טיפול בפאוכרומוציטומה (כרומפינומה)

השיטה היעילה והרדיקלית ביותר לטיפול בפאוכרומוציטומה (גידולים המייצרים קטכולאמינים) היא כירורגית. במהלך ההכנה לפני הניתוח, יש להתמקד בעיקר במניעה והקלה על משברי יתר לחץ דם. לשם כך משתמשים בתרופות חוסמות אלפא ובטא, כגון טרופפן, פנטולאמין, טרזיקור, טרנדאט, דיבנילין, פראציול, אובזידן, אינדרל. עם זאת, חסימה מוחלטת של מבנים אדרנרגיים היא כמעט בלתי אפשרית. אף על פי כן, עם מבחר התרופות הקיים, כמעט לכל מטופל ניתן לתת את התרופה האופטימלית ביותר, המאפשרת להפחית משמעותית את התדירות, החומרה או משך התקפי הקטכולאמינים. היבט חשוב נוסף של ההכנה לפני הניתוח הוא פיצוי על הפרעות בחילוף החומרים של פחמימות וטיפול באנגיורטופתיה המתאימה לכרומאפינומה.

הגישה הנוחה ביותר לטיפול בבלוטות יותרת הכליה היא כריתת לומבוטומיה חוץ-צפקית עם כריתה של הצלעות ה-11 או ה-12 והפרדת הסינוס הצדר. התערבות כזו משמשת אם קיימים נתונים מדויקים על מיקום הגידול בבלוטת יותרת הכליה כזו או אחרת. נזק דו-צדדי לבלוטת יותרת הכליה או חשד לה דורשים לפרוטומיה אורכית או רוחבית, המאפשרת בדיקה לא רק של אזור בלוטת יותרת הכליה, אלא גם של מיקומים אפשריים של כרומפינומה בחלל הבטן, אשר תמיד יש לקחת בחשבון במקרה של תהליכי גידול מרובים. יש להסיר את הפכרומוציטומה יחד עם שאריות רקמת בלוטת יותרת הכליה. אם קיימת אפשרות לתהליך גרורתי בבלוטות הלימפה האזוריות, יש להסיר גם את הרקמה הרטרו-צפקית של הצד המתאים.

שאלת כדאיות הסרת הנגע הראשוני בנוכחות גרורות מרוחקות או הסרה חלקית של הגידול כאשר התערבות רדיקלית אינה אפשרית מבחינה טכנית נותרה שנויה במחלוקת. תומכי הסרה מקסימלית אפשרית של רקמת הגידול סבורים שניתוחים פליאטיביים מאריכים משמעותית את חייהם של החולים, שכן כרומפינומה נחשבת לגידול הגדל לאט, ומצב הפרמקולוגיה הנוכחי מאפשר שינוי משמעותי באופי הביטויים הקליניים של המחלה. יחד עם זאת, המחברים סבורים בצדק כי ההשפעה הטובה ביותר של התרופה מושגת בקלות רבה יותר עם מסה קטנה יותר של רקמת גידול מתפקדת.

התערבות כירורגית רדיקלית מובילה להחלמה כמעט מלאה ברוב החולים. הישנות המחלה היא 12.5%. התנאי העיקרי לגילוי מוקדם של כרומאפינומה הוא בדיקה פרובוקטיבית שנתית (לפחות ב-5 השנים הקרובות לאחר הניתוח) עם היסטמין ומחקר חובה של הפרשת קטכולאמינים וחומצה ונילילמנדלית במשך 3 שעות לאחריה. לרוב, הישנות של כרומאפינומה נצפית בחולים שנותחו בעבר עקב גידולים מרובים, חוץ רחמיים, עם כרומאפינומה בקוטר העולה על 10 ס"מ, עם הפרה של שלמות קפסולת הגידול במהלך ההתערבות, כמו גם בצורה המשפחתית של המחלה.

טיפול בקרינה לגידולי תאי כרומאפין אינו יעיל. נכון לעכשיו, אין חומרים כימותרפיים ידועים שיספקו תוצאות משביעות רצון.