סיסטיק פיברוזיס: טיפול

סיסטיק פיברוזיס - מחל monogenic תכופה נגרמת על ידי מוטציה של הגן עבור רגולטור transmembrane סיסטיק פיברוזיס (CFTR), המאופיינת נגעים של בלוטות אקסוקרינית ואיברים חיוניים ומערכות שיש בדרך כלל קורס ופרוגנוזה חמור.

המחלה מופיעה בתדירות של 7-8: אוכלוסיית 100,000. בשנת 1989 גרם של גן סיסטיק פיברוזיס היה מבודד ואז מפוענח המבנה שלה: הוא מכיל 27 אקסונים, משתרע על פני 250,000 BP, שוכב באמצע הזרוע הארוכה של אוטוזומים 7. בגלל מוטציה של גן סיסטיק פיברוזיס שבשה מבנה ותפקוד של חלבון CFTR, הפועלת ערוץ כלוריד לבין רגולטור של מים מסלול טיסת האפיתל החילופי -elektrolitny תא, לבלב, מעי גס, כבד, בלוטות זיעה של מערכת הרבייה. בקשר עם יוני כלור תפקוד חלבון CFTR הפרה תוך חלק הפסגה של קרום התא. כתוצאה מכך, הפוטנציאל החשמלי משתנה בתוך לומן של צינורות לשקע, אשר תורם נסיגה עלתה מ לומן לתוך התא של יוני נתרן ומים.

כתוצאה מהפרעות אלה, קיים עיבוי של סודות בלוטות ההפרשה החיצוניות שהוזכרו לעיל, קושי בבידודן ושינויים משניים באיברים אלה, המובהקים ביותר במערכת הסימפונות.

התבוסה של מערכת bronchopulmonary סיסטיק פיברוזיס באה לידי ביטוי בגרסאות הקליניות הבאות.

• ברונכיטיס (חריפה, חוזרת, כרונית);
• דלקת ריאות (חוזרת, חוזרת).

המחלה כמו התקדמות הוא מסובך על ידי אטלקציה, ריאות הריאות, pyopneumothorax, התפתחות של ברונכיטקסיס, הלב הריאתי.

הטיפול בסיסטיק פיברוזיס כולל את הפעילויות הבאות:

1. שיפור פונקציה הניקוז של הסמפונות, שחרור של הסימפונות עץ כיח צמיג:
   • יישום של חוצצים mucolytic;
   • טיפול בברונכודילטים;
   • kinesitherapy (ניקוז מיקומי, klopfmassazh ועיסוי חזה רטט, תרגילי שיעול מיוחדים, מחזורי נשימה פעילים והנשפה בכפייה, לחץ אקסילציה חיובי באמצעות רפרוף או מסכה מיוחדת.
2. לחימה בזיהום של מערכת bronchopulmonary.

זיהום כרוני חוזר ונשנה בדרכי הנשימה הוא הגורם העיקרי לתחלואה ולתמותה בחולים עם סיסטיק פיברוזיס.

הסוכרת העיקרית של זיהום הוא Pseudomonas aeruginosa, אשר נמצא 70-90% מהחולים. לדברי Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa כמעט כל הזמן נמשכת כיח של חולים. לעתים קרובות, באותו זמן, יש staphylococcus הזהב, מוט hemophilic.

Pseudomonas aeruginosa מייצרת גורמים שונים לפגוע ברקמת הריאה (exotoxins A ו- S, פרוטאז אלקליין, אלסטט, leukocidin, פיגמנטים) וגם מסנתז פולימר פגז רִירָנִי המורכב חומצה alginic. קרום זה משלב עם הפרשת הסימפונות צמיג, מחזק חסימה ומקשה על אנטיביוטיקה לפעול על הפתוגן. Pseudomonas aeruginosa הוא עמיד מאוד אנטיביוטיקה ביתא lactam.

לטיפול בזיהומים aeruginosa Pseudomonas מוחלים פניצילינים Pseudomonas, אמינוגליקוזידים, גורמות תרופות, monobactams, קרבפנם, cephalosporins Pseudomonas השלישי (ceftazidime, ceftazidime) והרביעי (cefpirome, cefsulodin ו cefepime) דור. Cefsulodin - אנטיביוטי ספציפי antipseudomonal, המיקרו-אורגניזמים הנותרים יש לו השפעה מועטה. תשואות Ceftazidime לאנטיביוטיקה Pseudomonas אחרים. היעיל ביותר נגד זיהום Pseudomonas aeruginosa הוא ceftazidime. Ceftazidime ו ceftazidime להשפיע לא רק Pseudomonas aeruginosa אלא גם רוב חיידקים גראם-שליליים. Cefpirome ו cefepime פעילים לא רק נגד Pseudomonas aeruginosa, אלא גם נגד צמחייה שאינה חיובית, כמו גם Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella ו E. Coli.

3. תיקון של חוסר האקסוקריני של הלבלב מתבצע באמצעות תרופות המכילות אנזימים הלבלב. היעיל ביותר הם ההכנות microspherical מכוסה ציפוי עמיד חומצה (קריון, lancitrate, prolipase, לבלב).

בשנים האחרונות, את האפשרות של טיפול סיסטיק פיברוזיס עם omyloride, סודיום אדנוזין טריפוספט, פתיחת ערוצי כלוריד חלופיים, הוא דנו; אפשרויות הטיפול באנטי-ציטוקינים, אנטי-אינטרלוקינים (אנטי-IL-2, אנטי-8); גישות הנדסיות גנטיות לתיקון של מום גנטי סיסטיק פיברוזיס מפותחים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]