת של זרם הנוזל התוך עיני. לעומת זאת, גלאוקומה משנית מתפתחת על רקע תהליך פתולוגי בחלקים אחרים של גלגל העין או מערכתית. פרק זה משתמש בסיווג אנטומי המבוסס על הצעתו של הוסקינס (ד 'הוסקינס)

[28], [29], [30], [31]

אבחון של גלאוקומה של ילדים

הפחתת חדות הראייה בחולים אלה מתרחשת כתוצאה מפגיעה בעצב הראייה, אטימות הקרנית, קטרקט ואמבליופיה. הבעיות של אמבליופיה לא צריך להיות מוגזם יתר על המידה, זה לעתים קרובות נשאר בלתי מזוהה. על רקע של טיפול מתוכנן בזמן plsopticheskogo חדות ראייה יכול להגדיל.

שיטות סטנדרטיות רבות של מחקר למבוגרים לא ניתן להשתמש בילדים קטנים על בסיס אשפוז. גדילה ממוחשבת, טונומטריה בתנאי מטופל, קשה לילדים בגיל הרך, וצלקות ואובסיפיקציה של הקרנית מסבכות את בדיקת העצב האופטי. לעתים קרובות בדיקה אבחנתית מלאה של ילד עם גלאוקומה דורשת שימוש בהרדמה.

[32], [33], [34], [35]

טיפול תרופתי בגלאוקומה

בצורות רבות של גלאוקומה ילדים, טיפול שמרני אינו יעיל מספיק. זה בדרך כלל prescribed כניסיון לייצב לחץ תוך עיני לפני הניתוח. שילוב של מתן אוראלי או טיפול תוך ורידי של אצטזולאמיד עם הטיפול ב- betaxalol ו- pilocarpine שכיח. המינונים המשמשים שונים, אבל צריך בהחלט להתאים את החישוב לכל ק"ג של משקל.

[36], [37]

כירורגיה גלאוקומה

כדי לטפל בגלאוקומה של ילדים, פותחו שיטות רבות של התערבויות כירורגיות.

גוניוטומיה

הניתוח יעיל במיוחד ב trabeculogenesis, אך דורש קרנית שקוף. קרע הקרעים יכול להקשות על הצג ובמקרים כאלה לייצר trabeculotomy.

מחקר תחת הרדמה של חולים צעירים עם גלאוקומה

הרדמה או תרופות הרגעה

כאשר בוחנים תינוקות, הרדמה או תרופות הרגעה לא תמיד ישמשו. קטמין, suxamethonium ואינטובציה מסוגלים להגדיל את הלחץ תוך עיני. Halothane וסמים רבים אחרים להפחית לחץ תוך עיני.

[38], [39]

פרמטרים נמדדים

1. לחץ תוך עיני נמדד מיד לאחר ההרדמה הראשונית. בכל מקרה, לא להיות מדויק ואמין, טונומטריה תחת הרדמה לא יכול להיות הקריטריון היחיד להערכת תהליך גלאוקומטי.
2. הקוטר האופקי והאנכי של הקרנית מאיבר ועד איבר. המדידה קשה על עיניים מוגדלות באופן משמעותי ועם איבר לא ברור.
3. חקירת קרנית לנוכחות קרעים של הממברנה descemet ולהעריך את השקיפות הכוללת שלה.
4. שבירה. התקדמות קוצר ראייה עשויה לשקף עלייה בגודל העין.
5. חקירה של גודל גלגל העין על ידי אולטרסאונד.
6. מחקר של הדיסק האופטי, הערכת היחס בין קוטר החפירה ודיסק העצב האופטי, מצב גבולות הדיסק.

* עדיף, ביצוע אבחון, לא לוקחים בחשבון את הנתונים של מחקרים קודמים, על מנת למנוע הטיות משוא פנים.

איטריום-אלומיניום-גארנט (YAG) goniotomy לייזר

אם הליך זה מוביל פיצוי ארוך יותר של לחץ תוך עיני בהשוואה goniotomy כירורגי עדיין לא ידוע.

Trabeculocytoma

זהו המבצע של בחירה בטיפול בגלאוקומה מולדת ראשונית, כאשר תצוגה טובה של זווית החדר הקדמי בלתי אפשרי

שילוב של trabeculomatomas ו trabeculactomy

הליך זה מתאים במיוחד לשלב את הפתולוגיה של זווית החדר הקדמי עם הפרעות עיני אחרות

[40], [41], [42], [43], [44]

טרבקולקטומיה

בחולים צעירים, כריות מסנן נוצרות לעיתים נדירות. השימוש 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin וטיפולי הקרנה מקומית מגדילה את משך הקיום של כריות מסנן.

Cyclocrytherapy

הרס הגוף הרירי, המייצר נוזל תוך עיני, משמש במקרים שבהם התערבות כירורגית אחרת לא נתנה את ההשפעה הצפויה.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endologch

השימוש endolaser נותן השפעה טובה.

[50], [51], [52], [53]

השתלת ניקוז

כיום, מגוון רחב של צינורות ניקוזיים משמשים להשתלה. בדרך כלל הם משמשים לא להתערבות כירורגית ראשונית, אלא רק במקרים בהם הפעולה הקודמת לא הייתה יעילה. לאחר שיפור מודלים של ניקוז וטכניקה כירורגית, סיבוכים רציניים כגון ירידה בלחץ הדם.