המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
אבחון מחלת פון וילברנד
סקירה אחרונה: 23.04.2024
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
קריטריונים אבחנתיים למחלת פון וילברנד:
- תסמונת דימומית טיפוסית;
- הפחתה של פעילות ספציפית של פון Willebrand גורם (הפחתה של vWF: RCO, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- עבור סוג 2B - RIPA חיובי עם ריכוז נמוך של ristocetin.
הפעילות של גורם Willebrand פון קשורה קיבוץ דם ABO. אצל אנשים עם קבוצת דם 1 (0), התוכן של פון Willebrand גורם מופחת באופן חוקתי.
תקנים vWF: Ag, מומלץ על ידי האיגוד העולמי של פקקת והמוסטאזיס, בהתאם לסוג הדם
|
סוג הדם |
תוכן רגיל של vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
א |
49-234% |
|
ב |
57-241% |
|
א.ב. |
64-238% |
אבחון מעבדה של מחלת פון וילברנד .
- בדיקת דם: מספר אריתרוציטים, reticulocytes ו המוגלובין; מדד צבע, נוסחת ליקוציט, ESR; קוטר של אריתרוציטים (על כתם מוכתם);
- קואגולוגרמה: מספר טסיות הדם וצמצום הדבקה וצבירה; זמן דימום וזמן קרישה; טרומבופלסטין חלקית ופרויתמבין; את התוכן של גורמים IX ו- VIII ואת מרכיביו (שנקבע על ידי שיטת אימונואיסאי האנזים) או הפרה של המבנה multimeric שלה;
- בדיקת דם ביוכימית: חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין; ישיר bilirubin ישיר, transaminase ALT ו ACT; אלקטרוליטים (K, Na, Ca, P);
- ניתוח כללי של שתן (הרחקה של המטוריה);
- ניתוח צואה לדם סמוי (מבחן גרגרסן);
- קבוצת דם ו- Rh-factor.
אולטראסאונד של חלל הבטן (כדי להוציא דימום לכבד וטחול).
יש להתייעץ עם גנטיקאי, המטולוג, גינקולוג ילדים, רופא אנ"א, רופא שיניים.
תכונות של אינדיקטורים מעבדה עבור מחלת פון וילברנד: thrombocytandnn תת דם בדם ההיקפי; הארכת זמן דימום וזמן קרישה רגיל; הפרת דבק ו צבירה פונקציה של טסיות.
[