כיצד מטופלים רטינובלסטומה?

רטינובלסטומה - אחד הגידולים המוצקים של הילדות, את האבחנה ואת הטיפול בזמן סיפק ביותר בהצלחה לטפל עם שימוש בשיטות מודרניות (ברכיתרפיה, פוטוקואגולציה, thermochemotherapy, קריותרפיה, כימותרפיה). ההישרדות הכללית, על פי נתוני הספרות השונים, נע בין 90 ל -95%. הסיבות העיקריות למוות בעשור החיים הראשונה (עד 50%) - התפתחות של גידולים תוך גולגולתי או באופן סינכרוני עם רטינובלסטומה metachronous, גרוע גרורות של גידולים בלתי נשלט מחוץ למערכת העצבים המרכזית, להתפתחותה של מחלה ממארת נוספת.

הבחירה של שיטת הטיפול של רטינובלסטומה תלויה בגודל, במיקום ומספר המוקדים, הניסיון והיכולות של המרכז הרפואי, הסיכון לערב את העין השנייה. לרוב הילדים עם גידולים חד צדדיים יש שלב מתקדם למדי של המחלה, לעיתים קרובות ללא אפשרות לשמר את החזון של העין הנגועה. לכן אנוקלאציה הופכת לעתים קרובות לשיטת הבחירה. אם האבחנה מתבצעת מוקדם, ניתן לבצע טיפול אלטרנטיבי במאמץ לשמר חזון - פוטוקואגולציה, קריותרפיה או קרינה.

טיפול בנגעים דו-צדדיים תלוי במידה רבה בהתפשטות המחלה בכל צד. ניתן להצביע על מחלת החנקן במקרה שהמחלה נפוצה כל כך, עד שאין כל אפשרות לשמר את החזון. לעתים קרובות יותר רק את העין המושפעת יותר מוסר או, אם הפונקציה החזותית היא לפחות השתמר מעט, מן enucleation הם מסרבים לטפל במחלה באופן שמרני. ההקרנה הראשונית, אפילו בחולים עם שלבים מתקדמים של המחלה, מובילה לרגרסיה של הגידול, הראייה יכולה להישמר חלקית. אם נמצא זיהוי חוץ, נעשה שימוש בשיטות אחרות. התפשטות המוח לתוך המוח, המוח, מח עצם מצביע על תחזית גרועה. חולים אלה זקוקים לטיפול כימותרפי והקרנה של מסלול או מערכת העצבים המרכזית.

כאשר enucleation יש צורך לקבוע את מידת החדירה של הגידול לתוך עצב הראייה או פגז העין. מידת החדירה לעצב האופטי ולסקלרה קובעת את הסיכון לגרורות. חולים אלה זקוקים לטיפול כימותרפי, ובמקרים מסוימים, הקרנה של המסלול. נקודה טכנית חשובה של enucleation היא הסרת חלק מספיק זמן של עצב הראייה יחד עם גלגל העין. גם לאחר 6 שבועות לאחר הניתוח, ניתן להציב עין מלאכותית. פגם קוסמטי נובע מכך שבילדים קטנים, לאחר הסרת העין, הגידול הנורמלי של המסלול מאט. זה קורה גם לאחר הקרנת עצמות של מסלול.

היתרון של קריותרפיה ו photocoagulation לעומת הקרנה בסיבוכים פחות את האפשרות של קורסים חוזרים של הטיפול. החיסרון של השיטות הוא שהם אינם יעילים עם מסת גדולה של הגידול. בנוסף, הם יכולים לגרום הופעת צלקת על הרשתית עם אובדן גדול יותר של ראייה מאשר במהלך הקרנה (טיפול נוסף נדרש כאשר מעורבים באתר היציאה העצבים הראייה).

טיפול קרינה משמש באופן מסורתי לגידולים גדולים המעורבים בעצב הראייה, עם נגעים מרובים. קוטר גידול בודד חד צדדי מתחת 15 מ"מ עובי של פחות מ 10 מ"מימ במרווחי גזעו של 3 מ"מ מהדיסק האופטי ניתן לטפל צלחות באמצעות קובלט רדיואקטיבי טופיקלי ( ⁶⁰ Co), אירידיום ( ¹⁹² Id) או יוד ( ¹²⁵ I) מבלי לערב הרקמות הסובבות. רטינובלסטומה מכונה גידולים רדיואקטיביים. מטרת ההקרנה מספקת בקרה מקומית מספקת עם שימור הראייה. מינונים מומלצים: 40-50 Gy במצב שבירה עבור 4.5-6 שבועות. עם מעורבות של עצב הראייה או נביטה במסלול, הקרנות נדרשת עבור כל אזור מסלולית במינון של 50-54 Gy) במשך 5-6 שבועות. בנוכחות של רטינובלסטומה טריטרלי עם מעורבות של אזור האצטרובל, מומלץ הקרנה craniospinal.

אינדיקציות לטיפול רטינובלסטומה

נוהל	קרא
אנקלאציה	אין שום דרך לשמור על הראייה
	גלאוקומה ניאו-וסקולרית
	אי יכולת שליטה על ידי שיטות שמרניות
	אפשרות לבחון את הרשתית לאחר טיפול שמרני
קריותרפיה	גידולים ראשוניים קטנים או חוזרים בחלק הקדמי של הרשתית
	רסיסים קטנים לאחר הקרנה
פוטוקואגולציה	גידולים ראשוניים קטנים או חוזרים ונשנים בחלקים האחורי של הרשתית
	Neovascularization של הרשתית ב רטינופתיה הקרנה

לאחרונה, תשומת לב רבה מוקדשת להקטין את הסבירות של תופעות לוואי על ידי שימוש בשיטת הקרנה עם יציאות לרוחב, כניסתה של כימותרפיה אינטנסיבית עם תאי גזע hematopoietic עצמיים. כימותרפיה סטנדרטית הראתה שום תועלת משמעותית כמו חדירה תוך עיניים של חומרים כימותרפיים מצטמצמת, ואת הגידול מבטא P170 גליקופרוטאין קרום והופך מהרה עמיד. התרופות המשמשות לטיפול המשולב של רטינובלסטומה כוללות vincristine, פלטינה ההכנות, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin. בהתחשב בכך שב -90% מהחולים התהליך הוא בעל אופי מוגבל, השליטה על הגידול מתמקדת בעיקר.

עם ההישנות וההתפשטות הגרורתית של התהליך, הפרוגנוזה היא מאוד שלילית.

הישרדותם של חולים עם רטינובלסטומה מגיעה ל -90%, ולכן תחומי הטיפול העיקריים קשורים לניסיונות לשמר תפקוד חזותי ולצמצם את מספר הסיבוכים. גילוי מוקדם של נשאים של הגן RB מוטציה תחליף ישיר שלה מבטיחים.

[1], [2], [3], [4], [5]