^

בריאות

A
A
A

מחלת לג-קאלב-פרת'ס.

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

מחלת לג-קאלב-פרת'ס (או אוסטאוכונדרוזיס של ראש הירך) היא הסוג הנפוץ ביותר של נמק אספטי של ראש הירך בילדות. עד היום, המחלה הובילה להפרעות קשות במבנה האנטומי ובתפקוד של מפרק הירך, וכתוצאה מכך, לנכות של החולים. מחלת פרת'ס התגלתה כמחלה עצמאית רק בתחילת המאה הקודמת; לפני כן, היא נחשבה לשחפת עצם. מבין מחלות מפרק הירך בילדות, היא נמצאת אצל 25.3% מהילדים.

למחלת פרת'ס דרגות חומרה שונות, הנקבעות בעיקר על ידי גודל, מיקום אתר הנמק (מה שנקרא סיקסטרום) באפיפיזה וגיל הילד בתחילת המחלה.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל מחלת לג-קאלב-פרת'ס

הגורמים והפתוגנזה של מחלת לג-קאלב-פרת'ס לא הובהרו במלואם. על פי מחקרים אחרונים, גורמים מועדים למחלת פרת'ס הם דיספלזיה מולדת של חוט השדרה וארגון מחדש פיזיולוגי של מערכת כלי הדם האזורית.

דיספלזיה מולדת של חוט השדרה (ברמה של החלקים התחתונים של בית החזה והחלקים המותניים העליונים) בדרגות חומרה משתנות גורמת להפרעות בעצבוב הגפיים התחתונות. כתוצאה מכך, מתרחשים שינויים אנטומיים ותפקודיים במערכת כלי הדם באזור מפרק הירך. שינויים אנטומיים כוללים היפופלזיה של כל כלי הדם המזינים את המפרק ומספר קטן של אנסטומוזות ביניהם. הפרעות תפקודיות כוללות עווית עורקים עקב השפעה מוגברת של המערכת הסימפתטית והרחבת רפלקס של הוורידים. הן מובילות לירידה בזרימה העורקית, קושי בזרימה ורידית ואיסכמיה סמויה של רקמת העצם של ראש וצוואר הירך.

ארגון מחדש פיזיולוגי של מערכת כלי הדם של האפיפיזה של ראש הירך מסוג אספקת הדם הילדותי לסוג הבוגר מגביר משמעותית את הסבירות לפתח הפרעות בזרימת הדם.

עומסי יתר תפקודיים, מיקרונזקים, טראומה, היפותרמיה וזיהומים הם הגורמים המובילים לפירוק אספקת הדם לראש עצם הירך, למעבר של איסכמיה מרקמת העצם לנמק שלה ולהופעה הקלינית של המחלה.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

תסמינים מחלת לג-קאלב-פרת'ס

תסמינים מוקדמים של מחלת פרתס הם תסמונת כאב אופיינית וצליעה קלה וטווח תנועה מוגבל במפרק.

הכאבים הם בדרך כלל לסירוגין וחומרתם משתנה. לרוב הם ממוקמים במפרק הירך או הברך, כמו גם לאורך הירך. לעיתים הילד אינו יכול לשים משקל על הרגל הכואבת במשך מספר ימים, ולכן נשאר במיטה, אך לרוב הולך בצליעה. הצליעה עשויה להיות קלה, בצורת גרירת הרגל, ונמשכת בין מספר ימים למספר שבועות.

תקופות של ביטויים קליניים מתחלפות בדרך כלל עם תקופות של הפוגה. במקרים מסוימים של המחלה, תסמונת הכאב נעדרת לחלוטין.

אבחון מחלת לג-קאלב-פרת'ס

בבדיקה, נצפית התכווצות קלה של סיבוב חיצוני והיפוטרופיה של שרירי הגפה התחתונה. ככלל, חטיפה וסיבוב פנימי של הירך מוגבלים וכואבים. לעיתים קרובות מתגלים סימנים קליניים של ספונדילומיאלודיספלזיה של עמוד השדרה הלומבוסקרלי, דבר המצביע על מחלת פרת'ס.

אם יש חטיפה מוגבלת או סיבוב פנימי של הירך ונתונים אנמנסטיים אופייניים, רנטגן של מפרקי הירך מבוצע בשתי השלכות (השלכה קדמית-אחורית והשלכה לאונשטיין).

שיטות אבחון אינסטרומנטליות

התסמינים הרדיולוגיים הראשונים של המחלה הם נטייה קלה (השטחה) של החלק החיצוני-לטרלי של האפיפיזה הפגועה והידלדלות מבנה העצם שלה עם מרחב מפרק מורחב ברדיוגרפי.

מעט מאוחר יותר מתגלה תסמין "השלג הרטוב", המורכב מהופעת הטרוגניות במבנה העצם של האפיפיזה עם אזורים של צפיפות אופטית מוגברת וירידה ומצביע על התפתחות של אוסטאונקרוזיס.

לאחר מכן מגיע שלב שבר הטביעה, בעל תמונה רדיוגרפית ברורה יותר ומאופיין בירידה בגובה ובדחיסה של מבנה העצם של האפיפיזה עם אובדן הארכיטקטורה הרגילה שלה - הסימפטום של "אפיפיזה גיר".

לעתים קרובות, תחילת שלב שבר הרושם מאופיינת בהופעת קו שבר פתולוגי תת-כונדרלי באפיפיזה הפגועה - סימפטום "הציפורן", אשר ניתן להשתמש בלוקליזציה ובאורכו כדי לחזות את גודל ולוקליזציה של מוקד פוטנציאלי של נמק - קיבוע, וכתוצאה מכך, את חומרת המחלה.

מקובל בדרך כלל כי השלב הראשון של המחלה - שלב האוסטאונקרוזיס - הוא הפיך ועם מוקד קטן של נמק, אשר עובר תהליך רה-וסקולריזציה במהירות, הוא אינו מתקדם לשלב שבר ההטבעה. הופעת קו שבר פתולוגי תת-כונדרלי באפיפיזה מצביעה על תחילתו של מהלך פתולוגי ארוך טווח, שיכול להימשך מספר שנים.

לאחרונה, MRI נמצא בשימוש תכוף לאבחון מוקדם של אוסטאוכונדרופתיה של ראש הירך. לשיטה זו רגישות וספציפיות גבוהות. היא מאפשרת לזהות ולקבוע את הגודל והמיקום המדויקים של מוקד הנמק בראש הירך מספר שבועות מוקדם יותר ממה שהוא מתגלה בצילום רנטגן.

סונוגרפיה מאפשרת גם חשד מוקדם למחלה, אך באבחון מחלת פרתס יש לה רק ערך עזר. סונוגרפיה קובעת שינויים בצפיפות האקוסטית של המטא-אפיפיזה הפרוקסימלית של עצם הירך ותפיכת המפרק. בנוסף, היא מסייעת לעקוב אחר הדינמיקה של שיקום מבנה האפיפיזה.

התמונה הקלינית והרדיולוגית של מחלת פרת'ס בשלבים מאוחרים יותר (שבר רושם, פרגמנטציה, שיקום ותוצאה) אופיינית, ואבחון המחלה אינו קשה, אולם ככל שהאבחון נקבע מאוחר יותר, כך הפרוגנוזה לגבי שיקום המבנה האנטומי והתפקוד התקינים של מפרק הירך גרועה יותר.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

מה צריך לבדוק?

יַחַס מחלת לג-קאלב-פרת'ס

חולים עם אוסטאוכונדרופתיה של ראש הירך זקוקים לטיפול פתוגנטי מורכב בתנאים של הרחקה מוחלטת של עומס על הרגל הפגועה מרגע האבחון. ברוב מקרי המחלה, הטיפול הוא שמרני. עם זאת, במקרה של מוקד נמק גדול הכולל את האפיפיזה הצידית אצל ילדים מגיל 6 ומעלה, מומלץ לבצע טיפול כירורגי על רקע צעדים שמרניים. זאת בשל העיוות הבולט של ראש הירך ומהלך המחלה הממושך (עיוור). עיוות חמור של ראש הירך, בתורו, יכול לגרום להיווצרות תת-פריקה במפרק הפגוע.

תנאים הכרחיים לטיפול פתוגנטי מורכב:

  • ביטול דחיסה של מפרק הירך הנגרמת על ידי מתח של המנגנון הקפסולרי-ליגמנטי שלו ומתח של השרירים הסובבים אותו, כמו גם עומס צירי מתמשך על הגפה;
  • שינוי המיקום המרחבי של רכיבי האגן ו/או הירך של המפרק הפגוע (באמצעות שיטות שמרניות או כירורגיות) במטרה להטמיע לחלוטין את ראש הירך באצטבולום, וליצור דרגת כיסוי עצם השווה לאחת;
  • גירוי של תהליכי שיקום (רה-וסקולריזציה ורוזיפיקציה) וספיגת רקמת עצם נמקית בראש הירך, משוחררת מהשפעות דחיסה וטבועה באצטבולום.

טיפול שמרני

טיפול שמרני מתבצע בתנאי מנוחת מיטה, כאשר הגפה התחתונה הפגועה מונחת במצב של חטיפה וסיבוב פנימי, מה שמאפשר טבילה מלאה של ראש הירך באצטבולום. תנוחה זו נתמכת על ידי סד מירזואבה. תחבושת גבס-מרווח על מפרקי הברך לפי לנגה, חפת או פלסטר דביק למתיחת הירך והשוק, כמו גם כמה מכשירים אחרים המבצעים גם הם תפקיד משמעתי.

זווית האבדוקציה והסיבוב הפנימי הנדרשים במפרק הירך הם בדרך כלל 20-25°. סד מירזואבה ושרוול המתיחה מוסרים למשך אמצעים רפואיים והיגייניים - בדרך כלל לא יותר מ-6 שעות ביום. המתיחה מתבצעת גם מסביב לשעון בקורסים בני 4-6 שבועות, במקביל לקורסי פיזיותרפיה, לפחות 3-4 קורסים בשנה.

יתרונותיהם של מכשירים נשלפים הם האפשרות של התעמלות טיפולית מלאה והליכי פיזיותרפיה. בנוסף, מתאפשרת הליכה על קביים באופן מוגבל ללא תמיכה על הרגל הכואבת או עם עומס מדוד המסייע לעורר את תהליך התיקון בשלב ההחלמה, וזה מקל על הטיפול בחולה. עם זאת, בהיעדר שליטה נאותה על שהותו של הילד במכשירים כאלה, מומלץ להניח גבס בתנוחת לנגה. יכולתו של הילד לנוע עם קביים תלויה בגיל החולה, בהתפתחות הקואורדינציה המוטורית ובמשמעתו. אופי הנגע חשוב גם הוא - חד צדדי או דו צדדי.

לעיתים קרובות, תחילת הטיפול בתנאי מכשיר מרכוז נמנעת על ידי סינוביטיס כרונית איטית של מפרק הירך, המלווה במחלת פרת'ס - הגבלה כואבת של חטיפה ו(או) סיבוב פנימי של הירך, ובמקרים מסוימים - תנוחת כיפוף ואדוקציה שנוצרה.

במקרה של דלקת במפרק הפגוע, טיפול תרופתי ב-NSAIDs - דיקלופנק ואיבופרופן במינונים המתאימים לגיל ופיזיותרפיה אנטי דלקתית משמשים לשיקום טווח התנועה של הירך. משך טיפול כזה הוא בדרך כלל שבועיים. אם אין השפעה, מבוצעת טנומיוטומיה של השרירים התת-ספינליים ו/או האדוקטוריים המכווצים של הירך לפני הנחת גבס או סד חטופה.

התעמלות טיפולית היא חלק חשוב מהטיפול והיא מורכבת מתנועות פסיביות ואקטיביות במפרקי הירך (כיפוף, חטיפה וסיבוב פנימי) ובמפרקי הברך. היא נמשכת גם לאחר שהושגה מלוא טווח תנועות הירך. במהלך תרגילים גופניים, הילד לא אמור לחוש כאב או עייפות משמעותיים.

טיפולים פיזיותרפיים - גירוי חשמלי של שרירי הישבן ושרירי הירך, סוגים שונים של אלקטרופורזה, חשיפה לאזור מפרק הירך באמצעות מכשיר ויברואקוסטי Vitafon, בוץ חם (מינרלי). טיפולים תרמיים באזור מפרק הירך (בוץ חם, פרפין ואוזוקריט) אינם כלולים לחלוטין.

פיזיותרפיה מתבצעת בשילוב עם עיסוי שרירי מפרקי הירך בקורסים של 8-12 טיפולים לפחות 3-4 פעמים בשנה.

אלקטרופורזה של אנגיו-פרוטקטורים באזור עמוד השדרה משולבת עם אלקטרופורזה של אנגיו-פרוטקטורים ומיקרו-אלמנטים באזור מפרק הירך, וכן עם מתן פומי של אוסטאו-ופרוטקטורים וכונדרופרוטקטורים. אלקטרופורזה של חוסם הגנגליון אזמתוניום ברומיד (פנטמין) נקבעת לעמוד השדרה הטורקולומברי (Th11-12 - L1-2), אמינופילין (אופילין) לעמוד השדרה הלומבוסקרלי, וחומצה ניקוטינית לאזור מפרק הירך. אלקטרופורזה של סידן-זרחן-גופרית, סידן-גופרית-חומצה אסקורבית (בשיטת הטריפולר) או סידן-זרחן נקבעת לאזור מפרק הירך.

צילום רנטגן מבוקר של מפרקי הירך בהשלכה הקדמית-אחורית ובהשלכה של לאונשטיין מבוצע אחת ל-3-4 חודשים. שאלת העמדת הילד על רגליו ללא אמצעי תמיכה מוכרעת עם השלמת שלב ההחלמה הרדיולוגי.

כמעט בכל מקרי המחלה בילדים מתחת לגיל 6, הפרוגנוזה בטיפול שמרני חיובית - הפוטנציאל המשמעותי להיווצרות רקמת עצם חדשה בראש הירך הפגוע וצמיחת המודל הסחוסי שלו מבטיחים שחזור מלא של צורת וגודל ראש הירך (עיצוב מחדש) בהתאם לצורה ולגודל האצטבולום. משך הטיפול השמרני בגיל זה אינו עולה על 2-3 שנים.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול כירורגי

התערבויות כירורגיות משחזרות לטיפול בילדים עם מחלת פרתס:

  • אוסטאוטומיה מדיאלית ותיקון של עצם הירך;
  • טרנספוזיציה סיבובית של האצטבולום, המבוצעת הן כהתערבות עצמאית והן בשילוב עם אוסטאוטומיה מדיאלית של עצם הירך.

מבין סוגי הטרנספוזיציות הסיבוביות של האצטבולום, הפופולרי ביותר הוא מבצע סאלטר.

התערבות כירורגית מבוצעת במטרה למרכז (טבילה מלאה) של ראש עצם הירך באצטבולום, להפחית את אפקט הדחיסה של שרירי מפרק הירך ולגרות את תהליך התיקון.

היעילות הגבוהה של פעולות שיפוץ במקרים הקשים ביותר של מחלת פרתס - נגע ביניים ושלם של האפיפיזה - הוכחה על ידי ניסיון קליני נרחב. התערבות כירורגית מבטיחה שחזור מלא יותר של צורת וגודל ראש עצם הירך, כמו גם הפחתה משמעותית במשך המחלה - המטופל מועמד על רגליו ללא אמצעי תמיכה בממוצע לאחר 12±3 חודשים, בהתאם לשלב המחלה.

Использованная литература

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.