אסתזה יורובלסומה

אסתזיוניורובלסטומה היא הגידול הממאיר הנפוץ ביותר שאינו אפיתליאלי. היא מתפתחת מהאפיתל הריח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של אסתזיוניורובלסטומה

הגידול ממוקם באזור מעבר האף העליון בתאי המבוך האתמואידי. זהו פוליפ של רקמה רכה, שלעתים קרובות ממלא את כל מחצית האף. לכן, הסימנים הקליניים הראשונים שלו הם קושי בנשימה דרך מחצית האף המתאימה, הפרשה סרוזית-מוגלתית, ולעתים קרובות דמית מהאף. הגידול גדל במהירות לסינוסים הפאראנזליים, ארובת העין, בסיס הגולגולת, האונה המצחית של המוח, ושולח גרורות לבלוטות הלימפה של הצוואר, המדיאסטינום, הריאות, הצדר והעצמות.

בהתאם לדרכי התפשטות האסתזיוןאורובלסטומה, נבדלים וריאנטים קליניים ואנטומיים:

• וריאנט רינולוגי - התפשטות הגידול לתאים הקדמיים והאמצעיים של המבוך האתמואידי, לתוך ארובת העין, הסינוס המקסילרי, חלל האף;
• אף-לוע - התפשטות הגידול לתאים האחוריים של המבוך האתמואידי, אל תוך הצוואר והאף-לוע;
• נוירולוגי - התפשטות הגידול לבסיס הגולגולת.

אבחנה מבדלת של אסתזיון-אירובלסומה

בשלבים המוקדמים, אבחון הגידול קשה, ובמקרה זה הוא מובחן מאתמואידיטיס כרונית. כאשר גידול מופיע במעבר האף העליון, הוא מובחן מפוליפ ומגידולים שפירים אחרים. בתהליך נרחב, כאשר יש הרס של מבני עצם סמוכים, מתבצעת אבחון דיפרנציאלי עם גידולים ממאירים אחרים באזור זה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

טיפול באסתזיוניורובלסטומה

במשך זמן רב רווחה הדעה כי אסתזיוניורובלסטומה אינה רגישה לקרינה ולשיטות טיפול תרופתי. פיתוח משטרי כימותרפיה חדשים בשילוב עם טיפול בקרינה אפשר להשיג השפעה קלינית משמעותית בטיפול באסתזיוניורובלסטומה, לעיתים עם רגרסיה מוחלטת של תהליך הגידול.

משטר הכימותרפיה העיקרי הוא ASOR + ציספלטין, המבוצע באופן הבא: ביום הראשון - דוקסורוביצין 40 מ"ג/מ"ל, וינקריסטין 2 מ"ג, ציקלופוספמיד 600 מ"ג/מ"ר ^דרך הווריד, סילון; ביום הרביעי, ציספלטין מנוהל במינון של 100 מ"ג/מ"ר ^על רקע עומס של תמיסת נתרן כלורי 0.9% (2000 מ"ל); מהיום הראשון עד החמישי, פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג דרך הפה. לאחר קורס הכימותרפיה הראשון, מתבצע טיפול בקרינה ללא הפסקה, המבוצע בשני שלבים על פי תוכנית רדיקלית. במהלך ההפסקה בין שני שלבי הטיפול בקרינה, ניתנת קורס כימותרפיה חוזר.

טיפול כירורגי מתבצע באותו נפח כמו בסרטן נרחב של הסינוסים העליונים וחלל האף ויש לו מאפיינים משלו רק במקרה של התפשטות תוך גולגולתית. מכיוון שהלוח הקריבפורמי של עצם האתמואיד הוא דק למדי, הגידול מתפשט לעיתים קרובות לחלל הגולגולת. במקרים אלה, בשנים האחרונות בוצעו כריתות קרניופאציאליות, שבהן נפח הרקמה שהוסרה כולל לא רק את עצמות הפנים אלא גם את החלק המוחי של הגולגולת. הגישה במהלך הניתוחים משולבת: חיצונית - דרך רקמת הפנים ותוך גולגולתית. המתלה הפריקרגוליאלי, המוגן במהלך חתך זה, מפריד בין המוח לפגם באזור האף והסינוסים הפאראנזאליים.

תַחֲזִית

לאסטזיונורובלסומה יש פרוגנוזה שלילית. שיעור ההישרדות לחמש שנים אינו עולה על 20-25%. בשנים האחרונות, עם פיתוח שיטות טיפול כימורדיאליות, ניתן היה להעלות את שיעור ההישרדות לחמש שנים ל-50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]