אבחון של הפאוכרומוציטומה (כרומפינומות)

מגוון ביטויים קליניים fehromotsitomy נאלץ לבקש את התסמינים האופייניים ביותר, שהימצאותו הייתה אבחנה הסבירה ביותר. בעשור האחרון הוצע שילוש של סימפטומים - טכיקרדיה, הזעה וכאב ראש. ואכן, זיהוי התופעות הללו כבר מאוד ספציפיים chromaffinoma - 92.8%, אך נוכחותם של כל שלושת הסימנים בחולה אחד נמצא רק 6.6% מכלל המקרים. רוב fehromotsitomy סביר להתקיים בחולים רזה או רזה עם בגפיים קר בצבע סגול-אדום של העור על הידיים, הזרועות, הרגליים, רגליים, במפרק הברך, עם הזעה חמורה כמובן משבר יתר לחץ דם, במיוחד אם יש היסטוריה של יוקיע פרקים קצרים לחץ דם להתעלות מעל 200/100 ממ"כ. אמנות., מלווה כאב ראש חד, חיוורון חמור, הזעה, טכיקרדיה (לעתים רחוקות ברדיקרדיה), בחילות והקאות, חולשה (סימפטומים ניתנים בסדר יורד).

נכון לעכשיו, אין ספק הערך האבחנתי של נחישות כמותית של קטכולאמינים בדם ובשתן, אך עדיין לא נעצר המחלוקת שזהו המכרעת ביותר - מבשר המחקר של קטכולאמינים מטבוליטים שלהם. השיטה המדויקת ביותר של מחקר chromaffinoma אבחון אבחון הפרש אנו מאמינים הפרשת 3 השעות של אדרנלין (א), נוראדרנלין (NA) ו המטבוליט העיקרי שלה - חומצת vanillylmandelic (ICH) לאחר משבר יתר לחץ דם ספונטני או גרוי. הגדרת ההפרשה היומית בלבד של קטכולאמינים ותוצאות חומצת vanillylmandelic כמעט 25% של ממצאים שליליים שווא, זה הוא אחד המקורות העיקריים של טעויות אבחון.

יש להדגיש במיוחד כי המחקר של catecholamines לא צריך להתבצע על רקע של חולים שקיבלו dopegit. ככלל, במקרים כאלה מתגלה עלייה משמעותית (לפעמים עשרות פעמים) ברמת הפרשת catecholamines, בעוד הפרשת חומצה vanillylmandelic נשאר בטווח הנורמלי.

עם טיפול ממושך עם dopegit, במיוחד במינונים גדולים, הפרשת מוגברת של אפינפרין ונוראדרנלין יכול להישאר במשך חודש או יותר. 3-5 ימים לפני המחקר, חולים אינם מומלצים לשימוש של פירות הדר, בננות, מוצרים המכילים ונילין (שוקולד וכמה ממתקים), לא רצוי לקחת analgin או תרופות אחרות שבו הוא כלול. עם השיטה fluorometric של קביעת חומצה vanillylmandelic analgin מעוות באופן משמעותי את תוצאות המחקר לכיוון של אבחון חיובי כוזב.

בדיקות פרמקולוגיות לאבחון ואבחנה דיפרנציאלית של פוכרומוציטומות מבוססות על יכולתן של תרופות לעורר הפרשת גידולים של קטכולאמינים, או לחסום את השפעת הווסופרסור ההיקפי של המחלה. הסכנה שבביצוע המבחנים היא אי-אפשר לחזות את גודל התגובה של היפראקטיביות או היפוטנסיבית. בספרות של שנים קודמות, יש דיווחים על תוצאות חמורות של בדיקות פרמקולוגיות, ולפעמים - תוצאות קטלניות. ביצוע דגימות פרובוקטיביות עם חשד של chromaffin מצוין בחולים עם כל סוג של יתר לחץ דם עם לחץ דם סיסטולי ראשוני לא יעלה על 150 מ"מ כספית. אמנות. הפרשת יומית רגילה או מוגברת מעט של קטצ'ולמינים וחומצה ונילילנדלית. המדגם, למשל, עם היסטמין מתבצעת על ידי הזרקה תוך ורידי מהיר של 0.1-0.2 מ"ל של פתרון 0.1% ב 2 מ"ל של תמיסת כלורי נתרן פיזיולוגי. לחץ העורקים נמדד כל 30 שניות ב 5 דקות הראשונות ודקה לאחר מכן במשך 5 הדקות הבאות. ככלל, ב 30 השני לאחר הממשל של היסטמין, יש ירידה מן הלחץ הראשוני סיסטולי ודיאסטולי על ידי 5-15 מ"מ כספית. אמנות. העלייה הגדולה ביותר בלחץ הדם נצפית בין 60 ל 120 שניות. בחולים עם גידול של רקמת chromaffin, העלייה בלחץ הדם הסיסטולי היא (82 ± 14) mm Hg. St, ו diastolic - (51 + 14) מ"מ Hg. , ואילו בחולים עם יתר לחץ דם של אטיולוגיה אחרת ערך זה אינו עולה, בהתאמה, (31 ± 12) ו (20 ± 10) מ"מ כספית. אמנות. בהתחשב באפשרות של תגובה hypertensive בולט במהלך בדיקה פרובוקטיבית, ההכנות של פעולה חסימת אלפא צריך תמיד להיות מוכן. תנאי חובה לביצוע הבדיקות הוא ללמוד את הפרשת 3 שעות של catecholamines ו vanillylmandelic חומצה אחריהם, ללא קשר לאופי השינוי בלחץ הדם במהלך הבדיקה.

בנוסף היסטמין, תכונות ממגרות את אותן התרופות כגון טירמין וגלוקגון, אך בניגוד לאחרון אינו גורמות לתגובות אוטונומיות היסטמין כמו גלי והזעה חמים, אך נסבלות יותר באופן משמעותי.

הדגימות הפרמקולוגיות הנפוצות ביותר החוסמות את השפעת הווסופרסור ההיקפי של קטכולאמינים כוללות בדיקות עם משטר וטרופן. הזרקת תוך ורידי של 10-20 מ"ג של tropaphene לחולה עם chromaffinoma בזמן התקפה מורידה את לחץ הדם במשך לפחות 2-3 דקות על ידי לפחות 68/40 מ"מ כספית. St, בעוד בחולים עם יתר לחץ דם של בראשית אחרים - לא יותר מ 60/37 מ"מ כספית. לכן, בנוסף לערך האבחון, tropaphene משמש בטיפול סימפטומטי של משברים catecholamine בשל תהליך הגידול.

אבחון מקומי של pheochromocytoma. ויעיד על כך התוצאות של ממאירות kateholaminprodutsiruyuschego נוכחות מחקרים קליניים ומעבדתיים הוא בסיס לשלב הבא של אבחנה - זיהוי מיקומו של הגידול או גידולים, בהתחשב בכך 10% מן chromaffinoma הלוקליזציה דו הצדדי או extraadrenal הזמין. עבור אבחון מקומי, במקרים הקשים ביותר הם מקרים של neoplasm בלוטת יותרת הכליה. זה ידוע כי ב 96% chromaffinoma מקומי בתוך חלל הצפק ומרחב retroperitoneal מהסרעפת ועד למפשעה (יותרת הכליה, para-aortic, הסתעפות צוקרקאנדל איבר של אבי העורקים, שלפוחית השתן, הרחם והרצועות, השחלות). בשנות ה chromaffinoma 4% מהמקרים הנותרים עשוי להיות ממוקם בתוך חלל בית החזה, הצוואר, קרום הלב, הגולגולת, תעלת השדרה.

מישוש של חלל הבטן תחת שליטה של לחץ עורקי לצורך לוקליזציה של ferhomocytoma כבר זמן רב נותרה כשיטה לא מדויקת ומסוכנת ביותר של אבחון.

רדיוגרפיה רגילה או פלואורוסקופיה של איברים בחזה בקו ישר, ואם יש צורך תחזיות לרוחב ו אלכסוני מאפשר לזהות או להוציא את המיקום intrathoracic של fehromocytoma.

בין שיטות פולשניות, טומוגרפיה של בלוטות יותרת הכליה לאחרונה נעשה שימוש נרחב על רקע של גז (חמצן, תחמוצת החנקן, דו תחמוצת הפחמן) כי הוא מראש בחלל retroperitoneal. כיום הוא כמעט איבד את חשיבותו בעיקר בשל אופיו הטראומטי, וגם כתוצאה מהכנסת שיטות מחקר מתקדמות ובטיחותיות יותר לפרקטיקות הקליניות. חסרון נוסף של רטרו- pneumoperitononography הוא אופי מוגבל של הקמת תהליך גרורתי וזיהוי של גידולים של לוקליזציה adrenal adrenal. השלמה הכרחית שיטה זו יכולה לשמש urography פרשה, המאפשר להבחין בגידול מצל צל כליות, כמו גם באיתור גוף chromaffin צוקרקאנדל ידי הסטייה האופיינית של השופכן השמאלי.

שיטות ארטריאוגרפיות (אורטוגרפיה, ארטריוגרפיה סלקטיבית של עורקי כליה ואולי אף אדרנל) לא היו בשימוש נרחב בגלל וסקולריזציה נמוכה של רוב הגידולים.

צנתור ורידים בעיקר משמש לקביעת דגימות דם דרכים שונות של יצוא לאורך רמות קטכולאמינים ורידים החלולות העליונות ותחתונות, המבוסס על תוכן מקסימלית בדם יכול להיות בעקיפין לשפוט בלוקליזציה המשוערת מתפקדת שאתות. ובאשר venography הכליה מדרדר, אז זה יכול להיעשות, ככלל, על שמאל וימין קשה לאותו ממשל מדרדר חומר ניגוד בגידול עלול להוביל למשבר יתר לחץ דם חמור במהלך המחקר.

בין השיטות הלא-פולשני של ההכרה הגדולה fehromotsitomy אבחון אקטואלי רכשנו echography ו טומוגרפיה ממוחשבת, המאפשרת שימוש מקביל כמעט בכל החולים לפני הניתוח, כדי לקבוע את המיקום, הגודל, השכיחות ממאירות (גרורתי) סרטן. כמה קשיים להתעורר כאשר sonography בחולים עם fehromotsitomy ישן וגידולים עד 2 סנטימטרי קוטר, אשר ממוקמים בלוטת יותרת הכליה השמאלית, וטעויות הם דמות בדויה ברובם חיובית.

לאחרונה, בין השיטות של מחקרים רדיולוגי של בלוטת יותרת הכליה (כולסטרול, גליום) בפרקטיקה היומיומית היא הציגה נרחב gammatopografiya באמצעות metilbenzilguanidina. לאחרונה, כפי שמוצג על ידי מחקרים רבים, זהו החומר כדי hromaffinnoi רקמות טרופיות, אשר מאפשרת, יחד עם גידולי כליה להפריש לוקליזציה ממאירות extraadrenal, כמו גם גרורות מרוחקות.

[1], [2], [3], [4], [5]